內(nèi)分泌疾病危象

內(nèi)分泌疾病危象內(nèi)分泌疾病危象〔〕，絕大多數(shù)是疾病開(kāi)展過(guò)程中，機(jī)體應(yīng)激時(shí)出現(xiàn)的一種嚴(yán)重的病理生理過(guò)程。早期發(fā)現(xiàn)，正確診斷和及時(shí)合理?yè)尵戎委煟？墒共∪宿D(zhuǎn)危為安。倘假設(shè)誤診或處理不及時(shí)，往往可危及生命。

內(nèi)分泌危象內(nèi)分泌危象腺垂體功能減退癥危象甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象甲狀腺功能減退癥危象(多指原發(fā)性甲減〕甲旁亢的危象〔高鈣危象〕腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖低血糖昏迷高熱昏迷低體溫昏迷低血壓循環(huán)衰竭昏迷水中毒昏迷混合型垂體危象臨床特點(diǎn)診斷要點(diǎn)垂體功能減退癥患者,遇感染、外傷、手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài),出現(xiàn)嚴(yán)重的代謝紊亂(低血鈉、低血糖)、精神病癥(精神失常、意識(shí)模糊、譫妄)、昏迷血紅蛋白降低，伴有低血鈉、低血氯、低血糖、血鉀正?；蚱摺⑺?fù)荷試驗(yàn)有利尿障礙垂體激素及靶腺激素水平均降低

腺垂體功能減退癥危象的治療一、低血糖首先給予50%葡萄糖液40～60靜脈注射，繼以10％靜脈持續(xù)維持，不可驟停，以免誘發(fā)嚴(yán)重的繼發(fā)性低血糖(此類(lèi)患者對(duì)胰島素敏感，但胰島功能正常，血糖升高可刺激自身胰島素釋放，可能導(dǎo)致更加嚴(yán)重的繼發(fā)性低血糖〕。情況緊急者，可用5060，加氫考100緩慢靜注。病人清醒后，可進(jìn)糖水、食物。待病人血糖穩(wěn)定，飲食根本恢復(fù)，方可停頓靜脈補(bǔ)液。

二、足量補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素及早靜脈給予應(yīng)激劑量，常以氫化可的松參加補(bǔ)液中靜滴，第一天用量200-300，第二、三天根據(jù)病情和機(jī)體對(duì)激素的反響，減量為200-100。病情穩(wěn)定后逐漸減量，通常在3-8天視病情改為口服氫化可的松40或強(qiáng)的松10，分兩次給藥，2-3周內(nèi)改為生理維持量。三、補(bǔ)充甲狀腺素干甲狀腺片每日60～120；左旋甲狀腺素〔4〕每日50～150μg〔1～2μg〔〕；三碘甲腺原氨酸〔T3〕每日20～40μg。四、低溫適當(dāng)提高室溫，做好物理保溫，使溫逐漸升高五、高熱者用物理和化學(xué)降溫措施。六、水中毒者可口服潑泥松10～20，或氫化可的松50～100，加強(qiáng)利水，同時(shí)限制補(bǔ)液七、其他糾正低血壓，控制感染。八、維持治療危象期過(guò)后，應(yīng)予適量靶腺激素長(zhǎng)期替代治療。九、激素替代順序先腎上腺糖皮質(zhì)激素；繼給甲狀腺激素，從小劑量開(kāi)場(chǎng)，遞增至需要的維持量；酌情使用性腺激素等。十、禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑或降血糖藥物內(nèi)分泌危象腺垂體功能減退癥危象甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象甲狀腺功能減退癥危象(多指原發(fā)性甲減〕甲旁亢的危象〔高鈣危象〕腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖臨床特點(diǎn)T3、T4分泌增多癥候群甲狀腺腫眼征甲狀腺危象原有甲亢病癥加重：高代謝、高腎上腺素能急癥表現(xiàn)體溫脈搏精神癥狀消化癥狀心血管癥狀危象前期39160輕輕輕危象期39160重重嚴(yán)重心律失常北京協(xié)和醫(yī)院根據(jù)多年的臨床經(jīng)歷所提出的較為簡(jiǎn)便的診斷要點(diǎn)：

