先天性心臟病的外科治療

先天性心臟病的外科治療第一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日血流加速瓣膜開放口徑或大血管通道狹窄瓣膜關(guān)閉不全異常血流通道心腔異物或異常結(jié)構(gòu)大血管瘤樣擴張心臟雜音產(chǎn)生的機制第三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日流速血管壁正常血流情況第四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日血流速度各種液體有一個臨界速度（常數(shù)Re），超過這一速度時，液體就變?yōu)橥牧?。雷諾常數(shù)Re=RDV/γ。R—血管半徑；V—血流速度；D—密度；γ—粘度系數(shù)。V（血流速度快），Re，產(chǎn)生湍流。液體粘度減低，越容易形成湍流；則γ，Re。故貧血者易有雜音。第五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日瓣膜或通道的狹窄血流通過狹窄的（或相對狹窄的）瓣膜、通道而產(chǎn)生雜音。血流經(jīng)過時，在狹窄前后形成湍流。狹窄相對狹窄第六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日關(guān)閉不全原理同狹窄收縮期血流舒張期血流第七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日異常通道血流通過心腔內(nèi)、或大血管的異常通道時，形成湍流。第八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心腔內(nèi)的異常漂浮物心腔內(nèi)漂浮物在漂浮時，干擾血液層流。第九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日血管擴張第十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日正常人肺動脈平均壓在靜息狀態(tài)下低于20mmHg。靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓≥25mmHg可診斷為肺動脈高壓。肺動脈高壓概述第十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日肺動脈平均壓21～30mmHg為輕度肺動脈高壓；31～50mmHg為中度肺動脈高壓；>50mmHg為重度肺動脈高壓。按肺動脈壓與外周動脈壓或主動脈壓之比分:<0.5為輕度肺動脈高壓；0.5～0.75為中度肺動脈高壓；>0.75為重度肺動脈高壓。第十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日左向右分流型先心病右心輸出量增加肺血管擴張肺血管收縮使肺動脈壓力升高隨著病情的發(fā)展在神經(jīng)和體液的調(diào)節(jié)下由于大量分流肺血流增加彈性蛋白酶活性增高促使平滑肌細胞肥厚和結(jié)構(gòu)組織蛋白合成增加從而導致肺血管重建。第十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日先心病并發(fā)PH的肺病理特征為叢樣肺動脈病變。1958年,Heath和Edwards根據(jù)肺血管病變發(fā)生順序,將其分為6級:

Ⅰ級,肌型肺小動脈中層肥厚Ⅱ級,肺小動脈中層肥厚伴細胞性內(nèi)膜增生階段Ⅲ級,進行性纖維素性血管閉塞階段Ⅳ級,進行性廣泛肺動脈擴張伴“擴張性損害”復合體形成階段(叢樣病變形成)Ⅴ級,肺小動脈內(nèi)膜和中膜廣泛纖維化,含鐵血黃素沉著Ⅵ級,壞死性動脈炎階段一般認為,Ⅰ～Ⅱ級屬可逆性病變，Ⅲ級為臨界狀態(tài)，Ⅳ～Ⅵ級均屬不可逆性病變。肺血管病變的不勻一肺血管病變的進展第十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心室肥厚的機制左、右心室由于解剖結(jié)構(gòu)和幾何形態(tài)的不同，對容量和壓力的負荷反應不一致，右心室壁薄，順應性較左心室大，且呈圓形，為一低壓容量腔。對容量負荷（前負荷）增加的耐受性好，但對壓力負荷（后負荷）增加的耐受性差；左心室則相反，其壁厚，順應性較右心室差，其結(jié)構(gòu)和幾何學形態(tài)為圓錐型，故為高壓腔，對壓力負荷耐受性好，但對容量負荷的耐受性很差。第十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心臟外科的基礎一、低溫二、體外循環(huán)三、心臟停跳第十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日“如果外科醫(yī)生不能阻止血液流過心臟，在無血術(shù)野下直視操作，那他們顯然將永遠無法糾正或治愈心臟疾病?！?/p>

