法洛氏四聯(lián)癥患兒的護(hù)理

******PAGEPAGE12疾病護(hù)理查房一、病史資料一般資料：752天擬“法洛氏四聯(lián)癥，缺氧發(fā)作〞予入院治療。病史：〔1〕現(xiàn)病史：患兒5天前無明顯誘因下在家中反復(fù)哭吵，夜間為甚，呈陣發(fā)性加劇，伴咳嗽，口吐白沫天前哭吵明顯伴呻吟不安，呼吸費(fèi)力，哭吵及吃奶后全身明顯發(fā)紺，安靜時稍緩解在仙居人民醫(yī)院住院，查血?dú)夥治觯?PH7.39，PO226mmHg,PCO231mmHg，診斷為：先天性心臟病：法洛氏四聯(lián)癥、房間隔缺損；缺氧發(fā)作代謝性酸中毒予吸氧糾酸利尿等處理患兒仍呼吸費(fèi)力呻吟發(fā)紺明顯，故急轉(zhuǎn)至我院治療?！?2.8Kg42天體檢發(fā)現(xiàn)先天性心臟病：法洛氏四聯(lián)癥、房間隔缺損，無藥物過敏史?！?〕社會心理史：浙江仙居農(nóng)村人，父母體健，務(wù)農(nóng)，對疾病知識缺乏，家中經(jīng)濟(jì)條件欠佳?？陀^資料：次//神清，反響尚好，面色蒼白，口中發(fā)紺，咽部充血，呼吸略促，雙肺呼吸音粗，聞及少許細(xì)濕啰音，心律齊，心音鈍，心前區(qū)聞及Ⅲ級收縮期雜音。腹軟，肝肋下破損，全身未見明顯皮疹，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。輔助檢查：。血常規(guī)〔20210723〕：白細(xì)胞計(jì)數(shù)18.58×10^9/L,中性粒細(xì)胞49.2%，淋巴37.1%，血紅蛋白137g/L,血小板計(jì)數(shù)425×10^9/L，CRP8mg/L。2021072353.9g/L38.7g/L白15.2g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶38U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶73U/L，乳酸脫氫酶876U/L336U/L，CKMB75U/L。+NB20210723CKMB13.42ng/ml，超敏肌鈣蛋白T0.093ng/mlN末端B型利鈉肽,5186pg/ml。提示心功能損害。痰呼吸道病毒熒光染色及病原體DNA測定均正常。心電圖：竇性心律，右心室高電壓。肺部CT：兩肺未見明顯本質(zhì)性病變。心超：先天性心臟病，重型法洛氏四聯(lián)癥，房間隔缺損〔繼發(fā)孔0.22cm〕；右位主動脈弓；三尖瓣輕度反流。治療經(jīng)過及患兒情況：入院后予告病危，心電監(jiān)護(hù)，經(jīng)皮氧飽和度監(jiān)測，鼻導(dǎo)管吸氧，記二十四小時尿量，特治星抗炎，補(bǔ)液，維生素、貝科能護(hù)肝營養(yǎng)心肌，沐舒坦化痰，雙克、螺內(nèi)酯口服利尿，速尿靜推，心得安口服氣促，偶有咳嗽，吸氧下經(jīng)皮氧飽和度監(jiān)測70—。入LCU后由于反SPO2下降予轉(zhuǎn)入當(dāng)晚氣管插管，呼吸機(jī)機(jī)械通氣，嗎啡泵注減輕右室流出道梗阻、米力農(nóng)、多巴胺強(qiáng)心升壓治療，以及糾酸擴(kuò)容治療，患兒生命體征及SPO2家長要求7.26凌晨宣布死23、缺氧發(fā)作。二、討論概念tetralogyofFallot1888EtienneFallot詳細(xì)描繪了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，因此而得名。又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，110%發(fā)病原因及病理生理發(fā)病原因：胎兒發(fā)育的環(huán)境因素毒，其次是柯薩奇病毒。(3)孕婦代謝紊亂性疾?。禾悄虿?、苯酮尿、高血鈣。(4)妊?早期酗酒、吸毒。(5)其它：母親年齡過大等。染色體畸變所引起的。病理生理：右心室壓力增高；狹窄嚴(yán)重時，右心室壓力超過左心室，此時為右向臨床表現(xiàn)青紫3～6個月出現(xiàn)發(fā)紺，重者新生兒即出現(xiàn)。