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幕上腦腫瘤病理臨床及影像特征概述第一頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日大腦原發(fā)腫瘤占尸檢的10%,準(zhǔn)確而早期的診斷尤為必要50%早期腦腫瘤病人癥狀輕微或僅出現(xiàn)如頭痛、惡心等癥狀,大多數(shù)病人直到晚期才進(jìn)行醫(yī)治腫瘤對(duì)大腦產(chǎn)生刺激效應(yīng)而引起的癲癇發(fā)作可作為腫瘤侵襲的首要癥狀;局灶性神經(jīng)缺失可在疾病的任何階段出現(xiàn),主要是由腫瘤的直接侵襲、水腫及占位效應(yīng)所引起;少數(shù)由于伴發(fā)梗塞的形成及瘤內(nèi)出血可出現(xiàn)中風(fēng)的癥狀第二頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日CT、MRI作為診斷幕上腦腫瘤的關(guān)鍵技術(shù),影像知識(shí)與臨床知識(shí)的有機(jī)結(jié)合,可提高診斷的準(zhǔn)確性本文主要論述常見(jiàn)的幕上腦腫瘤,根據(jù)其組織學(xué)、病變分布特征,著重講述其臨床因素及其影像特點(diǎn)第三頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日常見(jiàn)腦腫瘤胚胎起源、發(fā)病率及好發(fā)部位細(xì)胞起源腫瘤好發(fā)年齡相對(duì)發(fā)病率好發(fā)部位干細(xì)胞神經(jīng)管膠質(zhì)瘤30-50占ICT45%額/顳葉膠質(zhì)細(xì)胞星形(I-III)30-50占膠質(zhì)瘤20-30%基底節(jié)星形膠質(zhì)細(xì)胞多形膠質(zhì)母45-50占膠質(zhì)瘤50%少枝膠質(zhì)細(xì)胞少枝膠質(zhì)瘤30-50占膠質(zhì)瘤5%額葉室管膜細(xì)胞脈絡(luò)叢室膜瘤10-20占膠質(zhì)瘤6%四腦室(60%)脈絡(luò)叢乳頭瘤0-20占膠質(zhì)瘤2%三腦室(40%)左側(cè)腦室/兒童膠樣囊腫20-40占膠質(zhì)瘤2%三腦室前神經(jīng)元髓母細(xì)胞瘤0-10占膠質(zhì)瘤8%
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤10-20占膠質(zhì)瘤1%
神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤10-20占膠質(zhì)瘤1%松果體細(xì)胞松果體細(xì)胞瘤10-20占ICT1%松果體區(qū)松果體母細(xì)胞瘤10-20占ICT1%松果體區(qū)神經(jīng)嵴顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤30-50占ICT15%CPA、美氏腔
第四頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日
細(xì)胞起源腫瘤好發(fā)年齡相對(duì)發(fā)病率好發(fā)部位神經(jīng)鞘細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤30-50頸V孔、CPA蛛網(wǎng)膜細(xì)胞腦膜瘤50-70/F》M占ICT15%凸面/矢旁/蝶骨翼/額下胚胎殘余外胚層顱咽管瘤10-20占ICT13%鞍上皮表皮樣囊腫20-40占ICT1%CPA/鞍旁/板障中線脊索脊索瘤不定占ICT1%斜坡中線脂肪細(xì)胞脂肪瘤不定占ICT1%胼胝體/四疊體生殖細(xì)胞生殖細(xì)胞瘤10-30占ICT05%松果體區(qū)畸胎瘤10-30占ICT05%松果體區(qū)混雜結(jié)締組織肉瘤不定占ICT1%硬腦膜為基點(diǎn)網(wǎng)狀內(nèi)皮原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤成人占ICT1%中線深部血管細(xì)胞血管母細(xì)胞瘤30-50占ICT2%后顱窩化學(xué)感受器頸靜脈球瘤20-40頸靜脈孔腺垂體細(xì)胞垂體瘤20-40蝶鞍顱外器官肺、乳腺、腎50-80占ICT20%多發(fā),灰白質(zhì)交界腸道癌、黑色素瘤血源性分布特征第五頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日一、膠質(zhì)瘤1、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤一組多樣性腫瘤群,包括不同的細(xì)胞類型,主要有纖維型、原漿型、生殖基質(zhì)細(xì)胞型、毛細(xì)胞型、室管膜下巨細(xì)胞、多形型、黃色星形細(xì)胞型和間變型最常見(jiàn)的類型為纖維型,為白質(zhì)區(qū)的主要類型占大腦半球膠質(zhì)瘤的25-30%及兒童小腦膠質(zhì)瘤的30%。在成人僅次于多形性膠質(zhì)母,為第二位常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤;在兒童為最常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤及后顱窩腫瘤。好發(fā)于大腦半球,尤其額顳葉,其次為頂葉,枕葉少見(jiàn);可發(fā)生于任何年齡,好發(fā)年齡40-50歲第六頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日原漿型見(jiàn)于兒童及青年,顳葉好發(fā)彌漫纖維型見(jiàn)于成人大腦、青中年小腦及兒童青少年的腦干局限纖維型見(jiàn)于青年的小腦及中腦組織學(xué)分類:Rubinstein三級(jí)分類法最常用低度型(I,II級(jí))--17-30%
間變型:低度型惡變者(III級(jí))--占惡性12%
多形性膠質(zhì)母:間變型具有典型膠質(zhì)母的特征(壞死、血管內(nèi)皮增生)(IV級(jí))-占惡性88%幾乎所有低度者都經(jīng)歷間變過(guò)程,1/3-1/2最終惡變,以彌漫侵潤(rùn)型(纖維型、原漿型)常見(jiàn);但毛細(xì)胞及生殖基質(zhì)型相對(duì)穩(wěn)定
