內科學課件血液系統(tǒng)疾病總論優(yōu)秀課件

內科學課件血液系統(tǒng)疾病總論第一頁，共三十三頁，2022年，8月28日第二頁，共三十三頁，2022年，8月28日基本概念血液系統(tǒng)：由血液和造血組織組成。血液：由血漿和血細胞組成。血細胞：由紅細胞、白細胞、血小板組成白細胞包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞。第三頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液的組成血細胞

40~46%血漿

54~60%第四頁，共三十三頁，2022年，8月28日

循環(huán)血平均生存期

120天

雙面凹狀圓盤狀的紅細胞

主要功能運輸O2，CO2參與代謝第五頁，共三十三頁，2022年，8月28日

電鏡下的白細胞

循環(huán)血平均生存期

10小時主要功能：免疫、防御

非特異免疫防御粒細胞單核細胞特異性免疫防御

單核細胞淋巴細胞第六頁，共三十三頁，2022年，8月28日

靜止（蘭色）和激活的血小板（綠色）

循環(huán)血平均生存期

9-11天

主要功能

止血第七頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)結構一.造血組織與造血功能：

1.造血組織指生成血細胞的組織，包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴結、胚胎及胎兒的造血。骨髓是最主要的造血組織。

2.造血部位：

胚胎早期：卵黃囊

胚胎第二個月開始：肝、脾造血

胚胎發(fā)育到第四五個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血第八頁，共三十三頁，2022年，8月28日二.造血細胞的生成與造血調節(jié)造血干細胞細胞因子造血微環(huán)境第九頁，共三十三頁，2022年，8月28日造血干細胞

（hemapoieticstemcell，HSC）各種血細胞與免疫細胞的起始細胞。具有不斷自我更新、多向分化、不對稱有絲分裂、保持干細胞池恒定的特征。臍帶血、胎盤血含有較多的HSC?？乖磉_：1.多潛能HSC：CD34；2.髓系祖細胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖細胞：CD34、CD38、HLA-DR。HSC在骨髓中占1%，外周血中約0.05%。第十頁，共三十三頁，2022年，8月28日血細胞分化、發(fā)育、成熟演變規(guī)律示意圖第十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日造血微環(huán)境

造血過程以及各級血細胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。由微血管系統(tǒng)、神經成分、網狀細胞、基質及其他結締組織組成。為HSC提供營養(yǎng)和粘附的場所。

造血微環(huán)境可直接與造血細胞接觸或釋放某些因子，影響或誘導造血細胞的生成。

造血微環(huán)境的改變可導致機體造血功能異常第十二頁，共三十三頁，2022年，8月28日授課的過程及技巧異常情況的處理造血微環(huán)境第十三頁，共三十三頁，2022年，8月28日細胞因子造血調節(jié)因子（細胞因子，cytokine，CK）一組調控細胞生物活性的蛋白。造血正調控因子：刺激各種祖細胞增殖，如集落刺激因子（CSF），促紅細胞生成素（EPO），血小板生成素（TPO),白細胞介素-3（IL-3）。造血負調控因子：干擾素（IFN）、腫瘤壞死因子（TNF）。第十四頁，共三十三頁，2022年，8月28日各類細胞因子在造血過程的作用第十五頁，共三十三頁，2022年，8月28日三階段多能干細胞—定向多能干細胞定向多能干細胞—祖細胞祖細胞—成熟非增殖細胞

