第四節(jié)細(xì)胞質(zhì)

第四節(jié)細(xì)胞質(zhì)1主要內(nèi)容掌握：內(nèi)膜系統(tǒng)的概念；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的結(jié)構(gòu)、類型、功能；高爾基復(fù)合體的各部分結(jié)構(gòu)、功能；溶酶體的結(jié)構(gòu)、類型及功能。熟悉：溶酶體包含的酶及其生理功能；過(guò)氧化物酶體的功能、結(jié)構(gòu)。了解：內(nèi)膜系統(tǒng)與疾病的關(guān)系。2Templatefrom細(xì)胞膜真核細(xì)胞細(xì)胞核細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)細(xì)胞器其他內(nèi)膜系統(tǒng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體溶酶體過(guò)氧化物酶體轉(zhuǎn)運(yùn)小泡等線粒體葉綠體核糖體細(xì)胞骨架核膜細(xì)胞的基本結(jié)構(gòu)3Templatefrom質(zhì)膜,單位膜,內(nèi)膜系統(tǒng),胞內(nèi)膜,生物膜,膜相結(jié)構(gòu)胞內(nèi)膜：細(xì)胞內(nèi)所有的膜結(jié)構(gòu)。生物膜：細(xì)胞中所有的膜結(jié)構(gòu)統(tǒng)稱生物膜。

生物膜=細(xì)胞膜+胞內(nèi)膜膜相結(jié)構(gòu)：由單位膜構(gòu)成的一切細(xì)胞結(jié)構(gòu)。內(nèi)膜系統(tǒng)：在結(jié)構(gòu)、功能及發(fā)生上為連續(xù)統(tǒng)一體的細(xì)胞內(nèi)膜相結(jié)構(gòu)。單位膜：電鏡下觀察生物膜，可見(jiàn)為“兩暗一明”的三層結(jié)構(gòu)，通常將這三層結(jié)構(gòu)型式作為一個(gè)單位。4Templatefrom一、細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)概念：除去各種細(xì)胞器和內(nèi)容物以外的。成分：水、無(wú)機(jī)鹽、有機(jī)物及酶。功能:1）完成各種中間代謝過(guò)程；

2）蛋白質(zhì)的分選與運(yùn)輸；3）與細(xì)胞質(zhì)骨架相關(guān)的功能。

維持細(xì)胞形態(tài)、細(xì)胞運(yùn)動(dòng)、胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸及能量傳遞等。5Templatefrom二、內(nèi)膜系統(tǒng)6

（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)1945年P(guān)orter、ClaudeEM下：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)40年代～60年代:形態(tài)結(jié)構(gòu)上70年代以后:生理功能上

7Templatefrom廣泛分布在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，向內(nèi)與細(xì)胞核膜相連，向外與質(zhì)膜相連。8Templatefrom

微粒體(microsome)9Templatefrom10Templatefrom微粒體：粗面微粒體和滑面微粒體很好的研究材料

微粒體仍具有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本特征；粗面微粒體仍保留RER所具備的功能。11Templatefrom1.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)12Templatefrom存在范圍：除了哺乳動(dòng)物的紅細(xì)胞，所有真核細(xì)胞均含內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。13Templatefrom兩種內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的分布

——根據(jù)細(xì)胞類型的不同而不同胰腺外分泌細(xì)胞全為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肌細(xì)胞全為滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肝細(xì)胞兩者均發(fā)達(dá)例肌質(zhì)網(wǎng)14Templatefrom由形狀、大小不同的小管、小泡、扁囊構(gòu)成。結(jié)構(gòu)單位15Templatefrom（2）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔（1）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜

16Templatefrom2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的基本類型17Templatefrom粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)18Templatefrom19Templatefrom特點(diǎn)

其膜表面附著大量顆粒狀的核糖體，常由板層狀排列的扁平囊構(gòu)成，腔內(nèi)有蛋白質(zhì)等物質(zhì)。

是一種動(dòng)態(tài)的可變的細(xì)胞器，體現(xiàn)在形態(tài)、大小、數(shù)量和附著的核糖體數(shù)目。20Templatefrom（1）RER的功能

