法洛氏四聯(lián)癥患兒的護理

******PAGEPAGE12疾病護理查房一、病史資料一般資料：752天擬“法洛氏四聯(lián)癥，缺氧發(fā)作〞予入院治療。病史：〔1〕現(xiàn)病史：患兒5天前無明顯誘因下在家中反復哭吵，夜間為甚，呈陣發(fā)性加劇，伴咳嗽，口吐白沫天前哭吵明顯伴呻吟不安，呼吸費力，哭吵及吃奶后全身明顯發(fā)紺，安靜時稍緩解在仙居人民醫(yī)院住院，查血氣分析： PH7.39，PO226mmHg,PCO231mmHg，診斷為：先天性心臟病：法洛氏四聯(lián)癥、房間隔缺損；缺氧發(fā)作代謝性酸中毒予吸氧糾酸利尿等處理患兒仍呼吸費力呻吟發(fā)紺明顯，故急轉至我院治療?！?2.8Kg42天體檢發(fā)現(xiàn)先天性心臟病：法洛氏四聯(lián)癥、房間隔缺損，無藥物過敏史?！?〕社會心理史：浙江仙居農村人，父母體健，務農，對疾病知識缺乏，家中經濟條件欠佳?？陀^資料：次//神清，反響尚好，面色蒼白，口中發(fā)紺，咽部充血，呼吸略促，雙肺呼吸音粗，聞及少許細濕啰音，心律齊，心音鈍，心前區(qū)聞及Ⅲ級收縮期雜音。腹軟，肝肋下破損，全身未見明顯皮疹，神經系統(tǒng)檢查正常。輔助檢查：。血常規(guī)〔20210723〕：白細胞計數(shù)18.58×10^9/L,中性粒細胞49.2%，淋巴37.1%，血紅蛋白137g/L,血小板計數(shù)425×10^9/L，CRP8mg/L。2021072353.9g/L38.7g/L白15.2g/L，谷丙轉氨酶38U/L,谷草轉氨酶73U/L，乳酸脫氫酶876U/L336U/L，CKMB75U/L。+NB20210723CKMB13.42ng/ml，超敏肌鈣蛋白T0.093ng/mlN末端B型利鈉肽,5186pg/ml。提示心功能損害。痰呼吸道病毒熒光染色及病原體DNA測定均正常。心電圖：竇性心律，右心室高電壓。肺部CT：兩肺未見明顯本質性病變。心超：先天性心臟病，重型法洛氏四聯(lián)癥，房間隔缺損〔繼發(fā)孔0.22cm〕；右位主動脈弓；三尖瓣輕度反流。治療經過及患兒情況：入院后予告病危，心電監(jiān)護，經皮氧飽和度監(jiān)測，鼻導管吸氧，記二十四小時尿量，特治星抗炎，補液，維生素、貝科能護肝營養(yǎng)心肌，沐舒坦化痰，雙克、螺內酯口服利尿，速尿靜推，心得安口服氣促，偶有咳嗽，吸氧下經皮氧飽和度監(jiān)測70—。入LCU后由于反SPO2下降予轉入當晚氣管插管，呼吸機機械通氣，嗎啡泵注減輕右室流出道梗阻、米力農、多巴胺強心升壓治療，以及糾酸擴容治療，患兒生命體征及SPO2家長要求7.26凌晨宣布死23、缺氧發(fā)作。二、討論概念tetralogyofFallot1888EtienneFallot詳細描繪了其病理特點及臨床表現(xiàn)，因此而得名。又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，110%發(fā)病原因及病理生理發(fā)病原因：胎兒發(fā)育的環(huán)境因素毒，其次是柯薩奇病毒。(3)孕婦代謝紊亂性疾?。禾悄虿?、苯酮尿、高血鈣。(4)妊?早期酗酒、吸毒。(5)其它：母親年齡過大等。染色體畸變所引起的。病理生理：右心室壓力增高；狹窄嚴重時，右心室壓力超過左心室，此時為右向臨床表現(xiàn)青紫3～6個月出現(xiàn)發(fā)紺，重者新生兒即出現(xiàn)。發(fā)紺多見于毛細血(趾甲床、球結合膜等。因血氧含量下即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。缺氧發(fā)作：多見于2歲以內，發(fā)生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒沖動、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，青紫加重，心動過緩，原有心臟雜音暫時減輕或消失。嚴重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺動脈漏斗部狹窄的根底上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。蹲踞杵狀指(趾)：患兒長期處于缺氧環(huán)境中，可使指、趾端毛細血管擴(趾端膨大如鼓槌狀。生長發(fā)育緩慢耐力差等。心臟檢查：23、4()，P2減弱或消失。并發(fā)癥：反復呼吸道感染、肺栓塞、腦栓塞〔紅細胞增多〕、腦膿腫〔2輔助檢查實驗室檢查：血紅蛋白增加，紅細胞增加，血黏度增加。X線支循環(huán)豐富者可見網狀肺紋理。右心房右心室肥厚。ECG：電軸右偏，右心室肥厚，右室收縮期負荷加重。超聲心動圖：主動脈擴張、騎跨在室間隔上，室間隔中斷，右室流出道狹窄或肺動脈狹窄，右室壁增厚、內徑增大，可見湍流信號從右室到主動脈。