〔1〕高熱：體溫>39℃

〔2〕心動(dòng)過(guò)速：心率>160次/分

〔3〕神志異常：煩躁不安、昏睡、昏迷

〔4〕其他：包括大汗、嚴(yán)重腹瀉、體重顯著消瘦包含以上兩個(gè)或兩個(gè)以上指征可以考慮甲亢危象。心衰是甲亢危象的重要誘因，是導(dǎo)致病人死亡的重要因素。感染也是甲亢危象的另外一個(gè)重要表現(xiàn)，多數(shù)患者表現(xiàn)高熱，也是導(dǎo)致病人死亡的原因之一。甲亢危象的病人體重喪失明顯，一個(gè)研究報(bào)告顯示：甲亢重癥病人中有1/4-1/2的病人體重喪失在40磅以上。北京協(xié)和醫(yī)院的甲亢危象病人80%體重低于35。甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象的治療一、迅速降低及去除血循環(huán)中甲狀腺素〔1〕大劑量抗甲狀腺藥物，抑制甲狀腺素的合成和外周轉(zhuǎn)化口服或胃管內(nèi)注入200～300，每6小時(shí)一次。〔2〕無(wú)機(jī)碘溶液，抑制甲狀腺素的釋放給后1～2小時(shí)后開(kāi)場(chǎng)給予碘劑，首劑口服復(fù)方盧戈氏碘液30滴，后每6~8小時(shí)5~10滴；或12~24小時(shí)靜滴碘化鈉1~2g。一般用3~7日停藥，防止碘逸脫現(xiàn)象。〔3〕換血和血漿置換〔4〕腹膜透析和血液透析法二、阻斷組織對(duì)甲狀腺素—兒茶酚胺的反響普萘洛爾10～40，每4～6小時(shí)口服一次，心功能不全者，先靜脈給予西地蘭。三、糖皮質(zhì)激素拮抗應(yīng)激，提高機(jī)體應(yīng)激水平，降低T4向T3轉(zhuǎn)化。每天氫化可的松200-300或地塞米松15-30靜滴。待病情好轉(zhuǎn)那么減量而逐漸停用。四、去除誘因有感染者用抗生素。例1，重癥甲亢伴下肢脈管炎、缺血壞死(劇烈疼痛)和感染，兩難之處，應(yīng)綜合權(quán)衡手術(shù)創(chuàng)傷帶來(lái)的應(yīng)激和疾病所致應(yīng)激的程度，并與外科醫(yī)生、患者和家屬共同協(xié)商解決。五、其他〔1〕降溫物理降溫為主〔2〕支持和對(duì)癥處理，補(bǔ)液，注意水電解質(zhì)紊亂。內(nèi)分泌危象腺垂體功能減退癥危象甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象甲狀腺功能減退癥危象(多指原發(fā)性甲減〕甲旁亢的危象〔高鈣危象〕腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖甲減危象臨床特點(diǎn)60歲以上甲低不明，女性多見(jiàn)多于冬季發(fā)病原甲低病癥加重，嗜睡，昏迷低體溫，心率慢，血壓低低血糖，低血鈉，水中毒休克，心腎功能不全診斷要點(diǎn)甲減患者,突然出現(xiàn)精神異常(定向力障礙、精神錯(cuò)亂、意識(shí)模糊、嗜睡昏迷)、絕對(duì)低體溫(<30～35℃),甲狀腺激素水平明顯減低。

