急性髓細胞白血病NCCN患者指南中文版2020

，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN指NCCN指南供患者使用?2020本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有線獲取網(wǎng)址NCCN.org/patients讓邱立新醫(yī)生團隊編譯的NCCN患者指南?為您指引方向！醫(yī)生團隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancer讓邱立新醫(yī)生團隊編譯的NCCN患者指南?為您指引方向！急急性髓系白血病身身處癌癥的黑暗森林，彷徨？無助？?逐步指導(dǎo)可能獲得最佳結(jié)果的癌癥治療方案?基于全球醫(yī)療保健提供者使用的治療指南?旨在幫助您與醫(yī)生討論癌癥治療NCCN患者指南?急性隨系白血病，20201NCCN患者指南?急性隨系白血病，20202急急性髓系白血病白血病基礎(chǔ)知識AML檢查21治療選擇28治療階段3APL46AML9BPDCN77做出治療決策需要知道的術(shù)語 14血液7急性髓性白血病8總結(jié)本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?急性隨系白血病，2020311白血病基礎(chǔ)血液LAML類型。了解成人AML的發(fā)病這將幫助您準備和計劃治療。血液急性髓系白血病(AML)是一種血癌。血液是一種組織。組織是一組共同執(zhí)行功能的細胞。血液的功能是將氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)輸送到全身，并帶走廢物。您的血液含有漂浮在血漿中的不同類型的血細胞。血漿是一種澄清、淡黃色液體，主要由水組成。超過一半的血液是血漿。血細胞血細胞有3種類型：>紅細胞>白細胞>血小板血細胞具有重要作用。紅細胞在全身攜帶氧氣。白細胞對抗感染。血小板有助于控制出血。血細胞如何形成骨髓是大多數(shù)骨骼中心的海綿樣組織。骨髓內(nèi)有生成血液的細胞。這些年輕或不成熟的細胞被稱為造血干細胞(造血干細胞)。所有類型的血細胞都以造血干細胞開始。造血干細胞必須成熟或經(jīng)過許多階段才能成為紅細胞、白細胞或血小板。隨著每個階段，造血干細胞都會發(fā)生變化，并更接近其預(yù)期。血細胞發(fā)育成紅細胞、白細胞或血小板，根據(jù)需要釋放到血液中。造血干細胞可以做2件事：>準確復(fù)制自己>制造可能成為紅細胞、白細胞或血小板的新細胞造血干細胞可以自我復(fù)制或自我更新。這些細胞很少見。造血干細胞可以產(chǎn)生新的細胞，這些細胞被稱為祖細胞，比造血干細胞更常見。祖細胞可以變成紅細胞、白細胞或血小板。血細胞不會永生。許多人的壽命很短。一些白細胞活不到一天。您體內(nèi)的血細胞一直被替代。NCCN患者指南?急性隨系白血病，2020411白血病基礎(chǔ)血液有2種類型的血液祖細胞：>淋巴>髓系淋巴系和髓系祖細胞均形成原始細胞。存在不同類型的原始細胞。髓系原始細胞或原始粒細胞致力于成為白細胞的一種類型。淋巴祖細胞淋巴祖細胞發(fā)育成一種稱為淋巴細胞的白細胞。淋巴細胞從骨髓釋放到血液中。髓系祖細胞髓系祖細胞發(fā)育為白細胞、紅細胞和血小板。變成白細胞的髓系祖細胞稱為粒細胞。這些與淋巴祖細胞產(chǎn)生的白細胞不同。粒細胞包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞。紅細胞、血小板和粒細胞從骨髓釋放到血液中。