先心病室間隔缺損

先心病室間隔缺損第一頁，共二十六頁，2022年，8月28日室間隔缺損

(VentricularSeptalDefect，VSD)

VSD通常可單獨(dú)存在，亦可是某種復(fù)雜性心血管畸形的組成部分。在各種影像技術(shù)中以綜合超聲心動(dòng)圖技術(shù)診斷VSD最為敏感，對(duì)單純VSD診斷已基本取代了有創(chuàng)心導(dǎo)管檢查。第二頁，共二十六頁，2022年，8月28日第三頁，共二十六頁，2022年，8月28日膜部缺損漏斗部缺損肌部缺損類型約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型。第四頁，共二十六頁，2022年，8月28日室間隔缺損的分型

膜部

Ⅰ型：嵴下型，VSD位于室上嵴下緣，主動(dòng)脈右冠瓣下方。缺損上緣為肌緣，下緣可部分累積膜部間隔。

Ⅱ型：?jiǎn)渭兡げ啃?，僅限于膜部室間隔的小缺損，缺損四周為纖維組織組成。

Ⅲ型：隔瓣下型，VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前緣常有部分膜樣間隔組織。漏斗部

Ⅰ型：干下型，VSD上緣緊鄰PA瓣環(huán)。

Ⅱ型：嵴內(nèi)型，缺損位于室上嵴結(jié)構(gòu)之內(nèi)，VSD上緣與PA瓣環(huán)間有肌肉組織分隔。

肌部可發(fā)生在肌部室間隔的任何部位，多位于心尖部和調(diào)節(jié)束后方，可單發(fā)或多發(fā)。第五頁，共二十六頁，2022年，8月28日第六頁，共二十六頁，2022年，8月28日第七頁，共二十六頁，2022年，8月28日病理生理室間隔缺損第八頁，共二十六頁，2022年，8月28日病理生理小的室間隔缺損左向右分流量小，不易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，臨床上可長(zhǎng)期無癥狀；中等和較大的室間隔缺損產(chǎn)生大量的左向右分流，肺血管阻力輕度增高，右心負(fù)荷增大，臨床上可有中等程度的癥狀；巨大室間隔缺損左向右分流量大，較快形成肺動(dòng)脈高壓，右心室壓力升高接近或超過左心室壓力，出現(xiàn)雙向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格綜合征。第九頁，共二十六頁，2022年，8月28日病理生理在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、左心室，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進(jìn)入肺循環(huán)，因而左、右心室負(fù)荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。第十頁，共二十六頁，2022年，8月28日診斷1、癥狀；2、體征；3、心電圖；4、X－線；5、超聲心動(dòng)圖；6、心導(dǎo)管或心血管造影等檢查。第十一頁，共二十六頁，2022年，8月28日癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。第十二頁，共二十六頁，2022年，8月28日體征心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大。典型體征：胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫，震顫與雜音最強(qiáng)點(diǎn)一致。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。第十三頁，共二十六頁，2022年，8月28日X－線缺損小者心影多無改變。缺損中度大時(shí)，心影有不同程度增大，以右心室為主，肺動(dòng)脈圓錐突出，肺野充血，主動(dòng)脈結(jié)縮小。缺損大者，左、右心室均增大，肺動(dòng)脈干凸出，肺血管影增強(qiáng)，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺野外側(cè)帶反而清晰。發(fā)生肺動(dòng)脈高壓右向左分流綜合征時(shí)，由于左向右分流減少，右向左分流增多，周圍肺紋理反而減少，肺野反而清晰。第十四頁，共二十六頁，2022年，8月28日心電圖缺損小者心電圖無異常。中度缺損可出現(xiàn)左心室高電壓和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導(dǎo)聯(lián)深Q波等改變。第十五頁，共二十六頁，2022年，8月28日室間隔缺損的心電圖特點(diǎn)室間隔缺損的心電圖特點(diǎn)主要包括以下幾個(gè)方面：