1941年，當比奇洛還是多倫多總醫(yī)院的外科住院醫(yī)生時，他的工作包括給那些因凍傷而造成手指或肢體壞死的病人截肢，這促使他曾花費多年的時間去研究人體的低溫現(xiàn)象。在對這一機制的研究中比奇洛發(fā)現(xiàn)，重要器官及細胞的代謝水平，在體溫下降時將成比例下降。第十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日1952年9月2日，劉易斯在明尼蘇達大學成功地在人體上實施了第一例直視下的心臟內(nèi)手術(shù)操作(作為轉(zhuǎn)介者的維克也幸運地以第一助手的身份參與了這次手術(shù))。他利用26°C的低溫，在流入血流阻斷時間不到6分鐘的時間里，干凈漂亮地完成了對該患兒心臟實質(zhì)缺損的確切修補縫合。第十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日明尼蘇達大學的外科醫(yī)生沃爾頓·來里赫的助手莫利(Morley)：既然胎兒可以從胎盤獲得氧合血，我們?yōu)槭裁床荒苡脛游飳嶒瀬砟M這種情形呢？1954年來里赫和他的三個年輕的同事，以患兒的父親作為供體，用交叉循環(huán)的方法完成了歷史上首例室間隔修補術(shù)第二十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第二十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第二十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第二十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第二十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日一、動脈導管未閉

(patentductusarteriosus,PDA)

第二十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日胚胎學動脈導管是胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈根部的正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動脈經(jīng)此通道流入主動脈。出生后肺動脈阻力下降，前列腺素E1和E2減少和血氧分壓增高，