第七頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日臨床癥狀:常出現(xiàn)非特異性癥狀如頭痛、嘔吐,主要是由于占位效應(yīng)及血管源性水腫所致腫瘤內(nèi)出血可引起中風(fēng)發(fā)作的癥狀影像學(xué)表現(xiàn):平掃CT低度病變典型表現(xiàn)為境界不清、不規(guī)則的低密度或混雜密度病變,僅40%增強(qiáng)掃描有輕微的強(qiáng)化高度惡性病變碘造影劑及Gd-DTPA均有強(qiáng)化,強(qiáng)化峰值在造影劑注入后30-60分鐘,其強(qiáng)化原因?yàn)槟[瘤新生血管及內(nèi)皮細(xì)胞增生區(qū),可反映血腦屏障破壞的程度,但并不能精確確定腫瘤的大小20%的星形細(xì)胞瘤CT可出現(xiàn)鈣化第八頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日MR增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度高于CT未合并出血的星形細(xì)胞瘤MR呈T1低T2高T1WI高信號(hào)的腫瘤多為生殖基質(zhì)細(xì)胞型,與其內(nèi)富含蛋白質(zhì)成分有關(guān)低度惡性病變常界限清晰,無(wú)占位或僅表現(xiàn)為輕微占位效應(yīng);血管源性水腫及出血不常見(jiàn)(占12%)間變型界限不清,伴中度水腫及占位,血紅素沉積較輕微單純灰質(zhì)受累可無(wú)水腫及占位出現(xiàn),較難識(shí)別術(shù)后及放療后腫瘤壞死可出現(xiàn)強(qiáng)化,與腫瘤復(fù)發(fā)較難鑒別第九頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第十頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日間變型伴腦脊液播散第十一頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日2、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是一種進(jìn)展極其迅速的腫瘤,為成人幕上原發(fā)腫瘤中最常見(jiàn)者,其好發(fā)年齡為45-55歲,30歲以下少見(jiàn)膠質(zhì)母與間變型星形細(xì)胞瘤的主要病理鑒別點(diǎn)為前者合并腫瘤壞死的出現(xiàn),大多為星形細(xì)胞瘤、混合型膠質(zhì)瘤或少突膠質(zhì)瘤的迅速惡變時(shí)出現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母并不是繼發(fā)于其他膠質(zhì)瘤的間變臨床及病理區(qū)分多形膠質(zhì)母與間變型星形細(xì)胞瘤主要根據(jù)其好發(fā)年齡(56:46)、術(shù)前癥狀持續(xù)時(shí)間(5:15月)及存活時(shí)間(2年8-12%:38-50%)Ringertz三分法保持了膠質(zhì)瘤的獨(dú)特性第十二頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日顯微鏡下,多形性膠質(zhì)母是由界限不清的較小的多形性腫瘤細(xì)胞組成,這些細(xì)胞密集排列,常與壞死組織及血管內(nèi)皮細(xì)胞增生組織構(gòu)成柵欄狀結(jié)構(gòu)大體標(biāo)本腫瘤較大,不規(guī)則擴(kuò)散,伴有壞死、囊變、急慢性出血及灶周水腫常見(jiàn)部位為額葉白質(zhì),其次為顳葉,常累及多個(gè)腦葉,經(jīng)一側(cè)大腦半球擴(kuò)散至另一側(cè),呈典型的“蝶翼”狀與間變型不同,其腦干及小腦受累較少見(jiàn),膠質(zhì)母占原發(fā)脊髓膠質(zhì)瘤的7-8%第十三頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日膠質(zhì)母與間變型相比,更易表現(xiàn)為多時(shí)性病變,腫瘤易通過(guò)白質(zhì)纖維束或腦脊液播散,常表現(xiàn)為多灶性腫瘤的出現(xiàn)CNS外轉(zhuǎn)移較少見(jiàn),常在術(shù)后或放療后出現(xiàn)CT可反映其大體形態(tài)學(xué)表現(xiàn),平掃CT1/3病例呈高密度或混雜高密度,2/3因灶周水腫而表現(xiàn)為低密度增強(qiáng)掃描90%病灶可出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化,常表現(xiàn)為水腫包繞的后壁環(huán)狀強(qiáng)化,其中心呈低密度的壞死或囊變區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)強(qiáng)化,提示腦脊液種植;室周強(qiáng)化可代表CSF種植或室周腫瘤侵潤(rùn)第十四頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日MR多表現(xiàn)為不均勻的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),瘤體與灶周水腫常分界不清增強(qiáng)CT、MR及T2WI所顯示的瘤體范圍小于實(shí)際瘤體的大小,其相差范圍2-33mm梯度回波序列對(duì)出血所致的含鐵血黃素沉積敏感性強(qiáng),T2及重T2WI出現(xiàn)低信號(hào)的出血灶可有助于鑒別間變型與多形性膠質(zhì)母目前僅有兩個(gè)指標(biāo)判定高度惡性腫瘤有意義:占位效應(yīng)、囊變形成或壞死第十五頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第十六頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日多中心膠質(zhì)瘤伴陳舊梗塞A、B疑良性梗塞,C為四個(gè)月后增強(qiáng)第十七頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日多形性膠質(zhì)母伴瘤內(nèi)出血第十八頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