1.小型室間隔缺損心電圖可表現(xiàn)為正常。

2.中型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為左室肥大，亦可出現(xiàn)左房肥大。

3.大型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為雙室肥大，在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)的中部有電壓較高的雙向QRS波（大于4.5mV），在2歲以內(nèi)大約有半數(shù)心電圖是雙室增大。可伴有左房增大，表現(xiàn)為P波有切跡，V1上P波雙向。第十六頁，共二十六頁，2022年，8月28日超聲心動(dòng)圖左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷。多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測(cè)到最大湍流。第十七頁，共二十六頁，2022年，8月28日心導(dǎo)管檢查右心室水平血氧含量高于右心房9%容積以上，或右心室平均血氧飽和度>右心房4%以上即可認(rèn)為心室水平有左向右分流存在。偶而導(dǎo)管可通過缺損到達(dá)左心室。依分流量的多少，肺動(dòng)脈或右心室壓力有不同程度的增高。在進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查時(shí)應(yīng)特別注意瓣下型缺損，由于左向右分流的血流直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，致肺動(dòng)脈水平的血氧飽和度高于右心室，易誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。第十八頁，共二十六頁，2022年，8月28日心血管造影彩色多普勒超聲診斷單純室缺的敏感達(dá)100%，準(zhǔn)確性達(dá)98%，故一般不需做造影檢查。但如疑及肺動(dòng)脈狹窄可行選擇性右心室造影。如欲與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主、肺動(dòng)脈間隔缺損相鑒別，可行逆行性主動(dòng)脈造影。對(duì)疑難病例可行選擇性左心室造影，以明確缺損部位及大小。第十九頁，共二十六頁，2022年，8月28日診斷根據(jù)典型體征，X－線、心電圖，超聲心動(dòng)圖及心導(dǎo)管等檢查可以確診。需注意當(dāng)本病合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋，而易于漏診，室間隔為瓣下型缺損時(shí)，由于左至右分流的血液直接流入肺動(dòng)脈，致肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，易于誤診為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。故必要時(shí)可作升主動(dòng)脈造影明確診斷。第二十頁，共二十六頁，2022年，8月28日治療1.藥物治療小型缺損者無須治療，然而在進(jìn)行可能導(dǎo)致短暫菌血癥如牙科或其他創(chuàng)傷性治療以前為避免細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的發(fā)生需事先用抗生素預(yù)防有中至大型左向右分流產(chǎn)生心力衰竭的嬰兒當(dāng)可能出現(xiàn)缺損部分或完全自然關(guān)閉時(shí)也可最初以藥物治療：

(1)利尿藥：降低心臟負(fù)荷和體循環(huán)靜脈的充血狀況螺內(nèi)酯(安體舒通)有保鉀作用同時(shí)使用呋塞米和螺內(nèi)酯(安體舒通)無須額外補(bǔ)鉀