85%嬰兒在生后2月內(nèi)導管平滑肌收縮，導管閉合為動脈韌帶。愈期不閉即成為PDA。A導管第二十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日臍靜脈從胎盤經(jīng)臍帶至胎兒肝。大部分血液經(jīng)靜脈導管直接注入下腔靜脈，小部分經(jīng)肝血竇入下腔靜脈。下腔靜脈還收集由下肢和盆、腹腔器官來的靜脈血，下腔靜脈將混合血（主要是含氧高和豐富的血）送入右心房。從下腔靜脈導入右心房的血液，少量與上腔靜脈來的血液混合，大部分血液通過卵圓孔進入左心房，與由肺靜脈來的少量血液混合后進入左心室。左心室的血液大部分經(jīng)主動脈弓及其三大分支分布到頭、頸和上肢,以充分供應胎兒頭部發(fā)育所需的營養(yǎng)和氧；小部分血液流入降主動脈。從頭、頸部及上肢回流的靜脈血經(jīng)上腔靜脈進入右心房，與下腔靜脈來的小部分血液混合后經(jīng)右心室進入肺動脈。胎兒肺無呼吸功能，故肺動脈血僅小部分（5％～10％）入肺，再由肺靜脈回流到左心房。肺動脈大部分血液（90％以上）經(jīng)動脈導管注入降主動脈。降主動脈血液除經(jīng)分支分布到盆、腹腔器官和下肢外，還經(jīng)臍動脈將血液運送到胎盤第二十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日解剖分型PDA可單獨存在，也可合并其他先心畸形主動脈縮窄室間隔缺損法洛四聯(lián)癥按形態(tài)分型管型漏斗型窗型瘤型第二十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日出生后主動脈壓升高，肺動脈壓降低，PDA使主動脈血持續(xù)流向肺動脈，形成L→R分流。分流量大小與導管粗細及主-肺動脈的壓差有關(guān)。L→R分流增加肺血流量，既使左心容量負荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動脈反應性痙攣，長期痙攣導致肺小動脈管壁增厚和纖維化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理隨著肺阻力進行性增高，肺動脈壓接近或超過主動脈壓時，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森門格Eisemanger‘s綜合征，終致右心衰而死亡。第二十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)癥狀導管細者，常無癥狀（分流小）導管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良體檢心音：P2亢進特征性雜音L2DM+SM和周圍血管征并發(fā)癥：肺炎、細菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰第三十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日PDA特征性體征雜音：L2SM+DM胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫L→R分流大者，二尖瓣相對狹窄，心尖舒張期雜音肺動脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音周圍血管征原因：動脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)：甲床毛細血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音差異性發(fā)紺：肺動脈壓>主動脈壓，R→L分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾第三十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日PDA連續(xù)性機器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，以收縮末期最為響亮返回第三十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心電圖、X線ECG典型者，正?；蜃笮氖曳蚀蠓蝿用}高壓者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心緣向左下延長漏斗征：主動脈結(jié)突出，肺動脈段隆出第三十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日超聲心動圖左室徑增大二維切面顯示PDA多普勒：從主動脈弓降部向肺動脈的L→R分流典型超聲表現(xiàn)：①左室、左房增大②肺動脈分叉與降主動脈之間見一異常通道③主肺動脈內(nèi)紅色為主左向右分流④頻譜為連續(xù)性正向湍流第三十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第三十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日診斷和治療一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷不典型者右心導管/主動脈造影肺動脈血氧增高右心導管進入降主動脈主動脈造影，PDA及肺動脈顯影鑒別：PDA需鑒別主-肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動-靜脈瘺肺動靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動脈瓣反流第三十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日PDAPDAAortaAortaPDA逆行升主動脈造影返回第三十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)適應證適應證：確診既有手術(shù)指征時機嬰幼兒反復肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應即時手術(shù)無明顯癥狀者，學齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)發(fā)紺型+PDA勿單扎導管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森曼格綜合征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導管再通第三十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)方法根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種（詳細）結(jié)扎/鉗閉術(shù)——左側(cè)標準剖胸切口切斷縫合術(shù)——左側(cè)標準剖胸切口內(nèi)口縫合法——正中剖胸體外循環(huán)胸腔鏡鉗閉——左胸小切口內(nèi)鏡導管封堵術(shù)——外周動脈介入治療小切口封堵——左胸第二肋隙介入第三十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日結(jié)扎或鉗閉術(shù)經(jīng)左標準切口或小切口胸腔鏡進左胸腔，解剖導管三角區(qū)，保護迷走神經(jīng)，游離PDA。暫時鉗閉PDA數(shù)分鐘后無心率增快和血壓下降，即可用絲線結(jié)扎或坦釘夾閉PDA。當合并其他先心畸形需正中切口體外循環(huán)手術(shù)時，如PDA不粗肺動脈壓不高，可借正中切口先在肺動脈分叉處解剖心包返折，游離并結(jié)扎PDA，再體外循環(huán)矯治其他畸形。第四十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日PDA結(jié)扎手術(shù)第四十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日切斷縫合術(shù)左側(cè)標準剖胸切口。解剖PDA同前。充分游離PDA并和暫時降壓，用2把導管鉗或Pott-Smith鉗鉗閉PDA，在兩鉗之間切邊縫。適用于導管粗大、損傷出血或感染后不宜結(jié)扎/鉗閉的病例。第四十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日內(nèi)口縫合法正中切口體外循環(huán)血行降溫。深低溫下暫停體外循環(huán)，切開肺動脈顯露PDA，直接縫閉其內(nèi)口。適用于粗短、壁脆或瘤樣變的動脈導管，伴肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術(shù)后再通的病例。第四十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動脈，置入右心和左心導管，將右心導管經(jīng)肺動脈和PDA，放入降主動脈。逆行主動脈造影顯示PDA形態(tài)與位置，確定是否適合封堵并選擇器材。經(jīng)右心導管換入導絲，以導絲為軌道，引導送入適當封堵傘至PDA，釋放封堵傘閉塞動脈導管。此法創(chuàng)傷小，適用于PDA細長而肺動脈壓不高的病例。導管封堵術(shù)第四十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日二、房間隔缺損