3.ER的功能21核糖體是蛋白質(zhì)合成的場(chǎng)所22Templatefrom核糖體小亞基mRNA穿通隧道大亞基中央通道正在合成的多肽鏈23TemplatefromER腔細(xì)胞質(zhì)RER膜上的SRP受體信號(hào)識(shí)別顆粒

(SRP)核糖體結(jié)合蛋白tRNAAP核糖體mRNA信號(hào)肽A核糖體的附著-信號(hào)肽假說(shuō).tRNA24Templatefrom分泌蛋白進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔糖基化高爾基復(fù)合體修飾加工分泌泡細(xì)胞外大濃縮泡胞吐作用蛋白質(zhì)的運(yùn)輸

以出芽形式形成運(yùn)輸小泡25Templatefrom

多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘葡葡葡甘甘甘甘多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘天冬酰胺葡葡葡甘甘甘甘ＮＮ甘甘甘甘甘多萜醇pp

rER腔rER膜核糖體多萜醇pp多萜醇ＮN-乙酰葡萄糖胺甘甘露糖葡葡萄糖糖基轉(zhuǎn)移酶26Templatefrom蛋白質(zhì)的糖基化

N-連接糖基化:

寡糖鏈與天冬酰胺殘基側(cè)鏈上的-NH2連接

O||H2N-C-CH2-CH-COOH|NH2蛋白質(zhì)肽鏈的折疊、組裝27Templatefrom（2）SER的功能

3.ER的功能28特點(diǎn)

表面光滑無(wú)核糖體附著，通常由分支小管或圓形小泡組成。

某些特化細(xì)胞中，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)非常豐富。例如肌細(xì)胞的肌質(zhì)網(wǎng)，以及肝細(xì)胞。29Templatefrom（二）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能脂類的合成和轉(zhuǎn)運(yùn)糖原代謝解毒作用儲(chǔ)存肌細(xì)胞鈣離子與胃酸、膽汁合成和分泌有關(guān)30Templatefrom脂類的合成31Templatefrom脂類的合成過(guò)程?；D(zhuǎn)移酶磷酸酶膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶膽固醇內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)磷脂酰膽堿磷脂酰乙醇胺酶32Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運(yùn)33Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運(yùn)34Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)位酶35Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運(yùn)36Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運(yùn)線粒體、過(guò)氧化物酶體磷脂轉(zhuǎn)換蛋白37Templatefrom脂類分子合成后的轉(zhuǎn)運(yùn)38Templatefrom糖原代謝合成代謝or分解代謝?證據(jù)：動(dòng)物平時(shí)：SER不易辨認(rèn)絕食5天糖原減少，SER明顯可見(jiàn)再喂食

SER變多，糖原合成39Templatefrom分解代謝SER上有葡萄糖-6-磷酸酶糖原葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖磷酸進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔后釋放入血液被利用40Templatefrom解毒作用實(shí)驗(yàn)給動(dòng)物喂食苯巴比妥肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多，

與解毒作用相關(guān)的酶含量增加。SER含有參與解毒作用的各種酶系。外來(lái)藥物氧化、還原降低毒性脂溶性物質(zhì)水解、結(jié)合易溶于水41Templatefrom（二）高爾基復(fù)合體

Golgicomplex

42Templatefrom

1898年，意大利學(xué)者高爾基(CamilloGolgi)利用銀染技術(shù)在光鏡下觀察貓頭鷹的神經(jīng)細(xì)胞時(shí)，發(fā)現(xiàn)細(xì)胞核的周圍有嗜銀黑色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，他稱之為內(nèi)網(wǎng)器。

以后在真核生物的細(xì)胞中都發(fā)現(xiàn)了這種結(jié)構(gòu)，為紀(jì)念他將其命名為高爾基體（Golgibody)。43Templatefrom1.高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)44Templatefrom