甲狀腺功能減退癥危象的治療

(多指原發(fā)性甲減〕一、立即給予甲狀腺激素的治療首劑可給340～120μg，以后每6小時(shí)5~15μg；或4100～200μg〔5～7μ〕靜注，以后每日注射50μg，至意識(shí)狀態(tài)恢復(fù)，然后改口服無(wú)靜脈制劑，應(yīng)胃管內(nèi)給予T3〔20～30μ4～6h〕或T4〔劑量同前〕或甲狀腺片〔30～604～6h〕病情穩(wěn)定后可漸減至最小劑量替代維持二、給氧，保持氣道通暢三、腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用如昏迷之前，腎上腺功能正常，可無(wú)需補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素；如不肯定〔可能同時(shí)存在多發(fā)性自身免疫性腎上腺疾病或垂體病變〕，應(yīng)同時(shí)給予充分的腎上腺支持，可每4～6小時(shí)給氫化可的松50～100，一周之內(nèi)逐漸撤退或減至維持量。四、保暖用增加被褥及提高室溫等方法保暖，不應(yīng)加熱過(guò)快，以免誘發(fā)休克(血管擴(kuò)張)。五、補(bǔ)液補(bǔ)給5～10%葡萄糖生理鹽水〔500～1000〕及復(fù)合維生素B,必要時(shí)輸血。六、升壓藥應(yīng)用經(jīng)上述處理血壓不升者，可用少量升壓藥。七、積極去除誘因，控制感染內(nèi)分泌危象腺垂體功能減退癥危象甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象甲狀腺功能減退癥危象(多指原發(fā)性甲減〕甲旁亢的危象〔高鈣危象〕腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖甲旁亢的臨床特點(diǎn)1.骨骼系統(tǒng)纖維囊性骨炎、骨痛、局部壓痛、骨骼畸形和病理性骨折等2.腎臟表現(xiàn)反復(fù)尿結(jié)石，腎實(shí)質(zhì)鈣鹽沉著，高鈣尿癥及不同程度的腎功能損傷3.胃腸道惡心、嘔吐、便秘或腹痛、消化性潰瘍、急慢性胰腺炎等4.神經(jīng)精神病癥乏力、倦怠、健忘、注意力不集中、憂郁、精神病對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力、步態(tài)異常、肌萎縮、反射亢進(jìn)等6.高血壓發(fā)病率較高，但手術(shù)切除甲狀旁腺后并不能糾正高血壓。診斷要點(diǎn)甲旁亢患者出現(xiàn)高熱、厭食、嘔吐、劇烈腹痛、進(jìn)展性失水、多飲多尿、進(jìn)展性腎功能損害、心律失常、定向力障礙、精神錯(cuò)亂、昏迷;血清鈣>3.5、堿性磷酸酶及甲狀旁腺素增高