部位

骨髓-------血竇條件造血干(祖)細胞造血微環(huán)境造血調節(jié)基質必須的造血原料小結第十六頁，共三十三頁，2022年，8月28日淋巴系統(tǒng)和單核-巨噬細胞系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)：中樞淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。周圍淋巴器官：淋巴結、扁桃體、脾等單核-巨噬細胞系統(tǒng)：骨髓的原、幼單核細胞、外周血的單核細胞淋巴結、脾、結締組織的巨噬細胞、肺、肝、神經系統(tǒng)的巨噬細胞共同結構：細胞膜上有免疫球蛋白和補體的受體。第十七頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾?。褐冈l(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。第十八頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病分類1.紅細胞疾?。贺氀凹t細胞增多癥2.粒細胞疾?。毫＜毎狈ΠY及類白血病反應等；3.單核細胞和吞噬細胞疾?。簮盒越M織細胞病、炎癥性組織細胞增多癥等；4.淋巴細胞和漿細胞疾?。毫馨土?、急慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等；5.造血干細胞疾?。涸僬?、PNH、MDS、骨髓增殖性腫瘤、急性非淋巴細胞白血病等；6.脾功能亢進：脾大、血小板減少。7.出血性及血栓性疾?。貉苄宰像啊⒀“鍦p少性紫癜、凝血功能障礙、DIC、血栓性疾病等。第十九頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的診斷病史（包括藥物、毒物、放射性物質接觸時、營養(yǎng)、飲食習慣、手術史、月經史及家族史），體格檢查是診斷的重要線索實驗室檢查是診斷的重要環(huán)節(jié)常見癥狀與體征貧血出血發(fā)熱黃疸骨痛脾大、淋巴結腫大皮膚改變第二十頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的診斷方法實驗室檢查是診斷的重要環(huán)節(jié)血常規(guī)、血涂片、網織紅細胞細胞化學染色、骨髓活檢淋巴結和腫塊穿刺涂片、活檢單克隆抗體檢測細胞表型、染色體檢查分子生物學檢查（融合基因等）凝血試驗、溶血試驗、各種紅細胞酶血清鐵蛋白、血清鐵測定免疫學檢查：紅細胞血型、免疫蛋白電泳等。其他：骨掃描、骨髓顯像、CT、MRI、PET等。第二十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日貧血最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導致記憶力下降嚴重貧血導致貧血性心臟病第二十二頁，共三十三頁，2022年，8月28日出血傾向特點：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現局部關節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術后出血不止家族成員有出血史第二十三頁，共三十三頁，2022年，8月28日發(fā)熱多數屬感染性：白細胞的數量下降和質量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨髓異常增生綜合征非感染性：惡性細胞過度增殖，代謝增強周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤顱內第二十四頁，共三十三頁，2022年，8月28日黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤85.5μmmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚）

有醬油樣尿，貧血貌伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸伴貧血、肝脾大第二十五頁，共三十三頁，2022年，8月28日骨痛骨髓瘤：惡性漿細胞的侵犯骨骼

最早的癥狀：腰痛

常見骨質破壞白血?。簮盒约毎鲋吵錆M骨髓腔

典型癥狀：胸骨壓痛綠色瘤：急性粒細胞白血病侵犯顱骨、眼窩第二十六頁，共三十三頁，2022年，8月28日脾大異常細胞的浸潤：慢性粒細胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進溶血性貧血第二十七頁，共三十三頁，2022年，8月28日淋巴結腫大重要的體征詢問出現的時間，全身或局部檢查數量、大小、硬度、溫度、活動度注意：淋巴結腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進行性腫大、橡皮感第二十八頁，共三十三頁，2022年，8月28日皮膚改變皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤第二十九頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)疾病的治療1.一般治療：飲食、營養(yǎng)、精神；2.去除病因：脫離致病因素如藥物,毒物（苯）,放射線等(但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無法避免)3.保持正常血液成分及其功能1）補充造血所需營養(yǎng)2）刺激造血：細胞因子、雄性激素3）脾切除4）成分輸血及抗生素的使用5）過繼免疫4.去除異常血液成分和抑制異常功能化療、放療、誘導分化、治療性血液成分單采、免疫抑制、抗凝及溶栓治療5.造血干細胞移植（HSCT）6.靶向治療：格列衛(wèi)（甲磺酸伊馬替尼）：酪氨酸激酶抑制劑抑制BCR/ABL陽性細胞的增殖，從而治療慢粒。第三十頁，共三十三頁，2022年，8月28日

造血干細胞移植

造血干細胞移植一種可能根治血液惡性腫瘤的綜合性治療方法。原理：是去除異常造血組織、植入正常人造血干細胞，重建造血及免疫系統(tǒng)包括：異基因骨髓或外周血造血干細胞移植

同基因骨髓或外周血造血干細胞移植

自體干細胞移植

臍血干細胞移植

胚胎干細胞移植第三十一頁，共三十三頁，2022年，8月28日血液病學的進展和重要性白細胞表面抗原CD：近200種抗CD20單抗的應用血細胞染色體和基因的研究MICM綜合診斷法伊馬替尼的應用重組DNA技術EPO、G-CSF、GM-CSF、干擾素等1986ATRA，19