光學(xué)顯微鏡下

神經(jīng)細(xì)胞高爾基體(銀染)示意圖高爾基體

45Templatefrom光鏡下的形態(tài)結(jié)構(gòu)形狀不一，呈不規(guī)則網(wǎng)狀、顆粒狀或線狀。數(shù)量與細(xì)胞種類、分化程度、功能有關(guān)。46Templatefrom順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（形成面）高爾基中間膜囊反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（分泌面）電鏡下的形態(tài)結(jié)構(gòu)形態(tài)上分

根據(jù)膜囊區(qū)的形態(tài)結(jié)構(gòu)和執(zhí)行功能等，把高爾基體分為：扁平囊泡小囊泡大囊泡（分泌泡）47Templatefrom

電鏡下高爾基復(fù)合體切面圖(10000×)48Templatefrom

golgicomplex是一個(gè)極性細(xì)胞器形態(tài)結(jié)構(gòu)——從順面到反面膜厚度增加、

囊腔增寬。化學(xué)組成——成分居于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與細(xì)胞膜

之間。功能——中間膜囊、成熟面含酶較多，

利于物質(zhì)的濃縮和分泌。49Templatefrom

中間膜囊(medialstack)運(yùn)輸小泡(transfervesicle)分泌泡(secretingvacuole)順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)電鏡下高爾基復(fù)合體橫切面模式圖反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)50Templatefrom位置：靠近內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，位于高爾基復(fù)合體順面的最外側(cè)，又稱為生成面。功能：1.分選由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成、運(yùn)輸小泡運(yùn)來(lái)的物質(zhì)。大部分轉(zhuǎn)入中間膜囊，小部分返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。

2.O-連接糖基化形態(tài)：連續(xù)分支的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，有許多由粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生出來(lái)的圓形小泡，稱為運(yùn)輸小泡。順面golgi網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)51Templatefrom高爾基中間膜囊位置：位于順、反兩面之間，片層膜囊，是主體，由3~8層平行排列在一起。形態(tài)：略帶彎曲的盤狀，凸凸面朝向順面，凹面朝向反面；

膜囊間有管道相通。功能：1.糖基修飾2.糖脂形成3.多糖合成52Templatefrom位置：位于Golgicomplex反面的外層，又稱成熟面。功能：對(duì)蛋白質(zhì)進(jìn)行分選，分選后的蛋白質(zhì)可由分泌泡排出細(xì)胞或進(jìn)入溶酶體。形態(tài)：管狀網(wǎng)，與大囊泡相連反面golgi網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)53Templatefrom高爾基復(fù)合體的功能54Templatefrom功能

胞內(nèi)蛋白質(zhì)運(yùn)輸分泌的中轉(zhuǎn)站參與胞內(nèi)物質(zhì)加工合成對(duì)蛋白質(zhì)進(jìn)行分選、定向運(yùn)輸糖蛋白的加工蛋白質(zhì)的水解55Templatefrom頂部分泌泡粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體胰腺細(xì)胞中蛋白質(zhì)合成與運(yùn)輸途徑示意圖3H標(biāo)記亮氨酸（1）參與細(xì)胞的分泌活動(dòng)56Templatefrom3H標(biāo)記亮氨酸3分鐘17分鐘117分鐘粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體頂部分泌泡57Templatefrom蛋白質(zhì)和寡糖的連接方式O-連接寡糖連接在蛋白質(zhì)的絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸等殘基側(cè)鏈的羥基上。主要在高爾基體內(nèi)完成。N-連接

寡糖連接在蛋白質(zhì)的天冬酰氨殘基的氨基上。在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中開(kāi)始，高爾基體完成。（2）對(duì)蛋白質(zhì)和脂類的修飾加工58Templatefrom甘露糖半乳糖和唾液糖N-乙酰葡萄糖胺內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基復(fù)合體對(duì)糖蛋白的合成和修飾過(guò)程具有嚴(yán)格的順序性。59Templatefrom蛋白質(zhì)合成寡聚糖磷酸化加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖、加唾液酸溶酶體順面中層膜囊反面分泌泡粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體切除甘露糖對(duì)蛋白質(zhì)修飾加工示意圖60Templatefrom分選蛋白質(zhì)的機(jī)理