甲旁亢的危象的治療

〔高鈣危象〕血鈣>或＝3.5~4.0并伴有嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。90%由甲旁亢和腫瘤所致。一、足量輸液第一天需輸注生理鹽水4～8L，以補(bǔ)充血容量和糾正脫水，并抑制腎小管重吸收鈣，同時(shí)適量補(bǔ)充鉀和鎂。二、利尿補(bǔ)充血容量后予以利尿，給予速尿靜脈推注，使尿量保持在100以上，可防止補(bǔ)液過(guò)量和促進(jìn)尿鈉和尿鈣排泄(不用雙克)。三、二磷酸鹽靜脈使用二膦酸鹽是迄今為止最有效的治療高鈣血癥的方法。高鈣血癥一經(jīng)明確，必須盡早開(kāi)場(chǎng)使用，因?yàn)槎⑺猁}起效需2~4日，到達(dá)最大效果需4~7日，約60~70%患者血鈣能降至正常水平，效果可持續(xù)1~3周。二膦酸鹽胃腸道吸收率很低，因此治療高鈣血癥時(shí)常采用靜脈滴注給藥。將一定劑量二膦酸鹽溶解于500以上的溶液中靜點(diǎn)，維持4小時(shí)以上，以防二膦酸鹽和鈣的復(fù)合物沉積造成腎損害。四、降鈣素〔〕常用劑量為：鮭魚(yú)降鈣素2-8，鰻魚(yú)降鈣素0.4-1.6，均為皮下或肌肉注射，每6-12小時(shí)重復(fù)注射五、糖皮質(zhì)激素可用于治療由于血液系統(tǒng)惡性腫瘤如淋巴瘤和多發(fā)性骨髓瘤導(dǎo)致的高血鈣，也用于治療維生素D和A中毒或肉芽腫病導(dǎo)致的血鈣升高。通常對(duì)實(shí)性腫瘤或原發(fā)性甲旁亢引發(fā)的高血鈣無(wú)效。常用劑量為氫化可的松200～300每日靜點(diǎn)，共用3～5天。六、透析血液透析，亦可腹膜透析必須采用無(wú)鈣透析液并補(bǔ)充磷酸鹽。七、手術(shù)對(duì)已確診為甲狀旁腺腺瘤、增生或腺癌者。內(nèi)分泌危象腺垂體功能減退癥危象甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象甲狀腺功能減退癥危象(多指原發(fā)性甲減〕甲旁亢的危象〔高鈣危象〕腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖腎上腺危象臨床特點(diǎn)高熱惡心、嘔吐、腹痛腹瀉煩躁不安血壓降低脈搏細(xì)弱低血糖低血鈉精神失常繼而昏迷腎上腺危象是急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，系指在各種應(yīng)激狀態(tài)下，腎上腺皮質(zhì)發(fā)生急性功能衰而產(chǎn)生的危急癥候群診斷要點(diǎn)腎上腺皮質(zhì)嚴(yán)重破壞或慢性腎上腺皮質(zhì)功能減低者,突發(fā)極度乏力、高熱(>40℃)、嚴(yán)重脫水、少尿無(wú)尿、心動(dòng)過(guò)速(>160次)、心律失常、虛脫休克、嘔吐腹瀉、嚴(yán)重腹痛、煩躁不安、意識(shí)障礙實(shí)驗(yàn)室檢查:三低(低血糖、低血鈉、低皮質(zhì)醇)、兩高(高血鉀、高尿素氮)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象的治療一、補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素第一個(gè)24小時(shí)：可先給皮質(zhì)醇〔琥珀酸氫化可的松〕100靜脈注射，隨后每6小時(shí)100，即300～500。如病情穩(wěn)定第二天，50，q6h；第四或第五天，漸降至25;一周左右逐漸減到維持劑量嘔吐停頓，能進(jìn)食者改口服如病情不穩(wěn)定，應(yīng)持續(xù)維持1006h，q8h.以助升高血壓二、糾正失水、低鈉和低血壓可予5%葡萄糖鹽水或生理鹽水，一般第一日約需輸入液體3000～5000，腎上腺危象病人雖有低鈉血癥，但不宜使用高滲鹽水以免加重細(xì)胞脫水血壓低頑固性休克可輸新鮮血液、血清白蛋白等，多巴胺、間羥胺等血管活性藥物可適當(dāng)同時(shí)應(yīng)用高鉀常通過(guò)補(bǔ)液和糖皮質(zhì)激素替代而糾正三、其它選用廣譜抗生素積極防治感染，高熱者可予物理降溫及吸氧等對(duì)癥治療，鎮(zhèn)靜劑應(yīng)防止使用。四、原發(fā)病及誘因治療內(nèi)分泌危象腺垂體功能減退癥危象甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象甲狀腺功能減退癥危象(多指原發(fā)性甲減〕甲旁亢的危象〔高鈣危象〕腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖糖尿病酮癥酸中毒

臨床表現(xiàn)：除感染等誘發(fā)因素引起的病癥外1.早期：a.酸中毒代償階段常僅有代謝紊病癥加重或首次出現(xiàn)b.酸中毒失代償階段—病情迅速惡化表現(xiàn)為a.食欲下降、惡心、嘔吐b.極度口渴、尿量顯著增加，常伴有頭痛、嗜睡、煩躁c.呼吸深快糖尿病酮癥酸中毒

