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小兒腦性癱瘓第一頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日概述小兒腦癱是一種常見(jiàn)病和多發(fā)病,我國(guó)現(xiàn)有腦癱患兒約400萬(wàn)。腦癱在基本生活需要支持方面列殘障的第三位,在致殘?jiān)蚍矫媪械谖逦?,所以,腦癱的治療是一個(gè)非常重大的課題。在我國(guó),針對(duì)腦癱的治療機(jī)構(gòu)有很多,每個(gè)治療機(jī)構(gòu)都有自己的特色,比如外科手術(shù)治療、康復(fù)治療、中醫(yī)中藥、按摩治療等等,但基本上各種治療方法是分離的,不能形成系統(tǒng)化。由于腦癱癥狀的復(fù)雜性,單一的治療方法就顯示出了局限性。系統(tǒng)化治療是腦癱的全局化治療,是指集兒科、神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、骨科、康復(fù)科、心理科專家為一體的腦癱專科治療組,根據(jù)具體病情,對(duì)腦癱患兒作出全面的、正確的治療前評(píng)估,設(shè)定治療目標(biāo),制訂治療計(jì)劃。按治療計(jì)劃分步驟、分階段地進(jìn)行治療,最終達(dá)到治療目標(biāo)。
第二頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日二、醫(yī)學(xué)的進(jìn)步:第一醫(yī)學(xué):診斷醫(yī)學(xué)第二醫(yī)學(xué):治療醫(yī)學(xué)第三醫(yī)學(xué):保健及預(yù)防醫(yī)學(xué)第五醫(yī)學(xué):身心障礙者的醫(yī)學(xué)-全方位正常化、無(wú)障礙(normalizationandbarrierfree)(不改變社會(huì)組合,將殘疾作為一種個(gè)性,積極地發(fā)揮出來(lái)。殘疾者確實(shí)存在著自己地能力,有時(shí)會(huì)優(yōu)秀地發(fā)揮自己的能力-畫(huà)家、舞蹈家等的超能力發(fā)揮)第三頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日醫(yī)學(xué)發(fā)展第一醫(yī)學(xué):診斷醫(yī)學(xué)第二醫(yī)學(xué):治療醫(yī)學(xué)第三醫(yī)學(xué):保健及預(yù)防醫(yī)學(xué)第五醫(yī)學(xué):身心障礙者的醫(yī)學(xué)-全方位正?;?、無(wú)障礙(normalizationandbarrierfree)(不改變社會(huì)組合,將殘疾作為一種個(gè)性,積極地發(fā)揮出來(lái)。殘疾者確實(shí)存在著自己地能力,有時(shí)會(huì)優(yōu)秀地發(fā)揮自己的能力-畫(huà)家、舞蹈家等的超能力發(fā)揮)第四頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日腦性癱瘓治療歷史年代治療法處理目標(biāo)1843-1920Little矯形手術(shù)改善功能1920-1960診斷醫(yī)學(xué)收容到養(yǎng)育院自己生活不治療收容、隔離1960-1990康復(fù)早期發(fā)現(xiàn)機(jī)能恢復(fù)早期治療回歸社會(huì)母子入院1990-全方位正常化終生康復(fù)和療育自立無(wú)障礙殘疾作為個(gè)性第五頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日概念Denhoff(1964):是腦功能障礙綜合癥,除用動(dòng)障礙外還應(yīng)包括精神發(fā)育遲滯、癲癇、認(rèn)知障礙及行為異常等。福山幸夫(1961):從受孕開(kāi)始至新生兒期(生后1個(gè)月內(nèi)))所發(fā)生的腦非進(jìn)行性病變?yōu)榛A(chǔ)的、永久性,但可以變化的運(yùn)動(dòng)及姿勢(shì)異常。其癥狀仔2歲前發(fā)現(xiàn)。除外進(jìn)行性疾病,一過(guò)性疾病,以及將來(lái)可以正常化的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯。全國(guó)第一界腦癱座談會(huì)(1988):出生前至出生后1個(gè)月內(nèi)發(fā)育的時(shí)期非進(jìn)行性腦損傷所致的綜合癥,主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。