AML起源于髓系祖細胞。要診斷為AML，骨髓或血液中必須存在20%(20%)或更多的原始粒細胞。這意味著每10個骨髓細胞中至少有2個是原始細胞。在某些情況下，AML的診斷是可能的，原始細胞低于20%。骨髓中含有干細胞。造血干細胞是一種未成熟細胞，可發(fā)展為紅細胞、白細胞或血小板。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20205成所有血細胞均以造血干細胞開始。造血干細胞必須成熟或經(jīng)過許多階段變成紅細胞、白細胞或血小板。AML影響髓系祖細胞，后者發(fā)育為紅細胞、粒細胞(一種白細胞)和血小板。版權(quán)所有?2020NationalComprehensiveCancerNetwork?(NCCN?)。淋巴細胞血小板g1白血病基礎(chǔ)急性髓系白血病急性髓性白血病癌癥是一種始于您身體細胞的疾病。白血病是一種白細胞癌癥。白血病有不同類型，其包括：>急性淋巴細胞白血病(ALL)>急性髓性白血病(AML)>慢性淋巴細胞白血病(CLL)>慢性髓性白血病(CML)AML是一種快速生長的髓系祖細胞癌癥。這些細胞的變化阻止髓系原始細胞(或成髓細胞)成為成熟血細胞。因此，骨髓和血液中存在原始細胞積聚。反過來又沒有足夠的紅細胞、血小板和成熟粒細胞。這就造成了嚴重的健康問題。如果不治療，AML是致命的。NCCN患者指南?急性隨系白血病，2020611白血病基礎(chǔ)總結(jié)異常細胞變化您體內(nèi)的細胞含有染色體。染色體是稱為DNA (脫氧核糖核酸)的遺傳信息長鏈。您的DNA使用編碼的說明告訴您的細胞該做什么。這些指令被稱為基因。癌癥開始于細胞DNA出了問題。通常情況下，癌細胞的基因會出現(xiàn)異常變化。這些異常變化被稱為突變。突變常見于AML。AML類型AML是一組疾病。AML有多種類型。根據(jù)基因突變和其他特征對其進行分組和治療?；驒z測對于確定AML亞型非常重要。它是診斷時檢測的標準部分。您將在下一章了解更多信息。本書的治療章節(jié)分為：>急性早幼粒細胞白血病(APL)>急性髓性白血病(AML)>母細胞性漿細胞樣樹突狀細胞腫瘤(BPDCN)總結(jié)>血細胞有3種類型：紅細胞(紅血球)攜帶氧氣，白細胞(白血球)對抗感染，血小板(血小板)幫助血液凝固。>急性髓系白血病(AML)是一種髓系祖細胞血癌。這些細胞的變化阻止髓系原始細胞成為成熟血細胞。因此，骨髓和血液中存在原始細胞積聚，使得血液難以發(fā)揮作用。>髓系祖細胞發(fā)育為紅細胞、粒細胞(一種白細胞)和血小板。>要診斷為AML，骨髓或血液中必須存在20%(20%)或更多的髓系原始細胞。這意味著每10個骨髓細胞中至少有2個是原始細胞。在某些情況下，AML的診斷是可能的，原始細胞低于20%。>AML有許多亞型。根據(jù)基因突變對其進行分組和治療。>基因檢測對于確定AML亞型非常重要。NCCN患者指南?急性隨系白血病，2020722AML檢查9一般健康檢查11血液檢查13組織檢測15基因檢測17HLA分型17影像學(xué)檢查18脊髓液檢查18心臟檢查18檢查結(jié)果19總結(jié)本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?急性隨系白血病，2020822AML檢查一般健康檢查AML您可能接受的查。AML的診斷是基于骨髓或血液中存在20%(20%)或以上的髓系原始細胞。這意味著在每10個骨髓細胞中至少有2個為原始細胞。然而，在某些情況下，AML的診斷是可能的，原始細胞低于20%。需要準確的檢測來診斷和治療AML。參見指南1。