室性心律失常治療與心臟性猝死預(yù)防

室性心律失常治療與心臟性猝死預(yù)防2023/2/3第一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日2015ESC室性心律失常處理與心臟性猝死防治指南ESC于2015-09公布《2015年ESC室性心律失常處理和心臟性猝死預(yù)防指南》，作為《2006ACC/AHA/ESC室性心律失常和心臟性猝死防治指南》的更新版。新指南強(qiáng)調(diào)基礎(chǔ)疾病的治療，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療策略，針對(duì)真實(shí)世界中不同臨床狀態(tài)出現(xiàn)的室性心律失常給出了治療建議，類似于室性心律失常的“百科全書”。第二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日目錄心臟性猝死及其預(yù)防室性心律失常的治療冠狀動(dòng)脈疾病中室性心律失常的管理左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治療心肌病原發(fā)性遺傳性心律失常綜合征兒童心律失常和先天性心臟病心臟結(jié)構(gòu)正常的室性心動(dòng)過速和心室顫動(dòng)炎癥、風(fēng)濕和瓣膜性心臟病特殊人群發(fā)生心律失常的風(fēng)險(xiǎn)第三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日心臟性猝死及其預(yù)防心臟性猝死及其預(yù)防的相關(guān)定義和使用規(guī)范心臟性猝死相關(guān)的心臟病猝死者的尸檢和分子診斷疑似或已知室性心律失?；颊叩臋z查無創(chuàng)評(píng)估有創(chuàng)評(píng)估第四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日心臟性猝死及其預(yù)防的相關(guān)定義和使用規(guī)范常見術(shù)語(yǔ)的定義術(shù)語(yǔ)定義猝死指看似健康的個(gè)體在癥狀出現(xiàn)1小時(shí)內(nèi)的非創(chuàng)傷性意外致死事件。如果死亡時(shí)間不明確（無目擊者），定義適用于死亡前24小時(shí)內(nèi)仍看似健康的患者原因不明的猝死綜合征（SUDS）和原因不明的嬰兒猝死綜合征（SUDI）無明顯病因且未經(jīng)尸檢證實(shí)死因的猝死為原因不明猝死綜合征（SUDS），死者小于1歲則稱為原因不明的嬰兒猝死綜合征（SUDI）心臟性猝死（SCD）該術(shù)語(yǔ)適用于以下情況：已知的先天性或獲得性的潛在致死性心臟??；或尸檢證實(shí)心血管異常為可能死因；或尸檢未見明確心臟外病因，因此心律失常事件可能為死因心律失常性猝死綜合征（SADS）和嬰兒猝死綜合征（SADS）和嬰兒猝死綜合征（SIDS）成人猝死綜合征（SADS）或嬰兒猝死綜合征（SIDS）是指尸檢和毒理學(xué)檢查未明確死因、心臟大體及組織學(xué)檢查顯示結(jié)構(gòu)正常、已被排除非心臟性死因心臟驟停幸存急性癥狀發(fā)作1小時(shí)之內(nèi)、未能預(yù)見的心臟驟停，復(fù)蘇成功（如：電除顫）特發(fā)性心室顫動(dòng)（VF）心室顫動(dòng)發(fā)作幸存，各項(xiàng)臨床檢查均陰性心臟性猝死的一級(jí)預(yù)防對(duì)存在心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)但尚未發(fā)生心臟驟?；蛑旅孕穆墒С５幕颊呓档托呐K性猝死風(fēng)險(xiǎn)的治療心臟性猝死的二級(jí)預(yù)防對(duì)心臟性猝死幸存者或已發(fā)生過致命性心律失常的患者降低心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)的治療SADS=心律失常性猝死綜合征；SCD=心臟性猝死；SIDS=嬰兒猝死綜合征；SUDI=原因未明的嬰兒猝死綜合征；SUDS=原因未明的猝死綜合征；VF=心室顫動(dòng)心臟性猝死相關(guān)的心臟病在年輕患者和老年患者不同。年輕患者更傾向?yàn)殡x子通道病、心肌病、心肌炎或藥物濫用，而老年患者則以慢性退行性病變?yōu)橹鳎ü谛牟?、心臟瓣膜病和心力衰竭）在有心律失常性猝死綜合征病例的家系中，高達(dá)50%的家系最終被診斷為遺傳性致心律失常疾病。第五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日猝死者尸檢和分子診斷的適應(yīng)證推薦等級(jí)a水平b建議通過尸檢明確猝死病因、或鑒別心臟性猝死是否為繼發(fā)性心律失?；蚍切穆墒СC(jī)制（如主動(dòng)脈瘤破裂）IC尸檢時(shí)建議采用標(biāo)準(zhǔn)的心臟組織學(xué)檢查流程，包括從左、右心室具有代表性的不同層面的心肌取樣IC建議對(duì)所有原因不明猝死者進(jìn)行血液或體液的毒理學(xué)和分子病理學(xué)分析IC對(duì)所有疑診為某種遺傳性離子通道病或心肌病的猝死患者，在尸檢時(shí)應(yīng)考慮有針對(duì)性分析致病基因IIaC猝死者的尸檢和分子診斷a推薦等級(jí)B證據(jù)水平近50％的心臟驟?；颊邿o已知的心臟疾病，但大多數(shù)患者存在隱匿性缺血性心臟病。

當(dāng)死者檢出患有遺傳性（心臟離子通道或心肌）疾病時(shí)，其親屬也可能易感或存在猝死風(fēng)險(xiǎn)，除非及時(shí)進(jìn)行診斷并且采取預(yù)防措施。第六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日疑似或已知室性心律失常患者的無創(chuàng)評(píng)估推薦等級(jí)a水平b靜息12導(dǎo)聯(lián)心電圖

靜息12導(dǎo)聯(lián)心電圖推薦用于所有VA患者的評(píng)估IA心電圖監(jiān)測(cè)建議使用動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)和診斷心律失常。建議使用12導(dǎo)聯(lián)動(dòng)態(tài)心電圖評(píng)價(jià)QT間期及ST段的改變IA當(dāng)癥狀呈不定時(shí)發(fā)作時(shí)，建議使用心臟事件記錄儀以確定癥狀是否由一過性心律失常引起IB當(dāng)懷疑偶發(fā)癥狀（如暈厥）與心律失常相關(guān)、但傳統(tǒng)的診斷技術(shù)無法證實(shí)癥狀與心律失常相關(guān)性時(shí)，建議植人循環(huán)心電記錄儀IB推薦應(yīng)用信號(hào)平均心電圖（SA-ECG)來提高VA患者或存在發(fā)生致命性VA高風(fēng)險(xiǎn)患者中ARVC的診斷率IB運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)從年齡和癥狀判斷有中、高度罹患冠心病風(fēng)險(xiǎn)并有室性心律失常的患者，建議進(jìn)行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)以誘發(fā)心肌缺血或室性心律失常IB已知或疑似有運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的VA(如CPVT)時(shí)，建議進(jìn)行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)以明確診斷及評(píng)估預(yù)后IB已知有運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的VA患者，如需評(píng)估藥物或?qū)Ч芟诏熜r(shí)，應(yīng)考慮進(jìn)行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)IIaC影像學(xué)所有疑似或已知有VA患者，推薦進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)估LV功能及是否存在器質(zhì)性心臟病IB在有發(fā)生嚴(yán)重VAs或SCD的高?；颊撸鐢U(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、右室心肌病、急性心肌梗死患者或發(fā)生SCD的遺傳性（心律失常）疾病患者的家屬，建議進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)價(jià)LV、RV功能及檢查是否存在器質(zhì)IB當(dāng)VAs患者依據(jù)年齡、癥狀判斷存在中度可能罹患CAD,同時(shí)ECG診斷可信度不高（使用地高辛，LV肥厚，靜息時(shí)ST段壓低>1mm,WPW綜合征或LBBB)時(shí)，推薦進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)+影像（負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查或核素灌注顯像，SPECT）明確無癥狀心肌缺血的診斷IB當(dāng)VAs患者依據(jù)年齡、癥狀判斷存在中度可能罹患CAD但因軀體原因無法完成運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)時(shí)，推薦進(jìn)行藥物激發(fā)負(fù)荷試驗(yàn)+負(fù)荷顯像以明確無癥狀心肌缺血的診斷IB當(dāng)超聲心動(dòng)圖檢查不能精確評(píng)估LV及RV功能和/或心臟結(jié)構(gòu)改變時(shí)應(yīng)考慮進(jìn)行心臟MR或CT檢查IIaB疑似或已知的室性心律失?；颊叩臋z查ARVC=致心律失常性右室心肌?。籆AD=冠狀動(dòng)脈疾?。籆MR=心臟磁共振；CPVT=兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速；CT=計(jì)算機(jī)斷層顯像；ECG=心電圖；LBBB=左束支傳導(dǎo)阻滯；LV=左心室；RV=右心室；SA-ECG=信號(hào)平均心電閽；SCD=心臟性猝死;SPECT=單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像；VA=室性心律失常；WPW=Wolff-Parkinson-White.預(yù)激綜合征

a推薦等級(jí)B證據(jù)水平第七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日疑似或已知的室性心律失?；颊叩臋z查疑似或已知室性心律失常患者的有創(chuàng)評(píng)估推薦等級(jí)a水平b冠脈動(dòng)脈造影當(dāng)致命性室性心律失?；颊呋騍CD幸存者從年齡、癥狀判斷有中度或高度可能罹患CAD時(shí)，應(yīng)考慮進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影檢查確診或除外有臨床意義的冠狀動(dòng)脈狹窄IIaC心臟電生理檢查當(dāng)陳舊性心肌梗死患者出現(xiàn)提示室性心律失常的癥狀包括心悸先兆暈厥和暈厥時(shí)建議進(jìn)行心臟電生理檢查IB當(dāng)根據(jù)癥狀（如心悸）或無創(chuàng)檢查結(jié)果懷疑緩慢或快速性心律失常導(dǎo)致暈厥時(shí)，推薦進(jìn)行心臟電生理檢查IC對(duì)ARVC、良性右室流出道室性心動(dòng)過速或結(jié)節(jié)病進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，可考慮進(jìn)行心臟電生理檢查IIbBARVC=致心律失常性右室心肌??；CAD=冠狀動(dòng)脈疾病；SCD=心臟性猝死

a推薦等級(jí)

b證據(jù)水平心臟電生理檢查在ARVC和DCM患者中可能有助于SCD的危險(xiǎn)分層，但不適用于HCM患者中SCD高危病例的篩查（III類適應(yīng)證）。在心臟離子通道病患者中，心臟電生理檢查無助于明確LQTS、CPVT或SQTS診斷，心臟電生理檢查用于BrS患者的SCD危險(xiǎn)分層尚存爭(zhēng)議。心電生理檢查誘發(fā)多形性室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)是非特異性結(jié)果，尤其是當(dāng)使用激進(jìn)的刺激方案時(shí)。第八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日室性心律失常的治療描述室性心律失常的常用定義持續(xù)性室性心律失?；蚴翌澔颊叩臋z查流程室性心律失常的治療

