小兒先天性心臟病課件

小兒先天性心臟病課件第一頁，共七十二頁，2022年，8月28日概念：是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天畸形。是小兒最常見的心臟病。其中室間隔缺損占第一位。第二頁，共七十二頁，2022年，8月28日病因1、內(nèi)在因素（遺傳因素）：特別是染色體的異位和與畸變。2、外在因素（環(huán)境因素）：宮內(nèi)病毒感染（妊娠３月），為重要因素。致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥第三頁，共七十二頁，2022年，8月28日先天性心臟病的分類：（1）左向右分流型(潛伏青紫型)這是臨床最常見的類型，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。（2）右向左分流型（青紫型)這是臨床病情重、死亡率高的類型。常見有法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位等。（3）無分流型(無青紫型)指心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈狹窄等。右位心。第四頁，共七十二頁，2022年，8月28日并發(fā)癥1支氣管肺炎2心力衰竭3感染性心內(nèi)膜炎4腦栓塞5腦膿腫第五頁，共七十二頁，2022年，8月28日室間隔缺損VSD

第六頁，共七十二頁，2022年，8月28日

室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右

心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的50%。第七頁，共七十二頁，2022年，8月28日室間隔缺損病理生理左心室血流↓VSD右心室↓右室容量負(fù)荷↑大室缺右室壓力可升高↓↓左向右分流量↓肺動(dòng)脈容量↑肺動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力↑↓右心負(fù)荷↑,右室壓力↑↓↓右向左分流↓Eisenmengersyndrome第八頁，共七十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

癥狀：

1.缺損小，一般無癥狀。

2.缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心悸。消瘦，體重不增。

4.肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰5。擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，至聲音嘶啞。第九頁，共七十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)體征：1.胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有收縮期震顫。2.分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。由于相對(duì)性二尖瓣狹窄可在心尖區(qū)聽到舒張期隆隆樣雜音。第十頁，共七十二頁，2022年，8月28日并發(fā)癥常見肺炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。第十一頁，共七十二頁，2022年，8月28日心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷旱谑摚财呤?，2022年，8月28日胸部X線片（１）小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大肺動(dòng)脈段突出。第十三頁，共七十二頁，2022年，8月28日2大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其主要分支擴(kuò)張，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大為主。第十四頁，共七十二頁，2022年，8月28日彩超;可解剖定位和測(cè)量大小，血流方向。能明確診斷。第十五頁，共七十二頁，2022年，8月28日治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)一般病例需在4-5歲手術(shù)。內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。第十六頁，共七十二頁，2022年，8月28日房間隔缺損

房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向第十七頁，共七十二頁，2022年，8月28日第十八頁，共七十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

癥狀：1.主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，肺循環(huán)充血易致呼吸道感染。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。2.當(dāng)患兒哭鬧、患肺炎或出現(xiàn)心力衰竭時(shí)右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。。第十九頁，共七十二頁，2022年，8月28日體征最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。第二十頁，共七十二頁，2022年，8月28日不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏

第二十一頁，共七十二頁，2022年，8月28日X線表現(xiàn)右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。X線下隨著心臟的搏動(dòng)肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。第二十二頁，共七十二頁，2022年，8月28日彩超第二十三頁，共七十二頁，2022年，8月28日治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。缺損大的在3-5歲手術(shù)。目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法第二十四頁，共七十二頁，2022年，8月28日

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA第二十五頁，共七十二頁，2022年，8月28日PDA發(fā)病率及自然閉合率小兒常見的先心病，占先心病15％左右生后10～15h功能上關(guān)閉，3個(gè)月解剖上關(guān)閉,若持續(xù)開放，即稱為PDA。病理解剖動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺A與左鎖骨下A開口遠(yuǎn)端的降主A處，直徑多0.5～1cm，長(zhǎng)0.7～1cm第二十六頁，共七十二頁，2022年，8月28日動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第二十七頁，共七十二頁，2022年，8月28日PDA病理生理改變左心房→左心室→主動(dòng)脈→體循環(huán)右心房→右心室→肺動(dòng)脈→肺循環(huán)分流→↓↓（供血減少）1.左→右分流不青紫2.體循環(huán)缺血

生長(zhǎng)、運(yùn)動(dòng)↓→肺充血3.肺充血：肺炎肺A高壓>體循環(huán)壓力，肺動(dòng)脈血進(jìn)入主動(dòng)脈，下半身青紫↓