第六頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日流行病學(xué)西歐:0.20-0.21%;瑞典防治成績(jī)好,降至0.15%。日本:0.20%;現(xiàn)降至0.15-0.18%我國(guó):1983年前0.18-0.42%;1997-1998年普查:0.198%WHO康復(fù)部(1993)推薦:1000個(gè)出生兒3個(gè)腦癱第七頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日病因出生前因素(prenatal):由20-30%增致50-60%妊娠3個(gè)月時(shí)的致畸病毒感染-風(fēng)疹(Rubeila)病毒、巨細(xì)胞病毒(Cytomegalovirus);妊娠弓形蟲(chóng)(Toxoplasma)及皰疹(Herpes)病毒感染。早期妊娠異常,性器官流血,遺傳病,母患有高血壓、糖尿病、飲酒過(guò)多等圍產(chǎn)期因素(preinatal):由70-80%降至20-30%宮內(nèi)及生后窒息最重要(包括剖宮產(chǎn)),未成熟兒(感染),病理性黃疸(有的國(guó)家立法積極治療),妊娠中毒癥,顱內(nèi)出血及低血糖(哺乳無(wú)力)受到重視。哺乳不足已上升到首位。出生后因素(postnatal):仍為15-20%頭部外傷及顱內(nèi)感染(腦炎、腦膜炎)。一般認(rèn)為窒息、未成熟兒、重癥黃疸為導(dǎo)致CP的三大因素。第八頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日分型(臨床表現(xiàn))痙攣型:占2/3,此型最適合手術(shù)治療。手足搐動(dòng)型強(qiáng)制型共濟(jì)失調(diào)型震顫型肌張力低下型混合型第九頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日臨床表現(xiàn)1、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯2、活動(dòng)過(guò)少,或過(guò)多:快而圓滑樣,慢而蠕蟲(chóng)樣扭曲。3、原始反射的殘存或早期消失-異常姿勢(shì)。4、應(yīng)出現(xiàn)的姿勢(shì)不出現(xiàn)-異常姿勢(shì)。5、異常運(yùn)動(dòng)模式:只有少數(shù)模式運(yùn)動(dòng);屈曲或伸展:不隨意或不對(duì)稱;擠眉弄嘴面;熊掌手;扇形指,趾呈Babinski狀等。6、肌張力異常:增加(痙攣,反射強(qiáng),低抗,踝陣攣);低下(弛緩形,失調(diào)型);動(dòng)搖(舞蹈手足徐動(dòng)).7、伴有精神發(fā)育遲滯(MR)、癲癇、認(rèn)知障礙、行為異常及小頭畸形等。8、型別不同癥狀各異。第十頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日影像學(xué)診斷CT及MRI的出現(xiàn)對(duì)腦癱的診斷及腦病變的判定起到重要的作用,是個(gè)重要的手段,但腦癱是姿勢(shì)及運(yùn)動(dòng)的異常,所以不能單憑CT及MRI來(lái)診斷或否定腦癱,診斷主要靠臨床檢查,并參照病史。CT在觀察鈣化及水分含量(腦水腫)方面優(yōu)于MRI;而MRI在觀察髓鞘化(白質(zhì))則更清晰,三維斷面更有利于發(fā)現(xiàn)病灶。影像學(xué)只判定病變的性質(zhì)及分布,盡管與臨床類型有關(guān)(如腦室周圍白質(zhì)軟化與雙癱相關(guān)),但臨床分型還是要靠臨床檢查及評(píng)價(jià)。第十一頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日八、早期診斷及早期治療的重要性1、嬰幼兒期的腦發(fā)育最旺盛(18個(gè)月內(nèi)最快),可塑性大(出生腦重370g,6個(gè)月700g,2歲達(dá)1000g,7歲達(dá)1400g接近成人)。出生時(shí)腦細(xì)胞數(shù)已固定:140億-功能的基礎(chǔ),不再生。生后軸數(shù)突及髓鞘發(fā)育迅速:聯(lián)絡(luò)-功能完善,增重快。2、在異常道路上走的不遠(yuǎn),容易拉回到正?;蚪咏0l(fā)育軌道。特別是避免姿勢(shì)的固定、攣縮及畸形的發(fā)生。3、早期診斷:腦癱定型大約在2歲,1歲以前的診斷稱早期診斷,4-6個(gè)月以前診斷為超早期診斷。如能新生兒期發(fā)現(xiàn)問(wèn)題,進(jìn)行干預(yù)和治療,其后果是可觀的。