原發(fā)性腎小球疾病

原發(fā)性腎小球疾病2021/4/261腎小球疾病概述一組以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等為主要臨床表現(xiàn)的腎臟疾病我國(guó)慢性腎衰的主要原因包括原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性等2021/4/262原發(fā)性腎小球疾病的分類(lèi)臨床分類(lèi)急性腎小球腎炎（Acuteglomerulonephritis）急進(jìn)性腎小球腎炎（Rapidlyprogressiveglomerulonephritis）慢性腎小球腎炎（Chronicglomerulonephritis）腎病綜合癥（Nephroticsyndrome）隱匿性腎小球腎炎（Latentglomerulonephritis）2021/4/263病理分類(lèi)一、微小病變性腎?。╩inimalchangenephropathy）二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎（focalsegmentalglomerulonephritis）三、彌漫性腎小球腎炎（diffuseglomerulonephritis）膜性腎病、增生性腎炎、硬化性腎炎四、未分類(lèi)的腎小球腎炎（unclassifiedglomerulonephritis）2021/4/264增生性腎炎系膜增生性腎小球腎炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（mesangialcapillaryglomerulonephritis）致密沉積物性腎小球腎炎（densedepositglomerulonephritis）新月體性腎小球腎炎（crescenticglomerulonephritis）2021/4/265發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)體液免疫、細(xì)胞免疫炎癥反應(yīng)炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)非免疫因素高血壓、蛋白尿、高脂血癥2021/4/266臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害2021/4/267急性腎小球腎炎以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)有前驅(qū)感染（鏈球菌感染）、潛伏期7～21天實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)、腎功能，抗“O”，補(bǔ)體等腎臟病理：LM：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生

EM：“駝峰狀”沉積

IF：IgG、C3沉積2021/4/268治療一般治療臥床休息，限制水、鈉攝入感染灶的治療對(duì)癥治療利尿透析治療2021/4/269預(yù)后預(yù)后良好，有自愈傾向影響預(yù)后因素年齡臨床表現(xiàn)（蛋白尿、腎功能情況）腎臟病理情況2021/4/26109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:59:18PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）又稱(chēng)為新月體性腎炎或毛細(xì)血管外增生性腎炎臨床表現(xiàn)以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)，在發(fā)病數(shù)周至數(shù)月內(nèi)進(jìn)入到終末期腎衰病理改變新月體形成大于50%（上皮性或纖維性）2021/4/2612發(fā)病機(jī)制原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎（SLE）原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成的新月體性腎小球腎炎2021/4/2613免疫病理分型I型：抗腎小球基底膜（GBM）型

IF：線(xiàn)條性沉積II型：免疫復(fù)合物型

IF：顆粒狀沉積III型：非免疫復(fù)合物型抗中性白細(xì)胞包漿抗體（ANCA）相關(guān)型

IF：少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積2021/4/2614實(shí)驗(yàn)室檢查腎活檢組織光鏡及免疫熒光檢測(cè)LM：大量新月體形成IF：免疫復(fù)合物型、抗腎抗體型、ANCA相關(guān)性血清GBM測(cè)定間接免疫熒光法（正常腎組織+患者血清+抗人IgG熒光抗體）放射免疫分析法酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）2021/4/2615RPGN光鏡照片新月體+2021/4/2616實(shí)驗(yàn)室檢查血清抗中性白細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）測(cè)定診斷Wegener’s肉芽腫、顯微鏡下多小血管炎及寡免疫型新月體性腎炎間接免疫熒光法胞漿型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA）ELISA和放射免疫分析

蛋白酶-3（PR3）、髓過(guò)氧化物酶（MPO）循環(huán)免疫復(fù)合物測(cè)定2021/4/2617診斷急性腎炎綜合征表現(xiàn)伴進(jìn)行性腎功能下降腎活檢病理檢查

50%以上腎小球有新月體形成新月體體積大于小球體積的50%血清學(xué)檢查抗GBM抗體、ANCA等2021/4/2618鑒別診斷急性腎衰急性腎小管壞死急性間質(zhì)性腎炎腎前性、腎后梗阻性腎衰繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎慢性腎臟疾病的急驟進(jìn)展2021/4/2619治療治療成功的關(guān)鍵早期診斷，及時(shí)強(qiáng)化治療激素及免疫抑制劑的應(yīng)用甲強(qiáng)龍、環(huán)磷酰胺雙沖擊血漿置換、免疫吸附四聯(lián)療法、對(duì)癥治療腎臟替代2021/4/2620預(yù)后治療是否及時(shí)免疫病理類(lèi)型新月體數(shù)量及類(lèi)型年齡2021/4/2621

IgA腎?。↖gANephropathy）1968年首次報(bào)道，又稱(chēng)Berger’sDisease是最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病發(fā)病率在不同國(guó)家、不同種族之間差異很大臨床表現(xiàn)多種多樣，預(yù)后差異大確診依賴(lài)腎活檢組織免疫熒光檢查2021/4/2622病因和發(fā)病機(jī)制循環(huán)中的IgA:骨髓、淋巴結(jié)、扁桃體、脾臟產(chǎn)生，主要以單體為主分泌型IgA：呼吸道、腸道、唾液腺、乳腺分泌，主要以J鏈聯(lián)接的IgA聚合體為主分型：IgA1、IgA2（主要由黏膜分泌）Mestecky等證明IgA1重鏈上半乳糖殘基缺如及1,3-半乳糖轉(zhuǎn)換酶（1,3-GT）的缺乏可能是腎小球系膜IgA沉積的重要原因2021/4/2623病理學(xué)基本特征免疫復(fù)合體腎小球腎炎。腎小球系膜區(qū)有大量IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，主要是IgA1，來(lái)源于循環(huán)中主要牽涉補(bǔ)體旁路系統(tǒng)的激活（C3、備解素、因子H沉積為主）光鏡檢查病理特點(diǎn)系膜增生、局灶節(jié)段硬化、輕微病變、新月體形成等2021/4/2624IgA熒光照片IgA2021/4/2625臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿伴持續(xù)性鏡下血尿尿檢異常（隱匿性）腎病綜合征慢性腎衰惡性高血壓（惡性IgA腎?。?021/4/2626實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)24小時(shí)尿蛋白定量血IgA測(cè)定IgA-FN聚合物2021/4/2627診斷和鑒別診斷確診依賴(lài)腎活檢（免疫熒光檢查）鑒別診斷急性鏈球菌感染后腎炎非IgA系膜增生性腎炎薄基底膜腎病繼發(fā)性IgA腎病2021/4/2628治療急性期治療控制感染慢性期治療預(yù)防、治療感染根據(jù)不同臨床表現(xiàn)與病理改變制定相應(yīng)治療方案2021/4/2629預(yù)后高血壓、蛋白尿、腎功能等病理改變HLA相關(guān)抗原檢測(cè)等2021/4/2630慢性腎小球腎炎隱匿性腎炎2021/4/26319、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:59:18PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。***03-2月-23謝謝大家2021/4/26329、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:59:18PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。