日左半球多形性膠質(zhì)母第十九頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日3、大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病是一種少見(jiàn)的彌漫性星形細(xì)胞瘤,累及灰白質(zhì)的大部分區(qū)域,呈大片狀而不形成孤立的病灶,可累及CNS任何部位包括大小腦、腦干及脊髓灰白質(zhì)的分界常消失,但相應(yīng)的解剖結(jié)構(gòu)未受損好發(fā)年齡20-40歲,常見(jiàn)癥狀為個(gè)性及精神狀態(tài)異常,可有偏癱、運(yùn)動(dòng)障礙、視乳頭水腫病理大體檢查腦組織廣泛脹大,腦回腫脹變平,腦溝消失變淺第二十頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日由于病變較廣泛,CT常不能顯示明確的腫瘤病變,彌漫性等密度或低密度的白質(zhì)病變可能為軸突萎縮及脫髓鞘病變有時(shí)僅表現(xiàn)為廣泛性占位效應(yīng)或腦室不對(duì)稱,由于腦室受壓可引起腦積水增強(qiáng)掃描僅少數(shù)病例有強(qiáng)化,為腫瘤及血腦屏障破壞溢出血管外液體導(dǎo)致壓迫性壞死所致,因此精確地判定腫瘤的程度是很困難的MR對(duì)腫瘤程度的判定優(yōu)于CT,典型的征象少見(jiàn):對(duì)稱性中線結(jié)構(gòu)的增厚,長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2不均勻信號(hào)灶,典型受累區(qū)包括視交叉、下丘、基底節(jié)及丘腦,腫瘤常擴(kuò)展至橋腦、中腦及小腦,累及相應(yīng)的腦白質(zhì)第二十一頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日累及深部白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)、胼胝體、下丘第二十二頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日4、青少年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(JPA)組織學(xué)上毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤有兩種類型:成年型及青年型青少年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(極性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)最常見(jiàn),常見(jiàn)于兒童及青少年,平均發(fā)病年齡為7·1歲許多研究表明,后顱窩為最常見(jiàn)好發(fā)部位,為兒童最常見(jiàn)的小腦星形細(xì)胞瘤。其次為下丘及大腦半球。當(dāng)視交叉及視束受累,腫瘤更具侵襲性,此種視神經(jīng)膠質(zhì)瘤常與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)。大腦半球JPA占大腦膠質(zhì)瘤的3%,右側(cè)半球最常受累,常累及顳葉或頂葉,其發(fā)病年齡晚于后顱窩的JPA(平均22·5歲)本病預(yù)后較好,經(jīng)完全的外科切除后復(fù)發(fā)率為0%,而不需輔以放化療;3歲以上的小兒不能完全切除者,可輔助放療;3歲以下小兒只有腫瘤漸進(jìn)性生長(zhǎng)者才采用放射療法第二十三頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日鏡下腫瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、呈雙極錐形狀,如毛發(fā)樣,胞漿纖維平行排列,位于血管周圍者縱行包繞血管;遠(yuǎn)離血管者松散排列,易發(fā)生微小囊性變大體標(biāo)本腫瘤呈圓形或橢圓形,富含血管,界清有包膜。形態(tài)上分為實(shí)質(zhì)為主型和囊性成分為主型,后者可有壁結(jié)節(jié)。68%合并囊性變,其中1/2為大囊,其余為小囊第二十四頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日平掃CT表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形病變,呈低密度或等密度病變由于腫瘤富含血管,增強(qiáng)掃描可明顯強(qiáng)化,明顯強(qiáng)化并不提示腫瘤惡性度的增加呈巨大囊性變者最常見(jiàn)于大腦及小腦半球,如合并壁結(jié)節(jié)存在,則強(qiáng)化較顯著呈微小囊性變者易于動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT早期出現(xiàn),延遲掃描由于造影劑的充填而不易顯示11%腫瘤CT上出現(xiàn)斑點(diǎn)狀鈣化,相應(yīng)的血管源性水腫少見(jiàn)后顱窩病變易包繞四腦室,腫瘤可推擠四腦室而不是充填并擴(kuò)張四腦室,此征象可與髓母及室管膜瘤相鑒別;幕上易包繞三腦室第二十五頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日MRT1WI呈低或等信號(hào),T2WI高信號(hào),囊性部分信號(hào)類似CSF蛋白液信號(hào)MR在顯示腫瘤范圍上優(yōu)于CT,在評(píng)價(jià)視通路受累的情況上也優(yōu)于CT組織學(xué)上另一種較少見(jiàn)的JPA為成人型,鏡下由寬闊的雙極纖維細(xì)胞組成,緊密排列,互相交叉。與青少年型不同,本型無(wú)血管豐富及微小囊性變的特征。