第十二頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日早期診斷及早期治療的重要性1、嬰幼兒期的腦發(fā)育最旺盛(18個(gè)月內(nèi)最快),可塑性大(出生腦重370g,6個(gè)月700g,2歲達(dá)1000g,7歲達(dá)1400g接近成人)。出生時(shí)腦細(xì)胞數(shù)已固定:140億-功能的基礎(chǔ),不再生。生后軸數(shù)突及髓鞘發(fā)育迅速:聯(lián)絡(luò)-功能完善,增重快。2、在異常道路上走的不遠(yuǎn),容易拉回到正?;蚪咏0l(fā)育軌道。特別是避免姿勢(shì)的固定、攣縮及畸形的發(fā)生。3、早期診斷:腦癱定型大約在2歲,1歲以前的診斷稱早期診斷,4-6個(gè)月以前診斷為超早期診斷。如能新生兒期發(fā)現(xiàn)問(wèn)題,進(jìn)行干預(yù)和治療,其后果是可觀的。第十三頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日影像學(xué)所見(jiàn)1、多囊泡性腦軟化癥(multicysticencephalomalacia,MCE)遍布大腦兩半球的多數(shù)囊泡。監(jiān)獄雙胎的一胎為死胎,母親發(fā)生嚴(yán)重呼吸障礙時(shí),仍DIC所致,沿血管走行形成神經(jīng)膠質(zhì)而成囊狀。重度腦癱,全為四腳癱;少見(jiàn),占10%以下。2、雙側(cè)基底核丘腦病變(bilateralbasalganglia,thalamiclesion;BBTL)3、大血管境界區(qū)腦梗塞(borderzoneinfarct,)前、中大腦動(dòng)脈,或中、后大腦動(dòng)脈境界部形成壞死灶性梗塞,實(shí)為循環(huán)功能不全狀態(tài)。多為四肢癱。第十四頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日4、中大腦動(dòng)脈梗塞(middlecerebralarteryinfarct,MCAI)毫無(wú)例外地造成偏癱。表現(xiàn)大塊腦軟化和壞死。特征是發(fā)生時(shí)無(wú)癥狀,數(shù)月后才出現(xiàn)異常癥狀。以上四種多見(jiàn)于成熟兒腦癱5、腦室周圍白質(zhì)軟化癥(periventricularleucomalacia,PVL)見(jiàn)于未成熟兒地特征性異常。短時(shí)間嚴(yán)重缺血(窒息)時(shí)引起腦室及其臨近地白質(zhì)缺氧,腦室周圍白質(zhì)破壞,密度不均,腦室呈不整形擴(kuò)大。多數(shù)為雙癱,有時(shí)也可為重度雙癱的四肢癱,或偏癱等。6、腦內(nèi)出血性病變(posthemorrhagiclesion,PHL)主要指腦室出血,重者波及腦實(shí)質(zhì)。分4級(jí),3、4級(jí)常造成腦損傷后遺癥。多見(jiàn)于早產(chǎn)低體重出生兒。腦室內(nèi)出血,腦室擴(kuò)大,腦室形狀受到破壞,甚至腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫形成。第十五頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日7、腦的先天畸形(congenitalbrainmalformation)少見(jiàn),僅占10%。非特異性異常:大腦與顱骨間的間隙開(kāi)大(CT體位),原因多種多樣,其程度往往與臨床經(jīng)過(guò)不相平行。常出現(xiàn)張力低下及發(fā)育延遲,多為良性,以后轉(zhuǎn)為正常發(fā)育;有者長(zhǎng)期肌張力低下,發(fā)育延遲殘留,很難說(shuō)其是良性。先天畸形:(1)神經(jīng)管閉鎖異常(disordersofneuraltubeclosure)顱骨裂、顱縫閉合不全(cranioschisisordysraphicdisorders)。Chiari-Ⅱ畸形(Chiari-Ⅱmalformation):中腦導(dǎo)水管狹窄。Dandy-Walker綜合癥(Dandy-Walkersyndrome):第4腦室的Magendie(中)孔及Luschka(側(cè))孔先天閉鎖或極少見(jiàn)的狹窄。