兒童動脈導(dǎo)管未閉診療方案

兒童動脈導(dǎo)管未閉診療方案【概述】動脈導(dǎo)管未閉（PDA）是常見的先天性心臟病，在我國的發(fā)病率占先天性心臟病的26.4%，居CHD的第二位，女性是男性的兩倍，母孕頭三個月受風(fēng)疹病毒感染和動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率增高有關(guān)，動脈導(dǎo)管未閉在足月活產(chǎn)嬰兒中發(fā)生率為1/1600，早產(chǎn)兒發(fā)生率高于足月兒，占早產(chǎn)兒的20%-30%，妊娠齡越短、出生體重越低動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率越高，妊娠齡34－36周，動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率為21％，31－33周為44％，28－30周為77％。本病常單獨(dú)發(fā)生于早產(chǎn)兒、正常嬰兒和兒童，或并發(fā)于其他先天性心臟病，亦可作為某些重癥青紫型先天性心臟病的代償機(jī)制而存在。（一）動脈導(dǎo)管粗細(xì)不一，一般直徑5－20mm，長度6－10mm，可分五型：1.管型：此型最常見，為兩端管型直徑相等；2.漏斗型：主動脈端較肺動脈段粗，呈漏斗型；3.窗型：導(dǎo)管短而粗，主、肺動脈緊相連，較少見；4.啞鈴型：導(dǎo)管中間細(xì)，兩端粗，少見；5.動脈瘤型：導(dǎo)管中部呈瘤狀膨大。（二）病理生理動脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學(xué)改變主要是通過導(dǎo)管引起的分流。分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動脈的壓差有關(guān)。由于體循環(huán)阻力大于肺循環(huán)，肺動脈同時接受來自右心室和動脈導(dǎo)管自主動脈分流的血液，使肺循環(huán)血流量明顯增加，左心房回心血量增加，左室負(fù)荷加重，而漸肥厚擴(kuò)大，肺小動脈大量接受來自主動脈的血液，肺血管產(chǎn)生功能性改變，肺循環(huán)阻力增加，右心室因后負(fù)荷增加漸進(jìn)性肥厚擴(kuò)大，隨病程及分流量的不斷增高，肺血管發(fā)生阻塞性改變，肺循環(huán)壓力接近或超過體循環(huán)壓力水平，產(chǎn)生雙向或右向左分流，即艾森曼格綜合征。動脈導(dǎo)管未閉因舒張期分流，主動脈舒張壓力低，心肌缺血，全身器官灌注減少。【癥狀及體征】本病的癥狀、體征取決于患兒的年齡、導(dǎo)管大小、肺血管阻力。小動脈導(dǎo)管未閉，可以無癥狀，常在體檢時聞及胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間機(jī)器樣、連續(xù)性雜音而發(fā)現(xiàn)；中等大小的動脈導(dǎo)管未閉患兒常表現(xiàn)為多汗、乏力、發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染，查體發(fā)現(xiàn)脈壓差大、連續(xù)性雜音；大的動脈導(dǎo)管未閉嬰兒可在生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生喂養(yǎng)困難、呼吸急促及心力衰竭的癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)心前區(qū)心臟搏動增強(qiáng)、脈壓差大和肝大，早產(chǎn)兒大的動脈導(dǎo)管未閉出生后即有呼吸窘迫表現(xiàn)，并需呼吸機(jī)支持?！据o助檢查】1．X線檢查：導(dǎo)管較細(xì)者，心臟大小形態(tài)可正常。最常見為心臟輕度擴(kuò)大，以左室增大為主。2．心電圖檢查：大部分患者心電圖正常，分流量較大時左心室肥厚、電軸左偏。3．超聲心動圖檢查：左心房和心室有不同程度的擴(kuò)大。二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導(dǎo)管，脈沖多普勒在動脈導(dǎo)管開口處也可探測到連續(xù)性血流頻譜。4．心導(dǎo)管檢查：一般病例根據(jù)典型的連續(xù)性機(jī)械樣雜音和X線、心電圖表現(xiàn)及超聲心動圖檢查即可明確診斷，不需要都作心導(dǎo)管檢查。如果臨床雜音不典型，或懷疑合并其他畸形時應(yīng)作心導(dǎo)管檢查，可進(jìn)一步明確分流的部位?！局委熂邦A(yù)后】（一）治療1．治療指征：動脈導(dǎo)管的持續(xù)開放是外科手術(shù)閉合或內(nèi)科經(jīng)心導(dǎo)管栓堵治療的充分適應(yīng)征。有癥狀的病例，在診斷明確后應(yīng)立即接受閉合導(dǎo)管的治療。癥狀不明顯的病例若有要求，可以適當(dāng)延緩治療時間，但應(yīng)在入學(xué)年齡前接受治療。重度肺動脈高壓已伴有導(dǎo)管水平右向左分流的病例，閉合導(dǎo)管常伴有較高死亡率并且不能改善癥狀。2.治療方法：可經(jīng)外科手術(shù)治療閉合動脈導(dǎo)管，也可于內(nèi)科經(jīng)心導(dǎo)管介入治療閉合動脈導(dǎo)管。外科手術(shù)治療：經(jīng)左胸壁第4肋間后外切口開胸，有動脈導(dǎo)管結(jié)扎、動脈導(dǎo)管鉗閉及動脈導(dǎo)管切斷縫合等手術(shù)方法。與內(nèi)科介入治療方法相比，具有手術(shù)打擊、麻醉及手術(shù)危險較大，但治療費(fèi)用相對較低等特點(diǎn)。經(jīng)心導(dǎo)管栓堵治療：將傘狀封堵器或彈簧圈等栓堵用材料經(jīng)心導(dǎo)管放置于動脈導(dǎo)管內(nèi)，形成導(dǎo)管的異物栓堵。傘狀封堵器用于導(dǎo)管較粗的導(dǎo)管，費(fèi)用較高。彈簧圈用于較細(xì)的導(dǎo)管，費(fèi)用相對較低。與外科手術(shù)治療方法相比，具有打擊及危險較小，但費(fèi)用較高，體內(nèi)留有異物等特點(diǎn)。（二）預(yù)后一般病例手術(shù)死亡率在0.5%-1%，患兒生長發(fā)育好，雜音消失，少數(shù)病例可聞及因肺動脈擴(kuò)張的收縮期雜音，早產(chǎn)嬰因于早產(chǎn)有關(guān)的并發(fā)癥影響其預(yù)后，如圍手術(shù)期持續(xù)呼吸窘迫、顱內(nèi)出血或彌漫性血管內(nèi)凝血，術(shù)后隨訪約1/3病人有肺支氣