軟骨母細(xì)胞瘤

軟骨母細(xì)胞瘤【概述】軟骨母細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤，既可位于骨骺也可位于骨突。通常于兒童晚期或青少年期發(fā)病。腫瘤由軟骨母細(xì)胞組成?！局委煷胧靠稍诒鶅龌顧z后行病變內(nèi)切除，腫瘤侵及的骨-骨膜和關(guān)節(jié)軟骨必須切除，切除幾厘米的深的骨壁，并用石炭酸處理，空腔可填以骨水泥，有時在關(guān)節(jié)軟骨和骨水泥之間植一層自體松質(zhì)骨。當(dāng)不得不切除關(guān)節(jié)表面時，可使用骨-軟骨骨移植（同種異體股骨頭，自體髕骨）。在膨脹嚴(yán)重或有廣泛的局部復(fù)發(fā)的罕見的病例中，需行邊緣性或廣泛性切除，切除部分或全部關(guān)節(jié)骨段，用異體或自體移植骨進(jìn)行功能重建，恢復(fù)關(guān)節(jié)功能或行關(guān)節(jié)融合。無論是單獨(dú)或與手術(shù)結(jié)合，軟骨母細(xì)胞瘤都禁忌放療，理由有三：①軟骨母細(xì)胞瘤為中度放療敏感的腫瘤；②很多患者仍處在生長期；③接受照射的軟骨母細(xì)胞瘤中有發(fā)生放射性肉瘤的可能。因此，放療只適用于無法手術(shù)的部位。在有肺轉(zhuǎn)移的特殊病例中，應(yīng)行肺轉(zhuǎn)移瘤切除?！静±砀淖儭?.肉眼所見腫瘤致密而柔軟，與骨巨細(xì)胞瘤很相似或相同，與周圍骨的界限清楚，鈣化區(qū)似粗糙的濕木屑，顏色從灰到淺紅到棕色，有小的黃白色白堊樣區(qū)域，有時有纖維樣或軟骨樣外觀的白色區(qū)域，有時可見到出血和囊腔，可占據(jù)腫瘤的很大一部分。當(dāng)腫瘤越過骨生長部，延及干骺端時，可清楚地見到軟骨本身的破壞。腫瘤內(nèi)可含有一些殘余的軟骨，骨骺處的軟骨母細(xì)胞瘤可遠(yuǎn)達(dá)關(guān)節(jié)軟骨，使關(guān)節(jié)軟骨薄而受壓。在罕見病例中，軟骨母細(xì)胞瘤可越過關(guān)節(jié)軟骨侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。2.鏡下所見軟骨母細(xì)胞瘤基本的組織學(xué)表現(xiàn)為中等大小的細(xì)胞，球形或多面體，細(xì)胞質(zhì)邊界清楚，似嵌合體碎片，細(xì)胞核圓，著色良好，常有明顯的核仁，可有輕度的多形性，還有一些多核巨細(xì)胞（僅有幾個核）和極少的有絲分裂像。在細(xì)胞之間有稀少的纖維網(wǎng)和基質(zhì)，有小的鈣化灶，鈣鹽有時為細(xì)粒末，包繞細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)和細(xì)胞，形成細(xì)小的細(xì)胞周圍網(wǎng)，這些鈣化灶是軟骨母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)，但不常見。軟骨母細(xì)胞瘤中可有多核巨細(xì)胞，其存在和數(shù)目不定，多是巨噬細(xì)胞，與很多骨病變一樣，是對出血、鈣化和骨化的反應(yīng)?！九R床表現(xiàn)】好發(fā)于男性，男女之比率為2?3：1。大多數(shù)病例發(fā)生于10?20歲之間。由于其生長緩慢，癥狀在腫瘤發(fā)生后幾年可保持穩(wěn)定，因此在25?30歲也可見到，但它是起源于骨骼生長期。在特殊病例，也見于10歲以前和20?25歲以后。典型部位位于生長軟骨近端的骨骺或骨突。由于擴(kuò)張性生長，軟骨母細(xì)胞瘤傾向于破壞生長軟骨，可從骨骺蔓延至鄰近的干骺端。在一些特殊病例，軟骨母細(xì)胞瘤可發(fā)生于生長軟骨的對側(cè)，即可位于干骺端。軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于長骨的骨骺和骨突，依次為股骨、肱骨和脛骨。在股骨近端，腫瘤可起源于骨骺或大粗隆，發(fā)生于肱骨近端的軟骨母細(xì)胞瘤常起源于肱骨大結(jié)節(jié)，在脛骨，常發(fā)生于脛骨近側(cè)端。大多數(shù)軟骨母細(xì)胞瘤位于膝、肩和髖關(guān)節(jié)周圍。癥狀出現(xiàn)晚且輕，癥狀常已存在數(shù)月，有時是數(shù)年后腫瘤才得以診斷。由于腫瘤總是發(fā)生于關(guān)節(jié)周圍，其癥狀常與關(guān)節(jié)有關(guān)，依次為膝、肩、髖關(guān)節(jié)。軟骨母細(xì)胞瘤為中度疼痛，可因創(chuàng)傷或受壓而顯示腫瘤。在較膨脹和表淺的軟骨母細(xì)胞瘤，可觸到患骨呈輕度偏心性腫脹，關(guān)節(jié)功能可受限，可有中度關(guān)節(jié)積液，為漿-血性滲出，肌肉可萎縮?！据o助檢查】X線所見相當(dāng)?shù)湫?，尤其?dāng)腫瘤位于骨骺部位時。軟骨母細(xì)胞瘤的溶骨區(qū)開始位于骨骺，傾向于越過生長軟骨，向干骺端蔓延。在身體生長停止或即將停止時，生長軟骨已經(jīng)消失或即將消失時，如連續(xù)攝X線片，可清楚地看到腫瘤破壞和越過仍存在的生長軟骨。軟骨母細(xì)胞瘤是一小或中度大小的腫瘤，直徑從1?2cm到6?7cm。骨骺的溶骨常為中心性或偏心性。當(dāng)腫瘤起源于肱骨大結(jié)節(jié)時，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圓形或輕度多環(huán)。其X線可透性不很強(qiáng)，可見云翳狀或稀薄的弱的不透X線顆粒。軟骨母細(xì)胞瘤的界限明確，有時標(biāo)以骨硬化細(xì)線，很有特征性。在偏心性和較膨脹的病例中，皮質(zhì)骨可膨脹至幾乎消失。軟骨母細(xì)胞瘤可侵蝕全部的軟骨下骨，在干骺端皮質(zhì)的部位，很少或沒有骨膜反應(yīng)?！捐b別診斷】從影像方面考慮，須同骨巨細(xì)胞瘤鑒別診斷，但僅在成人期，因?yàn)槿绻L軟骨仍存在時，骨巨細(xì)胞瘤不侵及骨骺，兩者之間一個重要的不同之處是軟骨母細(xì)胞瘤常有清楚的邊界，而骨巨細(xì)胞瘤的邊界模糊，第二個不同之處是軟骨母細(xì)胞瘤中可有云翳狀鈣化。在組織學(xué)上，即使在缺乏鈣化和軟骨樣分化、巨細(xì)胞豐富的區(qū)域，軟骨母細(xì)胞瘤也可清楚地與骨巨細(xì)胞瘤區(qū)分開，因?yàn)檐浌悄讣?xì)胞瘤的基底細(xì)胞有更明確的邊界，有些象嵌合體碎片，巨細(xì)胞分布不規(guī)則，主要集中于出血區(qū)，有絲分裂像少見。影像上，軟骨母細(xì)胞瘤與透明細(xì)胞性軟骨肉瘤很相似，包括鈣化。這些軟骨肉瘤見于成人，在組織學(xué)上可清楚地與軟骨母細(xì)胞瘤區(qū)分開。少見的位于骨骺的軟骨瘤或中心性軟骨肉瘤在影像方面可類似于軟骨母細(xì)胞瘤，但它們的大體病理和組織病理不同?！绢A(yù)后】生長緩慢，有時從首發(fā)癥狀到手術(shù)治療經(jīng)歷數(shù)年。在罕見病例，如病變存在時間長或腫瘤侵襲強(qiáng)時，軟骨母細(xì)胞瘤可變得相當(dāng)大，破壞整個骺-干骺端和/或侵犯關(guān)節(jié)，甚至可達(dá)關(guān)節(jié)對側(cè)骨骺。文獻(xiàn)報道，具有一般組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨母細(xì)胞瘤可引起肺轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移瘤的生長緩慢，像原發(fā)腫瘤一樣，