蛋白質(zhì)具有分選信號(hào)與高爾基復(fù)合體膜上相應(yīng)的不同類型分選信號(hào)受體特定結(jié)合。（3）對(duì)蛋白質(zhì)分選和運(yùn)輸61Templatefrom順面分選駐留蛋白示意圖

駐留蛋白受體順面中間膜囊反面分泌蛋白駐留蛋白內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體62Templatefrom蛋白質(zhì)合成溶酶體寡聚糖磷酸化加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖、加唾液酸分選溶酶體蛋白順面中層膜囊反面分泌蛋白粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體切除甘露糖反面分選蛋白質(zhì)示意圖膜蛋白63Templatefrom分選的結(jié)果

順面分選：反面分選：駐留蛋白溶酶體蛋白分泌蛋白膜蛋白64Templatefrom

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體

細(xì)胞膜

運(yùn)輸小泡

分泌泡核膜細(xì)胞核內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體細(xì)胞膜膜的轉(zhuǎn)化65Templatefrom66Templatefrom（三）溶酶體

lysosome67Templatefrom

1949年，C.deDure等用大鼠肝勻漿研究與糖代謝有關(guān)的酶的分布的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)酸性磷酸酶活性，反復(fù)研究發(fā)現(xiàn)了含有酸性磷酸酶活性的顆粒，后來(lái)證實(shí)是一種新的細(xì)胞器，定名為溶酶體。68Templatefrom溶酶體（lysosome）

是細(xì)胞內(nèi)由一層單位膜包圍的膜性細(xì)胞器，內(nèi)含多種酸性水解酶，能分解各種內(nèi)源性或外源性物質(zhì)，稱為細(xì)胞內(nèi)的消化器官。69Templatefrom一、溶酶體的

形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成

70Templatefrom黑色及深褐色為酸性磷酸酶（改良Gomori鉛法染色,油鏡）小鼠腹腔巨噬細(xì)胞圖片（一）形態(tài)1、光鏡71Templatefrom光鏡下的內(nèi)皮細(xì)胞：綠色熒光定位溶酶體

紅色顯示線粒體72Templatefrom（一）形態(tài)2、電鏡溶酶體呈球形，大小不一，一層單位膜包裹；其中充滿電子密度高的物質(zhì)。不同類型溶酶體具有多型性和異質(zhì)性。73Templatefrom74Templatefrom1）溶酶體膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化。2）溶酶體膜上有（H+）質(zhì)子泵：保持溶酶體基質(zhì)內(nèi)的酸性環(huán)境。3）溶酶體膜內(nèi)存在特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白：可運(yùn)輸溶酶體消化水解的產(chǎn)物。1.一層單位膜2.豐富水解酶3.溶酶體膜的特殊性質(zhì)：溶酶體的共同特征75Templatefrom溶酶體酶PH~5核酸酶蛋白酶糖苷酶酯酶磷酸酯酶硫酸酯酶磷酸酶ATPADP+Pi酸性水解酶H+細(xì)胞質(zhì)PH~7.2

溶酶體的酶76Templatefrom二、溶酶體的類型內(nèi)體性溶酶體吞噬性溶酶體初級(jí)溶酶體次級(jí)溶酶體三級(jí)溶酶體按溶酶體功能狀態(tài)來(lái)區(qū)分按溶酶體形成過(guò)程來(lái)區(qū)分77Templatefrom初級(jí)溶酶體

由高爾基復(fù)合體芽生的運(yùn)輸小泡和內(nèi)體合并而成。又稱為內(nèi)體性溶酶體(primarylysosome)78Templatefrom內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體

溶酶體水解酶前體加入磷酸基團(tuán)M-6-P溶酶體酶初級(jí)溶酶體ATPADP+PiH+去除磷酸成熟溶酶體PH=679Templatefrom次級(jí)溶酶體