成人型更易發(fā)生間變第二十六頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日鞍上JPA應(yīng)與顱咽管瘤鑒別中線部位腫瘤常為實(shí)性,半球內(nèi)為囊性第二十七頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第二十八頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日5、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(GCA)本類腫瘤相對(duì)少見(jiàn),常為良性1·7-12%結(jié)節(jié)性硬化病人位于孟氏孔附近的結(jié)節(jié)可發(fā)展為此病,1-2歲的結(jié)節(jié)性硬化患兒易合并本?。坏部梢?jiàn)于無(wú)結(jié)節(jié)硬化者腫瘤位于室管膜下區(qū)、基底節(jié)附近的側(cè)腦室壁,腫瘤增大可阻塞孟氏孔,少數(shù)可阻塞三腦室導(dǎo)致對(duì)稱或不對(duì)稱性腦積水大體標(biāo)本腫瘤界清,富含血管,常伴有血管瘤樣擴(kuò)張血管形成,腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,伴囊腫形成,鈣化也很常見(jiàn)鏡下形態(tài)與生殖基質(zhì)星形細(xì)胞瘤類似,不具有惡性腫瘤的特征,實(shí)際為腫瘤與錯(cuò)構(gòu)瘤之間的一種良性病變第二十九頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日室管膜下結(jié)節(jié)與GCA均可出現(xiàn)鈣化(結(jié)節(jié)鈣化率為90%),典型GCA常大于2cm,增強(qiáng)掃描可明顯強(qiáng)化,可與前者鑒別(前者有時(shí)也可出現(xiàn)強(qiáng)化,但不如后者明顯)MRT1WI呈不均勻等信號(hào),T2WI信號(hào)增高,合并鈣化局部信號(hào)缺失(梯度回波敏感)2/3例可阻塞孟氏孔引起繼發(fā)性腦積水并發(fā)腦積水及出現(xiàn)臨床癥狀者可進(jìn)行手術(shù)及腦室分流,無(wú)癥狀者可密切隨訪第三十頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第三十一頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日
6、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤為一種少見(jiàn)的幕上膠質(zhì)瘤,占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤4-5%多位于大腦半球,50%發(fā)生于額葉,其次為頂顳及枕葉,小腦及脊髓少見(jiàn)兩個(gè)高發(fā)年齡:40-60歲;6-12歲,男多于女臨床癥狀包括頭痛、癲癇、視力障礙及癡呆,癥狀的平均持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)(平均5·1歲)臨床癥狀的緩慢、鈣化的出現(xiàn)機(jī)率高及顱蓋骨的侵蝕性改變均提示本病為緩慢生長(zhǎng)性病變,但術(shù)后生存率的研究表明,本病更具侵襲性,5年生存率為34%,與低度惡性星形細(xì)胞瘤相似本病神經(jīng)外轉(zhuǎn)移少見(jiàn),但常沿CSF播散至下腔及腦室,有人認(rèn)為本病僅次于髓母細(xì)胞瘤的第二個(gè)易發(fā)生CSF種植轉(zhuǎn)移的腫瘤第三十二頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日組織學(xué)上腫瘤基質(zhì)成分及血管成分較少,1/2病例由單一的少枝膠質(zhì)細(xì)胞組成,1/2混有星形細(xì)胞成分,其星形細(xì)胞成分可間變?yōu)槟z質(zhì)母細(xì)胞內(nèi)外的黏液物質(zhì)及固有的血管可退變而出現(xiàn)鈣化,血管的鈣化進(jìn)而發(fā)展為板層骨的形成CT呈圓形或橢圓形腫塊,1/2腫瘤界限不清,57%病例低密度;23%等密度;少數(shù)因繼發(fā)出血呈高密度半數(shù)病例可出現(xiàn)強(qiáng)化,但強(qiáng)化輕微而不易察覺(jué);高度惡性及混合型腫瘤易于強(qiáng)化20%可伴有出血及囊變,但與腫瘤的分級(jí)無(wú)關(guān)高達(dá)90%病例可出現(xiàn)斑點(diǎn)及斑塊狀鈣化,“樹(shù)枝狀”為其特征;17%可有顱蓋骨侵蝕有1·3-10%病例位于腦室內(nèi),常伴有腦積水形成,可有鈣化,CT為高密度,常見(jiàn)于側(cè)腦室MR易于顯示CT不易顯示的病變第三十三頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日T1磷酸鈣水合效應(yīng)使腫瘤鈣化高信號(hào)第三十四頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日7、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤及神經(jīng)細(xì)胞瘤為低度惡性腫瘤,生長(zhǎng)緩慢。是一種混合型神經(jīng)膠質(zhì)源性腫瘤。其中主要由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成的稱為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤;主要由膠質(zhì)細(xì)胞組成(毛細(xì)胞或生殖基質(zhì)細(xì)胞等星形細(xì)胞及少數(shù)少突膠質(zhì)細(xì)胞)為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤,后者可發(fā)生惡性變本病好發(fā)于10-20歲青少年(《30歲),10%發(fā)生4月以下的小兒。占顱內(nèi)腫瘤的0·6%常見(jiàn)癥狀為難治性癲癇發(fā)作。好發(fā)部位為大腦半球尤其是顳葉,其次為小腦,鞍上區(qū)、腦干少見(jiàn)大體上腫瘤界限清楚,常伴有囊性變及小灶鈣化,囊性變時(shí)可有壁結(jié)節(jié)。腫瘤很少呈彌漫侵潤(rùn)第三十五頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤平掃CT上為界清的低密度或等密度病變,38%合并囊性變,35%可出現(xiàn)鈣化增強(qiáng)掃描1/2可有強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)性部分強(qiáng)化明顯血管造影檢查多為少血管性腫瘤