2.后期：a.嚴(yán)重失水、尿量減少、皮膚粘膜枯燥、眼球下陷b.脈搏細(xì)速、血壓下降糖尿病酮癥酸中毒

診斷要點(diǎn)：(1)糖尿病的類(lèi)型如1型糖尿病發(fā)病急驟者;2型糖尿病并急性感染或處于嚴(yán)重應(yīng)激狀態(tài)者(2)有酮癥酸中毒的病癥及臨床表現(xiàn)者(3)血糖中度升高血滲透壓正常或不甚高(4)尿酮體陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性或血酮升高是的重要診斷依據(jù)之一(5)酸中毒較重的患者多伴有代償或失代償性酸中毒并排除其他原因所致酸中毒

糖尿病酮癥酸中毒昏迷的治療一、輸液先快后慢，先鹽后糖首先迅速給病人輸液、糾正失水、改善體液循環(huán)和機(jī)體的應(yīng)激狀態(tài)。一般第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)，輕度失水者輸液總量約3000～5000，嚴(yán)重失水者約6000～8000。補(bǔ)液本身可有助降低血壓和胰島素作用的發(fā)揮伴低血壓或休克時(shí)，應(yīng)輸給膠體溶液或白蛋白二、胰島素的使用采用小劑量速效胰島素治療方案。以每小時(shí)每公斤體重滴注胰島素0.1u，即每小時(shí)滴注5～8u。當(dāng)血糖降至13.9左右時(shí)，改用5%葡萄糖，按2～4g葡萄糖加1u胰島素的比例滴注〔0.05左右〕至酮體消失。能進(jìn)食時(shí)改皮下注射胰島素。靜脈胰島素應(yīng)在給予皮下胰島素之后停用。在補(bǔ)液的同時(shí)或補(bǔ)液之后給予胰島素。三、糾正電解質(zhì)如治療前血鉀已低于正常或血鉀正常，每小時(shí)尿量>30，可在輸液及應(yīng)用胰島素的同時(shí)開(kāi)場(chǎng)補(bǔ)鉀，每天補(bǔ)鉀6g～9g，甚至更高。一般500液體加10%氯化鉀10。血鉀恢復(fù)正常繼續(xù)補(bǔ)鉀一周。假設(shè)治療前血鉀高或假設(shè)每小時(shí)尿量<30，暫不補(bǔ)，觀察1～2小時(shí)后復(fù)查。適當(dāng)補(bǔ)鎂,適當(dāng)補(bǔ)充磷四、糾正酸中毒當(dāng)<7.0，2結(jié)合力≤6.74〔15〕時(shí)才予補(bǔ)堿，可予5%碳酸氫鈉84稀釋成1.25%快速滴入。補(bǔ)堿過(guò)度：低血鉀、腦水腫、組織缺氧加重、腦脊液或細(xì)胞內(nèi)反常性酸中毒等。五、積極治療誘因和并發(fā)癥如嚴(yán)重感染、心肌梗死、腎乳頭壞死、腎上腺皮質(zhì)功能不全等；腦水腫常發(fā)生于治療6小時(shí)后；如有心力衰竭或腎功能衰竭應(yīng)予相應(yīng)治療。六、監(jiān)測(cè)治療過(guò)程中應(yīng)不斷監(jiān)測(cè)血糖、酮體、血鉀、血鈉和2等。內(nèi)分泌危象腺垂體功能減退癥危象甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象甲狀腺功能減退癥危象(多指原發(fā)性甲減〕甲旁亢的危象〔高鈣危象〕腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖糖尿病性非酮癥性高滲性昏迷