一般健康檢查病史病史是您一生中所有健康問題和治療的記錄。準備列出任何疾病或損傷以及何時發(fā)生。請攜帶您服用的新舊藥品和任何非處方藥、草藥或補充劑的清單。告知醫(yī)生您出現(xiàn)的任何癥狀。病史將有助于確定哪種治療對您最佳。家族史一些癌癥和其他疾病可以在家庭中流行。您的醫(yī)生將詢問血親家庭成員的健康史。這些信息被稱為家族史。您可以詢問家庭成員他們的健康問題，如心臟病、癌癥和糖尿病，以及他們在什么年齡被診斷。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20209體格檢查體格檢查是對您身體的研究。醫(yī)生將檢查您的身體是否有疾病體征。醫(yī)療保健提供者可以：>檢查體溫、血壓、脈搏和呼吸頻率>稱量體重>聽聽您的肺和心臟>望著你的眼睛、耳朵、鼻子和喉嚨>感覺并對您的身體部位施加壓力，以查看器官的大小是否正常，是軟的還是硬的，或者觸摸時是否引起疼痛。如果您感覺疼痛，請告知您的醫(yī)生。>感覺頸部、腋下和腹股溝淋巴結(jié)腫大。如果您感覺到任何腫塊或任何疼痛，請告知生。>檢查您身體上的皮膚病變醫(yī)生應(yīng)進行全面的體格檢查，并提供完整的健康史。請請攜帶您服用的任何藥物、維生素、非處方藥、草藥或補充劑的清單。2AML檢查一般健康檢查指南1AML檢查CBC類計數(shù)、綜合代謝檢查(CMP)、尿酸和乳酸PTPTT和纖維蛋白原穿刺、免疫表型分析和細胞化學(xué)細胞遺傳學(xué)分析(核型和FISH)胞遺傳學(xué)、原始細胞計數(shù)和更多HCT)候選者的HLA分型和/或轉(zhuǎn)診至移植中心CNS)出血，則進行無造影劑的腦部CT炎，則進行腦部增強MRIPETCT，如果懷疑髓外疾病超聲心動圖或MUGA掃描NCCN患者指南?急性隨系白血病，20201022AML檢查血液檢查血液檢查血液檢查檢查疾病特征、器官功能和治療結(jié)果。他們需要采集您的血液樣本，通過針刺入靜脈將其取出。準備好接受大量的血液檢查。在AML治療和恢復(fù)期間，您可能會每6-48小時接受一次血液檢查。全血細胞計數(shù)全血細胞計數(shù)(CBC)測量血液中的紅細胞、白細胞和血小板水平。請記住，所有這些細胞均在您的骨髓中產(chǎn)生。CBC是一項關(guān)鍵檢查，可以反映您的整體健康狀況。AML通常會導(dǎo)致健康血細胞計數(shù)降低。有幾種類型的白細胞。CBC和分類計數(shù)是指各類白細胞的數(shù)量，還可以檢查計數(shù)是否相互平衡。該檢查可能顯示血液中存在大量原始細胞。全面代謝檢查全面代謝檢查(CMP)是一項測量血液中14種不同物質(zhì)的檢查。通常在您血液的血漿部分進行。CMP提供有關(guān)您的腎臟和肝臟功能的重要信息。CMP包括以下一些測試。電解質(zhì)幫助將營養(yǎng)物質(zhì)移動到細胞內(nèi)，并幫助將廢物移出細胞。電解質(zhì)是帶有電荷的離子或顆粒，可幫助神經(jīng)、肌肉、心臟和大腦正常工作。您的身體功能正常需要電解質(zhì)。磷酸鹽(PO4)對強壯的骨骼和牙齒很重要。血液中磷酸鹽過多可能提示您的腎臟功能不佳。血尿素氮血尿素氮(BUN)是經(jīng)腎臟從血液中濾出的廢物。BUN水平高可能提示您的腎臟功能不佳。肌酐肌酐是肌肉中產(chǎn)生的廢物。它通過腎臟從血液中濾出，并告知腎臟的工作情況。肝功能檢查肝功能檢查通過測量肝臟產(chǎn)生或處理的化學(xué)物質(zhì)來觀察肝臟的健康狀況。信號水平過高或過低，導(dǎo)致肝臟不能正常工作。NCCN患者指南?急性隨系白血病，202011準備好接受大量的血準備好接受大量的血液檢查。