(atrialseptaldefect,ASD)

第四十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日胚胎學第一二房間隔的發(fā)生。第二房間隔發(fā)育異常/第一房間隔過度吸收,致左右心房交通。L→R分流結(jié)果——右心血流量增加，右心房室長大肺血流量增加，肺動脈高壓第四十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第4周，原始心房第一隔房頂皺褶成半月形隔第1房間隔墊與房隔間留孔第1房間孔-原發(fā)孔第1隔融化穿孔第2房間孔-繼發(fā)孔第1房間孔第1房間隔心內(nèi)膜墊第1房間孔小穿孔心內(nèi)膜墊第四十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第5~6周，原始心房第二隔

房頂又生新月形隔第2房間隔延伸掩蓋/掩蓋不全卵圓孔/繼發(fā)孔房缺心內(nèi)膜墊上升-第一隔封閉原發(fā)孔封閉不全-原發(fā)孔房缺第1房間隔第2房間孔心內(nèi)膜墊第2房間隔卵圓孔第2房間孔心內(nèi)膜墊第2房間隔卵圓孔瓣返回第四十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日解剖學分型房缺依位置分型，與診斷治療相關(guān)原發(fā)孔/第一孔型繼發(fā)孔/第二孔型原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)，常伴二尖瓣大瓣裂缺繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型缺損直徑2~4cm。如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流第四十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)圖片：原發(fā)孔缺損冠狀竇返回第五十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)圖片：繼發(fā)孔房缺分型中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）篩孔型ASD上腔（靜脈竇）型ASD冠狀靜脈竇返回第五十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日L→R分流：病理生理正常左房壓8~10mmHg>超過右房壓3~5mmHg。左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(L→R),分流量取決于缺損大小、心房間壓力差。長期L→R分流致右房室和肺動脈擴張；肺血量增加導致動力性肺動脈壓高壓，肺小動脈反應性痙攣；長期痙攣使肺小動脈管壁增厚和纖維化，最終導致梗阻性肺動脈高壓。當右房壓>左房壓，出現(xiàn)R→L分流，發(fā)紺，即艾森門格Eisemanger‘s綜合征，終因右心衰死亡。繼發(fā)孔房缺的進展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進展較快。第五十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)典型癥狀體征：勞力性氣促心悸,乏力,肺易感繼發(fā)孔房缺兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重L2-3SM，P2↑亢進、固定分裂后期癥狀體征：梗阻性肺動脈高壓期，出現(xiàn)發(fā)紺右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂第五十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日體格檢查典型體征P2亢進，固定分裂胸骨左緣第2~3肋間Ⅱ~Ⅲ級縮鳴分流大者有心尖舒張期雜音原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ~Ⅲ級縮鳴病程晚期體征心房纖顫肝大、下肢水腫第五十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心電圖繼發(fā)孔房缺電軸右偏不全性/完全性右束支阻滯（QRS間期延長）P波高大，右心室肥大原發(fā)孔房缺電軸左偏一度房室阻滯（P-R間期延長）晚期出現(xiàn)心房纖顫，左室高電壓第五十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日繼發(fā)孔房缺的ECG上圖—電軸右偏，不全性右束支阻滯下圖—P波高大，右心室肥大第五十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日X線檢查右心增大，肺動脈段突出，主動脈結(jié)小，呈典型梨形心。肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征。原發(fā)孔缺損左心室擴大，肺門血管影增粗。第五十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日超聲心動圖繼發(fā)孔缺損可明確顯示ASD位置大?。ǚ块g隔連續(xù)性中斷）心房水平L→R過隔分流頻譜（或右房內(nèi)負性聲學造影區(qū)）右房右室擴大原發(fā)孔ASD可見右心左心擴大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流第五十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日UCG@ASD返回第五十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日房間隔