藥物治療器械治療可植入式心臟除顫復(fù)律器（ICD）皮下心臟除顫復(fù)律器可穿戴式心臟除顫復(fù)律器（WCD）公共除顫器

持續(xù)性室性心律失常的緊急處理

介入治療導(dǎo)管消融抗心律失常外科治療

ICD治療的社會(huì)心理影響第九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日DCM=擴(kuò)張型心肌?。籈CG=心電圖；LBBB=左束支傳導(dǎo)阻滯

描述室性心律失常的常用定義術(shù)語(yǔ)-VA的類型定義-ECG分類雙向性室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)QRS軸交替變化的室性心動(dòng)過速束支折返性心動(dòng)過速由希-浦系統(tǒng)折返引起的室性心動(dòng)過速，通常呈LBBB形態(tài)，最常出現(xiàn)于HV間期延長(zhǎng)的DCM患者心室自主節(jié)律3個(gè)或以上的連續(xù)起源于心室的QRS波群，心室率<100次/分單形性室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)QRS波形態(tài)單一的室性心動(dòng)過速非持續(xù)性室性心動(dòng)過速3個(gè)或以上連續(xù)的室性搏動(dòng)，30s內(nèi)自行終止的室性心動(dòng)過速異形性室性心動(dòng)過速超過一種形態(tài)的、穩(wěn)定的IQRS波的室性心動(dòng)過速多形性室性心動(dòng)過速室性心動(dòng)過速發(fā)作中出現(xiàn)連續(xù)變化的多種形態(tài)的QRS波，心率在100?300次/分之間室性早搏心室提前除極，心電圖表現(xiàn)為一個(gè)提早出現(xiàn)的、之前無相關(guān)P波的寬QRS波群持續(xù)性室性心動(dòng)過速室性心動(dòng)過速持續(xù)時(shí)間多30s和/或因血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定需要緊急終止的<30s的室性心動(dòng)過速尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速以QRS波群圍繞等電位線扭轉(zhuǎn)為特征的室性心動(dòng)過速，可能與長(zhǎng)QT綜合征相關(guān)心室撲動(dòng)規(guī)則的（周期變化<30ms)、心室率約300次/分、形態(tài)一致、QRS波間無等電位線的室性心動(dòng)過速心室顫動(dòng)通常>300次/分（周期<200ms),心室節(jié)律完全不規(guī)則且QRS周期、形態(tài)和振幅均顯著變化室性心動(dòng)過速3個(gè)以上的連續(xù)室性搏動(dòng)，頻率多100次/分描述室性心律失常的常用定義第十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日病史心絞痛早發(fā)SCD家族史（年齡>40歲)或早發(fā)心臟病史心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)ECG其他暫時(shí)病因:藥物電解質(zhì)胸部創(chuàng)傷急性缺血(STEMI,NSTEMI)心電圖超聲心電圖既往史和家族史a猝死者聯(lián)合病理學(xué)專家進(jìn)行尸檢獲得血液及組織樣本尸檢后分子學(xué)檢查提供親屬心臟病學(xué)/SCD檢查糾正可逆因素急性冠狀動(dòng)脈造影和血運(yùn)重建疑似結(jié)構(gòu)性心臟病和先天性心臟病(如穩(wěn)定性CAD、

結(jié)節(jié)病、主動(dòng)脈瓣疾病、DCM疑似遺傳性心律失常性疾病或心肌病未發(fā)現(xiàn)心臟疾患心臟疾病的評(píng)估ECG超聲/CMR病史其他檢查完全可逆病因的評(píng)估SCD二級(jí)預(yù)防(ACEI、β受體阻滯劑、他汀類、抗血小板藥物)6~10周后重新評(píng)價(jià)LVEF根據(jù)二級(jí)預(yù)防考慮ICD植入術(shù)進(jìn)一步評(píng)估,如b運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，48小時(shí)Holter考慮行冠狀動(dòng)脈造影檢查轉(zhuǎn)運(yùn)患者至有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估、導(dǎo)管消融、藥物治療及ICD植入術(shù)CRM、CT、心肌活檢術(shù)信號(hào)平均ECG，疑難病例行TOE檢查治療潛在心臟?。ㄈ绨昴ば扪a(bǔ)，藥物治療）SCD風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估特殊處理基因檢測(cè)親屬篩查SCD危險(xiǎn)評(píng)估考慮VT/VF的其他原因持續(xù)性室性心律失?；蚴翌澔颊叩臋z查流程ACE1=血管緊張索轉(zhuǎn)換酶抑制劑；CAD=冠狀動(dòng)脈疾?。籆MR=心臟核磁共振；CT=計(jì)箅機(jī)斷層顯橡；DCM-^擴(kuò)張型心肌病;ECG=心電閣；EPS=電生理檢賚；丨CD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；LVEF=左室射血分?jǐn)?shù)：NSTEMI=非ST段抬高型心肌梗死;SCD=心臟性猝死；STEMI=ST段抬高型心肌梗死；TOE=經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖；VF=心室顫動(dòng)；VT=室性心動(dòng)過速a與某種心臟情況和家系相關(guān)的胸痛、呼吸困難的病史和癥狀。b進(jìn)一步檢査和評(píng)估需要在初始評(píng)估和疑似的心血管病的基礎(chǔ)上進(jìn)行。第十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日室性心律失常的治療室性心律失常（VA)的藥物治療及心臟性猝死（SCD)的預(yù)防

除β受體阻滯劑外，目前尚無其他抗心律失常藥物在隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)中被證明在致命性VA的治療或SCD的預(yù)防中有效。所有的抗心律失常藥物副作用均較大，包括致心律失常作用。器械治療-可植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD)AVID、CIDS和CASH三項(xiàng)試驗(yàn)的薈萃分析顯示，ICD治療可降低50%(95%CI:0.37?0.67,P=0.0001)的心律失常性死亡風(fēng)險(xiǎn)及28%(95%CI:0.60?0.87,P=0.006)的全因死亡風(fēng)險(xiǎn)。ICD治療成本效益適當(dāng)，其作為SCD二級(jí)預(yù)防的指南推薦已被廣泛接受。ICD用于心臟性猝死和室性心動(dòng)過速的二級(jí)預(yù)防推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于接受最佳藥物治療且預(yù)期良好功能狀態(tài)生存時(shí)間>1年，非可逆性病因或心肌梗死后48小時(shí)之內(nèi)發(fā)生心室顏動(dòng)或血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定室性心動(dòng)過速的患者，推薦植入ICDIA對(duì)于接受最佳藥物治療，左室射血分?jǐn)?shù)水平正常且預(yù)期良好功能狀態(tài)生存時(shí)間>1年，但反復(fù)發(fā)作持續(xù)性室性心動(dòng)過速（非心肌梗死后48小時(shí)之內(nèi)）的患者，應(yīng)考慮植入ICDIIaC對(duì)于發(fā)生心室顫動(dòng)/室性心動(dòng)過速且存在ICD植人指征的患者，當(dāng)無條件植入ICD、存在禁忌證或患者拒絕時(shí)，可考慮使用胺碘酮IIbC第十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日-皮下心臟復(fù)律除顫器皮下心臟復(fù)律除顫器推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于存在ICD植入指征，但不需心動(dòng)過緩起搏治療、心臟再同步化治療或抗心動(dòng)過速起搏的患者，應(yīng)考慮皮下ICD作為經(jīng)靜脈植入ICD的替代治療方案IIaC對(duì)于經(jīng)靜脈途徑存在困難，因感染移除經(jīng)靜脈植入的ICD后或需要長(zhǎng)期ICD治療的年輕患者，可考處皮下ICD作為經(jīng)靜脈植入ICD的有效替代方案IIbC現(xiàn)有數(shù)據(jù)表明，皮下心臟復(fù)律除顫器能有效預(yù)防猝死，但目前尚缺乏長(zhǎng)期耐受性和安全性數(shù)據(jù)。對(duì)于需心動(dòng)過緩起搏治療、心臟再同步化治療或心律失?？梢员豢剐膭?dòng)過速起搏輕易終止的患者，皮下心臟復(fù)律除顫器并不適合。-可穿戴式心臟復(fù)律除顫器（WCD)可穿戴式心臟復(fù)律除顫器（WCD)推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于左室收縮功能較差，短期內(nèi)存在心律失常性猝死風(fēng)險(xiǎn)，但又不適合植入式除顫器（等待心臟移植、等待靜脈植入、圍產(chǎn)期心肌病、活動(dòng)性心肌炎和心肌梗死后早期心律失常等）的成年患者，可考慮WCD治療IIbC目前尚無關(guān)于WCD的前瞻性隨機(jī)試驗(yàn)報(bào)道，但眾多病例報(bào)告、成組病例和注冊(cè)研究已表明，在一小部計(jì)具有致命性VAs風(fēng)險(xiǎn)的患者中，WCD能有效預(yù)防猝死。