您可能會盡可能頻繁地進行血液檢查AML治療和恢復(fù)期間為6-48小時。2AML檢查血液檢查乳酸乳酸脫氫酶(LDH)或乳酸是在大多數(shù)細胞中發(fā)現(xiàn)的一種蛋白質(zhì)。死細胞釋放LDH到血液中?？焖偕L的細胞也釋放LDH。高水平LDH可能是AML的體征。尿酸當(dāng)DNA分解時，細胞釋放尿酸。它是一種正常的廢物，在您的血液中溶解，并通過腎臟過濾，在腎臟中通過尿液離開身體。體內(nèi)尿酸過多稱為高尿酸血癥。AML可由白細胞快速更新引起。高尿酸可能是化療或放療的副作用。凝血試驗?zāi)纳眢w通過將血液變成凝膠狀來止血。凝膠樣血液形成一種稱為血凝塊的固體團塊。凝血是一個過程或一系列事件。凝血需要稱為凝血因子的蛋白質(zhì)。它們是由肝臟制造的。這些檢測被稱為凝血組合檢測。凝血過程受損在白血病中很常見。這被稱為凝血病。您可能會出現(xiàn)出血和瘀傷。有3項檢查用于尋找凝血?。?gt;凝血酶原時間(PT)-測量血液凝固所需時間>部分凝血活酶時間(PTT)-測量血液凝固所需時間>纖維蛋白原活性-測量肝臟產(chǎn)生的纖維蛋白原(一種血液蛋白)量篩查凝血問題是標準做法。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20201222AML檢查組織檢測組織檢測活檢是指從組織或細胞組中取樣進行檢測。如果懷疑AML的母細胞性漿細胞樣樹突狀細胞腫瘤(BPDCN)亞型，您可能需要進行淋巴結(jié)活檢或皮膚病變活檢。這將是下文描述的標準骨髓檢查的補充。骨髓檢查白血病始于骨髓。為了診斷AML，必須采集骨髓樣本。實驗室檢查結(jié)果將用于確認疾病。還將對您的骨髓進行檢查，以了解治療效果。通常同時進行2種類型的骨髓檢查：>骨髓穿刺>骨髓活檢樣本通常取自髖骨后部(骨盆)。向您的醫(yī)生詢問您可能接受的骨髓檢查類型、采樣部位以及為幫助您放松而接受的治療。血液科醫(yī)生是專門研究血液病和癌癥的醫(yī)生。血液病理學(xué)家是通過在顯微鏡下觀察細胞來專門研究血液病的醫(yī)生。血液病理學(xué)家將研究各種血液和骨髓檢查的結(jié)果，并撰寫報告發(fā)送給您的醫(yī)生。抽吸和活檢骨髓穿刺可獲取少量液體骨髓。骨髓活檢可采集骨芯樣本。您可能會側(cè)臥或側(cè)臥。您的醫(yī)生將首先清潔并麻醉您的皮膚。您的骨外表面也會被麻醉。為了進行抽吸，將一根空心針推過您的皮膚并插入骨中。然后將液體骨髓抽取到注射器中。對于活檢，將使用更寬的針頭采集核心樣本。將樣本送至實驗室進行檢測。您可能會感覺髖部骨痛，持續(xù)數(shù)天。您的皮膚可能會出現(xiàn)瘀傷。測測試需要時間。所有檢測結(jié)果可能需要數(shù)天或數(shù)周才能得出。NCCN患者指南?急性隨系白血病，2020132AML檢查免疫表型分免疫表型分型免疫表型分型(即免收費分型)使用抗體來檢測是否存在白細胞抗原。這些抗原是可以在白細胞表面或內(nèi)部發(fā)現(xiàn)的蛋白質(zhì)。他們被稱為標志物或生物標志物。AML治療中針對某些生物標志物。一個完整的血液測試可以計數(shù)白細胞的數(shù)量，但它不能檢測不同類型血癌之間的細微差異。免疫表型分析可以檢測到這些細微的差異。流流式細胞術(shù)該方法涉及向細胞中加入光敏染料。染色細胞通過機器中的光束。該機器測量細胞的數(shù)量，像細胞的大小和形狀，以及成千上萬個細胞表面的蛋白質(zhì)。免疫組織化學(xué)(稱為免疫組織化學(xué)或IHC)是一種特殊的染色過程，涉及向細胞中添加化學(xué)標記物。