MRT1WI信號(hào)混雜,T2WI高信號(hào)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤與前者略有不同,其占位效應(yīng)及水腫不明顯,一般無(wú)強(qiáng)化,囊變形成少見(jiàn)。
CT平掃大多為低密度;MRT2WI呈特征性的中低信號(hào)(其內(nèi)含有長(zhǎng)鏈核酸,引起T2弛豫時(shí)間縮短),少數(shù)長(zhǎng)T2信號(hào)發(fā)生于小腦的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤又稱Lhermitte-Duclos病為一種復(fù)雜的錯(cuò)構(gòu)瘤畸形,好發(fā)30-40歲,女性多見(jiàn)/
主要為小腦顆粒細(xì)胞層內(nèi)出現(xiàn)異常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞并伴有Purkinje纖維缺乏/病變?yōu)閱蝹?cè)伴有一側(cè)小腦腦葉的膨大/無(wú)強(qiáng)化/60%出現(xiàn)鈣化/CT為低密度/界清腫大的一側(cè)半球?yàn)槠銶RT2WI的典型特征嬰幼兒促結(jié)締組織增生性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤為一組巨大幕上囊性神經(jīng)上皮性腫瘤,可同時(shí)累及兩個(gè)腦葉,額頂葉常見(jiàn),好發(fā)年齡為1-4月,據(jù)認(rèn)為為圍產(chǎn)期原因引起,腫瘤有向軟腦膜生長(zhǎng)的趨勢(shì),手術(shù)治療后效果較好第三十六頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日患者女性,26歲a.矢狀位T1WIb.軸位T1WIc.增強(qiáng)掃描d.STIRe.軸位T2WI第三十七頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者男性,年齡21歲偶有頭痛,惡心嘔吐等癥狀a.軸位T1WIb.增強(qiáng)掃描c.軸位T2WI鑒別診斷:低度星形細(xì)胞瘤;伴鈣化者與少突膠質(zhì)瘤鑒別第三十八頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日26歲男性,偶有頭痛癥狀軸位T2WIb.軸位T1WIc.增強(qiáng)掃描神經(jīng)節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤第三十九頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日二、中線部位腫瘤
1、神經(jīng)上皮性囊腫
1)脈絡(luò)叢囊腫:最常見(jiàn)的神經(jīng)上皮性囊腫,新生兒期常見(jiàn),偶爾見(jiàn)于成人。常位于側(cè)腦室三角內(nèi)脈絡(luò)叢球部,大多直徑《1cm,為脈絡(luò)叢的囊性變
2)蛛網(wǎng)膜囊腫:為硬膜下及蛛網(wǎng)膜下腔間腔形成,其內(nèi)含有腦脊液,可為蛛網(wǎng)膜先天發(fā)育缺陷或繼發(fā)于創(chuàng)傷、炎癥及化學(xué)刺激等原因引起。一般無(wú)癥狀偶爾顱內(nèi)壓漸進(jìn)性增高。好發(fā)于側(cè)裂(50%)、CPA、后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫應(yīng)與孔洞腦畸形囊腫相鑒別,后者常伴有鄰近皮層組織的缺損及破壞第四十頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第四十一頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日3)膠樣囊腫:為光滑的球形囊腫,大小為0·3-4cm,占顱內(nèi)腫瘤2%好發(fā)年齡:30-50歲好發(fā)部位:三腦室前部/側(cè)腦室少見(jiàn)孟氏孔阻塞可引起積水,臨床表現(xiàn)為頭痛、視乳頭水腫一般認(rèn)為其起源于原始神經(jīng)上皮的異常積聚。囊內(nèi)含有黏液或灰色膠樣物質(zhì)及稠密的透明物,囊內(nèi)容物為上皮分泌物及碎屑,包括血液、脂肪、含鐵血黃素、膽固醇結(jié)晶等第四十二頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日CT上為三腦室前部圓形腫塊,70%高密度;30%為等密度(取決膽固醇含量)鈣化較為少見(jiàn)(7-16%)間接征象包括側(cè)腦室及三腦室擴(kuò)大;透明隔增寬;側(cè)腦室前下角突出等一般無(wú)強(qiáng)化,少數(shù)環(huán)形強(qiáng)化為其周圍包繞的脈絡(luò)叢;輕微彌漫強(qiáng)化與碘劑擴(kuò)散入囊腫內(nèi)有關(guān)/致密強(qiáng)化不應(yīng)考慮本病,應(yīng)除外腦膜瘤,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及顱咽管瘤MR信號(hào)大多較均一,也可不均。均一的MR信號(hào)常為T1高T2低,少數(shù)T1、T2均高,與囊腫內(nèi)含有順磁性的自由基化學(xué)物質(zhì)有關(guān)。T1、T2值的縮短與囊內(nèi)容物的干燥程度呈正比不均勻囊腫其邊緣部分T1T2為高信號(hào),為內(nèi)壁細(xì)胞脫落碎屑,中心部T2WI為低信號(hào)第四十三頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日75歲,男性第四十四頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日4)Rathke裂隙囊腫(RCCs)為良性上皮性鞍內(nèi)囊腫,起源于胚胎Rathke囊的殘余
