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文檔簡介
一、蠶豆病概述蠶豆病〔favism〕是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的一種臨床類型,2〔1~2腎衰竭。:favism。ICD請詢問當?shù)蒯t(yī)院醫(yī)保中心。發(fā)病部位:全身。主要病因:食用蠶豆或其制品。檢查工程:體格檢查、尿常規(guī)、紅細胞G-6-PDG-6-PDG-6-PD重要提示:G-6-PD缺乏者應避開食用蠶豆或其制品。臨床分類:依據(jù)病情輕重分類1、輕型Hb〔血紅蛋白〕≥51g/L,尿潛血在+++以下。2〔1〕Hb31~40g/L,尿隱血〔++〕Hb4~50g/L〔3〕Hb≥51g/L,尿隱血〔+++。3〔1〕Hb<30g/L〔2〕Hb31~40g/L,尿隱血+++〕〔3〕二、蠶豆病的發(fā)病特點傳染性傳染性無傳染性。傳染源暫無資料。發(fā)病率暫無資料。好發(fā)地區(qū)暫無資料。好發(fā)季節(jié)發(fā)病集中于每年蠶豆成熟季節(jié)〔3~5月。傳播途徑暫無資料。發(fā)病率暫無資料。發(fā)病趨勢暫無資料。好發(fā)人群多見于10歲以下兒童,男性多于女性。三、蠶豆病的病因有其他因素參與,尚待進一步爭論。誘發(fā)因素:〔如粉絲〕均可發(fā)病,哺乳期母親食蠶豆后也可使嬰兒發(fā)病。乙?;前?、磺胺吡啶等〔3〕解熱鎮(zhèn)痛藥:如乙酰苯胺等〔4〕其他:如呋喃西〔5〕四、蠶豆病的病癥有其他因素參與,尚待進一步爭論。病情進展:暫無資料。破壞過多,如不準時處理,可引起肝、腎或心功能衰竭,甚至死亡。五、蠶豆病的檢查估量檢查:患者消滅厭食、惡心、黃疸等病癥,應準時就醫(yī)。就醫(yī)后,醫(yī)生紅細胞G-6-PDG-6-PDG-6-PD通過觸診明確腹部肝臟、脾臟的大小質地等,以初步了解病情進展狀況。試驗室檢查:以初步了解腎臟病變狀況。G-6-PD特別。G-6-PD10%~60%,但在急性溶血期及恢復期G-6-PDG-6-PD40%以上具有診斷意義。5%有診斷意義。但該試驗缺乏特異性,也可見于其他緣由引起的溶血。5、G-6-PD基因檢測用于鑒定G-6-PD基因突變的類型和多態(tài)性,也可用于產(chǎn)前診斷診斷診斷原則 有蠶豆病家族遺傳史或過去有蠶豆病病史,患者表現(xiàn)為厭食、惡心、黃疸、疲乏等急性溶血特征,并且于發(fā)病前食用蠶豆,應考慮本病診斷結合紅細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗紅細胞G-6-PD活性測定等試驗室檢查結果,即可明確診斷。在診斷過程中,醫(yī)生需與遺傳性腎炎、高鐵血紅蛋白血癥等疾病相鑒別。影像學檢查:暫無資料。六、蠶豆病的診斷G-6-PDG-6-PD活性測定等試驗室檢查等疾病相鑒別。鑒別診斷:1、遺傳性腎炎遺傳性腎炎是一種較為常見的遺傳性腎臟疾病,主要特征為二者。常由于暴露于氧化性及毒性化學品、藥品所致,以發(fā)紺、呼吸困難、頭暈為常見臨床表現(xiàn)?;驒z測可鑒別二者。七、蠶豆病的治療1訂正電解質紊亂、藥物治療等。親熱留意腎功能,警覺腎衰竭。對因治療:暫無資料。對癥治療:暫無資料。放化療:暫無資料。