然后使用顯微鏡研究細胞。有2種檢測方法：>流式細胞術(shù)>免疫組織化學(xué)皮膚骨骨髓活檢在活檢中采集骨和骨髓樣本。/wiki/類別：SVG_bone_marrow_biopsy#/media/File:Diagram_showing_a_bone_marrow_biopsy_CRUK_051.svg歸因：英國癌癥研究中心[CCBY-SA4.0(/licenses/by-sa/4.0)]NCCN患者指南?急性隨系白血病，20201422AML檢查基因檢測基因檢測在我們的細胞內(nèi)部是脫氧核糖核酸(DNA)分子。這些分子被緊密地包裝成所謂的染色體。正常人體細胞含有23對染色體。每條染色體包含數(shù)千個基因?；蚋嬖V細胞該做什么和變成什么。大多數(shù)基因包含關(guān)于特定蛋白質(zhì)的信息?；蚩梢蚤_啟和關(guān)閉。AML細胞有時有染色體改變，可在顯微鏡下看到或用其他試驗發(fā)現(xiàn)。細胞遺傳學(xué)檢測細胞遺傳學(xué)是對染色體的研究，染色體包含細胞中的大部分遺傳信息。細胞遺傳學(xué)涉及檢測血液、組織和骨髓樣本，以尋找斷裂、缺失、重排、或額外的染色體。AML細胞常出現(xiàn)染色體異常。測試尋找常見缺陷。結(jié)果有助于確認AML并預(yù)測其將走的道路。這稱為預(yù)后。還將確定AML類型，以便制定治療計劃。細胞遺傳學(xué)檢測使用顯微鏡尋找異常。顯微鏡下并不能看到所有的染色體變化。其他實驗室檢查可以幫助發(fā)現(xiàn)這些變化。AML中使用了2種細胞遺傳學(xué)檢測：>核型>熒光原位雜交核型核型是染色體的圖片。醫(yī)生尋找是否存在23對染色體。他們還尋找缺失或異常的染色體片。熒光原位雜交熒光原位雜交(FISH)是一種涉及特殊染料的方法，稱為探針，附著在DNA片段上。然后醫(yī)生可以尋找易位或倒位等缺陷，這些缺陷太小，用其他方法看不到。>易位是兩條染色體之間的部分轉(zhuǎn)換。AML中可能的易位寫為t(15；17)、t(8；21)和t(16；16)。>倒位是一條染色體內(nèi)部分的轉(zhuǎn)換。AML中的一種倒位是inv(16)。分子檢測分子檢測對于確定AML亞型非常重要，是診斷時檢測的標準部分。分子檢測包括基因或其產(chǎn)物 (蛋白質(zhì))的檢測。它確定是否存在可能影響治療的突變和某些蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)是這樣寫的：CD33?；蚴沁@樣寫的：FLT3。分子檢測結(jié)果用于預(yù)測AML的結(jié)局，稱為預(yù)后。可操作突變是可能直接影響治療的突變。這些可操作突變的存在也會影響治療：CBF、FLT3(ITD和TKD)、NPM1、IDH1和IDH2。NCCN患者指南?急性隨系白血病，2020152AML檢查測測結(jié)果可能需要數(shù)天。PCR非常敏感，比細胞遺傳學(xué)檢測更敏感。在10萬個細胞中能找到1個白血病細胞。這在檢測治療反應(yīng)或緩解時很重要。這是分子檢測的一部分?；驒z測建議建議對每個確診為AML的人都建議進行基因檢測。您所在區(qū)域可能無法進行某些檢測。如果是這種情況，建議保存原始樣本用于將來在外部實驗室進行檢測。詢問您的醫(yī)生您將進行哪些分子檢測，以及是否需要保存血樣。您的醫(yī)生應(yīng)咨詢病理學(xué)家如何最好地使用樣本。也可建議進行其他檢測。您您可能會在其中看到特定的治療選擇書目的：>CD33>FLT3(ITD和TKD)>IDH1>IDH2AML中可能檢測的其他基因包括：TP53、KIT、DNMT3A、RUNX1和ASXL1。