第十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日-公共除顫器公共除顫推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平在心臟驟停相對(duì)常見且除顫儀安置方便的場(chǎng)所（學(xué)校、體育館.大型場(chǎng)所、娛樂場(chǎng)等）或在無法使用其他除顫方式的場(chǎng)所（列車、巡邏艇、飛機(jī)等），推薦建立公共除顫項(xiàng)目IB可考慮對(duì)心臟性猝死高危患者的家屬實(shí)施基礎(chǔ)生命支持教育IIbC-持續(xù)性室性心律失常的緊急處理心臟電復(fù)律或除顫以及持續(xù)室性失常的緊急處理推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于持續(xù)性室性心動(dòng)過速且血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者，推薦直流電復(fù)律IC對(duì)于持續(xù)性室性心動(dòng)過速但血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定且無結(jié)構(gòu)性心臟?。ㄈ缣匕l(fā)性右室流出道室性心動(dòng)過速）的患者，可考慮靜脈氟卡尼或β受體阻滯劑、維拉帕米或胺碘酮IIbC第十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日介入治療

-導(dǎo)管消融持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過速的導(dǎo)管消融治療推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于瘢痕相關(guān)心臟病出現(xiàn)持續(xù)室性心動(dòng)過速或電風(fēng)暴的患者，推薦緊急導(dǎo)管消融IB對(duì)于因持續(xù)室性心動(dòng)過速反復(fù)ICD放電的缺血性心臟病患者，推薦導(dǎo)管消融IB對(duì)于植人ICD的缺血性心臟病患者，首次發(fā)作持續(xù)性室性心動(dòng)過速后應(yīng)考慮消融IIaB瘢痕相關(guān)室性心動(dòng)過速通常是單形性的，但同一患者也可能誘發(fā)多種室性心動(dòng)過速形態(tài)。12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖記錄的室性心動(dòng)過速圖形可以協(xié)助術(shù)中的標(biāo)測(cè)和消融過程。心肌梗死瘢痕相關(guān)的室性心動(dòng)過速患者導(dǎo)管消融的結(jié)果要優(yōu)于非缺血性心肌病相關(guān)的室性心動(dòng)過速患者。手術(shù)相關(guān)的死亡率為0?3%，最常見的死亡原因是手術(shù)失敗后的不可控室性心動(dòng)過速。無明顯結(jié)構(gòu)性心臟病的患者，其室性心動(dòng)過速通常起源于右室流出道（RVOT)或左室流出道（LVOT）。如果室性心動(dòng)過速起源于RVOT，12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB)伴下壁導(dǎo)聯(lián)R波直立形態(tài)；如果室性心動(dòng)過速起源于LVOT，心電圖表現(xiàn)為左束支或右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB)伴下壁導(dǎo)聯(lián)R波直立形態(tài)。流出道室性心動(dòng)過速患者導(dǎo)管消融的成功率很高，而他們發(fā)生SCD的風(fēng)險(xiǎn)通常較低。第十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日-抗心律失常外科治療室性心動(dòng)過速的外科消融推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于經(jīng)驗(yàn)豐富的心臟電生理專家行導(dǎo)管消融失敗后抗心律失常藥物難治性室性心動(dòng)過速患者，推薦由經(jīng)驗(yàn)豐富的中心在術(shù)前和術(shù)中的電生理標(biāo)測(cè)指導(dǎo)下行外科消融IB對(duì)于導(dǎo)管消融失敗后出現(xiàn)室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)的患者，可考慮在心臟手術(shù)（冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)或瓣膜手術(shù)）的同時(shí)行外科消融IIbC-ICD治療的社會(huì)心理影響ICD植入后的社會(huì)心理管理推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)誤放電的患者，推薦評(píng)估患者心理狀態(tài)并對(duì)癥處理IC所有患者在ICD植人前和疾病進(jìn)展過程中，推薦與其討論生活質(zhì)量問題IC研究表明，植人ICD較對(duì)照組保留或改善了患者的生活質(zhì)量。然而，植人ICD的患者出現(xiàn)焦慮（8%?63%)和抑郁（5%?41%)很常見，尤其是發(fā)生誤放電或頻繁放電（>5次）的患者。第十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日冠狀動(dòng)脈疾病中室性

心律失常的管理與急性冠脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理入院前期住院期間血運(yùn)重建術(shù)除顫/電復(fù)律/藥物/導(dǎo)管消融起搏/埋藏式心臟除顫復(fù)律器持續(xù)性室性心律失常及急性冠脈綜合征的診斷流程心肌梗死后早期危險(xiǎn)分層射血分?jǐn)?shù)評(píng)估心肌梗死后射血分?jǐn)?shù)保留的穩(wěn)定型冠狀動(dòng)脈性疾病危險(xiǎn)分層血運(yùn)重建治療抗心律失常藥物應(yīng)用第十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日冠狀動(dòng)脈疾病中室性心律失常的管理及心性猝死的預(yù)防急性冠狀動(dòng)脈綜合征高達(dá)6%的急性冠狀動(dòng)脈綜合征患者在首發(fā)癥狀后的48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)室性心動(dòng)過速或者心室顫動(dòng)，最常見的是出現(xiàn)在心肌血流再灌注治療之如或者術(shù)中。-與急性冠狀動(dòng)脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：入院前期與急性冠狀動(dòng)脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：入院前期推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于出現(xiàn)胸痛的患者，建議縮短由癥狀首發(fā)至第一次醫(yī)療接觸的時(shí)間，及第一次醫(yī)療接觸到冠狀動(dòng)脈再灌注的時(shí)間IA建議救護(hù)團(tuán)隊(duì)接受培訓(xùn)并能夠應(yīng)用儀器識(shí)別出急性冠狀動(dòng)脈綜合征（應(yīng)用心電圖記錄儀及心電圖遙控傳輸功能），并能夠應(yīng)用基本生命支持儀器及除顫器處理心臟停搏I(xiàn)B建議依照歐洲復(fù)蘇協(xié)會(huì)或國(guó)家/國(guó)際復(fù)蘇專家共識(shí)的規(guī)范化流程實(shí)施基本及高級(jí)生命支持IC復(fù)蘇后的醫(yī)療護(hù)理建議在能夠提供包括直接冠狀動(dòng)脈介人治療、電生理治療、心臟輔助裝置、心臟和大血管手術(shù)及低溫治療在內(nèi)的多方面護(hù)理及治療的_、經(jīng)驗(yàn)豐富的?？浦行膶?shí)施IB可考慮創(chuàng)建針對(duì)救治心臟停搏患者的區(qū)域性協(xié)作網(wǎng)絡(luò)以提高復(fù)蘇成功率、改善患者預(yù)后IIaB第十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日-急性冠狀動(dòng)脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：血運(yùn)重建術(shù)的指征急性冠狀動(dòng)脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：血運(yùn)重建術(shù)的指征推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于急性ST段抬高型心肌搜死患者，建議立即行血運(yùn)重建IA根據(jù)歐洲心臟病學(xué)學(xué)會(huì)的非ST段抬高型心肌梗死指南，非ST段抬高型心肌梗死及不穩(wěn)定型心絞痛患者，建議行冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建術(shù)IC對(duì)于高危的或可引起致命性室性心律失常的非ST段抬高型心肌梗死的患者，建議人院后2小時(shí)內(nèi)行冠狀動(dòng)脈造影，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建術(shù)IC對(duì)于反復(fù)引起室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)的心肌缺血患者，建議立即行冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建術(shù)IC建議立即開通梗死相關(guān)血管以糾正新發(fā)缺血引起的房室傳導(dǎo)障礙，尤其是對(duì)于下壁心肌梗死引起的房室傳導(dǎo)阻滯。即使房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生在心肌梗死后12小時(shí)以上，仍建議盡早開通梗死相關(guān)血管IC對(duì)于院外發(fā)生心臟停搏的幸存者，如其心電圖符合ST段抬高型心肌梗死改變，建議直接進(jìn)人導(dǎo)管室行相關(guān)治療對(duì)于院外發(fā)生心臟停搏的幸存者，如其心電圖不符合ST段抬高型心肌梗死改變，應(yīng)考慮將患者暫留在重癥監(jiān)護(hù)室：一排除非冠狀動(dòng)脈疾病的病因IB對(duì)于缺乏明確非冠狀動(dòng)脈疾病病因者，應(yīng)考慮盡早行冠狀動(dòng)脈造影（<2小時(shí)內(nèi)），尤其是血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者IIaB對(duì)于血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定且經(jīng)最佳治療后仍反復(fù)發(fā)作室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)的患者，應(yīng)考慮為患者安置左室輔助裝置或體外生命支持設(shè)備IIaB對(duì)于難治性心臟停搏患者，可考慮在?？浦行男行呐K輔助支持治療或血運(yùn)重建術(shù)IIbC第十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日-急性冠狀動(dòng)脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：住院期間——除顫/電復(fù)律/藥物/導(dǎo)管消融急性冠狀動(dòng)脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：住院期間——除顫/電復(fù)律/藥物/導(dǎo)管消融推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于反復(fù)發(fā)作的多形性室性心動(dòng)過速，推薦應(yīng)用β受體阻滯劑IB對(duì)于多形性室性心動(dòng)過速，推薦靜脈內(nèi)應(yīng)用胺碘酮IC對(duì)于持續(xù)性室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)患者，建議立即行電復(fù)律或除顫IC對(duì)于反復(fù)發(fā)作的室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)，如不能排除心肌缺血，建議立即行冠狀動(dòng)脈造影，如符合指征應(yīng)立即行血運(yùn)重建治療IC對(duì)于反復(fù)發(fā)作室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)的患者，建議糾正電解質(zhì)紊亂IC對(duì)于所有急性冠狀動(dòng)脈綜合征患者，如無禁忌證，住院期間及出院后應(yīng)考慮口服β受體阻滯劑IIaB對(duì)于經(jīng)徹底血運(yùn)重建術(shù)及最佳治療后，仍反復(fù)發(fā)作莖性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)或電風(fēng)暴的患者，應(yīng)考慮在?？浦行男猩漕l消融治療并隨后植入ICDIIaC對(duì)于已經(jīng)應(yīng)用抗心律失常藥物且不能行導(dǎo)管消融的反復(fù)發(fā)作性室性心動(dòng)過速患者，應(yīng)考慮行經(jīng)靜脈超速抑制起搏治療IIaC對(duì)于對(duì)β受體阻滯劑或胺碘酮無反應(yīng)或存在胺碘酮禁忌證的反復(fù)發(fā)作性持續(xù)性室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)患者，可考慮靜脈應(yīng)用利多卡因IIbC不推薦預(yù)防性應(yīng)用抗心律失常藥物（（β受體阻滯劑除外）IIIB第二十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日-急性冠狀動(dòng)脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：住院期間——起搏/埋藏式心臟復(fù)律除顫器急性冠狀動(dòng)脈綜合征相關(guān)的心臟性猝死的預(yù)防與管理：住院期間——起搏/埋藏式心臟復(fù)律除顫器推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于應(yīng)用正性變時(shí)性藥物后仍存在癥狀性心動(dòng)過緩的患者，建議給予臨時(shí)經(jīng)靜脈起搏治療IC對(duì)于癥狀性高度房室傳導(dǎo)阻滯且無穩(wěn)定性逸搏心律的患者，建議給予臨時(shí)經(jīng)靜脈起搏治療IC于癥狀性高度房室傳導(dǎo)阻滯且未接受再灌注治療者，建議緊急冠狀動(dòng)脈造影IC對(duì)于原已植人ICD、但反復(fù)發(fā)生不恰當(dāng)ICD治療的患者，建議對(duì)已經(jīng)植人的ICD重新進(jìn)行程控IC為了避免不必要的ICD放電，應(yīng)考慮對(duì)已植人的ICD重新進(jìn)行程控IIaC對(duì)部分心肌梗死后40天內(nèi)的患者（如血運(yùn)重建不完全、原有LVEF降低、ACS發(fā)病48小時(shí)后發(fā)生心律失常、有多形性室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)發(fā)生），可考慮植人ICD或暫時(shí)性使用穿戴式除顫器IIbCCD植人原則上不適用于心肌梗死后40天內(nèi)患者的心臟性猝死一級(jí)預(yù)防IIIAACS