差異青紫左心腔擴(kuò)大↑↑4.心負(fù)荷增加：

心臟大、心衰脈壓差增大周圍血管征↑第二十八頁，共七十二頁，2022年，8月28日PDA臨床表現(xiàn)主要取決于分流量大小--癥狀小型多無癥狀，有雜音中到大型癥狀早且重，多于生后6個(gè)月即出現(xiàn)呼吸增快，易乏力，活動(dòng)后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型分流量很大，嬰兒早期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，反復(fù)肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。第二十九頁，共七十二頁，2022年，8月28日體征一般體征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右向左分流時(shí)，下肢發(fā)紺、杵狀趾等（差異性青紫）心臟體征：不同程度左心擴(kuò)大典型：胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機(jī)械樣連續(xù)性雜音、向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫周圍血管征：PDA臨床表現(xiàn)第三十頁，共七十二頁，2022年，8月28日毛細(xì)血管搏動(dòng)征：用手指輕壓患者指床末端或以清潔的玻璃片輕壓其口唇黏膜如見到紅白交替的節(jié)律性微血管搏動(dòng)現(xiàn)象稱為毛細(xì)血管搏動(dòng)征。水沖脈也叫做陷落脈槍擊音：聽診器的胸件輕放在患者的肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈處可聽到“Ta-Ta”的聲音稱為槍擊音。槍擊第三十一頁，共七十二頁，2022年，8月28日第三十二頁，共七十二頁，2022年，8月28日PDA輔助檢查心電圖分流量較大者可出現(xiàn)左心室肥大第三十三頁，共七十二頁，2022年，8月28日分流量小可無異常分流量大左房及雙室大，以左室大為主，肺A段突出，肺門大，肺野充血，主A增寬，主A弓擴(kuò)大有肺動(dòng)脈高壓者雙室增大，右室大明顯。PDAX光胸片第三十四頁，共七十二頁，2022年，8月28日左房、左室大，主A增寬肺A主干與降主A間有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管存在，可見分流。PDA超聲心動(dòng)圖PDA心導(dǎo)管造影：顯示PDA的形態(tài)和長(zhǎng)度第三十五頁，共七十二頁，2022年，8月28日PDA并發(fā)癥肺炎、心力衰竭或肺水腫肺動(dòng)脈高壓、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎PDA預(yù)后

與分流量大小及并發(fā)癥有關(guān)。１歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：嚴(yán)重心衰，感染性心內(nèi)膜炎，動(dòng)脈導(dǎo)管破裂。

第三十六頁，共七十二頁，2022年，8月28日

PDA治療

1、介入治療—經(jīng)心導(dǎo)管PDA閉合術(shù)，已成為首選。早產(chǎn)兒一經(jīng)發(fā)現(xiàn)口服消炎痛。

2、外科手術(shù)，結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，任何年齡都可，宜于學(xué)齡前施行。窗型：體外循環(huán)下手術(shù)。蘑菇傘堵塞法第三十七頁，共七十二頁，2022年，8月28日法洛四聯(lián)癥TOF第三十八頁，共七十二頁，2022年，8月28日流行病學(xué)資料病理解剖

病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊檢查ECG、X光胸片、超聲、心導(dǎo)管并發(fā)癥治療第三十九頁，共七十二頁，2022年，8月28日在小兒先心病中占第四位，約10-15%。是最常見的青紫型先心病，占１歲后青紫型先心病的76%。平均壽命15歲，預(yù)后與肺動(dòng)脈狹窄的程度、并發(fā)癥、手術(shù)的早晚有關(guān)。TOF發(fā)病率第四十頁，共七十二頁，2022年，8月28日TOF由四組畸形組成①肺動(dòng)脈狹窄③主動(dòng)脈騎跨

②右心室肥厚④室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄是TOF最主要的病變第四十一頁，共七十二頁，2022年，8月28日TOF病理生理改變肺動(dòng)脈狹窄→右室負(fù)荷↑→右室肥厚、心衰↓肺血量↓→全身缺氧→發(fā)育↓、運(yùn)動(dòng)↓、暈厥VSD+主A騎跨→右向左分流→混合血入體循環(huán)↓蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作←血氧含量↓→紫紺↓

血液黏度↑→血栓

主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度第四十二頁，共七十二頁，2022年，8月28日TOF臨床表現(xiàn)主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度癥狀1.發(fā)紺為主要表現(xiàn)生后2-3個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺重者新生兒即出現(xiàn)輕者至年長(zhǎng)兒時(shí)出現(xiàn)多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等第四十三頁，共七十二頁，2022年，8月28日TOF癥狀2.缺氧發(fā)作表現(xiàn)：煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約20～25％。