第十六頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日胼胝體(腦梁)缺損(agenesisofcorpuscallosm):常見(jiàn)于妊娠中毒癥(晚期)(2)腦室形成異常(disordersofdiventiculation)透明隔-視束形成異常(septo-opticdysplasia)全前腦癥(holoproencephaly)(3)腦溝形成及灰質(zhì)轉(zhuǎn)移異常(disordersofsulcationandmigration)滑腦癥(lissencephaly)裂腦癥(schizencephaly)灰質(zhì)異位(heterotopias)厚腦回(pachygyria)常是agyria-pachygyria;胎早期損傷多細(xì)小腦回(polymicogyria)第十七頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日治療第十八頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日“三性”原則治療的系統(tǒng)性手術(shù)的創(chuàng)新性康復(fù)的先進(jìn)性第十九頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日我們提倡對(duì)腦癱的系統(tǒng)化和個(gè)體化治療,腦癱的治療以康復(fù)訓(xùn)練為主線,康復(fù)訓(xùn)練將伴隨腦癱治療的全過(guò)程。但如果患者存在肌肉痙攣,就必須通過(guò)手術(shù)解除痙攣,康復(fù)訓(xùn)練才能有效地進(jìn)行并收到良好的效果。外科手術(shù)為康復(fù)訓(xùn)練創(chuàng)造條件,是治療過(guò)程中的一個(gè)組成部分。外科手術(shù)中,應(yīng)首先解決痙攣肌肉的神經(jīng)支配興奮性過(guò)高的問(wèn)題,神經(jīng)外科手術(shù)可以做到降低患者的肌張力?;純喝绻€存在肌腱攣縮、骨關(guān)節(jié)固定畸形,那么就要通過(guò)骨科矯形手術(shù)配合神經(jīng)手術(shù)進(jìn)行。第二十頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日治療藥物治療左旋多巴、安定腦活素、胞二磷膽堿局部肌肉注射A型肉毒毒素鞘內(nèi)注射及穴位注射巴氯酚中醫(yī)理療手術(shù)、物理康復(fù)治療家庭康復(fù)治療:矯形外科手術(shù)治療:選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)治療第二十一頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日康復(fù)(療育)治療康復(fù)(Rehabilitationa),Habilis(拉丁語(yǔ)):相稱、適當(dāng)?shù)囊馑?,使人恢?fù)到最佳的、相稱的、有尊嚴(yán)的狀態(tài)。高木憲次稱:療育是“全面地動(dòng)用科學(xué)手段,盡可能地克服肢體運(yùn)動(dòng)障礙(不自由),并通過(guò)這樣做盡可能地復(fù)活有幸恢復(fù)的能力,殘存的能力,以及代償能力等三種能力(統(tǒng)稱為復(fù)活能力),以形成和建立自己生活的途徑?!钡诙?yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日十、腦癱的治療1、藥物治療(1)大腦水解蛋白液:施普善等。腦水解液75%為氨基酸混合液,25%為小分子多肽。可能是由于其所含有的腦多肽類,特別是含有神經(jīng)細(xì)胞生長(zhǎng)因子起作用,促進(jìn)腦的發(fā)育和修復(fù)。國(guó)內(nèi)外臨床使用有效,目前還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)副作用。(2)對(duì)癥治療藥物:抗驚厥藥:苯巴比妥:通過(guò)變構(gòu)位點(diǎn)調(diào)控GABA丙戊酸鈉:增強(qiáng)GABA作用硝基安定:苯并二氮卓受體的激動(dòng)劑抗帕金森藥:左旋多巴/,美多巴;多巴胺前質(zhì),間接激動(dòng)劑第二十三頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日抗痙攣藥:巴洛芬:BABAB受體激動(dòng)劑抗膽堿能藥:安坦:抗膽堿能抗多巴胺能藥:氟派定醇,多巴胺受體拮抗劑(3)營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞:胞二磷膽堿,吡拉西坦(促進(jìn)信息傳遞,作用于皮層的抗痙攣藥)。2、注入術(shù)肉毒桿菌毒素注入術(shù)(botulinumtoxininjection);作用于神經(jīng)肌肉結(jié)合部阻斷乙酰膽堿的釋放,降低肌張力。