分子檢測還可以檢測易位制造的融合基因。兩個融合基因的一個例子是PML-RARA和RARA-PML。RARA-PML見于急性早幼粒細胞白血病(APL)者。PCR聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)是一種實驗室過程，可在數(shù)小時內(nèi)產(chǎn)生數(shù)百萬或數(shù)十億拷貝的DNA，但檢核型是細胞中染色體的圖片。它是一種顯示染色體異常變化的檢查。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20201622AML檢查HLA分型|影像學(xué)檢查HLA分型人類白細胞抗原(HLA)是在大多數(shù)細胞表面發(fā)現(xiàn)的一種蛋白質(zhì)。它在您身體的免疫應(yīng)答中發(fā)揮重要作用。HLA是每個人獨有的。它們標記你身體的細胞。您的身體會檢測這些標志物，以判斷您的細胞。換句話說，您的所有細胞都具有相同的HLA集。每個人的HLA集稱為HLA類型或組織類型。HLA分型是檢測一個人的HLA分型的檢測。該檢測在供體造血干細胞移植前進行。您的蛋白質(zhì)將與獻血者的白細胞進行比較，以觀察有多少蛋白質(zhì)在以便找到最佳匹配。移植作為一種治療選擇需要非常好的匹配。否則，您的身體會排斥供體細胞，或者供體細胞會對您的身體產(chǎn)生反應(yīng)。將首先檢測您和您的親屬的血液樣本。誰需要HLA分型？應(yīng)在所有新診斷的AML患者中進行HLA分型，這些患者可選擇異基因(供體)造血干細胞移植。建議對≤80歲的家庭成員進行HLA分型。組織分型應(yīng)包括尋找其他可能的供體。影像學(xué)檢查白血病可以擴散到血液之外。很少擴散到腦和脊髓的內(nèi)襯。它可以擴散到被稱為淋巴結(jié)的抗病結(jié)構(gòu)。也可蔓延至肝、脾、皮膚。影像學(xué)檢查會拍攝您身體內(nèi)部的照片。這些檢查用于顯示哪些部位患有白血病。也可顯示感染或出血部位。此類健康問題可能會影響您的治療。為了準備這些檢查，您可能需要停用一些藥物。此外，可能會要求您在掃描前數(shù)小時停止進食和飲水。如果您有在狹小空間時緊張，請告知您的醫(yī)生。可能會給您一片藥片，幫助您放松。一些成像測試使用對比度。造影劑是一種用于改善體內(nèi)圖像的物質(zhì)。它幫助身體的某些區(qū)域脫穎而出。如果您過去對造影劑有不良反應(yīng)，請告知您的醫(yī)生。這一點很重要。如果您有以下情況，嚴重過敏或腎臟功能不佳可能不會使用造影劑。放射科醫(yī)生是檢查圖像的專家，將總結(jié)您的圖像并撰寫報告。放射科醫(yī)生將報告發(fā)送給您的醫(yī)生，醫(yī)生將與您討論結(jié)果。您可以隨意提出盡可能多的問題。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20201722AML檢查脊髓液檢查腦CT計算機斷層掃描(CT或CAT)使用數(shù)百個x射線和計算機技術(shù)從多個角度拍攝照片，以創(chuàng)建身體內(nèi)部的真實圖像。將所有圖像組合在一起，形成一張詳細的圖片。使用腦部CT檢查出血情況。不應(yīng)使用造影劑。腦部MRI磁共振成像(MRI)掃描使用無線電波和強磁體拍攝詳細圖像?？梢燥@示大腦外層是否腫脹。白血病引起的腫脹稱為白血病性腦膜炎。將在您的頭部周圍放置一個設(shè)備，用于發(fā)送和接收無線電波。應(yīng)使用造影劑。PET/CT正電子發(fā)射斷層掃描使用一種稱為示蹤劑的放射性藥物。