連續(xù)性中斷返回第六十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心房水平

左向右分流返回第六十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日診斷根據(jù)體征和UCG，結(jié)合ECG和CXR，不難診斷診斷困難可行右心導管檢查導管進入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測得肺動脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動脈高壓的手術(shù)適應證鑒別：高位室缺、肺動脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈擴張第六十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日記憶要點心臟分流表現(xiàn)心臟雜音（分流：L2-3收縮期吹風樣雜音，固定分裂）肺充血表現(xiàn)胸片肺血增多易肺部感染、發(fā)育遲緩、勞力性氣促活動耐力差右心室肥厚表現(xiàn)；肺動脈高壓胸片肺動脈段突出，體格檢查P2亢進；心電圖、彩超表現(xiàn)艾森曼格綜合征、紫紺第六十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日為何房間隔缺損是第二心音固定分裂吸氣時增加的右房回心血量及右房壓使血液左向右分流減少；呼氣時右房回心血量減少，但左向右分流增加，從而使右房容量和右室排血量保持相對穩(wěn)定，形成第二心音的固定分裂。室間隔缺損為何沒有第二心音分裂房間隔缺損時：右心充血；左心血容量減少或正常，右心排血時間延長；左心排血時間正常；室間隔缺損時：左右心均充血，排血時間均延長；第六十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)適應證無癥狀但右心房室擴大，應手術(shù)治療適宜的手術(shù)年齡為3~5歲盡早手術(shù)：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術(shù)禁忌禁忌證艾森曼格綜合征第六十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)方法正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動下修補缺損：直接縫合、補片修補右肺靜脈異位引流，補片需將肺靜脈口隔入左房原發(fā)孔：停跳修補二尖瓣裂，補片修補房缺并發(fā)癥：氣栓、房室阻滯導管傘堵術(shù)不需開胸，創(chuàng)傷小恢復快，費用較高適用于有選擇的病例第六十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日三、室間隔缺損

(ventricularseptaldefect,VSD)

第六十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日室間隔缺損VSD是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自L→R分流，血流動力學異常可單獨存在，也可是復雜心臟畸形的一部分第六十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日第4~6周-原始心室分隔心室底壁出現(xiàn)肌性嵴室間隔肌部肌隔向心內(nèi)膜墊生長室間孔膜性間隔肌隔與墊匯合膜部與肌部融合肌隔與動脈球隔匯合肌部與圓錐間隔融合室間隔完整形成室間孔關(guān)閉三隔匯合不良→室缺心內(nèi)膜墊室間隔膜部室間隔肌部第六十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日VSD分型解剖位置分型，三大類若干亞型膜部缺損，最為常見漏斗部缺損，較為常見肌部缺損，較少見多數(shù)室缺為單個肌部缺損有時為多個第七十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日一、漏斗部（右心室流出道部）

干下型

嵴內(nèi)型（流出道肌部）和嵴上型二、膜部（膜周部）

隔瓣下型

嵴下型三、肌部（流入道肌部）VSD分型第七十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日膜部缺損手術(shù)所見第22章先天性心臟病的外科治療第七十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日病理生理收縮期左右心室間壓力差，室缺發(fā)生L→R分流(收縮期)缺損大小決定分流量多少和有無癥狀小缺損分流量少大缺損左室容量負荷加重，左房室擴大肺血流量高，沖擊肺動脈痙攣產(chǎn)生動力性肺動脈高壓，右室阻力增大導致右室肥大病程進展形成梗阻性肺動脈高壓，最后R→L分流Eisemanger's綜合征第七十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