巴洛芬髓腔注入術(shù)(baclofenintrathecaladministration);是GABAB受體的激動(dòng)劑,緩解痙攣。副作用不少。3、外科手術(shù)矯形術(shù):跟腱延長(zhǎng),內(nèi)收肌切斷,肌腱轉(zhuǎn)移,骨矯形等第二十四頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日選擇性后跟切除術(shù)(selectivedorsalrhyzotomy;SDR);T2-S1按比例切斷,打破r-環(huán)路,適用于痙攣性雙癱,但遠(yuǎn)期效果不可靠。膀胱直腸障礙副作用不可忽視。巴洛芬泵埋藏術(shù):自動(dòng)供應(yīng)baclofen,并可隨時(shí)加藥。易發(fā)生堵塞及感染。第二十五頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日外科治療外科矯形手術(shù)種類主要有肌切斷、肌腱拉長(zhǎng)、神經(jīng)肌支切斷、骨矯形術(shù)等。其手術(shù)簡(jiǎn)單,可重復(fù),對(duì)痙攣型腦癱有一定療效,有其實(shí)用性。近年來(lái)開(kāi)展的2種新術(shù)式為:(1)頸總動(dòng)脈周圍交感神經(jīng)網(wǎng)部分剝脫切除術(shù),可增加腦部血流量,從而改善痙攣狀態(tài)??稍?~5歲間手術(shù),適用于痙攣型和以痙攣型為主的混合型腦癱。
(2)選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(SPR),可較徹底解除痙攣,降低肌張力,無(wú)復(fù)發(fā)。但手術(shù)有嚴(yán)格的適用指征,術(shù)前須經(jīng)過(guò)嚴(yán)格評(píng)估,在術(shù)后需配合康復(fù)訓(xùn)練才有好的遠(yuǎn)期效果。雖然手術(shù)可取得良好的近期療效,但其長(zhǎng)期的影響還需總結(jié),不宜作為首選的治療方法。第二十六頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)
(SPR)第二十七頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日γ環(huán)路
肌張力增高和痙攣是牽張反射過(guò)強(qiáng)的表現(xiàn),其感受器是肌梭的傳入神經(jīng),有兩類:一類為快傳神經(jīng)Ia大直徑(10~20μm)纖維,其進(jìn)入脊髓后直接與支配該肌的前角α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系,當(dāng)骨骼肌被牽張時(shí),肌梭的Ia類傳入纖維興奮,觸發(fā)α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元而產(chǎn)生牽張反射;另一類為II類小直徑(4~12μm)的慢傳纖維。Ia類和II類傳入纖維對(duì)被動(dòng)牽拉特別敏感,其傳入沖動(dòng)進(jìn)入脊髓后除產(chǎn)生牽張反射外,還通過(guò)側(cè)支和中間神經(jīng)元接替上傳到小腦和大腦皮層感覺(jué)區(qū)。支配梭外肌纖維的傳出神經(jīng)來(lái)源于脊髓前角的α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元;支配肌梭的運(yùn)動(dòng)纖維較細(xì),分布于肌梭的兩端,它來(lái)源于脊髓前角的一種小型γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。γ神經(jīng)元的興奮可調(diào)節(jié)梭內(nèi)肌纖維的長(zhǎng)度,使梭內(nèi)感受器處于敏感狀態(tài),能使肌梭連續(xù)放電,反射性加強(qiáng)肌收縮。這種由γ運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元引起的活動(dòng)通過(guò)肌梭傳入聯(lián)系,引起支配同一肌肉的α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的興奮和肌肉收縮的反射過(guò)程稱為γ環(huán)路。第二十八頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日機(jī)制目前認(rèn)為肌張力增高和痙攣是牽張反射過(guò)強(qiáng)的一種表現(xiàn),其感受器是肌棱;肌棱的傳入系統(tǒng)有兩類:(1)快傳系統(tǒng),直徑較粗,屬于Ⅰ類纖維,Ⅰα類纖維出脊髓后直接與支配本肌肉或協(xié)同肌的α神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系。