心導管檢查及選擇性右心室造影診斷：根據病史，患兒有紫紺，活動后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，心電圖和X根據病史，患兒有紫紺，活動后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，心電圖和X形心，超聲心動圖、心導管檢查、心血管造影等表現(xiàn)可診斷。治療原那么內科治療1、一般治療：多補充水分，及時補液、防止脫水和并發(fā)癥，積極防治感染，特別是呼吸道感染。2、預防和控制缺氧發(fā)作：限制活動，感染、發(fā)熱及缺鐵性貧血是缺0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·5～lO％GS20m110分鐘注射。缺氧時間長者可發(fā)生代酸，應靜注碳酸氫鈉。對缺氧3次。外科手術治療假設無手術禁忌癥，一般均應采用手術治療，手術方法包括：1、分流術：一般用于年齡過小的患兒，目的是增加肺循環(huán)血量，改脈吻合術。2、根治術：幼兒期一般予根治術，確認無雙側肺動脈嚴重發(fā)育不良或明顯狹窄者，均可做根治術。徹底解除右心室流出道狹窄，嚴密修補室間隔缺損，恢復左心室至肺動脈及右心室至肺動脈的正常血流，并閉合動脈導管未閉、體肺分流管道或體肺側枝等異常交通，以及矯正合并的其他心內、心外畸形。疾病預后法洛氏四聯(lián)癥病例的預后決定于右心室流出道及/法洛氏四聯(lián)癥病例的預后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕雖然可能生存到雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。該患兒存在的護理問題，法洛氏四聯(lián)癥手術后病癥明顯改善，紫紺消失，活動耐力增大，能參加正常學習或工作。術后10年，20年的生存率約在90%以上。但如并有肺動脈瓣關閉不全，殘留心室間隔缺損，右心室高壓〔收縮壓超過9．3kPa，70mmHg〕等情況那么影響恢復，晚期療效欠滿意。該患兒存在的護理問題，合作性問題：缺氧發(fā)作與肺動脈狹窄痙攣有關氣體交換受損與心內分流有關不能有效清理呼吸道與肺部炎癥有關活動無耐力與血氧飽和度下降有關皮膚完好性受損與大小便刺激有關潛在并發(fā)癥 腦栓塞、腦膿腫、亞急性細菌性心內膜炎護理措施：1、休息與體位多懷抱，法四患兒多喜豎抱，臥位時可予半臥位，適當抬高頸肩部，保持氣道通暢。保持患兒安靜，防止劇烈哭吵，各項操作集中進展，減少外界不良刺激。2、飲食護理少量多餐耐心喂養(yǎng)，咳嗽氣促明顯時暫停喂養(yǎng)，以免嗆咳，喂養(yǎng)困難者可予鼻飼喂養(yǎng)。由于患兒血液粘稠度高，易形成血栓，導致栓塞的危險，因此需多喂水，特別是在暑天、發(fā)熱、吐瀉等情況下要多補充水分，以免加重血液濃縮，必要時靜脈補液。3、預防感染病室經常開窗通風，保持室內空氣新穎，減少陪客及探視人員，防止穿插感染。衣被適中，防止受涼，防止與其他感染性患兒接觸。4、吸氧氣促時予低流量持續(xù)改進鼻導管吸氧，改善缺氧，使SPO2維持在80%左右，哭吵、吃奶時可適當進步氧流量。5、保持呼吸道通暢及時去除口鼻咽分泌物，經常翻身拍背，必要時電動吸痰，吸痰時動作輕柔迅速，可適當進步氧流量，以免加重缺氧。6、維持正常體溫衣被適宜，防止過多影響散熱，注意體溫變化，7、缺氧發(fā)作的護理多補充水分，防止劇烈哭吵，保持大便通暢，糾酸處理。8、紅臀護理勤換尿布，保持臀部皮膚清潔枯燥，正確使用呋鋅油。9SPO2SPO2亞急性細菌性心內膜炎等并發(fā)癥。10、用藥護理5ml/kg/h效。注意米力農、多巴胺泵注速度及考前須知。11如何觀察病情變化，一旦發(fā)現(xiàn)異常應及時呼救。附：藥物相關知識嗎啡:促進內源性組胺釋放而使外周血管擴張,減輕右室流出道梗阻。副作用:抑制呼吸,成癮性,瞳孔縮小,體位性低血壓等,禁用于新生兒嬰兒。普奈洛爾:β腎上腺素受體阻斷劑,阻斷心肌β受體,減慢心率,抑制嗜睡、腹脹、惡心、低血壓等?？梢鹬夤墀d攣，忌用于哮喘及過敏性鼻炎。長期用藥不可突然停藥。去甲腎上腺素：α受體沖動劑，具有較強的血管收縮作用，使全身小動脈小靜脈收縮，冠狀血管擴張，外周阻力增高，血壓上升。短期使用，以免加重組織缺氧。需避光保存，不能與堿性藥物合用。靜脈給四、擬提問題：如何做好法洛氏四聯(lián)癥患兒的氧療？如何防止先天性心臟病患兒護理過程中的不良因素？五、討論總結:如何做好法洛氏四聯(lián)癥患兒的氧療？金國萍護士長提出許多新護士不清楚法洛氏四聯(lián)癥患兒吸氧的SPO280%左右，甚至更低，一般病情穩(wěn)定的法四患兒并不需SPO2如何防止先天性心臟病患兒護理過程中的不良因素？情況。李佳歡：應防止在哭吵、吃奶后進展操作，要在患兒安靜時進展。:應進步患