癥狀：勞累后氣促、心悸、活動耐力差室缺小，分流小，一般無癥狀分流大者生后即有癥狀反復呼吸道感染、充血性心衰喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩甚至逐漸發(fā)紺、右心衰并發(fā)癥：呼吸道感染、感染性心內(nèi)膜炎第七十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日體格檢查典型雜音胸骨左緣2～4肋隙的Ⅲ+SM，伴震顫雜音變化位置變化：雜音位置與缺損位置有關(guān)肺動脈高壓：雜音變?nèi)岫檀?，P2亢進分流大者：心尖聞及確舒張期雜音第七十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心電圖典型ECG電軸左偏，左室高電壓不典型缺損?。赫Ｐ碾妶D，或電軸左偏缺損大：左心室肥大肺動脈高壓：雙室肥大、右室肥大勞損第七十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日VSDX線檢查典型肺血增多,左心緣向左下延長。不典型缺損小，分流小者，X線改變輕。缺損大，心影擴大，肺動段突出，肺充血。第七十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日VSD合并肺動脈高壓梗阻性肺動脈高壓肺門增粗肺紋細小肺門和外周血管影

呈“殘根狀”改變第七十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日超聲心動圖典型超聲表現(xiàn)左室左房增大，或雙室擴大室間隔連續(xù)性中斷（缺損部位及大?。┒嗥绽张袛喾至鞣较蚝头至髁渴宜绞湛s期L→R過隔血流

頻譜了解肺動脈壓力第七十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日VSD超聲室間隔缺損第八十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日VSDUCG室間隔連續(xù)性中斷室間隔缺損第22章先天性心臟病的外科治療第八十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日VSD分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流頻譜第22章先天性心臟病的外科治療第八十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日診斷根據(jù)心臟雜音的部位及性質(zhì)特點，結(jié)合超聲心動圖、心電圖和X線檢查結(jié)果，不難診斷。嚴重肺動脈高壓者有時需行右心導管檢查，計算出肺動脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力，幫助把握手術(shù)適應證。第八十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日記憶要點心臟分流表現(xiàn)心臟雜音（大的分流：L3-4收縮期粗糙雜音；中等量分流：噴射樣雜音；小分流：雜音有擠破感，后期肺動脈壓力升高，雜音變小或消失）左心充血、左心室肥大表現(xiàn)胸片肺血增多、心電圖、超聲表現(xiàn)易肺部感染、發(fā)育遲緩、勞力性氣促活動耐力差右心室肥厚表現(xiàn)；肺動脈高壓（后期）胸片肺動脈段突出，體格檢查P2亢進；心電圖、彩超表現(xiàn)艾森曼格綜合征、紫紺第八十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日為何室間隔缺損是左心室先增大在室間隔缺損患者中，左、右心室容量均增加，除右心房外（左室－右房通道，右心房也受影響），其余3個腔的容量與做功均增加，在肺循環(huán)通暢的情況下，雖然右心室、左心室及左心房均因容量負荷而擴大，但左心室對容量負荷耐受差，而右心室及左心房對容量負荷耐受好，所以左心室反應較大，首先出現(xiàn)心腔擴大與心肌肥厚。。第八十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)適應證小缺損（小于5mm，有自然閉合可能）無癥狀/房室不大，長期觀察，預防感染房室擴大，學齡前手術(shù)1歲前自然閉合可能，1歲后閉合幾率較??；大缺損（分流量大）盡早手術(shù)喂養(yǎng)困難、反復肺部感染、充血性心衰、肺動脈高壓干下缺損，應及時手術(shù)易并發(fā)主動脈瓣脫垂致關(guān)閉不全艾森曼格綜合征，禁忌手術(shù)

第八十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)方法經(jīng)胸封堵或經(jīng)導管傘堵新方法，創(chuàng)傷小，嚴格選擇遠期結(jié)果有待觀察

遠期Ⅲ°房室傳導阻滯

主動脈瓣關(guān)閉不全直視手術(shù)：正中切口體外循環(huán)/腔鏡下體外循環(huán)心臟停跳修補室缺小缺損者直接縫合大缺損或肺動脈瓣下者補片修補避免損傷主動脈瓣和房室傳導束第八十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日四、肺動脈口狹窄