(2)慢傳導(dǎo)纖維、直徑較細(xì)屬于Ⅱ類纖維,一般認(rèn)為與本體系有關(guān),脊髓前角的γ-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出的纖維支配梭內(nèi)肌纖維調(diào)節(jié)核內(nèi)肌的長(zhǎng)度,使感受器經(jīng)常高于敏感狀態(tài),這種γ神經(jīng)元的活動(dòng)通過(guò)肌棱傳入聯(lián)系,引起神經(jīng)活動(dòng)和肌肉收縮的反射過(guò)程,稱為γ-環(huán)路,牽第二十九頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日病生牽張反射在整體內(nèi)受高能神經(jīng)中樞的調(diào)控,在正常情況下存在抑制機(jī)制以保證反射適度。當(dāng)腦癱等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患累及錐體束時(shí),不同類型的抑制(如Ⅰα、Ⅱ類傳入抑制、突觸前抑制、腱器官抑制、α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元抑制等)喪失導(dǎo)致?tīng)繌埛瓷溥^(guò)度,協(xié)同肌和擷抗肌的運(yùn)動(dòng)失衡,使姿勢(shì)系統(tǒng)趨向于過(guò)度收縮,最終導(dǎo)致痙攣狀態(tài)〔5〕。神經(jīng)外科手術(shù)治療痙攣狀態(tài)其機(jī)制在于選擇性切斷來(lái)自肌梭的Ⅰα類纖維,破壞肌梭的傳入聯(lián)系,阻斷γ環(huán)路,降低肌張力和解除痙攣,同時(shí)最大限度地保留感覺(jué)功能,術(shù)后輔助各種康復(fù)訓(xùn)練,將會(huì)明顯改善下肢運(yùn)動(dòng)功能。第三十頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日手術(shù)原理選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)即通過(guò)電刺激鑒別、切斷電刺激閾值低、肌肉收縮強(qiáng)烈而彌散的Ia類纖維,阻斷脊髓牽張反射的γ環(huán)路,選擇性保留肢體的感覺(jué)纖維。第三十一頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)手術(shù)適應(yīng)癥目前達(dá)到一致的是:①智商≥50%,年齡在3歲以上,體質(zhì)較好,術(shù)后能配合功能訓(xùn)練者。以智力能配合術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練者年齡以4~6歲為最佳。②無(wú)張力障礙和尚未作過(guò)其他矯形手術(shù)者。第三十二頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日手術(shù)適應(yīng)癥(1)單純痙攣、肌張力Ⅲ級(jí)以上、行康復(fù)治療無(wú)明顯改善者。(2)受累肌肉肌力3級(jí)以上,同時(shí)具有軀干和運(yùn)動(dòng)控制能力。(3)軟組織無(wú)畸形或僅有輕度攣縮畸形、骨關(guān)節(jié)畸形較輕者。(4)不伴有強(qiáng)直、張力失常、手足徐動(dòng)和共濟(jì)失調(diào)。(5)智力能配合康復(fù)訓(xùn)練者,年齡以4~10歲為最佳。(6)少數(shù)以痙攣為主的混合型腦癱以及嚴(yán)重痙攣與僵直,影響日常生活、護(hù)理和康復(fù)訓(xùn)練者。第三十三頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日手術(shù)禁忌癥
