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文檔簡(jiǎn)介
特發(fā)性血小板減少性紫癜
楊玲
2016年2月
第一頁(yè),共26頁(yè)。概念
ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜,系血小板免疫性破壞增加,外周血中血小板減少的出血性疾病,本病女性多見(jiàn)且不影響生育,所以妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜是產(chǎn)科較常見(jiàn)的血液系統(tǒng)合并癥之一。。其主要臨床特點(diǎn)為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性,血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。第二頁(yè),共26頁(yè)?!癫∫蚺c發(fā)病機(jī)制ITP分急性型和慢性型:急性型好發(fā)于兒童,多發(fā)生于病毒感染或上呼吸道感染的恢復(fù)期,患者血清中有較高的抗病毒抗體,血小板外表相關(guān)抗體(PAIgG〕明顯升高;慢性型那么以成年女性多見(jiàn),發(fā)病前多無(wú)明顯感染。目前認(rèn)為是由于血小板構(gòu)造抗原變化引起的自身抗體所致。80%~90%患者可測(cè)到血小板相關(guān)免疫球蛋白,包括PA-IgM,IgGC3等。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過(guò)脾,肝臟時(shí),可被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞,使血小板減少。另外,慢性型ITP好發(fā)生于妊娠期,并且容易復(fù)發(fā),因其目前認(rèn)為雌激素增加血小板吞噬和破壞作用。第三頁(yè),共26頁(yè)。三、臨床表現(xiàn)(一)起病情況急性ITP多見(jiàn)于兒童,起病急,大多在發(fā)病前1-3周有感染史,以上呼吸道感染或其他病毒感染多見(jiàn)發(fā)病年齡:多見(jiàn)于1~5歲小兒季節(jié):春季發(fā)病率較高慢性ITP多見(jiàn)于中青年女性,起病隱襲第四頁(yè),共26頁(yè)。(二)出血病癥 ITP出血常輕而局限,易反復(fù)表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜、血皰外傷后止血不易,粘膜出血中鼻出血、牙齦出血女性月經(jīng)過(guò)多嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血特別是顱內(nèi)出血〔三〕乏力〔四〕血栓形成傾向〔五〕其他:長(zhǎng)期出血可合并貧血臨床表現(xiàn)第五頁(yè),共26頁(yè)。四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查1、血象:血小板數(shù)屢次檢查減少,血小板功能正常血小板體積增大,分布寬度增加??梢?jiàn)大型血小板出血時(shí)間延長(zhǎng) 紅細(xì)胞正?;蜉p度減少 白細(xì)胞數(shù)及分類正常第六頁(yè),共26頁(yè)。骨髓象:巨核細(xì)胞增多或正常,呈現(xiàn)成熟障礙,不成熟巨核細(xì)胞增多,產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少急性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多,以幼稚型為主慢性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常,以顆粒型為主,血小板生成減少紅系和粒系正常實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查第七頁(yè),共26頁(yè)。血小板膜抗原血小板自身抗體血小板單核/巨噬細(xì)胞Fc受體第八頁(yè),共26頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查第九頁(yè),共26頁(yè)。圖注:紅細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生,但血小板形成型巨核細(xì)胞未見(jiàn)。血小板少見(jiàn)。實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查第十頁(yè),共26頁(yè)?!?/p>
實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象血小板減少血小板<100×109/L急性型:常<20×109/L慢性型:(30~80)×109/L出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān),血小板<50×109/L時(shí)可見(jiàn)自發(fā)性出血,<20×109/L出血明顯,<10×109/L時(shí)出血嚴(yán)重。血小板大小不等,可見(jiàn)大型血小板,顆粒減少。
白細(xì)胞數(shù)及分類正常。第十一頁(yè),共26頁(yè)。4.血小板抗體測(cè)定主要是PAIgG增高,可有血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAc3)陽(yáng)性。5.血小板壽命測(cè)定血小板存活時(shí)間明顯縮短,甚至只有數(shù)小時(shí)〔正常為8~10天〕。6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以異常。第十二頁(yè),共26頁(yè)。急性型與慢性型ITP的鑒別急性型慢性型1.年齡1~5歲多見(jiàn)學(xué)齡期多見(jiàn)2.起病較急較緩3.出血程度較重較輕4.病程≤6個(gè)月>6個(gè)月5.血小板計(jì)數(shù)常<20×109/L一般〔30~80〕×109/L6.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,胞體大計(jì)數(shù)明顯增多,核漿發(fā)育小不一,以小型為多,不平衡,胞漿出現(xiàn)空泡變性幼稚巨核細(xì)胞比例正常產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞明顯減少或稍高,產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少第十三頁(yè),共26頁(yè)。治療一般治療