(原始口腔黏膜上皮,與漏斗部關(guān)系密切,形成垂體前葉)男:女=1:2;年齡:4-73歲(平均38歲),50-60歲高發(fā)病理:囊腫大小為2-40mm,壁薄,囊內(nèi)容為黃色粘稠膠狀物;少數(shù)漿液性組織學(xué):典型的囊內(nèi)容包括結(jié)締組織血管基質(zhì)、纖毛上皮細(xì)胞以及分泌粘液的上皮細(xì)胞臨床:較小者(<2cm)無(wú)癥狀,多為尸檢中發(fā)現(xiàn)較大者可壓迫垂體、視交叉及下丘引起癥狀影像:MR為首選,CT評(píng)價(jià)鄰近骨質(zhì)改變及鈣化第四十五頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日CT表現(xiàn):界清,鞍內(nèi)低密度囊性腫物囊內(nèi)容不同,可表現(xiàn)為等或高于腦實(shí)質(zhì),鈣化少見(jiàn)較大者其內(nèi)可有分隔,鄰近骨質(zhì)變薄MR表現(xiàn)信號(hào):長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)(囊內(nèi)容腦脊液)—生長(zhǎng)緩慢,較大
T1高信號(hào)(囊壁細(xì)胞粘液分泌/囊內(nèi)粘多糖增加)—
瘤體較小,較早出現(xiàn)臨床癥狀
少數(shù)T1高T2低(合并粘多糖/慢性出血/高膽固醇含量)T1均一高信號(hào)為其特征,可與不均勻信號(hào)顱咽管瘤及垂體瘤卒中鑒別,可分為單囊或多囊性病變?cè)鰪?qiáng)掃描囊壁可均勻強(qiáng)化-囊壁鱗狀上皮化生或周圍垂體第四十六頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日A.矢狀位T1WIB.軸位T2WIC.軸位增強(qiáng)掃描第四十七頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日患者,女,41歲,視敏度下降,閉經(jīng),溢乳半年A.矢狀位T1WIB.冠狀位T2WI第四十八頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日A.冠狀位T1WIB.冠狀位T2WIC.冠狀位增強(qiáng)掃描第四十九頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日A.矢狀
T1WIB.軸位
T2WIC.軸位
P-WID.軸位增強(qiáng)第五十頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日2、顱咽管瘤為緩慢生長(zhǎng)的良性腫瘤,占兒童顱內(nèi)腫瘤的6%,常好發(fā)于30歲以下,少數(shù)中年發(fā)病起源于鱗狀上皮,為Rathke’s囊殘余70%同時(shí)發(fā)生鞍內(nèi)及鞍上,20%位于鞍上,10%鞍內(nèi)少見(jiàn)部位:三腦室、蝶骨、鼻咽部、CPA及松果體區(qū)癥狀包括頭痛、視力障礙及內(nèi)分泌障礙或生長(zhǎng)障礙大體標(biāo)本腫瘤界清,平均直徑3·5cm,70-85%合并囊性變。囊內(nèi)容混濁呈褐色機(jī)油狀,含有膽固醇結(jié)晶及出血,囊壁為復(fù)層鱗狀上皮及膠原基質(zhì);實(shí)質(zhì)部分為鱗狀上皮細(xì)胞呈巢狀排列顱咽管瘤多為良性,但局灶侵潤(rùn)及纖維膠質(zhì)增生較為常見(jiàn),完全切除較困難,切除后易復(fù)發(fā)腫瘤鈣化常見(jiàn),多見(jiàn)于兒童;44%病人蝶鞍可增大受侵第五十一頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日典型CT表現(xiàn)包括蝶鞍及鞍上腫塊伴鈣化、囊性變及其瘤體的不均勻強(qiáng)化,灶周水腫少見(jiàn)(1-2%)鈣化可為粗糙型、無(wú)定形及形成典型的蛋殼狀薄壁鈣化環(huán),80%兒童及40%成人可出現(xiàn)鈣化,少數(shù)因繼發(fā)角蛋白退變而出現(xiàn)骨化囊變部分CT為低密度,不強(qiáng)化,囊變部分為等或高密度者,提示囊內(nèi)蛋白含量高或伴有出血;實(shí)質(zhì)部分及囊壁可有強(qiáng)化腫瘤可侵及下丘、視束及內(nèi)囊后肢,尤其易侵入腦室MRT1WI實(shí)質(zhì)部分為高信號(hào),囊性部分45%為高信號(hào)(與囊內(nèi)高鐵Hb、蛋白積聚、液態(tài)膽固醇等有關(guān));55%為高低混雜。T2WI囊及實(shí)質(zhì)成分均為高信號(hào),使二者不易區(qū)分;T2WI低信號(hào)與出血、鈣化及骨化有關(guān)。增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分可強(qiáng)化MR對(duì)顯示腫瘤與視交叉、中腦、下丘、鞍背、頸內(nèi)動(dòng)脈及三腦室的關(guān)系方面優(yōu)越,冠狀位腫瘤可呈“8”字型被鞍隔所限腦室內(nèi)腫瘤為實(shí)質(zhì)性,鈣化少見(jiàn),T1與腦灰質(zhì)相似,T2高信號(hào),可均勻增強(qiáng)顱咽管瘤應(yīng)與Rathke’s裂隙囊腫相鑒別(多位于鞍內(nèi);可互為轉(zhuǎn)化)第五十二頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第五十三頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日39歲,男性視力下降一個(gè)月,呈漸進(jìn)性加重。矢狀T1WI
冠狀T2WI
平掃CT
增強(qiáng)CT第五十四頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日23歲,女性頭痛,惡心,一側(cè)視力偏盲兩個(gè)月軸位T1WI
矢狀位T1WI
增強(qiáng)掃描
DSA檢查第五十五頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日66歲女性病人進(jìn)行性視力障礙一個(gè)月CT增強(qiáng)掃描矢狀位T1WIc.冠狀位T1WI第五十六頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日3、顱骨脊索瘤起源于原始脊索的胚胎殘余,男:女=2:1,>30歲病理:分葉狀,無(wú)包膜或假包膜;囊內(nèi)膠狀粘液狀物質(zhì)及壞死;少數(shù)有鈣化及死骨/含透明軟骨-預(yù)后差