發(fā)紺多見于毛細(xì)血(趾甲床、球結(jié)合膜等。因血氧含量下即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。缺氧發(fā)作：多見于2歲以內(nèi)，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅?、哭鬧、情緒沖動、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，青紫加重，心動過緩，原有心臟雜音暫時減輕或消失。嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺動脈漏斗部狹窄的根底上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。蹲踞杵狀指(趾)：患兒長期處于缺氧環(huán)境中，可使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)(趾端膨大如鼓槌狀。生長發(fā)育緩慢耐力差等。心臟檢查：23、4()，P2減弱或消失。并發(fā)癥：反復(fù)呼吸道感染、肺栓塞、腦栓塞〔紅細(xì)胞增多〕、腦膿腫〔2輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白增加，紅細(xì)胞增加，血黏度增加。X線支循環(huán)豐富者可見網(wǎng)狀肺紋理。右心房右心室肥厚。ECG：電軸右偏，右心室肥厚，右室收縮期負(fù)荷加重。超聲心動圖：主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上，室間隔中斷，右室流出道狹窄或肺動脈狹窄，右室壁增厚、內(nèi)徑增大，可見湍流信號從右室到主動脈。心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影診斷：根據(jù)病史，患兒有紫紺，活動后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，心電圖和X根據(jù)病史，患兒有紫紺，活動后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，心電圖和X形心，超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等表現(xiàn)可診斷。治療原那么內(nèi)科治療1、一般治療：多補(bǔ)充水分，及時補(bǔ)液、防止脫水和并發(fā)癥，積極防治感染，特別是呼吸道感染。2、預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：限制活動，感染、發(fā)熱及缺鐵性貧血是缺0.1～0.2mg／kg·次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg／kg·5～lO％GS20m110分鐘注射。缺氧時間長者可發(fā)生代酸，應(yīng)靜注碳酸氫鈉。對缺氧3次。外科手術(shù)治療假設(shè)無手術(shù)禁忌癥，一般均應(yīng)采用手術(shù)治療，手術(shù)方法包括：1、分流術(shù)：一般用于年齡過小的患兒，目的是增加肺循環(huán)血量，改脈吻合術(shù)。2、根治術(shù)：幼兒期一般予根治術(shù)，確認(rèn)無雙側(cè)肺動脈嚴(yán)重發(fā)育不良或明顯狹窄者，均可做根治術(shù)。徹底解除右心室流出道狹窄，嚴(yán)密修補(bǔ)室間隔缺損，恢復(fù)左心室至肺動脈及右心室至肺動脈的正常血流，并閉合動脈導(dǎo)管未閉、體肺分流管道或體肺側(cè)枝等異常交通，以及矯正合并的其他心內(nèi)、心外畸形。疾病預(yù)后法洛氏四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道及/法洛氏四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕雖然可能生存到雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。