2歲以后有自然改善的傾向第四十四頁，共七十二頁，2022年，8月28日肺A瓣下肌肉痙攣缺氧發(fā)作的機(jī)理肺血減少血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧主A混合血增多血氧飽和度下降機(jī)體缺氧、發(fā)紺加重腦缺氧、抽搐第四十五頁，共七十二頁，2022年，8月28日癥狀3.活動(dòng)耐力差、蹲踞現(xiàn)象稍一活動(dòng)即感心慌、氣短、發(fā)紺加重喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點(diǎn)第四十六頁，共七十二頁，2022年，8月28日TOF體征1.一般體征

生長(zhǎng)發(fā)育多低下發(fā)紺、杵狀指、趾：1歲后漸明顯第四十七頁，共七十二頁，2022年，8月28日TOF臨床表現(xiàn)：體征2.心臟檢查心前區(qū)隆起，心界擴(kuò)大。雜音：2—4肋間聞及Ⅱ-Ⅳ級(jí)噴射性收縮期。為肺動(dòng)脈狹窄所致。肺動(dòng)脈第二心音減弱。輔助檢查：ECG

電軸右偏，右心室肥厚（V1高電壓）右束支傳導(dǎo)阻滯第四十八頁，共七十二頁，2022年，8月28日心電圖

電軸右偏，右心室肥厚（V1、avR高電壓）第四十九頁，共七十二頁，2022年，8月28日典型表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓鈍上 翹，心腰凹陷右室輕至中度增大

肺門影小，肺血少TOFX光胸片

ChestRadiography第五十頁，共七十二頁，2022年，8月28日

對(duì)TOF的診斷有特異性價(jià)值顯示室間隔與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷主A根部右移，主A騎跨在室間隔上右心室內(nèi)徑增大，右室壁及室間隔增厚，右心室流出道狹窄見右室血液注入主A。超聲心動(dòng)圖

Echocardiograph第五十一頁，共七十二頁，2022年，8月28日第五十二頁，共七十二頁，2022年，8月28日心導(dǎo)管：左右心室壓力相等；動(dòng)脈血氧飽和度降低；心室造影顯示：主A和肺A同時(shí)顯影。解剖畸形、肺動(dòng)脈狹窄和肺動(dòng)脈分枝發(fā)育情況—決定手術(shù)。第五十三頁，共七十二頁，2022年，8月28日肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈顯影第五十四頁，共七十二頁，2022年，8月28日并發(fā)癥腦血栓發(fā)生率約占4％。（RBC增多）腦膿腫多發(fā)生在年長(zhǎng)兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等，應(yīng)考慮并發(fā)腦膿腫的可能細(xì)菌性心內(nèi)膜炎多發(fā)生于發(fā)紺不重的TOF患兒。尤以行心導(dǎo)管術(shù)者易并發(fā)TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭

第五十五頁，共七十二頁，2022年，8月28日治療：內(nèi)科加強(qiáng)護(hù)理休息，防感染。應(yīng)多飲水，防脫水。預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位重者心得安O.1mg／kg+5％GS20m1.iv，5～10分，去氧腎上腺素經(jīng)常發(fā)作：心得安po，1mg／kg·d，分2～3次.糾正貧血，防止感染，避免情緒激動(dòng).第五十六頁，共七十二頁，2022年，8月28日