7-14%發(fā)生轉(zhuǎn)移;0.1%骶尾骨及枕骨斜坡同時(shí)受累臨床:漸進(jìn)性,可伴有頭痛,展神經(jīng)最常受累影像:CT-斜坡部位軟組織腫物,伴鄰近骨破壞鈣化常見(jiàn);瘤內(nèi)粘液及膠樣物使腫瘤內(nèi)低密度可明確巖骨尖及顱底孔受累情況
MR-可明確顱內(nèi)受累情況(海綿竇、Wills等)生長(zhǎng)特征:起源于中線,可向一側(cè)延伸主要向后-橋前池易受累;向前-蝶鞍前上或鼻咽下部第五十七頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日腫瘤主要沿前后軸擴(kuò)展,少數(shù)向一側(cè)延伸MR信號(hào):大多T1等或低,少數(shù)高信號(hào)(出血/粘蛋白)增強(qiáng)掃描:分葉狀蜂巢狀強(qiáng)化鑒別診斷:1)顱咽管瘤:特征性信號(hào)/鞍上、內(nèi)、旁腫瘤向后上部生長(zhǎng)-腳間池受累
2)侵襲性垂體腺瘤:可侵及蝶竇/垂體消失橋前池不受累
3)斜坡腦膜瘤
4)軟骨瘤:起源于原始軟骨胚胎殘余腫瘤易于向蝶鞍或CPA一側(cè)侵及
5)鼻咽癌:易于向前侵襲
6)顱骨轉(zhuǎn)移瘤:中線少見(jiàn)第五十八頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日脊索瘤與軟骨瘤鑒別4a.冠狀增強(qiáng)掃描斜坡腫瘤侵及一側(cè)海綿竇4b.冠狀增強(qiáng)掃描蝶鞍一側(cè)第五十九頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日脊索瘤與垂體瘤鑒別6A.脊索瘤矢狀增強(qiáng)6B.垂體大腺瘤典型脊索瘤矢狀位增強(qiáng)掃描第六十頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第六十一頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第六十二頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日三、先天性腫瘤
1、顱內(nèi)脂肪瘤發(fā)生于顱內(nèi)特定部位:大多為胼胝體周圍脂肪瘤,可伴有胼胝體缺如及發(fā)育不良,單發(fā)者常位于胼胝體后部,不累及胼胝體。其他部位包括四疊體池(常伴下丘發(fā)育不良)、小腦上池(常伴上蚓部發(fā)育不良)及鞍上池、角間池、橋小腦池鏡下由成熟脂肪細(xì)胞及少量膠原組成CT為低密度腫塊,CT值-50-120Hu,不強(qiáng)化;大脂肪瘤周邊部腦組織可出現(xiàn)鈣化,呈蛋殼樣,為組織壞死MR69%病人可出現(xiàn)化學(xué)位移偽影胼周脂肪瘤可累及側(cè)腦室脈絡(luò)叢,并與其相延續(xù)因其內(nèi)含血管、神經(jīng),手術(shù)危險(xiǎn)性大,伴腦積水為手術(shù)適應(yīng)癥第六十三頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第六十四頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第六十五頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日2、表皮樣囊腫為良性腦外腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的1%,繼發(fā)于神經(jīng)皮膚外胚層的閉合不全,常好發(fā)30-50歲常見(jiàn)部位為CPA(第V、VII、VIII顱神經(jīng)受累)、中顱窩(V)、額顳部(癲癇)、鞍上(視力障礙)及腦室內(nèi)(第III、IV顱神經(jīng)受累,可有頭痛、顱壓增高)囊內(nèi)容為軟白色或蠟樣物,大體上囊腫為多分葉狀,表面呈灰白色,又有“珍珠瘤”之稱顳骨硬膜外板障間隙內(nèi)病變應(yīng)與膽脂瘤鑒別手術(shù)切除后殘存上皮組織極易復(fù)發(fā),因常包繞、黏附顱神經(jīng)、動(dòng)靜脈及腦干,完全切除較為困難第六十六頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日典型CT表現(xiàn)為界限清楚,呈分葉狀,密度均勻無(wú)強(qiáng)化的低密度病變,與其內(nèi)含有膽固醇及角蛋白有關(guān)。CT無(wú)灶周水腫,可伴有輕微占位效應(yīng),一般無(wú)鈣化上皮囊腫從中顱窩向后顱窩延伸,可呈“啞鈴”形CT上無(wú)占位效應(yīng)者與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別困難MRT1WI為低信號(hào),但高于CSF;質(zhì)子密度像為不均勻的等信號(hào)或低信號(hào),周圍圍繞高信號(hào)環(huán)(囊壁與腦實(shí)質(zhì)間CSF裂隙);T2WI高于CSF信號(hào)病變邊界清晰,不伴有腦脊液搏動(dòng)偽影的出現(xiàn)對(duì)與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別有幫助表皮樣囊腫內(nèi)膽固醇是以晶體狀態(tài)存在,不引起T1縮短,但可引起質(zhì)子密度像信號(hào)不均勻少數(shù)情況下T1可呈高信號(hào),一方面與CSF運(yùn)動(dòng)較腦室內(nèi)CSF緩慢有關(guān);另一部分病例經(jīng)波譜證實(shí)為其內(nèi)脂質(zhì)含量多,而不含膽固醇,有人將其歸為特殊類型的膽脂瘤第六十七頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第六十八頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第六十九頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日3、皮樣囊腫常見(jiàn)于10-20歲,