硬化性腹膜炎

患者，男，52歲，浙江紹興人，因“反復(fù)腹透管出口處腫痛半月，再發(fā)1天”于2015年08月19日入院。入院查體：T：37℃

P：74次/分

R：19次/分

BP：150/89mmHg神志清，精神軟，慢性腎病病容，貧血貌，言語切題，唇無紺，頸靜脈無怒張，心律齊，心音中等，各瓣膜聽診區(qū)雜音未聞及，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性羅音，腹軟，肝脾肋下未及，左下腹腹透管出口處有一4*2cm皮下感染灶，雙腎區(qū)無扣痛，雙下肢無浮腫。腹膜透析史7年，有腹膜透析（出口處感染）切開排膿史。

1年前因腹透超濾偏少，雙下肢浮腫開始行血液透析治療，2次/周。初步診斷：（1）慢性腎炎綜合征

慢性腎臟病5期

貧血（腎性）

腎性高血壓

甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥

血液透析

（2）腹痛（腸功能紊亂？胃腸炎？）

病例一2021/5/71輔檢：2015-08-20查住院生免：白蛋白

28.9g/L，尿素

17.13mmol/L，肌酐

1179μmol/L，磷

2.16mmol/L。iPTH

318.8pg/ml。血常規(guī)+血型：血紅蛋白

82g/L。凝血譜：無殊。2015-08-19

胸腹壁標(biāo)記處軟組織腫塊探查：左下腹腹壁淺層（引流管周圍）液性包塊（液體較稠）伴周圍軟組織增厚。2015-08-19全腹CT：1、腹腔積液；2、小腸梗阻；3、雙腎萎縮，雙腎囊腫及結(jié)石；4、腸系膜混濁表現(xiàn)。請(qǐng)結(jié)合臨床。2015-08-27

全腹CT：1、腹腔積液；2、小腸梗阻考慮；3、雙腎萎縮，雙腎囊腫及結(jié)石；4、腸系膜混濁表現(xiàn)。腹透患者腹部CT

2021/5/722015-08-22隧道膿腫切開引流術(shù)，2015-08-27胃腸外科會(huì)診記錄，建議胃腸減壓，禁食，抗炎抑酸補(bǔ)液解痙等對(duì)癥支持治療，2015-08-28轉(zhuǎn)上一級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療

2021/5/73患者男，54歲，已婚，農(nóng)民，漢族，浙江紹興人，因“腹透3年余，腹部不適1天”于2016年12月22日入院。

入院查體：T：36.50℃

P：81次/分

R：18次/分

BP：141/96mmHg，神志清，精神軟，兩肺呼吸音清，未及明顯干濕羅音，心律絕對(duì)不規(guī)則，心音強(qiáng)弱不等，未及明顯雜音，腹韌，臍周有壓痛反跳痛，雙腎區(qū)無叩痛，腹部可見腹透管，出口處無明顯紅腫，觸之不痛，雙下肢無明顯水腫。輔助檢查：腹透液常規(guī)（2016-12-21本院）：有核細(xì)胞3200*10

6/L，多核98%。血常規(guī)：WBC

7.4810

9/L，NE84%。病例二：初步診斷：（1）慢性腎炎綜合征

IgA腎?。ㄔ錾不阅I炎改變伴新月體形成）

慢性腎臟病5期

腎性高血壓

貧血（腎性）

腹膜透析

繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥

腹膜透析中腹腔感染

（2）冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病

心房顫動(dòng)2021/5/74治療計(jì)劃：予繼續(xù)腹膜透析，萬古霉素針1g加入腹透液抗感染，比阿培南針0.3g靜滴q12h抗感染，拜心同、代文、可樂定降血壓，葉酸、琥珀酸亞鐵片糾正貧血等對(duì)癥支持治療，根據(jù)病情及實(shí)驗(yàn)室檢查及時(shí)調(diào)整。

2021/5/75萬古霉素1.0加入腹透液、比阿培南針0.3靜滴q12h腹透液較前轉(zhuǎn)清，仍有腹部不適，腹透液培養(yǎng)示大腸埃希菌，

奈替米星針0.05g加入腹透液qd停比阿培南針靜滴患者出現(xiàn)明顯劇烈腹痛1.3停腹透1天，停奈替米星比阿培南針0.3加入腹透液qd腹透液培養(yǎng)：溶血葡萄球菌1.9拔管改血透，但患者仍反復(fù)腹痛發(fā)作2021/5/76相關(guān)檢查：2016/12/24腹部CT：脾臟后部鈣化灶？雙腎偏小，腹盆腔積液，請(qǐng)結(jié)合臨床必要時(shí)復(fù)查或進(jìn)一步檢查。