臨床特點(diǎn)1.其發(fā)病時(shí)先有多飲、多尿，但多食不明顯，或反而食欲減退；2.不少患者由于原發(fā)誘因，有嘔吐、腹瀉、輕度腹痛、厭食、惡心等胃腸病癥，但較酮癥酸中毒者輕而少見(jiàn)。晚期少尿，甚而尿閉，失水極嚴(yán)重，體重常明顯下降，皮膚粘膜極度枯燥，少?gòu)椥?，血壓多下降，眼球松軟。糖尿病性非酮癥性高滲性昏迷

3.由于血液濃縮，粘稠度增高，易并發(fā)動(dòng)靜脈血栓形成，尤以腦部血栓為嚴(yán)重，常導(dǎo)致較高病死率，必須及早搶救。4.有時(shí)體溫可上升達(dá)40℃以上，可能為中樞性高熱，伴以心悸、心動(dòng)過(guò)速、呼吸亦加速。

糖尿病性非酮癥性高滲性昏迷

5.極度高血糖癥,脫水,高滲透壓,輕度代謝性酸中毒不伴明顯高酮血癥,腎前性氮質(zhì)血癥(或先前有慢性腎功能衰竭)，與酮酸中毒()不同,可有局限性或全身性癲癇，可有一過(guò)性偏癱6.神經(jīng)精神病癥隨脫水的加重而逐漸加重，可表現(xiàn)為嗜睡、幻覺(jué)、定向障礙、偏盲、上肢排擊樣粗震顫、癲癇樣抽搐等，最后陷入昏迷

診斷要點(diǎn)嚴(yán)重脫水(皮膚枯燥、眼球凹陷、血壓下降)、意識(shí)障礙、嗜睡昏迷血糖≥33.3、血>145、及升高、血漿滲透壓>320;尿酮體陰性或弱陽(yáng)性或血酮體陰性

糖尿病非酮癥性高滲性昏迷的治療一、補(bǔ)液第一日補(bǔ)液總量，一般約3000～5000，在輸注生理鹽水后血漿滲透壓>350?H2O，血鈉>150時(shí)，考慮輸注0.6%氯化鈉低滲溶液低滲溶液雖可使血漿滲透壓下降較快，但可能誘發(fā)腦水腫，并可能發(fā)生溶血反響，故應(yīng)慎用另外，可口服補(bǔ)水：鼻飼溫開(kāi)水2000.5～1h左右，根據(jù)病情屢次給予，輔助降低血漿滲透壓。二、胰島素在補(bǔ)液的同時(shí)給予胰島素，以每小時(shí)每公斤體重0.1u的速度靜脈滴注胰島素。同時(shí)監(jiān)測(cè)血糖，注意補(bǔ)鉀及防止腦水腫。三、補(bǔ)鉀多尿、失水時(shí)必然失鉀，然臨床診斷時(shí)血鉀未必降低，但在輸注生理鹽水和應(yīng)用胰島素后，血鉀可能較快下降，應(yīng)參考每小時(shí)尿量和血鉀水平及時(shí)補(bǔ)鉀。四、誘因及并發(fā)癥治療如控制感染、糾正心力衰竭、改善腎功能、治療腦水腫等。內(nèi)分泌危象腺垂體功能減退癥危象甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象甲狀腺功能減退癥危象(多指原發(fā)性甲減〕甲旁亢的危象〔高鈣危象〕腎上腺皮質(zhì)功能減退癥危象糖尿病酮癥酸中毒糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖糖尿病低血糖癥臨床特點(diǎn)交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮病癥：主要有緊張、焦慮、恐懼感、心悸、心動(dòng)過(guò)速、出汗、蒼白、畏寒、血壓輕度增高等表現(xiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病癥：最初主要表現(xiàn)為注意力不集中、反響遲鈍、思路混亂，繼之出現(xiàn)以腦功能抑制為主的一系列神經(jīng)精神病癥，嚴(yán)重者可導(dǎo)致昏迷，有的可表現(xiàn)為心絞痛，