在急性出血期以住院治療為宜,減少活動(dòng),防止外傷,明顯出血時(shí)應(yīng)臥床休息。積極預(yù)防及控制感染,防止服用影響血小板功能的藥物。第十四頁(yè),共26頁(yè)。首選,每日潑尼松1.5~2mg/kg,待血小板數(shù)上升至接近正常程度后逐漸減量,療程一般不超過(guò)4周。出血嚴(yán)重者可用沖擊療法:地塞米松每日~2mg/kg,或甲基潑尼松龍每日20~30mg/kg,靜脈滴注,連用3天,病癥好轉(zhuǎn)后改服潑尼松。停藥后如有復(fù)發(fā),可再用潑尼松治療。第十五頁(yè),共26頁(yè)。3.大劑量靜脈丙種球蛋白主要作用:⑴封閉單核-巨噬細(xì)胞FC受體⑵中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機(jī)體免疫反響。⑶抑制抗體產(chǎn)生常用劑量每日,連續(xù)5天靜脈滴注;或每次1g/kg靜脈滴注,必要時(shí)次日再用一次;以后每3~4周1次。副作用少,偶有過(guò)敏反響。第十六頁(yè),共26頁(yè)。4.血小板輸注
適應(yīng)證:
急性ITP血小板<(10~20)109/L;嚴(yán)重出血,藥物未顯效時(shí)。當(dāng)發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血,危及生命時(shí)輸注血小板,并需同時(shí)給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以減少輸入血小板破壞。第十七頁(yè),共26頁(yè)。六、護(hù)理一般護(hù)理血小板計(jì)數(shù)低于20×109/L或有嚴(yán)重出血者,應(yīng)絕對(duì)臥床休息.急性發(fā)作期,應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù),防止創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松,以免加重皮膚紫癜。防止劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷,平時(shí)活動(dòng)要防止關(guān)節(jié)受傷,一旦受傷應(yīng)固定并部分冷敷。第十八頁(yè),共26頁(yè)。2.預(yù)防或防止加重出血①防止可能造成皮膚黏膜受損。②防止引起顱內(nèi)出血。①床頭床欄用軟塑料制品包扎,忌玩銳利玩具,限制劇烈活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌內(nèi)注射,以免引起深部血腫。③禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。④保持大便通暢,以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。第十九頁(yè),共26頁(yè)。3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,防止進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時(shí),更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié),要根據(jù)情況給予禁食,或進(jìn)流食或冷流食,出血情況好轉(zhuǎn),方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時(shí)要禁酒。第二十頁(yè),共26頁(yè)。4、預(yù)防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血,應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理,預(yù)防口腔感染,定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡,小血泡一般無(wú)須處理,大的影響進(jìn)食的血泡,可用無(wú)菌空針抽吸積血,部分以紗布卷加壓至出血停頓。第二十一頁(yè),共26頁(yè)。5.親密觀察病情,觀察皮膚瘀點(diǎn)〔斑〕變化。觀察血小板數(shù)量變化,當(dāng)小于20×109/L時(shí)常有自發(fā)性出血,出血時(shí),需定時(shí)測(cè)血壓、脈搏、呼吸,觀察面色,記錄失血量。觀察失血性休克、顱內(nèi)出血和合并腦疝的征象。6.消除恐懼心理。第二十二頁(yè),共26頁(yè)。7.用藥護(hù)理糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑。8.安康教育①指導(dǎo)壓迫止血方法。②指導(dǎo)自我保護(hù)、預(yù)防外傷方法。③指導(dǎo)識(shí)別出血征象第二十三頁(yè),共26頁(yè)?!擦嘲部到逃?/p>
按醫(yī)囑長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素時(shí),不可自行減量或突然停藥,否那么易出現(xiàn)反跳現(xiàn)象,服藥期間防止感染,不能使用導(dǎo)致血小板減少或抑制其功能的藥物,以免誘發(fā)和加重病情。觀察有無(wú)皮膚黏膜出血加重表現(xiàn),一旦發(fā)生及時(shí)就醫(yī)。第二十四頁(yè),共26頁(yè)。☆.皮膚黏膜護(hù)理①剪短指甲以免抓傷皮膚,防止肢體碰撞和外傷。②忌用牙簽剔牙、硬牙刷刷牙和用手挖鼻。③靜脈穿刺時(shí)防止用力拍打?!?安康
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