(2)地高辛：但在小嬰兒最初出現(xiàn)負(fù)荷加重時(shí)一般不用

(3)血管擴(kuò)張藥：如依那普利和卡托普利能有效降低體循環(huán)的超負(fù)荷狀況在長(zhǎng)期使用這些藥的過程中應(yīng)定期檢測(cè)血電解質(zhì)地高辛水平腎功能情況當(dāng)藥物治療無效則表明需盡早實(shí)施手術(shù)治療第二十一頁，共二十六頁，2022年，8月28日外科治療(1)手術(shù)指征：輕型小室缺無明顯癥狀，嬰幼兒期不急于手術(shù)，一般應(yīng)于學(xué)齡前期手術(shù)。中重型應(yīng)盡早手術(shù)，否則肺動(dòng)脈高壓逐漸加重，手術(shù)時(shí)間不受年齡限制。第二十二頁，共二十六頁，2022年，8月28日室間隔缺損(3)手術(shù)治療：大多室間隔缺損可經(jīng)心房路徑修復(fù)此外通過該路徑亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;動(dòng)脈下型缺損可經(jīng)主動(dòng)脈瓣路徑但對(duì)一些肌部缺損的關(guān)閉手術(shù)必須以左心室或右心室為入口;有多個(gè)孔洞的肌部缺損小兒手術(shù)難度較大先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)可減少分流量1～2年后再行缺損關(guān)閉手術(shù)手術(shù)加導(dǎo)管方案治療多發(fā)孔洞型室間隔缺損將可能越來越普遍動(dòng)脈下缺損并發(fā)主動(dòng)脈瓣疾病是早期手術(shù)的指征而不是取決于分流量的大小但是對(duì)于無主動(dòng)脈瓣畸形的宣間隔缺損手術(shù)治療的必要性尚有爭(zhēng)議：有人主張為了避免主動(dòng)脈瓣并發(fā)癥的出現(xiàn)所有的動(dòng)脈下型缺損均應(yīng)手術(shù)治療而最近研究表明小于5mm的缺損不可能引起主動(dòng)脈瓣畸形及主動(dòng)脈反流缺損小于5mm沒有臨床癥狀的病人可僅以藥物保守治療;對(duì)伴有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈反流的患兒除了行缺損關(guān)閉術(shù)外還需行主動(dòng)脈瓣修復(fù)手術(shù)大型室缺引起嚴(yán)重肺高壓者在決定是否手術(shù)以前先要仔細(xì)了解肺血管阻力和肺血管擴(kuò)張術(shù)后肺血管阻力下降程度行心導(dǎo)管術(shù)時(shí)控制吸入100%氧及NO氣體可觀察肺血管的反應(yīng)程度肺循環(huán)阻力大于8Wood單位通常列為手術(shù)禁忌出現(xiàn)艾森門格綜合征者只能行心臟移植術(shù)

第二十三頁，共二十六頁，2022年，8月28日并發(fā)癥（一）感染性心內(nèi)膜炎在1歲以下嬰兒很少見。Corone等的一組患者中，以15～29歲的發(fā)生率最高。一般說來，生存時(shí)間愈長(zhǎng)，并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的機(jī)會(huì)愈大。（二）傳導(dǎo)阻滯原因主要為術(shù)中低溫、缺氧，酸中毒，傳導(dǎo)系走行局部創(chuàng)傷、水腫或心內(nèi)膜下出血，或因術(shù)中直接縫合、結(jié)扎創(chuàng)傷了傳導(dǎo)束所致；臨床表現(xiàn)患者心率緩慢，心房與心室的跳動(dòng)沒有固定關(guān)系。心電圖上P波與QRS波無固定關(guān)系，心率常在60次每分以下。經(jīng)復(fù)溫、糾酸、空跳還氧債后多能恢復(fù)心率與心律，若上處理無明顯改善，則應(yīng)用異丙腎上腺素泵入，對(duì)于三度房室傳導(dǎo)阻滯用臨時(shí)起搏器，3個(gè)月后不能恢復(fù)者應(yīng)安裝永久性起搏器。第二十四頁，共二十六頁，2022年，8月28日并發(fā)癥（三）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。Nodas報(bào)告發(fā)生率為4.6％，Tatsuno報(bào)告為8.2％。造成關(guān)閉不全的原因有二：①缺損位于主動(dòng)脈瓣環(huán)的緊下方，瓣環(huán)缺乏足夠的支持。高速的分流自左向右噴射時(shí)，把主動(dòng)脈瓣葉拉向下方，先使其延長(zhǎng)，再產(chǎn)生脫垂，形成關(guān)閉不全。如不及時(shí)修補(bǔ)缺損，關(guān)閉不全將逐漸加重。②有些缺損邊緣變厚，機(jī)化收縮，甚至形成纖維帶，牽拉主動(dòng)脈瓣，產(chǎn)生關(guān)閉不全。第二十五頁，共二十六頁，2022年，8月28日并發(fā)癥四、殘余分流：超聲檢查示分流量小者，可隨診觀察，有可能愈合。殘余分流較大，對(duì)患者有明顯的血流動(dòng)力學(xué)影響，可考慮再次手術(shù)修補(bǔ)漏口，手術(shù)時(shí)機(jī)以術(shù)后1周內(nèi)為宜，時(shí)間長(zhǎng)，心包