兒童動脈導管未閉診療方案

兒童動脈導管未閉診療方案【概述】動脈導管未閉（PDA）是常見的先天性心臟病，在我國的發(fā)病率占先天性心臟病的26.4%，居CHD的第二位，女性是男性的兩倍，母孕頭三個月受風疹病毒感染和動脈導管未閉發(fā)生率增高有關，動脈導管未閉在足月活產(chǎn)嬰兒中發(fā)生率為1/1600，早產(chǎn)兒發(fā)生率高于足月兒，占早產(chǎn)兒的20%-30%，妊娠齡越短、出生體重越低動脈導管未閉發(fā)生率越高，妊娠齡34－36周，動脈導管未閉發(fā)生率為21％，31－33周為44％，28－30周為77％。本病常單獨發(fā)生于早產(chǎn)兒、正常嬰兒和兒童，或并發(fā)于其他先天性心臟病，亦可作為某些重癥青紫型先天性心臟病的代償機制而存在。（一）動脈導管粗細不一，一般直徑5－20mm，長度6－10mm，可分五型：1.管型：此型最常見，為兩端管型直徑相等；2.漏斗型：主動脈端較肺動脈段粗，呈漏斗型；3.窗型：導管短而粗，主、肺動脈緊相連，較少見；4.啞鈴型：導管中間細，兩端粗，少見；5.動脈瘤型：導管中部呈瘤狀膨大。（二）病理生理動脈導管未閉引起的病理生理學改變主要是通過導管引起的分流。分流量的大小與導管的粗細及主、肺動脈的壓差有關。由于體循環(huán)阻力大于肺循環(huán)，肺動脈同時接受來自右心室和動脈導管自主動脈分流的血液，使肺循環(huán)血流量明顯增加，左心房回心血量增加，左室負荷加重，而漸肥厚擴大，肺小動脈大量接受來自主動脈的血液，肺血管產(chǎn)生功能性改變，肺循環(huán)阻力增加，右心室因后負荷增加漸進性肥厚擴大，隨病程及分流量的不斷增高，肺血管發(fā)生阻塞性改變，肺循環(huán)壓力接近或超過體循環(huán)壓力水平，產(chǎn)生雙向或右向左分流，即艾森曼格綜合征。動脈導管未閉因舒張期分流，主動脈舒張壓力低，心肌缺血，全身器官灌注減少?！景Y狀及體征】本病的癥狀、體征取決于患兒的年齡、導管大小、肺血管阻力。小動脈導管未閉，可以無癥狀，常在體檢時聞及胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間機器樣、連續(xù)性雜音而發(fā)現(xiàn)；中等大小的動脈導管未閉患兒常表現(xiàn)為多汗、乏力、發(fā)育遲緩、反復呼吸道感染，查體發(fā)現(xiàn)脈壓差大、連續(xù)性雜音；大的動脈導管未閉嬰兒可在生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生喂養(yǎng)困難、呼吸急促及心力衰竭的癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)心前區(qū)心臟搏動增強、脈壓差大和肝大，早產(chǎn)兒大的動脈導管未閉出生后即有呼吸窘迫表現(xiàn)，并需呼吸機支持?！据o助檢查】1．X線檢查：導管較細者，心臟大小形態(tài)可正常。最常見為心臟輕度擴大，以左室增大為主。2．心電圖檢查：大部分患者心電圖正常，分流量較大時左心室肥厚、電軸左偏。3．超聲心動圖檢查：左心房和心室有不同程度的擴大。二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導管，脈沖多普勒在動脈導管開口處也可探測到連續(xù)性血流頻譜。4．心導管檢查：一般病例根據(jù)典型的連續(xù)性機械樣雜音和X線、心電圖表現(xiàn)及超聲心動圖檢查即可明確診斷，不需要都作心導管檢查。如果臨床雜音不典型，或懷疑合并其他畸形時應作心導管檢查，可進一步明確分流的部位。【治療及預后】（一）治療1．治療指征：動脈導管的持續(xù)開放是外科手術閉合或內(nèi)科經(jīng)心導管栓堵治療的充分適應征。有癥狀的病例，在診斷明確后應立即接受閉合導管的治療。癥狀不明顯的病例若有要求，可以適當延緩治療時間，但應在入學年齡前接受治療。重度肺動脈高壓已伴有導管水平右向左分流的病例，閉合導管常伴有較高死亡率并且不能改善癥狀。2.治療方法：可經(jīng)外科手術治療閉合動脈導管，也可于內(nèi)科經(jīng)心導管介入治療閉合動脈導管。外科手術治療：經(jīng)左胸壁第4肋間后外切口開胸，有動脈導管結扎、動脈導管鉗閉及動脈導管切斷縫合等手術方法。與內(nèi)科介入治療方法相比，具有手術打擊、麻醉及手術危險較大，但治療費用相對較低等特點。經(jīng)心導管栓堵治療：將傘狀封堵器或彈簧圈等栓堵用材料經(jīng)心導管放置于動脈導管內(nèi)，形成導管的異物栓堵。傘狀封堵器用于導管較粗的導管，費用較高。彈簧圈用于較細的導管，費用相對較低。與外科手術治療方法相比，具有打擊及危險較小，但費用較高，體內(nèi)留有異物等特點。（二）預后一般病例手術死亡率在0.5%-1%，患兒生長發(fā)育好，雜音消失，少數(shù)病例可聞及因肺動脈擴張的收縮期雜音，早產(chǎn)嬰因于早產(chǎn)有關的并發(fā)癥影響其預后，如圍手術期持續(xù)呼吸窘迫、顱內(nèi)出血或彌漫性血管內(nèi)凝血，術后隨訪約1/3病人有肺支氣