2017/1/3胃鏡：1、慢性淺表性胃炎2、胃角小息肉（已摘除）；粘膜慢性中度淺表性炎（活動(dòng)性）。

腸腔、腸系膜淋巴結(jié)B超：部分腸腔顯示不清，顯示部分腸腔未見明顯腸壁增厚及腫塊，腸系膜部位未見明顯腫大淋巴結(jié)。因腸脹氣明顯，腸系膜上動(dòng)脈無法顯示。2017/1/18全腹增強(qiáng)CT：脾旁鈣化結(jié)節(jié)。雙腎萎縮。前列腺增生鈣化；直腸壁稍厚。盆腔少量積液。

2021/5/771.2出現(xiàn)明顯劇烈上腹部痛，予止痛對(duì)癥處理后稍緩解，呈陣發(fā)性反復(fù)發(fā)作。腹透拔管后仍有發(fā)作。1.14患者拔除腹膜透析管。1.15開始予甲強(qiáng)龍針40mgiv*2天1.17甲強(qiáng)龍針30mgiv*1天1.18甲強(qiáng)龍針20mgiv*4天2.22予改潑尼松片20mgqm口服帶藥出院。

1.15后無明顯腹痛發(fā)作。2.14患者再次腹痛，較劇烈，持續(xù)5-10分鐘后緩解，再次入院，入院后無腹痛發(fā)作。2021/5/78出院診斷：（1）慢性腎炎綜合征IgA腎?。ㄔ錾不阅I炎改變伴新月體形成）慢性腎臟病5期腎性高血壓貧血（腎性）繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥腹膜透析中腹腔感染（硬化性腹膜炎可能）血液透析（2）冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病心房顫動(dòng)心功能不全（3）慢性胃炎（4）胃息肉

2021/5/792021/5/7109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:57:48PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/5/711硬化性腹膜炎（SclerosingPeritonitis,SP）或包裹性腹膜硬化癥（Encapsulatingperitonealsclerosis，EPS）2021/5/712硬化性腹膜炎（SclerosingPeritonitis,SP）或包裹性腹膜硬化癥（Encapsulatingperitonealsclerosis，EPS）腹膜單純性硬化（SimpleSclerosis,SS）腹膜透析腹膜硬化長(zhǎng)期EPS是除腹膜硬化外還伴有腸粘連及急性不全性或間隙性腸梗阻，甚至完全性腸梗阻。主要病理生理基礎(chǔ)是腸梗阻。組織學(xué)上表現(xiàn)為腹膜增厚，間質(zhì)區(qū)域增寬并異常致密，光鏡下可見大量單核細(xì)胞和多形核白細(xì)胞浸潤(rùn)。臨床上，EPS有較高的發(fā)生率和病死率。2021/5/713包裹性腹膜硬化癥EPS-----流行病學(xué)Gandhi等于1980年報(bào)道第一例PD相關(guān)的EPS.流行病學(xué)資料顯示PD-EPS發(fā)生率為0.7%-7.3%，病死率：43.5-69%PD超過15年的患者EPS發(fā)生率為17.2%，病死率100%，PD時(shí)間<5年患者EPS發(fā)生率為2.1%，病死率8.3%，其中兒童的發(fā)病率與成人相當(dāng)，及病死率相對(duì)較低。2004年日本EPS前瞻性研究中導(dǎo)致患者退出PD的主要原因是超濾衰竭（16.6%）和腹膜炎（14.1%），EPS僅1.5%。但退出PD后EPS的發(fā)生率明顯升高。EPS的典型癥狀多在PD終止后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)，據(jù)Kwanishi等報(bào)道，其發(fā)生率達(dá)68.9-94.0%，兩者間隔時(shí)間最長(zhǎng)達(dá)5年。因此，長(zhǎng)期PD后轉(zhuǎn)血液透析或腎移植患者需警惕EPS的可能。2004年日本1958例前瞻性大樣本研究示：少見病，預(yù)后差2021/5/7141、透析時(shí)間：包裹性腹膜硬化癥EPS-----危險(xiǎn)因素PD時(shí)間與EPS的發(fā)生率和愈合率密切相關(guān)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床研究表明，EPS是腹膜長(zhǎng)期時(shí)間受到損傷后發(fā)生纖維化、粘連的結(jié)果。長(zhǎng)時(shí)間暴露于PD液（尤其是非生物相容性透析液）使腹膜間皮細(xì)胞受損脫落、間皮下致密層增厚、新血管形成、纖維蛋白沉積，腹膜發(fā)生退化、硬化。PD時(shí)間的延長(zhǎng)，使患者更易于在遭受輕微的二次打擊后發(fā)生EPS（二次打擊學(xué)說）2、腹膜炎：是最常見的二次打擊因素。