一般治療:1、停頓食用蠶豆或其制品,禁服有氧化特性的藥物,如抗瘧藥〔伯氨喹、帕馬喹、氯喹等,鎮(zhèn)痛退熱藥〔阿司匹林、非那西汀再次溶血加重病情。2G-6-PD3、蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,應準時訂正酸中毒。4、應多飲水或輸入液體,以改善微循環(huán),維持有效血循環(huán),促進腎臟排酸維持水、電解質平衡。藥物治療:積。但在靜脈滴注時需防止?jié)B漏,以免造成皮膚組織滲漏損傷。2、腎上腺皮質激素具有免疫抑制作用,應爭取早期、大星、短程使用。3、其他維生素C、維生素E、輔酶Q10等抗氧化劑可以穩(wěn)定紅細胞膜。相關藥品 碳酸氫鈉、腎上腺皮質激素、維生素C、維生素E、輔酶Q10。CEQ10。手術治療:本病暫不需手術治療。2~4案、治療時機、年齡體質等因素影響,可存在個體差異。八、蠶豆病的預后一般預后:蠶豆病的溶血過程呈自限性,一般預后良好。輕癥的溶血持續(xù)1周左右臨床病癥漸漸改善而自愈,少數(shù)重癥患者可由腎衰竭或休克導致死亡。危害性:少數(shù)重癥患者可發(fā)生肝、腎或心功能衰竭,甚至死亡。1治愈性:本病經(jīng)樂觀去除誘因、藥物等治療可實現(xiàn)治愈,恢復正常。治愈率:大多數(shù)患者經(jīng)樂觀治療可到達治愈,暫無大樣本數(shù)據(jù)爭論。根治性:暫無資料。轉移性:暫無資料。后遺癥:暫無資料。復發(fā)性:暫無資料。九、蠶豆病的日常治理有其他因素參與,尚待進一步爭論。心理護理:用藥護理減藥量,避開疾病進展或產(chǎn)生不良影響。用藥護理:產(chǎn)生不良影響。生活治理:1、居室環(huán)境要安靜,留意休息,削減機體的耗氧量。2、避開進食蠶豆及其制品?!踩绮编?、萬奎等、磺胺類〔如磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺等、解熱鎮(zhèn)痛藥等可能引起溶血的藥物。飲食禁忌:1、忌油膩、葷腥、辛燥食物。2、忌暴飲暴食。其他留意:暫無資料。生素的飲食為主,科學合理的飲食可維持治療效果,促進疾病康復。飲食建議:1、飲食宜細軟,易于消化,易于吸取,以清潔素食為主。2、少食多餐。3、盡量給湯汁,以通利小便,助濕邪從小便排出。瘦豬肉、雞蛋等補養(yǎng)。十、蠶豆病的預防1、G-6-PD制品。相關疫苗:無相關疫苗。十一、蠶豆病的就醫(yī)指南門診指征:1、食用蠶豆后消滅頭暈、厭食、惡心、黃疸;2、伴疲乏;3、伴少尿、無尿;4、消滅其他嚴峻、持續(xù)或進展性病癥體征。以上均須準時就醫(yī)。就醫(yī)預備:1、提前預約掛號,并攜帶身份證、醫(yī)???、就醫(yī)卡等。2、假設近期有就診經(jīng)受,請攜帶相關病歷、檢查報告、化驗單等。3、近期假設服用一些藥物來緩解病癥,可攜帶藥盒。4、可安排家屬伴隨就醫(yī)。醫(yī)生可能問哪些問題:1、您〔或孩子〕目前都有哪些不適?第一次消滅這些病癥嗎?2、消滅病癥多久了?加重或減輕?4、還有其他病癥嗎?5、起病前有食用過蠶豆或其制品嗎?有使用過什么藥物嗎?6、親屬中有沒有類似的病癥或疾病的?患者可以問哪些問題:1、狀況嚴峻嗎?可能是什
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