吞噬性溶酶體

多泡小體自噬性溶酶體

異噬性溶酶體P11380Templatefrom異噬性溶酶體81Templatefrom自噬性溶酶體被吞噬的線粒體82Templatefrom83Templatefrom1.自噬作用破損衰老的細(xì)胞器自噬體內(nèi)體性溶酶體自噬性溶酶體小分子殘?jiān)鼩堄嘈◇w細(xì)胞質(zhì)中

重新利用出胞留胞堆積84Templatefrom自噬作用的意義細(xì)胞器更新的重要方式機(jī)體和細(xì)胞的自我保護(hù)85Templatefrom

2.異噬作用固態(tài)物吞噬體內(nèi)體性溶酶體異噬性溶酶體液態(tài)物吞飲體小分子殘?jiān)鼩堄嘈◇w細(xì)胞質(zhì)中

重新利用出胞留胞堆積86Templatefrom異噬作用的意義1）為細(xì)胞的生存提供營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。2）對(duì)機(jī)體起著防御功能。87Templatefrom溶酶體的功能分解外來(lái)異物、衰老破損細(xì)胞器物質(zhì)消化和細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)功能參與腺體細(xì)胞分泌——甲狀腺素參與器官組織變態(tài)和退化防御保護(hù)協(xié)助精子與卵細(xì)胞受精異噬作用自噬作用異噬作用異噬作用88Templatefrom參與甲狀腺素的合成甲狀腺濾泡細(xì)胞原料甲狀腺球蛋白碘化甲狀腺球蛋白溶酶體甲狀腺素合成碘化吞飲泡水解89Templatefrom自溶作用：溶酶體膜破裂，釋放其中的水解酶到細(xì)胞質(zhì)中，結(jié)果引起細(xì)胞自身物質(zhì)的溶解，整個(gè)細(xì)胞被釋放的酶所消化。90Templatefrom頂體的作用：91Templatefrom四、溶酶體與疾病惡性腫瘤先天性溶酶體病類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎92Templatefrom粘多糖貯積癥I型AR93Templatefrom注：a:典型的丑陋面容，鞍形鼻，前額突出，魚(yú)狀口，頸短脖粗，皮膚暗黑增厚；b:爪狀手。ab粘多糖貯積癥Ⅱ型患者94Templatefrom泰-薩病氨基己糖苷酯酶A缺乏糖酯降解受阻腦中神經(jīng)節(jié)苷脂M2增加雙眼失明、2-6歲死亡95Templatefrom嬰兒黑朦性癡呆

AR96Templatefrom第四節(jié)過(guò)氧化物酶體peroxisome97Templatefrom過(guò)氧化物酶體，又名微體由單位膜包裹，中央常含有電子密度很高的結(jié)晶狀核心（類核體）。常見(jiàn)于肝、腎細(xì)胞含有氧化酶、過(guò)氧化氫酶→標(biāo)志酶作用：消除H2O2來(lái)源：可能由滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)出芽形成98Templatefrom第五節(jié)囊泡與囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)99囊泡運(yùn)輸?shù)幕靖拍钫婧思?xì)胞通過(guò)胞吞作用和胞吐作用來(lái)完成大分子與顆粒性物質(zhì)的跨膜運(yùn)輸。在轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程中，細(xì)胞器膜/質(zhì)膜內(nèi)陷，形成包圍轉(zhuǎn)運(yùn)物質(zhì)的囊泡（vesicle），因此又稱囊泡轉(zhuǎn)運(yùn)（vesiculartransport）。100Templatefrom囊泡的物質(zhì)基礎(chǔ)：由細(xì)胞器膜外凸或內(nèi)凹形成，是膜的組成部分。其表面有一層特異性蛋白質(zhì)包被，又稱有被小泡（coatedvesicle）。根據(jù)包被蛋白將囊泡分為兩大類型：網(wǎng)格蛋白包被細(xì)胞膜高爾基復(fù)合體外被體包被①COPⅠ

高爾基復(fù)合體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)②COPⅡ