2013年的一項(xiàng)回顧性病例對(duì)照研究納入107例行PD5年以上患者，其中27例未發(fā)生EPS，50例發(fā)生EPS。單變量Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)，血清β2微球蛋白、PD液/血漿肌酐比值（D/PCr）、腹膜炎的發(fā)生率、發(fā)生次數(shù)及持續(xù)時(shí)間均是EPS的發(fā)病危險(xiǎn)因素。多變量Logistic回歸表明，D/PCr和腹膜炎持續(xù)時(shí)間是EPS發(fā)病的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。2021/5/7153、腹膜透析液：低糖PD液可保護(hù)腹膜完整性，減少腹膜毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷。對(duì)比使用中性PD液與酸性PD液，患者腹膜活檢發(fā)現(xiàn)前者腹膜纖維化盒血管硬化較后者輕包裹性腹膜硬化癥EPS-----危險(xiǎn)因素傳統(tǒng)腹膜透析液已葡萄糖為滲透劑，在生產(chǎn)、儲(chǔ)存中產(chǎn)生葡萄糖降解產(chǎn)物（GDPs），其中糖基化終末產(chǎn)物（AGES)與其受體（RAGE）結(jié)合激活一系列信號(hào)通路（核因子、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子、單核細(xì)胞趨化蛋白1、白介素6及腫瘤壞死因子a等）。傳統(tǒng)透析液酸性PH、碳酸氫鹽緩沖液均可損害腹膜間皮細(xì)胞（HPMC），使其發(fā)生細(xì)胞間隙擴(kuò)大，失去院細(xì)胞形態(tài)，出現(xiàn)一系列成纖維細(xì)胞的特性，上皮細(xì)胞-間充質(zhì)細(xì)胞轉(zhuǎn)化（EMT）。2021/5/7164、遺傳易感性：原發(fā)病為Alport綜合征和局灶節(jié)段性腎小球硬化的PD患者中發(fā)生率相對(duì)較高。包裹性腹膜硬化癥EPS-----危險(xiǎn)因素2021/5/717癥狀EPS的癥狀、體征出現(xiàn)基礎(chǔ)是胃腸功能紊亂，胃腸功能紊亂的基礎(chǔ)則是腹膜硬化及對(duì)腸管粘連的不同程度腸梗阻。因此上述癥候群間斷出現(xiàn)。主要病理生理基礎(chǔ)是腸梗阻。影像學(xué)對(duì)EPS的特征性異常改變基于（不）完全性腸梗阻。檢查項(xiàng)目表現(xiàn)腹部X線平片B超CT/MRI小腸腸管擴(kuò)張、腸腔內(nèi)氣液平、腹膜鈣化腸管擴(kuò)張，表面粗糙并呈條索狀；腹腔內(nèi)回聲增強(qiáng)；回聲顯示腸壁呈“三明治”樣改變節(jié)段腸管內(nèi)徑改變；腸管粘連、擴(kuò)張；局限性腸管內(nèi)氣液平出現(xiàn)；腸壁和腹膜增厚；腸系膜脂肪密度增加；腹腔內(nèi)包裹性積液；腹膜鈣化2021/5/718診斷診斷要點(diǎn)：1、詳細(xì)詢問病史，包括透析時(shí)間，有無腹膜炎病史，殘余腎功能、PET類型及距離PD退出時(shí)間。（PD5年后EPS發(fā)生率升高；部分EPS無腹膜炎病史，而重癥腹膜炎可加快其發(fā)生；殘余腎功能喪失，EPS發(fā)生率增加；PET提示腹膜溶質(zhì)高轉(zhuǎn)運(yùn)狀態(tài)時(shí)，則超濾量減少，EPS發(fā)生率增加；由于EPS在退出PD后仍可進(jìn)展，終止PD后發(fā)生EPS的中位間距為4.5月，最長(zhǎng)4-5年）2021/5/719診斷要點(diǎn)：2、腸梗阻癥狀：惡心、嘔吐、腹痛、腹脹，伴體重下降、營(yíng)養(yǎng)不良3、CT檢查提示腸梗阻、包裹性腹腔積液、腸壁鈣化、腸管粘連4、肉眼可見腹膜增厚和鈣化，部分腸管被腹膜包裹、腸系膜根部硬化和攣縮。2021/5/720包裹性腹膜硬化癥的臨床分期和治療1期（早期）2期（炎癥期）3期（包裹期或硬化期）4期（腸梗阻期或終末期）超濾量下降、腹膜高轉(zhuǎn)運(yùn)狀態(tài)、低蛋白血癥、血性腹透液、血性腹水、腹膜鈣化CRP升高、血WBC升高、發(fā)熱、血性腹透液、血性腹水、體重下降、食欲減退、腹瀉感染癥狀消失，腸梗阻癥狀出現(xiàn)（惡心、嘔吐、腹痛、便秘、腹部飽脹感、腹水）食欲缺乏，完全性腸梗阻、腹脹暫停腹透、腹腔內(nèi)灌洗、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（排除細(xì)菌性/真菌性腹膜炎）

應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（他莫昔芬）應(yīng)用糖皮質(zhì)激素外科手術(shù)治療分期