該患兒存在的護(hù)理問題，法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后病癥明顯改善，紫紺消失，活動耐力增大，能參加正常學(xué)習(xí)或工作。術(shù)后10年，20年的生存率約在90%以上。但如并有肺動脈瓣關(guān)閉不全，殘留心室間隔缺損，右心室高壓〔收縮壓超過9．3kPa，70mmHg〕等情況那么影響恢復(fù)，晚期療效欠滿意。該患兒存在的護(hù)理問題，合作性問題：缺氧發(fā)作與肺動脈狹窄痙攣有關(guān)氣體交換受損與心內(nèi)分流有關(guān)不能有效清理呼吸道與肺部炎癥有關(guān)活動無耐力與血氧飽和度下降有關(guān)皮膚完好性受損與大小便刺激有關(guān)潛在并發(fā)癥 腦栓塞、腦膿腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎護(hù)理措施：1、休息與體位多懷抱，法四患兒多喜豎抱，臥位時可予半臥位，適當(dāng)抬高頸肩部，保持氣道通暢。保持患兒安靜，防止劇烈哭吵，各項(xiàng)操作集中進(jìn)展，減少外界不良刺激。2、飲食護(hù)理少量多餐耐心喂養(yǎng)，咳嗽氣促明顯時暫停喂養(yǎng)，以免嗆咳，喂養(yǎng)困難者可予鼻飼喂養(yǎng)。由于患兒血液粘稠度高，易形成血栓，導(dǎo)致栓塞的危險，因此需多喂水，特別是在暑天、發(fā)熱、吐瀉等情況下要多補(bǔ)充水分，以免加重血液濃縮，必要時靜脈補(bǔ)液。3、預(yù)防感染病室經(jīng)常開窗通風(fēng)，保持室內(nèi)空氣新穎，減少陪客及探視人員，防止穿插感染。衣被適中，防止受涼，防止與其他感染性患兒接觸。4、吸氧氣促時予低流量持續(xù)改進(jìn)鼻導(dǎo)管吸氧，改善缺氧，使SPO2維持在80%左右，哭吵、吃奶時可適當(dāng)進(jìn)步氧流量。5、保持呼吸道通暢及時去除口鼻咽分泌物，經(jīng)常翻身拍背，必要時電動吸痰，吸痰時動作輕柔迅速，可適當(dāng)進(jìn)步氧流量，以免加重缺氧。6、維持正常體溫衣被適宜，防止過多影響散熱，注意體溫變化，7、缺氧發(fā)作的護(hù)理多補(bǔ)充水分，防止劇烈哭吵，保持大便通暢，糾酸處理。8、紅臀護(hù)理勤換尿布，保持臀部皮膚清潔枯燥，正確使用呋鋅油。9SPO2SPO2亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。10、用藥護(hù)理5ml/kg/h效。注意米力農(nóng)、多巴胺泵注速度及考前須知。11如何觀察病情變化，一旦發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時呼救。附：藥物相關(guān)知識嗎啡:促進(jìn)內(nèi)源性組胺釋放而使外周血管擴(kuò)張,減輕右室流出道梗阻。副作用:抑制呼吸,成癮性,瞳孔縮小,體位性低血壓等,禁用于新生兒嬰兒。普奈洛爾:β腎上腺素受體阻斷劑,阻斷心肌β受體,減慢心率,抑制嗜睡、腹脹、惡心、低血壓等?？梢鹬夤墀d攣，忌用于哮喘及過敏性鼻炎。長期用藥不可突然停藥。去甲腎上腺素：α受體沖動劑，具有較強(qiáng)的血管收縮作用，使全身小動脈小靜脈收縮，冠狀血管擴(kuò)張，外周阻力增高，血壓上升。短期使用，以免加重組織缺氧。需避光保存，不能與堿性藥物合用。靜脈給四、擬提問題：如何做好法洛氏四聯(lián)癥患兒的氧療？如何防止先天性心臟病患兒護(hù)理過程中的不良因素？五、討論總結(jié):如何做好法洛氏四聯(lián)癥患兒的氧療？金國萍護(hù)士長提出許多新護(hù)士不清楚法洛氏四聯(lián)癥患兒吸氧的SPO280%左右，甚至更低，一般病情穩(wěn)定的法四患兒并不需SPO2如何防止先天性心臟病患兒護(hù)理過程中的不良因素？情況。李佳歡：應(yīng)防止在哭吵、吃奶后進(jìn)展操作，要在患兒安靜時進(jìn)展。:應(yīng)進(jìn)步患