(pulmonarystenosis,PS)返回第八十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日肺動脈口狹窄右心室和肺動脈間存在的先天性狹窄，可為獨立的先天畸形，或復雜心血管畸形的一部分肺動脈口狹窄的三種類型（詳細）肺動脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄第八十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日肺動脈狹窄的解剖分型瓣膜狹窄。最為常見。瓣葉交界融合、增厚，呈魚嘴狀突向肺動脈，肺動脈主干繼發(fā)性狹窄后擴張。右室漏斗部狹窄。分為：隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；或漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄。瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。返回第九十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日PS類型圖第九十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日肺動脈口狹窄PS病理生理PS使右心室與肺動脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負荷長期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進而出現(xiàn)心衰甚至死亡。靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。PS狹窄程度與壓差大小密切相關(guān)，壓差<40mmHg為輕度狹窄，40~100mmHg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄。第九十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無癥狀或癥狀輕微。中重度狹窄，活動后胸悶、氣促、心悸，甚至暈厥。勞動耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象。第九十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日體格檢查肺動脈瓣狹窄者L2SM響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動脈瓣第二音多正常第九十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心電圖，X線ECG心電軸右偏P波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損T波倒置CXR雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增大，心尖圓鈍肺動脈段隆突（漏斗部狹窄時不明顯）第九十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日肺動脈狹窄后擴張第九十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日漏斗部狹窄隔膜型（第三心室）彌漫性第九十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日PS超聲心動圖瓣膜狹窄：肺動脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強，開放受限，右室壁增厚。漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狹窄部的高速血流信號。第九十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日診斷診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動圖必要時，心導管右室測壓和造影檢查。鑒別：肺動脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別。第九十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日記憶要點心臟分流表現(xiàn)雜音（L2-3收縮期噴射樣雜音，向頸部傳導）缺氧表現(xiàn)發(fā)育遲緩、活動耐力差、血氧飽和度下降、紫紺肺血減少胸片肺血減少；P2減弱；右心室肥厚表現(xiàn)；

胸片肺動脈段突出，心電圖、彩超表現(xiàn)第一百頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日右心導管：測壓和造影右心壓力曲線心導管從肺動脈退至右室連續(xù)測壓瓣膜型狹窄：收縮壓突升，舒張壓降至零漏斗部狹窄：壓力移行曲線收縮壓>肺動脈，舒張壓=右室右室造影造影劑流動充盈右室腔-肺動脈顯示狹窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？第一百零一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日肺動脈-右心室壓力曲線返回第一百零二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)適應證輕度狹窄：不需手術(shù)。中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動脈壓差>50mmHg，應擇期手術(shù)。重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)。第一百零三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日體外循環(huán)手術(shù)方法正中切口，體外循環(huán)。瓣膜狹窄：縱切肺動脈干，切開瓣膜交界。漏斗狹窄：疏通：切開流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補片加寬右流出道至肺動脈第一百零四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日切開瓣膜交界第一百零五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日重度肺動脈狹窄（壓差大于100mmhg）病理生理表現(xiàn)類似于肺動脈閉鎖；肺血管發(fā)育很差，手術(shù)死亡率很高。第一百零六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日五、法洛四聯(lián)癥

(tetralogyofFallot，TOF)

第一百零七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚第一百零八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日主A肺A右心室左心室動脈干與心球分隔異常包括：主動脈和肺動脈錯位主動脈←→右心室肺動脈←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長返回第一百零九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日主A狹窄肺A狹窄動脈干與心球分隔異常主動脈或肺動脈狹窄