=急性冠狀動(dòng)脈綜合征；ICD

=&藏式心臟復(fù)律除顫器；LVEF

=左室射血分?jǐn)?shù)急性冠狀動(dòng)脈綜合征早期發(fā)作的心室顫動(dòng)（例如發(fā)生在48小時(shí)以內(nèi)）可使住院期間死亡率增高5倍，并且極可能是長(zhǎng)期隨訪中發(fā)生死亡的一種危險(xiǎn)因素。但并不是所有急性冠狀動(dòng)脈綜合征患者的后期死亡都是猝死，因此在決定急性冠狀動(dòng)脈綜合征患者是否需要植入除顫器時(shí)，除考慮室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)外，還要根據(jù)其他危險(xiǎn)因素決定。第二十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日持續(xù)性室性心律失常及急性冠狀動(dòng)脈綜合征的診斷流程緊急冠狀動(dòng)脈造影，必要時(shí)行血運(yùn)重建術(shù)β受體阻滯劑治療（如美托洛爾5mg靜脈注射）反復(fù)發(fā)作的室性心動(dòng)過速/心室顫動(dòng)或頻繁發(fā)作的非持續(xù)性室性心動(dòng)過速患者病情穩(wěn)定電復(fù)律/除顫超速抑制起搏胺碘酮300mg靜脈利多卡因考慮是否需要進(jìn)一步血運(yùn)重建治療（檢查左室功能，復(fù)查血管造影）考慮低K+及低Mg2+轉(zhuǎn)至?？浦行男袑?dǎo)管消融和/或鎮(zhèn)靜治療第二十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日心肌梗死后早期心肌梗死后期(10天內(nèi)）心臟詿猝死的危險(xiǎn)分層推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于左室射血分?jǐn)?shù)<40%的心肌搜死后早期患者，評(píng)價(jià)其猝死危險(xiǎn)，可考慮行程序化心室刺激IIbB不推薦通過無創(chuàng)檢查（如微伏T波電交替，自主神經(jīng)功能失調(diào)測(cè)試，或者信號(hào)平均心電圖）對(duì)心肌梗死后早期患者進(jìn)行心臟性猝死危險(xiǎn)分層IIIB心肌梗死后ICD植入時(shí)機(jī)：出

院前后對(duì)左室射血分?jǐn)?shù)的評(píng)估推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于所有急性心肌梗死的患者，推薦進(jìn)行早期（出院前）的左室射血分?jǐn)?shù)評(píng)估IC推薦在心肌梗死后6?12周再次評(píng)估左室射血分?jǐn)?shù)，以評(píng)價(jià)是否需要植人ICD行一級(jí)預(yù)防IC對(duì)于病情穩(wěn)定且已接受心力衰竭最優(yōu)化藥物治療的患者，在心肌梗死6?12周后應(yīng)接受左室射血分?jǐn)?shù)檢查，評(píng)估是否需要植入除顫器，進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。所有心肌梗死患者都應(yīng)規(guī)范接受該項(xiàng)評(píng)估。第二十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日心肌梗死后射血分?jǐn)?shù)保留的穩(wěn)定型冠狀動(dòng)脈性疾病

心肌梗死后射血分?jǐn)?shù)保留的穩(wěn)定型冠狀動(dòng)脈性疾病的危險(xiǎn)分層推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平在心肌梗死后左室功能保留的、或其他不明原因暈厥的幸存者中，可考慮進(jìn)行程序化心室刺激

IIaC冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建后6一12周，應(yīng)重新評(píng)估左室射血分?jǐn)?shù)，評(píng)價(jià)是否需要植入ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。心肌梗死后射血分?jǐn)?shù)保留的穩(wěn)定型冠狀動(dòng)脈性疾病的血運(yùn)重建治療推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平對(duì)于急性心肌缺血早期有心室顫動(dòng)發(fā)作的患者，建議

行冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建以減小其心臟性猝死的風(fēng)險(xiǎn)

IB抗心律失常藥物的應(yīng)用推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平可考慮使用胺碘酮來緩解心肌梗死幸存者因室性心律

失常導(dǎo)致的癥狀，但該藥物對(duì)死亡率無影響

IIbB對(duì)于冠心病或心肌梗死后幸存者，不推薦應(yīng)用Ia類鈉

通道阻滯劑來預(yù)防心臟性猝死IIIB第二十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治療心臟性猝死的一級(jí)預(yù)防心臟再同步化治療在猝死一級(jí)預(yù)防中的應(yīng)用結(jié)構(gòu)性心臟病/左心室功能障礙患者的室性早搏持續(xù)性室性心動(dòng)過速第二十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治療心臟性猝死的一級(jí)預(yù)防左心室功不全患者的藥物應(yīng)用

建議

推薦等級(jí)證據(jù)水平HF伴心臟收縮功能不全的患者（LVEF≤35%-40%）建議用ACE抑制劑（不耐受時(shí)，用ARB）、β受體阻滯劑和MRA等最佳藥物治療減少總死亡率和SCDIAACE=血管緊張轉(zhuǎn)化酶；ABR=血管緊張素ii受體拮抗劑；HF=心力衰竭；LVEF=左心室射血分?jǐn)?shù)；MRA=鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑；SCD=心臟性猝死左心室功能不全患者埋藏式心臟復(fù)律除顫器的應(yīng)用建議

推薦等級(jí)

證據(jù)水平癥狀性HF（NYHAii-III級(jí)）伴L(zhǎng)VEF≤35%的患者，≥3個(gè)月最佳藥物治療后，預(yù)期生存至少1年，功能狀態(tài)良好者，建議植入ICD以減少SCD

缺血性心臟?。ㄐ募」Ｋ篮笾辽?周）IA非缺血性心臟病IBHF=心力衰竭；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；LVEF=左心室射血分?jǐn)?shù)，NYHA=紐約心臟病學(xué)會(huì)；SCD=心臟性猝死心功能NYHAIV級(jí)別，等待心臟移植的患者中埋藏式心臟復(fù)律除顫器的應(yīng)用

建議推薦等級(jí)證據(jù)水平

等待心臟移植的患者，應(yīng)考慮ICD作為SCD的一級(jí)和二級(jí)預(yù)防IIaCICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；SCD=心臟性猝死；NYHA=紐約心臟病學(xué)會(huì)；第二十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日兩個(gè)大型試驗(yàn)提供了ICD在HF及LVEF減低患者中作為SCD一級(jí)預(yù)防的數(shù)據(jù)；心力衰竭心臟性猝死試驗(yàn)（SCD-HeFT）和多中心自動(dòng)除顫器植入試驗(yàn)II（MADIF-ii）.在SCD-HeFT中，ICD植入能使死亡風(fēng)險(xiǎn)降低23%（風(fēng)險(xiǎn)比0.77，95%CI0.62-0.96;P=0.007）,5年后死亡率下降7%（從29%到22%）

在除顫器治療非缺血性心肌病評(píng)估試驗(yàn)（DEFINITE）中，ICD組死亡率降低35%（風(fēng)險(xiǎn)比0.65；；P=0.08）