不如表皮樣囊腫常見(jiàn)(占0·1-1·5%)與前者不同,病變常位于中線部位,最常見(jiàn)于后顱窩,鞍上、鞍旁也可發(fā)生;松果體旁少見(jiàn)皮樣及表皮樣囊腫均可累及顱蓋骨,表皮樣囊腫常位于額骨或頂骨側(cè)方的板障內(nèi),靠近冠狀縫;皮樣囊腫可位于眶周、前囟上方(帽狀腱膜下)及枕葉皮樣囊腫起源與表皮樣囊腫相似,來(lái)源于神經(jīng)管閉合不全,二者均含有一種生殖細(xì)胞層-外胚層(畸胎瘤是含有兩種以上胚層),其區(qū)別為前者還含有一些外胚層附屬物如毛發(fā)、皮脂腺及汗腺,牙齒出現(xiàn)機(jī)率小皮樣囊腫畸形出現(xiàn)越早,中線部位發(fā)生的機(jī)率越大大體上腫瘤為圓形或橢圓形,界清,囊內(nèi)容為脫落上皮及皮脂腺,常有毛囊物質(zhì),囊壁有乳頭狀突起,其內(nèi)含有皮膚附屬物,囊液為粘稠的黃油狀或黃棕色第七十頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日CT表現(xiàn)為界清的低密度腫塊(CT值為負(fù)值),少數(shù)周邊部可見(jiàn)鈣化,囊壁無(wú)強(qiáng)化MR呈脂肪信號(hào),多回波序列脂肪信號(hào)可逐漸減低,有時(shí)與亞急性出血信號(hào)不易區(qū)分(細(xì)胞內(nèi)正鐵Hb),化學(xué)位移偽影的出現(xiàn)可加以鑒別;隨訪出血因隨時(shí)間延長(zhǎng)而出現(xiàn)血液降解產(chǎn)物(含鐵血黃素)也可以鑒別皮樣囊腫破裂進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)可繼發(fā)腦膜肉芽腫性炎癥,角蛋白崩解為膽固醇是最常見(jiàn)的刺激物,病變常為致命性其CT表現(xiàn)為腦室內(nèi)出現(xiàn)含脂肪的液體或下腔游離的脂肪小球;MRT1WI可見(jiàn)高信號(hào)的脂肪組織漂浮于低信號(hào)的CSF中,腦溝增寬,其內(nèi)含有脂肪成分第七十一頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日A.T2WI
軸位B.STIR
序列C.T1WI
冠狀位D.IR+
增強(qiáng)第七十二頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日四、混雜性腫瘤1、原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤又稱為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤,組織細(xì)胞性淋巴瘤、圓細(xì)胞癌有人認(rèn)為是由小膠質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生;也有人認(rèn)為是來(lái)源于腦膜及Virchow-Robin間隙的網(wǎng)狀組織細(xì)胞與轉(zhuǎn)移性淋巴瘤及白血病不同,其好發(fā)于腦深部中線部位,而前者好發(fā)大腦表面最常見(jiàn)于免疫功能缺陷的病人尤其是AID75-85%發(fā)生于幕上,額顳葉受累常見(jiàn),其特征為常累及中央灰質(zhì)區(qū)(基底節(jié)、丘腦及下丘)與胼胝體AID病人常為多灶性第七十三頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日平掃CT腫瘤呈均一等密度或稍高密度增強(qiáng)掃描大多致密強(qiáng)化,少數(shù)環(huán)狀或偏心性強(qiáng)化。灶周水腫常較清(《1cm),占位效應(yīng)不明顯為其特征多灶性腫瘤與弓形體病不易鑒別由于腫瘤細(xì)胞成分多而間質(zhì)液少,MR所有脈沖序列均表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)。應(yīng)與長(zhǎng)TR圖象上其他低信號(hào)腫瘤(包括腦膜瘤及原始神經(jīng)外胚層腫瘤如神經(jīng)母、髓母、室管膜及松果體母細(xì)胞瘤等)鑒別;累及深部中央灰質(zhì)團(tuán),呈多灶性病變者還應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別(后者多位于皮髓交界處,小灶大水腫)進(jìn)行性惡化為其臨床特征,常于幾個(gè)月內(nèi)死亡,放療為主要治療手段第七十四頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日第七十五頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日2、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(CPP)腦室內(nèi)CPP占所有顱內(nèi)腫瘤的0·5%,好發(fā)于兒童及青年·86%病人《5歲,乳頭狀癌占CPP的20%,均發(fā)生新生兒好發(fā)部位第四腦室側(cè)隱窩(39%)、側(cè)腦室(43%)、三腦室(11%)、CPA(7%)。一般成人好發(fā)四腦室,新生兒好發(fā)側(cè)腦室(尤其左側(cè))CPP在未粘連情況下可在腦室內(nèi)移動(dòng),沿孟氏孔,導(dǎo)水管,Luschka孔在腦室內(nèi)擴(kuò)散,乳頭狀癌易于腦脊液播散腫瘤起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞,大體分葉狀,菜花狀,腫瘤富含血管,可發(fā)生出血及囊變彌漫性腦室擴(kuò)大常見(jiàn),為腫瘤產(chǎn)生過(guò)多腦脊液所致(CSF產(chǎn)生為正常4-5倍);位于側(cè)腦室的腫瘤可侵襲脈絡(luò)叢球而不是推擠三、四腦室內(nèi)腫瘤可阻塞孟氏孔、Luschka孔引起腦積水腦室內(nèi)出血及CSF蛋白含量的增加與CSF吸收障礙引起的交通性腦積水有關(guān)乳頭狀癌腦室擴(kuò)張不明顯,與低分化腫瘤產(chǎn)生CSF相對(duì)不足有關(guān)第七十六頁(yè),共八十五頁(yè),2022年,8月28日CT為界清、光
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