原因：主動脈-肺動脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動脈/肺動脈：一粗一細第一百一十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動脈干與心球分隔異常形成：肺動脈狹窄主動脈粗大主A騎跨胯下室缺第一百一十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分支狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長——進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖第一百一十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日其他畸形主動脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動脈弓PDA左位上腔靜脈第一百一十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。第一百一十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難第一百一十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細菌性心內(nèi)膜炎高血壓第一百一十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日體格檢查生長發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級縮鳴嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音第一百一十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日TOF體征返回第一百一十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心電圖電軸右偏右心室肥大第一百一十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日X線檢查心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細肺動脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動脈增寬第一百二十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日TOF右心導管和右室造影異常交通導管從右室入升主動脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動脈同時顯影右室造影側(cè)位肺動脈口狹窄室缺和左室顯影第一百二十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日肺動脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動脈不連續(xù)升主動脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進入主動脈超聲心動圖第一百二十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日AOLVLARVR→L分流主動脈騎跨法樂四聯(lián)癥第一百二十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日肺動脈口狹窄血流肺動脈口狹窄血流頻譜第一百二十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日實驗室檢查紅細胞計數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。動脈血氧飽和度降低。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長。第一百二十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右心導管和造影能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導管：特征右室壓高>肺動脈壓低右室壓=左心室壓=主動脈壓右心造影：明確主-肺動脈位置關(guān)系肺動脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況第一百二十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日記憶要點心臟異常血流表現(xiàn)雜音（L2-4收縮期粗糙雜音，向頸部傳導）缺氧表現(xiàn)發(fā)育遲緩、活動耐力差、血氧飽和度下降、紫紺、杵狀指肺血減少胸片肺血減少；P2減弱；右心室肥厚表現(xiàn)；

胸片肺動脈段突出，心電圖、彩超表現(xiàn)第一百二十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日治療主要依賴手術(shù)手術(shù)治療分兩大類姑息手術(shù)矯治手術(shù)第一百二十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日矯治術(shù)的手術(shù)適應證目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺必備條件足夠的左心室舒張末期容量兩側(cè)肺動脈發(fā)育較好目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無癥狀或癥輕者，1~2歲時擇期手術(shù)第一百二十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日姑息術(shù)的手術(shù)適應證目的增加肺血流，改善動脈血氧飽和度促進左室-肺動脈發(fā)育，為矯治術(shù)創(chuàng)造條件對象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應用較多；目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于左室容量太小、兩側(cè)肺動脈發(fā)育差冠脈畸形影響矯治時右室流出道補片無論應用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害或嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄。第一百三十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)（2）矯治手術(shù)第一百三十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)：結(jié)扎切斷鎖骨下動脈遠端或用人造血管，與肺動脈作端側(cè)吻合術(shù)。右室流出道補片擴大是在體外循環(huán)下不修補室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補片擴大。姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。第一百三十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體重4kg以下，深低溫16~18℃停循環(huán)/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修補室缺肺動脈口補片擴大以自體心包片或人造血等右室流出道-肺動脈瓣環(huán)-肺動脈主干補片擴大第一百三十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日TOF矯治手術(shù)第一百三十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日常見并發(fā)癥姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動脈瘤和發(fā)紺復發(fā)。矯治手術(shù)的常見并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。第一百三十五頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日六、主動脈縮窄

(coarctationofaorta，CoA)

第一百三十六頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日主動脈縮窄降主動脈起始段的先天性縮窄第一百三十七頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日分型根據(jù)縮窄與動脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：導管前型、近導管型和導管后型。導管前型又稱嬰兒型，動脈導管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導管型和導管后型又稱成人型，動脈導管多已閉合為動脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。第一百三十八頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數(shù)病人縮窄段較長，呈細管狀?？s窄段以下的肋間動脈與鎖骨下動脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第3~7對肋間動脈最為顯著。第一百三十九頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中?？s窄遠端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。導管前型者，未閉動脈導管向降主動脈供血，血流來自肺動脈，引起下半身發(fā)紺。第一百四十頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)癥狀縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩第一百四十一頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日體格檢查上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強，胸骨上窩捫及搏動。下肢血壓低，股動脈、足背動脈搏動弱，甚至不能捫及。聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導。第一百四十二頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日心電圖正?；螂娸S左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損第一百四十三頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日X線檢查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主動脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。主動脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。第一百四十四頁，共一百六十二頁，2022年，8月28日