目前沒有對(duì)照、隨機(jī)研究證實(shí)ICD在收縮功能能障礙的無癥狀患者中（NYHAClassI）或在LVEF保留＞40%—45%的心力衰竭患者中的應(yīng)用價(jià)值，因此不建議將ICD作為這些患者的一級(jí)預(yù)防。心臟再同步化治療在猝死一級(jí)預(yù)防中的應(yīng)用表A-心臟再同步化治療在竇性心律，NYHA心功能III級(jí)-動(dòng)態(tài)IV級(jí)患者中猝死一級(jí)預(yù)防的應(yīng)用

建議

推薦等級(jí)

證據(jù)水平經(jīng)3個(gè)月以上最佳藥物治療后，患者功能狀態(tài)良好，預(yù)期生存至少1年，LVEF≤35%伴L(zhǎng)BBB者，推薦植入CRT，降低全因死亡率

QRS間期＞150MsIAQRS間期120—150MsIB經(jīng)3個(gè)月以上最佳藥物治療后，患者功能狀態(tài)良好，預(yù)期生存至少1年，LVEF≤35%不伴L(zhǎng)BBB者，應(yīng)該活可以考慮植入CRT，降低全因死亡率

RS間期＞150MsIIaBQRS間期120—150MsIIbBCRT=心臟再同步化治療；LBBB=左束支傳導(dǎo)阻滯；LVEF=左心室射血分?jǐn)?shù)，NYHA=紐約心臟病學(xué)會(huì)；SCD=心臟性猝死第二十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日表B-心臟再同步化治療在永久性心房顫動(dòng)，NYHA心功能III級(jí)-動(dòng)力IV級(jí)患者中猝死一級(jí)預(yù)防的應(yīng)用

建議推薦等級(jí)證據(jù)水平經(jīng)3個(gè)月以上最佳藥物治療后，功能狀態(tài)良好，預(yù)期生存至少1年，慢性HF患者，QRS間期≥120ms，LVEF≤35%，NYHA心功能III級(jí)-動(dòng)力IV級(jí)，如果能BiV起搏接近100%，應(yīng)考慮植入CRT，降低全因死亡率IIaB應(yīng)考慮房室（AV）結(jié)消融以防發(fā)生不完全BiV起搏I(xiàn)IaBAV=心房心室Biv=雙心室；CRT=心臟再同步化治療；HF=心力衰竭；LVEF=左心室射血分?jǐn)?shù)，NYHA=紐約心臟病學(xué)會(huì)表c-心臟再同步化治療c在竇性心律，中度HF（NYHAII級(jí)）患者中猝死—一級(jí)預(yù)防的應(yīng)用

建議推薦等級(jí)證據(jù)水平經(jīng)3個(gè)月以上最佳藥物治療后，功能狀態(tài)良好，預(yù)期生存至少1年，QRS間期≥130ms，LVEF≤30%，伴L(zhǎng)BBB者，推薦植入CRT-D，降低全因死亡率IA經(jīng)3個(gè)月以上最佳藥物治療后，功能狀態(tài)良好，預(yù)期生存至少1年，QRS間期≥150ms，不管QRS波形態(tài)如何，LVEF≤35%者，可以考慮推薦植入CRT-D，預(yù)防心力衰竭住院治療。IIbACRT-D=心臟再同步化治療除顫器；HF=心力衰竭；LBBB=左束支傳導(dǎo)阻滯；LVEF=左心室射血分?jǐn)?shù)，NYHA=紐約心臟病學(xué)會(huì)c這些建議專指CRT-D,因?yàn)樗嘘P(guān)于再同步化對(duì)NYHAII級(jí)患者治療效果的研究只應(yīng)用CRT-D竇性心律患者的推薦意見與LBBB和非LBBB形態(tài)相關(guān)，同時(shí)也考慮QRS間期（120-150msvs>150ms）（表A）。關(guān)于AF患者的建議在表B列出。不建議QRS間期<120ms的心力衰竭者植入CRT。第二十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日結(jié)構(gòu)性心臟病/左心室功能障礙患者的室性早搏左心室功能障礙伴室性早搏患者的治療建議

推薦等級(jí)

證據(jù)水平頻發(fā)癥狀性PVC或NSVT的患者

應(yīng)考慮碘胺酮治療IIaB應(yīng)考慮導(dǎo)管消融術(shù)治療IIaB與PVCs相關(guān)的LV功能障礙患者應(yīng)考慮導(dǎo)管消融術(shù)治療IIaBLV=左心室；NSVT=非持續(xù)性室性心跳過速；PVC=室性早搏PVCs及NSVT發(fā)作使結(jié)構(gòu)性心臟病患者的死亡率增加，每小時(shí)>10個(gè)PVC或NSVT是增加風(fēng)險(xiǎn)的可知標(biāo)準(zhǔn)。

若PVSs或NSVT引起臨床癥狀，或?qū)е翷VEF減低（心動(dòng)過速性心肌?。┑幕颊撸瑧?yīng)或?qū)Ч芟谛g(shù)治療。

若患者高PVC負(fù)荷（＞24%），伴L(zhǎng)V功能障礙，室性早搏聯(lián)律間期較短（＜300ms），可能引起PV考慮碘胺酮C誘導(dǎo)的心肌病。針對(duì)此類患者，導(dǎo)管消融術(shù)可抑制PVCs，回復(fù)左室功能。持續(xù)性室性心動(dòng)過速-藥物治療LV功能障礙伴持續(xù)復(fù)發(fā)單形性VT患者的治療

建議

推薦等級(jí)

證據(jù)水平LV功能障礙伴持續(xù)性VT患者,建議依據(jù)最新HF指南，選擇最佳HF藥物治療IC植入或未植入ICD的患者，可考慮碘胺酮治療，預(yù)防VTIIaCHF=心力衰竭；LV=左心室；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；VT=室性心動(dòng)過速第二十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日-導(dǎo)管消融術(shù)LV功能障礙伴持續(xù)性VT患者VT復(fù)發(fā)的預(yù)防

建議

推薦等級(jí)

證據(jù)水平連續(xù)VT發(fā)作或電風(fēng)暴導(dǎo)致ICD電擊轉(zhuǎn)復(fù)的患者，建議在專業(yè)或有經(jīng)驗(yàn)的中心行緊急導(dǎo)管消融術(shù)IB持續(xù)性VT導(dǎo)致復(fù)發(fā)ICD電擊轉(zhuǎn)復(fù)的患者，建議用胺碘酮或?qū)Ч芟谛g(shù)治療IB接受導(dǎo)管消融術(shù)的患者，若滿足ICD植入標(biāo)準(zhǔn)，建議植入ICDI

C植入ICD的患者出現(xiàn)一次持續(xù)性VT后，可考慮胺碘酮或?qū)Ч芟谛g(shù)治療IIaBICD=ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；VT=室性心動(dòng)過速束支折返性心動(dòng)過速束支折返性心動(dòng)過速患者室性心動(dòng)過速的預(yù)防

建議

推薦等級(jí)

證據(jù)水平建議導(dǎo)管消融術(shù)作為束支折返性心動(dòng)過速患者的一線治療IC束支折返性心動(dòng)過速是較少見的大折返環(huán)心動(dòng)過速，主要累及左右束支，右束支作為前傳通路，左束支作為逆轉(zhuǎn)通路。在12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖中，可看到LBBB形態(tài)及電軸左偏。束支折返常與心肌病有關(guān)。導(dǎo)管消融任一束支都有效。第三十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日心肌病心臟性猝死的預(yù)防擴(kuò)張型心肌?。―CM）肥厚性心肌?。℉CM）致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）其它心肌病浸潤(rùn)型心肌病限制型心肌病Chagas’心肌病第三十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日心肌病幾乎所有的心肌病都與室性心律失常有關(guān)，疾病的病因及嚴(yán)重程度不同，增加SCD的風(fēng)險(xiǎn)也部盡相同。擴(kuò)張型心肌?。―CM）DCM定義為左心室擴(kuò)張伴收縮功能障礙，不伴異常負(fù)荷或冠狀動(dòng)脈疾病，為整體收縮功能障礙。成人發(fā)病男性多于女性，總患病率為1/2500，估計(jì)每年發(fā)病率為7/100000.兒童每年發(fā)病率為0.57/100000。目前已在20%成人DCM患者中發(fā)現(xiàn)潛在致病基因突變（肌小節(jié)和橋粒蛋白）。伴傳導(dǎo)性疾病的患者常出現(xiàn)核纖層蛋白A/C（LMNA）和結(jié)蛋白基因突變。擴(kuò)張型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)防