①智能<50%或四歲前不會(huì)坐或者8歲前不會(huì)扶站者;②僵直表現(xiàn)為主,肌張力低下,肌力差,運(yùn)動(dòng)功能不良者;③手足徐動(dòng)、震顫、共濟(jì)失調(diào)和扣轉(zhuǎn)痙攣者;④有重度的固定攣縮畸形者;⑤有心、肺、腎發(fā)育畸形者或脊柱嚴(yán)重畸形和脊柱不穩(wěn)者。第三十四頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日禁忌癥(1)手足徐動(dòng)、震顫、共濟(jì)失調(diào)與扭轉(zhuǎn)痙攣等椎體外系病變者。(2)受累肌肉肌力弱,肌張力低下。(3)缺乏術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練條件者或智力低下難以配合康復(fù)訓(xùn)練者。(4)患者和家屬缺乏治療的積極性。(5)肢體嚴(yán)重固定攣縮畸形以強(qiáng)直為主要表現(xiàn)。(6)脊柱嚴(yán)重畸形和脊柱不穩(wěn)者,以及支氣管痙攣和嚴(yán)重癲癇者。若手術(shù)技術(shù)和條件具備的情況下,對(duì)于脊柱畸形和不穩(wěn)者并不是絕對(duì)禁忌。第三十五頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日手術(shù)方式長(zhǎng)節(jié)段(L2~L5)保留兩側(cè)小關(guān)節(jié)的限制性切除椎板。該術(shù)式視野開(kāi)闊,各節(jié)段神經(jīng)根出孔顯露較清楚,易定位神經(jīng)根,前后根易鑒別,操作簡(jiǎn)便,易于普及推廣;分段跳躍式椎板切除術(shù),即切除L2~3及L5~S1的椎板而保留L4椎板,其優(yōu)點(diǎn)為不選擇性切斷L4神經(jīng)后根,維持股四頭肌張力,利于術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練,同時(shí)一定程度上保護(hù)了脊柱完整性;嚴(yán)尚誠(chéng),Fasano等提出圓錐部短節(jié)段限制性椎板切除術(shù),即通過(guò)影象學(xué)定位圓錐后,在圓錐部切除一兩個(gè)節(jié)段的椎板,此處神經(jīng)根相對(duì)集中,前后根易鑒別;Peacock等考慮到此術(shù)式直接在馬尾神經(jīng)起始處操作,容易造成圓錐損傷,且神經(jīng)走行密集,神經(jīng)根定位不確切,其將SPR的手術(shù)平面由胸腰段(T12~L1~2)下降到至腰骶段。基于盡可能減少對(duì)脊柱結(jié)構(gòu)的破壞。有學(xué)者提出開(kāi)門式、SPR椎板回置性SPR和雙側(cè)連續(xù)開(kāi)窗式SPR,但這些術(shù)式操作復(fù)雜、視野小,易誤傷神經(jīng)根,此類術(shù)式尚未得到一致的認(rèn)可。第三十六頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日神經(jīng)根切除目前SPR術(shù)中多采用電刺激器對(duì)分離好的神經(jīng)小束逐一刺激,誘發(fā)肌痙攣并測(cè)定神經(jīng)束及其神經(jīng)纖維聯(lián)系的閾值。但Weiss等發(fā)現(xiàn)電刺激臨界閾值及反應(yīng)在數(shù)分鐘內(nèi)有差異,手持電極和神經(jīng)束之間的壓力變化、神經(jīng)后根各束之間的周徑不同等都對(duì)臨界閾值判斷產(chǎn)生影響。也有實(shí)驗(yàn)表明隨機(jī)切斷和電生理篩選兩種方法在解除痙攣效果上無(wú)顯著差異。關(guān)于神經(jīng)根切除率,國(guó)內(nèi)外報(bào)道不一,也沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),。徐林14例報(bào)道各后跟切斷比例:L2(20%)、L3(30%)、L4(40%)、L5(50%)、S1(60%)。劉小林報(bào)道50例,認(rèn)為切斷比例超過(guò)50%,但一般切除成分在每一神經(jīng)根中不超過(guò)其總量的75%。Weiss等認(rèn)為L(zhǎng)2~S1切除范圍小于50%效果良好。Peacock等推薦切除比例不應(yīng)大于35%。切開(kāi)硬脊膜后在手術(shù)顯微鏡下找到雙側(cè)L2、L3、L5、S1脊神經(jīng)后根并將各后根分為4~8小束,神經(jīng)肌電生理刺激儀刺激并紀(jì)錄各后根小束支閾值,根據(jù)閾值高低和痙攣情況將后根部分切斷,比例為L(zhǎng)220%~30%、L325%~35%、L540%~55%、S140%~60%。后根小束切除10mm以防神經(jīng)再生。嚴(yán)密縫合硬脊膜,關(guān)閉切口。第三十七頁(yè),共四十一頁(yè),2022年,8月28日術(shù)后并發(fā)癥早期認(rèn)為SPR手術(shù)并發(fā)癥較少。但隨著SPR廣泛應(yīng)用,關(guān)于SPR術(shù)后并發(fā)癥的報(bào)道也有所上升。國(guó)外報(bào)道250例SPR中,1
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