手術(shù)治療絕大多數(shù)TOF患兒都可行根治術(shù)有條件者，3月內(nèi)先作姑息性手術(shù)，

6～12月作根治術(shù)一般認(rèn)為：適宜的手術(shù)年齡為5～9歲；70%TOF患兒需要在1歲內(nèi)手術(shù)，對(duì)于年齡小，癥狀重、周圍肺動(dòng)脈分支發(fā)育差或左心室發(fā)育不全的患兒可先行姑息性手術(shù)第五十七頁，共七十二頁，2022年，8月28日護(hù)理評(píng)估致病因素評(píng)估母親妊娠史，尤其在妊娠初3個(gè)月有無特殊疾病、接觸放射線，及用藥史。母親是否患代謝性疾病，家族中有無心臟畸形患者。第五十八頁，共七十二頁，2022年，8月28日身體狀況1.詳細(xì)詢問患兒青紫的發(fā)病時(shí)間，。有無喂養(yǎng)困難、聲音嘶啞、反復(fù)呼吸道感染，是否喜歡蹲踞姿勢(shì)，有無陣發(fā)性呼吸困難或突然昏厥發(fā)作。2.體檢患兒生長(zhǎng)發(fā)育情況，皮膚粘膜發(fā)紺程度，有無杵狀指趾，胸廓畸形。聽診心臟雜音性質(zhì)及程度，特別注意肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音增強(qiáng)或減弱第五十九頁，共七十二頁，2022年，8月28日護(hù)理診斷1.活動(dòng)無耐力2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量3.有感染的危險(xiǎn)4.潛在并發(fā)癥腦血栓、肺炎、心衰、驚厥、昏厥5恐懼、焦慮6.知識(shí)缺乏第六十頁，共七十二頁，2022年，8月28日護(hù)理措施

（一）生活護(hù)理1保持病室環(huán)境安靜，溫度維持在18-20℃，適濕度55-65%。2注意休息，建立合理生活制度，預(yù)防劇烈哭鬧，減少對(duì)患兒的刺激，重癥患兒強(qiáng)調(diào)臥床休息。心衰時(shí)半臥位，衣服寬松。3飲食護(hù)理，注意營養(yǎng)（1）.耐心喂養(yǎng)。可于進(jìn)乳前吸氧。(2）少量多餐，心功不好用低鹽飲食。(3).注意飲食的營養(yǎng).第六十一頁，共七十二頁，2022年，8月28日(二）病情觀察（1）注意監(jiān)測(cè)TPRBP注意心率節(jié)律及心臟雜音的變化。(2)注意觀察青紫程度，如有心衰先兆時(shí)，立即通知醫(yī)生，同時(shí)給與吸氧取半臥位，控制輸液速度和輸液量。（3）法洛四聯(lián)癥患兒要重點(diǎn)觀察腦缺氧發(fā)作情況，如突然暈厥，抽搐，立即將患兒放置膝胸位，吸氧，注射嗎啡，糾正酸中毒。第六十二頁，共七十二頁，2022年，8月28日（三治療配合根本治療是手術(shù)，內(nèi)科治療主要是對(duì)癥處理，預(yù)防和處理并發(fā)癥。

1預(yù)防感染（1）環(huán)境舒適，衣服適宜，避免交叉感染。（2）小手術(shù)和外傷應(yīng)給抗生素。（3）按時(shí)預(yù)防接種，預(yù)防各種傳染病2預(yù)防肺炎并發(fā)心衰的護(hù)理心衰患兒應(yīng)立即吸氧，采取半臥位，適當(dāng)限制其活動(dòng)量，避免哭鬧及過分激動(dòng)、控制輸液速度和輸液量強(qiáng)心、利尿擴(kuò)血管、抗感染。.使用洋地黃注意毒副作用第六十三頁，共七十二頁，2022年，8月28日3預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的護(hù)理作為預(yù)防措施，應(yīng)注意保護(hù)牙齒，拔牙、扁桃體炎或其他咽部手術(shù)或泌尿生殖道插管的病人，要預(yù)防性使用抗生素，并嚴(yán)格無菌操作。如已確診為感染性心內(nèi)膜炎，則遵醫(yī)囑應(yīng)用足量抗生素，一般選用有殺菌作用的抗生素，治療4-6周。第六十四頁，共七十二頁，2022年，8月28日4預(yù)防腦血栓的護(hù)理法洛四聯(lián)癥患兒，夏天多汗、高熱或吐瀉可引起脫水，易導(dǎo)致血管栓塞，特別是腦栓塞，應(yīng)鼓勵(lì)多飲水，并注意及時(shí)補(bǔ)充足夠的液體第六十五頁，共七十二頁，2022年，8月28日(四）關(guān)心愛護(hù)患兒，與患兒建立良好的護(hù)患關(guān)系，介紹本病的治療原則和并發(fā)癥的防治措施，以消除患兒和家長(zhǎng)的緊張、焦慮和恐懼心理。第六十六頁，共七十二頁，2022年，8月28日（五）健康教育1向家長(zhǎng)和患兒介紹本病的病因，主要表現(xiàn)，護(hù)理要點(diǎn)，手術(shù)年齡，使家長(zhǎng)了解本病的診療計(jì)劃和檢查過程。2指導(dǎo)家長(zhǎng)合理的安排患兒的飲食及活動(dòng)計(jì)劃，告