建議推薦等級(jí)證據(jù)水平建議DCM患者用最佳藥物治療（ACE-抑制劑、β受體阻滯劑和MRA），降低猝死和心力衰竭加重的風(fēng)險(xiǎn)ⅠADCM伴VA患者，建議迅速識(shí)別并治療致心律失常的原因（如致心律失常性藥物、低鉀血證）及并發(fā)證（如甲狀腺疾?。馛穩(wěn)定DCM伴中危CAD和新發(fā)VA的患者，建議行冠狀動(dòng)脈造影ⅠBDCM伴血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的VT/VF，預(yù)期生存＞1年，功能狀態(tài)良好的患者，建議植入ICDⅠA≥3個(gè)月最佳藥物治療，患者預(yù)期生存年限＞1年，功能狀態(tài)良好，DCM伴癥狀性HF（NYHAⅡ~Ⅲ級(jí)），射血分?jǐn)?shù)≤35%者，建議植入ICDⅠBDCM伴藥物難治性束支折返性心動(dòng)過速的患者，建議行導(dǎo)管消融術(shù)ⅠB有明確致病基因LMNA突變和臨床危險(xiǎn)因素c的DCM患者，應(yīng)考慮植入ICDIIaB經(jīng)過最佳設(shè)備程控，植入ICD后經(jīng)歷反復(fù)恰當(dāng)電擊復(fù)律的患者，建議用碘胺酮治療IIaC藥物難治性DCM患者伴非束支折返性VA，應(yīng)考慮導(dǎo)管消融術(shù)IIbC可以考慮侵入性EPS及PVS進(jìn)行SCD危險(xiǎn)分層IIbB不建議DCM患者用碘胺酮治療無癥狀NSVTIIIA不建議DCM患者用鈉通道阻滯劑和決奈達(dá)隆治療VAIIIAACE=血管緊張轉(zhuǎn)化酶；CAD=冠狀動(dòng)脈疾?。籇CM擴(kuò)張型心肌??；EPS=電生理研究；HF=心力衰竭;ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器;LMNA=核心層蛋白A/C；MRA=鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑；NSVT=非持續(xù)性室性心動(dòng)過速；NYHA=紐約心臟協(xié)會(huì)；PVS=程序性心室刺激；VA=室性心律失常；VT=室性心動(dòng)過速c明確LMNA突變患者的危險(xiǎn)因素；動(dòng)態(tài)心電監(jiān)測(cè)中有NSVT，首次評(píng)估LVEF＜45%，男性，無義突變（插入、缺失、截?cái)唷⒒蛴绊懡亟拥耐蛔儯┑谌?yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)防等級(jí)推薦等級(jí)證據(jù)水平建議HCM患者避免參加競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)ⅠCVT或VF致心臟驟停生還者，或有自發(fā)性持續(xù)性TV致暈厥或血液動(dòng)力學(xué)改變，預(yù)期壽命＞1年的患者，建議植入ICDⅠB≥16歲，沒有TV或VF復(fù)蘇史或自發(fā)持續(xù)性TV致暈厥或血液動(dòng)力學(xué)改變的患者，建議用HCM猝死風(fēng)險(xiǎn)計(jì)算器進(jìn)行猝死危險(xiǎn)分層，評(píng)估5年猝死風(fēng)險(xiǎn)ⅠB建議首次評(píng)估后1~2年間，或臨床狀況有變化時(shí)，重新評(píng)估5年SCD風(fēng)險(xiǎn)ⅠB預(yù)期5年猝死風(fēng)險(xiǎn)＞6%，壽命＞1年的患者，經(jīng)詳細(xì)的臨床評(píng)估，考慮ICD并發(fā)癥的終身風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生活方式、社會(huì)經(jīng)濟(jì)情況和心理健康的影響后，考慮植入ICDⅡaB預(yù)期5年猝死風(fēng)險(xiǎn)4%~6%，壽命＞1年的患者，經(jīng)詳細(xì)的臨床評(píng)估，考慮ICD并發(fā)癥的終身風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生活方式、社會(huì)經(jīng)濟(jì)情況和心理健康的影響后，可以考慮植入ICDⅡbB預(yù)期5年猝死風(fēng)險(xiǎn)未＜4%，有預(yù)后差的重要臨床癥狀的患者，經(jīng)詳細(xì)的臨床平復(fù)，考慮ICD并發(fā)癥的終身風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生活方式、社會(huì)經(jīng)濟(jì)情況和心理健康的影響后，提示ICU治療帶來凈效益時(shí)，可以考慮植入ICDⅡbB不建議用創(chuàng)傷性EPS及PVS進(jìn)行SCD危險(xiǎn)分層ⅢBEPS=電生理學(xué)研究；HCM=肥厚型心肌病；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；PVS=程序性心室刺激；SCD=心臟性猝死；VF=心室顫動(dòng)；VT=室性心動(dòng)過速。ECS指南定義競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)為業(yè)余或?qū)I(yè)參與運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練并參加正式比賽肥厚型心肌?。℉CM）肥厚型心肌病的特點(diǎn)是左室壁厚度逐漸增加，不能單獨(dú)用異常的左室負(fù)荷狀態(tài)來解釋。全球范圍內(nèi)，不明原因的左室肥厚成人患病率估計(jì)為0.02%-0.23%，＜25歲者患病率較低。HCM最常見為常染色體顯性遺傳，大多數(shù)研究報(bào)道男性多見，不同種族間HCM發(fā)病頻率相識(shí)。

每年總體心血管疾病死亡率和非選擇性成人HCM患者的死亡率或VT/VF致ICD恰當(dāng)放電率分別為1%-2%和0.81%。第三十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日致心率失常性右室心肌病（ARVC）致心率失常性右室心肌病患者心臟性猝死的預(yù)防等級(jí)推薦等級(jí)證據(jù)水平建議ARVC患者避免參加競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)ⅠC建議β受體阻滯劑作為一線藥物治療，滴定至最大耐受劑量，改善頻發(fā)PVC和NSVT患者的癥狀I(lǐng)C有心臟驟停史、血液動(dòng)力學(xué)耐受性差VT的患者，建議植入ICDⅠC頻發(fā)PVC或NSVT，不能耐受β受體阻滯劑或有禁忌癥的患者，建議用胺碘酮改善癥狀ⅡaC頻發(fā)癥狀性PVC或TV,藥物治療無效的患者，應(yīng)考慮在有經(jīng)驗(yàn)的中心行導(dǎo)管消融術(shù)，改善癥狀，預(yù)防ICD電擊ⅡaB血液動(dòng)力學(xué)耐受性好的持續(xù)性VT的ARVC患者，權(quán)衡ICD治療風(fēng)險(xiǎn)后，包括長(zhǎng)期并發(fā)癥及患者獲益，應(yīng)考慮植入ICDⅡaB有一個(gè)或多個(gè)公認(rèn)危險(xiǎn)元素，預(yù)期壽命＞1年的成人患者，經(jīng)詳細(xì)臨床評(píng)估，考慮ICD并發(fā)癥的終身風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生活方式、社會(huì)經(jīng)濟(jì)情況和心理健康的影響后，可以考慮植入ICDⅡbC可以考慮用創(chuàng)傷性EPS及PVS進(jìn)行SCD危險(xiǎn)分層ⅡbCARVC=致心律失常性右室心肌?。籈PS=電生理學(xué)研究；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；NSVT=非持續(xù)性室性心動(dòng)過速；PVC=室性期前收縮；PVS=程序性心室刺激；SCD=心臟性猝死；VA=室性心律失常；VT=室性心動(dòng)過速。ECS指南定義競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)為業(yè)余或?qū)I(yè)參與運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練并參加正式比賽第三十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日其他心肌病-浸潤(rùn)型心肌病心臟淀粉樣變性建議推薦等級(jí)證據(jù)水平輕鏈淀粉樣變或遺傳性甲狀腺素運(yùn)載蛋白相關(guān)的心臟淀粉樣變及VA導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，預(yù)期生存＞1年，其他功能狀態(tài)良好者，應(yīng)考慮植入ICDⅡaCICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；VT=室性心律失常-限制型心肌病限制型心肌病建議推薦等級(jí)證據(jù)水平限制型心肌病患者伴持續(xù)性VA導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，預(yù)期生存＞1年，其他功能狀態(tài)良好者，建議植入ICD，降低SCD風(fēng)險(xiǎn)ⅠCICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；SCD=心臟性猝死；VA=室性心律失常-Chagas’心肌病Chagas’心肌病建議推薦等級(jí)證據(jù)水平Chagas’心肌病伴L(zhǎng)VEF＜40%,預(yù)期生存＞1年，其他功能狀態(tài)良好者，應(yīng)考慮植入ICDⅡaC第三十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日原發(fā)性遺傳性心律失常

綜合征長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）短QT綜合征（SQTS）Brugada綜合征（BrS）兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速（CPVT）第三十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日原發(fā)性遺傳性心律失常綜合征原發(fā)性遺傳性心律失常綜合征是多種遺傳疾病，由調(diào)節(jié)心臟電生理功能的通道蛋白的基因突變所致，沒有明顯的心臟結(jié)構(gòu)異常，這些突變可導(dǎo)致威脅生命的室性心律失常。原發(fā)心律失常綜合征占心臟形態(tài)“正?！钡哪贻p心臟猝死患者的15%-25%。長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）長(zhǎng)QT綜合征（無繼發(fā)的QT間期延長(zhǎng)的原因）推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平多次12導(dǎo)聯(lián)心電圖顯示QTc≥480ms或LQTS危險(xiǎn)評(píng)分>3Ⅰ

C有明確的病理性LQTS基因突變（無論QT間期如何）Ⅰ

C無心臟疾病、原因不明的昏厥患者，多次12導(dǎo)聯(lián)心電圖460ms<QTc<480ms，或記錄到的室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)，應(yīng)考慮診斷LQTSⅡa

CLQTS=長(zhǎng)QT綜合征；QTc=校正QT間期第三十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日長(zhǎng)QT綜合征的危險(xiǎn)分層和管理推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平推薦所有診斷LQTS患者改變生活方式避免QT間期延長(zhǎng)的藥物（）。糾正由腹瀉、嘔吐或者其他代謝條件所導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂（低鉀血癥、低鎂血癥、低鈣血癥）。避免基因型特異性的心律失常誘發(fā)因素（LQT1患者）劇烈游泳和LQT2患者暴露于響亮的聲音；ⅠB臨床診斷LQTS患者推薦植入ICD合并應(yīng)用β受體阻滯劑ⅠB有心臟驟停史的LQTS患者推薦植入ICD合并應(yīng)用β受體阻滯劑ⅠBQT間期正常的LQTS患者突變攜帶者應(yīng)考慮應(yīng)用β受體阻滯劑ⅡaB應(yīng)用足量β受體阻滯劑仍出現(xiàn)昏厥和/或室性心律失常的LQTS患者，除應(yīng)用β受體阻滯劑外應(yīng)考慮植入ICDⅡaB下列有癥狀的LQTS患者可考慮左心感神經(jīng)切除術(shù)β受體阻滯劑無效、或不耐受、或禁忌ICD治療禁忌或拒絕應(yīng)用ICD合并β受體阻滯劑者仍多次出現(xiàn)ICD放電ⅡaC對(duì)于QTc>500ms的LQTS3患者，鈉離子通道阻滯劑（美西律、氟卡尼或雷諾嗪）可以考慮作為輔助治療縮短QT間期ⅡbC無癥狀的KCNH2或SCN5A致病性突變攜帶者，當(dāng)QTc>500ms時(shí)可考慮在應(yīng)用β受體阻滯劑基礎(chǔ)上植入ICDⅡbC不推薦創(chuàng)傷性EPS和PVS納入心臟性猝死危險(xiǎn)分層ⅢCESP=電生理檢查；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；LQTS=長(zhǎng)QT綜合征；LQT1=長(zhǎng)QT綜合征1型；LQT2=長(zhǎng)QT綜合征2型；LQT3=長(zhǎng)QT綜合征3型；PVS=程序性心室刺激；QTc=校正QT間期第三十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日短QT綜合征（SQTS）短QT綜合征推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平QTc≤340ms診斷為SQTSⅠC340ms<QTc≤360ms合并下列一項(xiàng)或多項(xiàng)可考慮SQTS明確的致病性突變，SQTS家族史，年齡<40歲的猝死家族史，無心臟病、曾出現(xiàn)不明原因的暈厥或記錄到室性心動(dòng)過速/心室顫動(dòng)ⅡaCQTc=校正QT間期；SQTS=短QT綜合征短QT綜合征危險(xiǎn)分層和管理推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平推薦下列SQTS患者ICD植入心臟驟停幸存，和/或記錄到自發(fā)性心動(dòng)過速ⅠCSQTS患者有ICD適應(yīng)癥但存在禁忌證或拒絕應(yīng)用時(shí)可考慮應(yīng)用奎尼丁或索他洛爾IIbC合并SCD家族史的無癥狀SQTS患者可考慮應(yīng)用，應(yīng)考慮診斷LQTS奎尼丁或索他洛爾ⅡbC不推薦創(chuàng)傷性EPS和PVS納入心臟性猝死危險(xiǎn)分層ⅢCEPS=電生理檢查；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；PVC=程序性心室刺激；QTc=校正QT間期；SQTS=短QT綜合征第三十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日Brugada綜合征（Brs）Brugada綜合征診斷推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平1型Brugada綜合征患者在第2、3、4肋間隙V1和/或V2位置≥1個(gè)右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST段抬高≥2MM，自發(fā)或通過靜脈給予鈉通道阻滯劑（如阿義馬林、氟卡尼、普魯卡因胺或吡西卡尼）藥物激發(fā)試驗(yàn)后出現(xiàn)。ⅠCBrugada綜合征的危險(xiǎn)分層和管理推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平推薦所有診斷Brugada患者改變生活方式避免應(yīng)用使右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高的藥物（）。避免過量酒精攝入和飽食發(fā)熱時(shí)及時(shí)應(yīng)用退熱藥物ⅠC下列Brugada綜合征患者推薦ICD植入心臟驟停幸存者，和/或記錄到的自發(fā)持續(xù)性心動(dòng)過速ⅠC自發(fā)的特征性Ⅰ型心電圖并有暈厥史的患者應(yīng)考慮ICD植入ⅡaCBrugada綜合征患者應(yīng)考慮應(yīng)用奎尼丁或異丙腎上腺素治療電風(fēng)暴ⅡaC有ICD適應(yīng)癥但存在禁忌癥或拒絕應(yīng)用的患者以及需要治療室上性心動(dòng)過速的患者應(yīng)考慮應(yīng)用奎尼丁ⅡaC在PVS中在兩個(gè)位點(diǎn)應(yīng)用2個(gè)或3個(gè)額外刺激出現(xiàn)VF患者可考慮植入ICDⅡbC在電風(fēng)暴史或反復(fù)適當(dāng)?shù)腎CD點(diǎn)擊患者可考慮導(dǎo)管消融ⅡbCICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器第四十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速(CPVT)兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速(CPVT)診斷推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平心臟結(jié)構(gòu)正常，心電圖正常的患者在運(yùn)動(dòng)或情緒刺激誘導(dǎo)下出現(xiàn)雙向或多形性室性心動(dòng)過速ⅠC攜帶RyR2或CASQ2基因致病性突變ⅠCCPVT危險(xiǎn)分層和管理推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平推薦所有診斷CPVT患者改變生活方式：避免竟技性體育運(yùn)動(dòng)．劇烈運(yùn)動(dòng)和緊張的環(huán)境ⅠC推薦所有根據(jù)記錄到自發(fā)或負(fù)荷誘導(dǎo)下出現(xiàn)室性心律失常而診斷CPVT的患者使用β受體阻滯劑

ⅠC在優(yōu)化藥物治療下仍出現(xiàn)心臟驟停，反復(fù)暈厥，或多形性/雙向室性心動(dòng)過速的患者推薦植人ICD合并β受體阻滯劑．用或不用氟卡尼ⅠC基因診斷陽(yáng)性的家庭成貝，即使運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陰性也應(yīng)考慮應(yīng)用β受體阻滯劑ⅡaCCPVT患者在應(yīng)用β受體阻滯劑情況下仍出現(xiàn)反復(fù)暈厥或雙向/多形性室性心動(dòng)過速．而ICD植人存在風(fēng)險(xiǎn)/禁忌證．無ICD或患者拒絕應(yīng)用時(shí)，應(yīng)考慮β受體阻滯劑合并應(yīng)用氟卜尼ⅡaC已植人ICD的患者應(yīng)考慮在β受體阻滯劑基礎(chǔ)上應(yīng)用氟卡尼來減少ICD電擊次數(shù)ⅡaC有β受體阻滯劑禁忌證的CPVT的患者，以及在應(yīng)用β受體阻滯劑或β受體阻滯劑合并氟卡尼時(shí)出現(xiàn)反復(fù)暈厥或多形性／雙向室性心動(dòng)過速／數(shù)次ICD合適電擊的CPVT患者可考慮左心交感切除術(shù)ⅡbC不推薦創(chuàng)傷性EPS和PVS納人心臟性猝死危險(xiǎn)分層ⅢCCPVT=兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速；ESP=電生理檢查；ICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；PVS=程序性心室刺激第四十一頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日兒童心律失常和先天性

心臟病心臟結(jié)構(gòu)正常的兒童室性心律失常的管理先心病患者心臟性猝死和室性心律失常的預(yù)防兒科患者埋藏式心臟除顫復(fù)律器治療第四十二頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日兒童心律失常和先天性心臟病心臟結(jié)構(gòu)正常的兒童室性心律失常的管理心臟結(jié)構(gòu)正常的兒童室性心律失常的管理推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平頻發(fā)孤立性室性早搏或加速性室性心動(dòng)過速而心室功能正常的無癥狀患兒，推薦隨訪，無需治療ⅠB患兒出現(xiàn)導(dǎo)致心室功能障礙的頻發(fā)室性早搏或室性心動(dòng)過速時(shí)推薦應(yīng)用藥物治療或?qū)Ч芟冖馛患兒出現(xiàn)特發(fā)性右室流出道室性心動(dòng)過速/室性早搏或維拉帕米敏感性左束支室性心動(dòng)過速且藥物治療無效或拒絕藥物治療時(shí)應(yīng)考慮導(dǎo)管消融IIaB特發(fā)性左心室流出道室性心動(dòng)過速、主動(dòng)脈瓣尖或心外膜性室性心動(dòng)過速／室性早搏比有癥狀的患兒，藥物治療失敗或不想藥物治療時(shí)，應(yīng)考慮由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師進(jìn)行導(dǎo)管消融ⅡaB流出道性室性心動(dòng)過速的患兒應(yīng)考慮鈉離子通道阻滯藥（IC型抗心律失常藥）作為β受體阻滯劑或纖卜拉帕米的特?fù)Q藥物ⅡaC不推薦五歲以下的患兒進(jìn)行射頻消融，除外藥物治療無效或血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定性室性心動(dòng)過速ⅢB不推薦一歲以下的患兒應(yīng)用維拉帕米ⅢC第四十三頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日先心病患者心臟性猝死和室性心律失常先心病患者心臟性猝死和室性心律失常的預(yù)防推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平經(jīng)過評(píng)價(jià)后病因明確并排除任何可逆性病因后，推薦心臟驟停的先心病幸存者植人IcCDⅠB經(jīng)過血液動(dòng)力學(xué)和電生理評(píng)價(jià)后，推薦有癥狀的持續(xù)性室性心動(dòng)過速的先心病患者植人ICDⅠB光心病患者反復(fù)發(fā)作單形性室性心動(dòng)過速或適當(dāng)?shù)腎CD治療，通過設(shè)備重新編程或藥物治療無法控制發(fā)作時(shí)，推薦射頗消融作為ICD的輔助治療或替代治療ⅠC全心衰竭、LVEF<35％的成人先心病患者，經(jīng)過優(yōu)化藥物治療后仍有癥狀、NYHAⅡ或Ⅲ級(jí)者，建議植人ICDⅠC晚期心室功能障礙或在程序心室刺激下出現(xiàn)持續(xù)性室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng)的先心病患者，存在不明原因的暈堿時(shí)應(yīng)考慮植入lCDⅡaB法洛四聯(lián)癥合并心臟性猝死的多重危險(xiǎn)因素，包括左室功能障礙，非持續(xù)性室性心動(dòng)過速．QRs間期＞180ms．或在程序性心室刺激下出現(xiàn)持續(xù)性室性心動(dòng)過速的患者應(yīng)考慮植入ICDⅡaB已植入ICD的先心病患者出現(xiàn)持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過速時(shí)，應(yīng)考慮導(dǎo)管消融，并作為藥物治療的替代療法ⅡaB晚期右室功能障礙，出現(xiàn)其他危險(xiǎn)因家如非持續(xù)性室性心動(dòng)過速，NYHA心功能分級(jí)Ⅱ級(jí)或Ⅲ級(jí)，或嚴(yán)重的房室瓣膜反流時(shí)．可考慮植人ICDⅡbB法洛四聯(lián)癥患者出現(xiàn)≥l個(gè)下列危險(xiǎn)因素時(shí)，可考慮應(yīng)用程序心室刺激進(jìn)行心臟性猝死的危險(xiǎn)分層．左室功能障礙、非持續(xù)性室性心動(dòng)過速及QRs間期＞180msⅡbB對(duì)先心病合并非持續(xù)性室性心動(dòng)過速的患者可考慮應(yīng)用程序心室刺激評(píng)估發(fā)生持續(xù)性室性心動(dòng)過速的風(fēng)險(xiǎn)ⅡbC先心病患者心臟手術(shù)時(shí)，如果臨床上有持續(xù)性室性心動(dòng)過速、峽部可誘導(dǎo)的持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過速者，可考慮在電生理標(biāo)測(cè)引導(dǎo)下手術(shù)消融ⅡbC對(duì)于心功能穩(wěn)定的先心病患者．出現(xiàn)無癥狀的非頻發(fā)性室性早搏時(shí)不推薦導(dǎo)管消融或預(yù)防性的抗心律失常治療對(duì)無其他危險(xiǎn)因索或癥狀的先心病患者，不推薦應(yīng)用PVS進(jìn)行危險(xiǎn)分層ⅢC對(duì)無其他危險(xiǎn)因素或癥狀的先心病患者，不推薦應(yīng)用PVS進(jìn)行危險(xiǎn)分層ⅢBICD=埋截式心臟復(fù)律除顫器；LV＝左室；NYHA=紐約心臟協(xié)會(huì);PVC＝室性早搏；PVS=程序心室刺激第四十四頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日兒科患者埋藏式心臟復(fù)律除顫器治療兒科患者埋藏式心臟復(fù)律除顫器治療推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平推薦兒科患者無可逆性病因的心臟驟停幸存者植人ICDⅠB推薦遺傳性通道病、心肌病或先心病的高危兒科患者植人ICD合并藥物治療ⅠB對(duì)于非經(jīng)靜脈的ICD系統(tǒng)應(yīng)考慮在患兒生長(zhǎng)期周期性測(cè)試除顫閾值ⅡaCICD=埋截式心臟復(fù)律除顫器第四十五頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日心臟結(jié)構(gòu)正常的室性心動(dòng)過速和心室顫動(dòng)流出道室性心動(dòng)過速其它部位起源的室性心動(dòng)過速特發(fā)性心室顫動(dòng)短聯(lián)律間期的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速（TdP）第四十六頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日心臟結(jié)構(gòu)正常的室性心動(dòng)過速和心室顫動(dòng)流出道室性心動(dòng)過速流出道室性心動(dòng)過速的治療推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平右室流出道(RVOT）室性心動(dòng)過速／室性早搏，伴有癥狀和／或藥物治療無效(β受體阻滯劑）的患者．或因RVOT室性早搏導(dǎo)致左室功能不全的患者建議行導(dǎo)管消融術(shù)ⅠB有癥狀的左室流出道（LVOT）、主動(dòng)脈姍尖、心外膜處的室性心動(dòng)過速/室性早搏患者推薦使用鈉離子通道阻滯劑（IC類）ⅠC≥1種鈉通道阻滯(IC類）藥物治療無效或者不愿長(zhǎng)期服用抗心律失常藥的有癥狀的LVOT、主動(dòng)脈瓣尖、心外膜的LVOT患者推薦由有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者行導(dǎo)管消融治療ⅡaBLVOT=左室流出道；RVOT＝右室流出道其他部位起源的室性心動(dòng)過速包括特發(fā)性左室室性心動(dòng)過速、乳頭肌室性心動(dòng)過速和二尖瓣或三尖瓣瓣環(huán)起源的室性心動(dòng)過速。特發(fā)性左室室性心動(dòng)過速的最常見類型是維拉帕米敏感的左后分支室性心動(dòng)過速。第四十七頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日預(yù)防特發(fā)性室性心動(dòng)過速的復(fù)發(fā)推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平有癥狀的特發(fā)性左室室性心動(dòng)過速的患者，建議由有經(jīng)臉的術(shù)者行導(dǎo)管消融作為一線治療ⅠB未能行導(dǎo)管消融的有癥狀的特發(fā)性左室室性心動(dòng)過速患者推薦使用β受體阻滯劑、維拉帕米或鈉離子通道阻滯劑（IC類）ⅠC有癥狀的乳頭肌快速心律失常的患者推薦使用β受體阻滯劑、維拉帕米或者鈉離子通道阻滯劑（IC類）ⅠC有癥狀的二尖瓣環(huán)或者三尖瓣環(huán)快速心律失常的患者推薦β受體阻滯劑、維拉帕米或者鈉離子通道阻滯劑(IC類）ⅠC≥1種鈉離子通道阻滯劑（IC類）藥物治療無效或者拒絕長(zhǎng)期服用抗心律失常藥物的有癥狀的乳頭肌快速心律失常的患者推薦有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者進(jìn)行超聲引導(dǎo)下的導(dǎo)管消融治療ⅡaB≥1種鈉離子通道阻滯劑（IC類）藥物治療無效或者不愿長(zhǎng)期服用抗心律失常藥物的有癥狀的二尖瓣環(huán)或者三尖瓣環(huán)快速型心律失常的患者推薦有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者進(jìn)行超聲引導(dǎo)下的導(dǎo)管消融治療ⅡaB第四十八頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日短聯(lián)律間期的尖端扭轉(zhuǎn)室性心動(dòng)過速（Tdp）短聯(lián)律間期Tdp的治療建議推薦等級(jí)證據(jù)水平短聯(lián)律間期Tdp患者建議植入ICDIB推薦靜脈使用維拉帕米抑制或者預(yù)防電風(fēng)暴發(fā)生和ICD反復(fù)放電IIaB推薦導(dǎo)管消融術(shù)作為抑制或者預(yù)防心電風(fēng)暴和ICD反復(fù)放電的長(zhǎng)期治療IIaBICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器；Tdp=尖端扭轉(zhuǎn)型心動(dòng)過速特發(fā)性心室顫動(dòng)特發(fā)性心室顫動(dòng)的治療推薦推薦等級(jí)證據(jù)水平特發(fā)性心室側(cè)動(dòng)的幸存者推薦植入ICDⅠB因室性早搏誘發(fā)的反復(fù)心室顫動(dòng)而植人ICD的患者，推薦有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者進(jìn)行導(dǎo)管消融治療ⅠB室性早搏導(dǎo)致電風(fēng)暴的患者，推薦有經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者進(jìn)行導(dǎo)管消融治療ⅠBICD=埋藏式心臟復(fù)律除顫器第四十九頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日炎癥、風(fēng)濕和瓣膜性心臟病炎癥性心臟病瓣膜性心臟病第五十頁(yè)，共五十八頁(yè)，2022年，8月28日炎癥、風(fēng)濕和瓣膜性心臟病炎癥性心臟病炎癥性心臟病伴室性心律失常的治療建議推薦等級(jí)證據(jù)水平危及生命的持續(xù)性室性心動(dòng)過速并且臨床可疑心肌炎的患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至專業(yè)的醫(yī)療中心，具備血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)、心臟導(dǎo)管、心內(nèi)膜活檢和使用心肺輔助裝置及特殊抗心律失常治療方案的中心IC心肌炎或者心包炎急性期并發(fā)緩慢型心律失常和／或傳導(dǎo)阻滯誘發(fā)的室性心律失常的患者，推薦行臨時(shí)起搏器治療IC心肌炎急性期伴有癥狀性的非持續(xù)性或持續(xù)性室性心動(dòng)過速的患者應(yīng)考慮行抗心律失常治療IIaC炎癥性心臟病的患者應(yīng)在急性期緩解后再考慮行起搏器或℃D植人IIaC心

肌

炎

急

性

期

緩

解

后

出

現(xiàn)

血

液

動(dòng)

力

學(xué)

不

穩(wěn)

的

持

續(xù)

性

室

性

心

動(dòng)

過

速

患

者

，

如

果

預(yù)

期

壽

命

大

于

1

年

，

推

薦

植入ICDIIa

C炎

癥

性

心

臟

病

并

重

度

左

室

功

能

不

全

或

者

心

室

心

電

不

穩(wěn)

定

的

患

者

在

完

全

恢

復(fù)

或

ICD

植

人

術(shù)

前

應(yīng)

考

慮

配

備

便

攜

式

除

顫

儀

IIa

C巨

細(xì)

胞

性

心

肌

炎

或

者

結(jié)

節(jié)

病

患

者

出

現(xiàn)

血

液

動(dòng)

力

學(xué)

紊

亂

的

持

續(xù)

性

室

性

心

律

失

常

或

者

短

暫

心

臟

停

搏

，

因

預(yù)

后

不

佳

，

若

預(yù)

期

壽

命

大

于

1

年

可

考

慮

早

期

植

入ICDIIb

C急

性

心

肌

炎

后

免

疫

組

化

提

示

持

續(xù)

心

肌

炎

癥

浸

潤(rùn)

或

者

心

臟

核

磁

共

振

提

示

局

部

組

織

異

常

纖

維

化

，

可

作

為

心

臟

猝

死

風(fēng)

險(xiǎn)

較

高

的

指

標(biāo)

IIb

CICD

=

埋

藏

式

心

臟

復(fù)

律

除

顫

器瓣

膜

性心臟病瓣

膜

性

心

臟

病

伴

室

性

心

律

失

常

的

治

療建

議

推

薦

等

級(jí)

證

據(jù)

水

平瓣

膜

性

心

臟

病

手

術(shù)

治

療

后

的

患

者

，

如

果

符

合

心

臟

猝

死

的

一

級(jí)

或

二

級(jí)

預(yù)

防

治

療

標(biāo)

準(zhǔn)

，

推

薦

行

植

人

ICD

IC除

非

有

禁

忌

證

，

感

染

性

心

內(nèi)

膜

導(dǎo)

致

急

性

主

動(dòng)

脈

瓣

反