示蹤劑是一種放入您體內(nèi)的物質(zhì)。癌細胞在PET掃描上表現(xiàn)為亮點。脊髓液檢查白血病可進入脊柱或大腦周圍的液體中。這可能會引起癥狀。為了了解您的脊髓液中是否存在白血病細胞，必須采集樣本并進行檢測。腰椎穿刺是一種清除脊髓液的操作。它也被稱為脊椎抽液。腰椎穿刺也可用于將癌癥藥物注射到脊髓液中。這被稱為鞘內(nèi)化療。脊椎抽液時，您將躺下或坐在檢查臺上。如果躺下，你的膝蓋必須收攏在你的胸部附近。如果坐著，你必須向前傾向膝蓋。您的脊椎上方的背部下部會被麻醉。接下來，將在您的脊柱骨之間插入一根細針。您可能會感覺到一些壓力。采集樣本后，將其送至實驗室進行檢測。腰椎穿刺可用于排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)疾病。有時CT與PET結(jié)合。這種組合檢查稱為PET/CT掃描。根據(jù)癌癥中心的不同，可以使用一臺或兩臺機器完成。用于檢測器官中的白血病。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20201822AML檢查心臟檢查|檢查結(jié)果心臟檢查可能需要進行心臟或心臟檢查，以了解您的心臟功能。心電圖心電圖(ECG)顯示您心臟的電變化。它揭示了關(guān)于您的心率和節(jié)律的信息。QT間期(或QTc)延長發(fā)生在您在兩次心跳之間，心肌需要比正常時間更長的時間來充電。通常，這種電干擾可以在ECG上看到。許多用于治療AML的藥物可影響QT。超聲心動圖超聲心動圖(或回波)使用聲波成像。在本檢查中，將在您的胸部放置小貼片，以跟蹤您的心跳。接下來，一個上面有凝膠的wand頭端將滑過您裸露的胸部的一部分。在屏幕上會看到您跳動的心臟圖片。將記錄圖片，以備將來查看。超聲心動圖是測量射血分數(shù)的一種方法，射血分數(shù)是每次心跳時從心臟左側(cè)泵出的血量。在低射血分數(shù)時，從心臟左側(cè)泵出的血量低于正常。肌球蛋白多門控采集(MUGA)掃描用于評估您心臟的泵血功能。試驗期間，將少量放射性示蹤劑注入靜脈。一個特殊的相機，伽馬照相機，將創(chuàng)建計算機生成的心臟跳動的電影圖像。MUGA掃描可能顯示射血分數(shù)較低。這是心臟左側(cè)泵出的血量低于正常時。檢查結(jié)果所有這些檢查的結(jié)果將決定您的治療計劃。了解這些檢測的意義非常重要。提出問題并保留檢測結(jié)果的副本。在線患者門戶網(wǎng)站是獲取檢測結(jié)果的絕佳方式。檢查或診室訪視時，不管你是否要找第二意見，，請牢記以下事項：請隨身攜帶人員前往醫(yī)生處就診。鼓勵此人提問并做筆記。在預(yù)約時寫下問題并做筆記。不要害怕提問。了解您的護理團隊并讓他們了解您。獲得血液檢查、影像學(xué)結(jié)果和關(guān)于您所患特定類型癌癥的報告的副本。在獲得第二意見時將會有所幫助。將您的論文整理到醫(yī)療活頁夾或筆記本中。為保險表格、病歷和檢查結(jié)果創(chuàng)建文件。您可以在計算機上執(zhí)行同樣的操作。為您護理團隊中的每個人保留聯(lián)系信息列表。將其添加到您的文件夾或筆記本中。把名單掛在你的冰箱上或電話旁。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20201922AML檢查總結(jié)總結(jié)血液檢查檢查疾病特征、器官功能和治療結(jié)果。還將進行凝血試驗。骨髓穿刺和活檢是去除骨和骨髓樣本的程序。將對您的骨髓進行白血病細胞標志物檢測?；驒z測結(jié)果用于預(yù)測AML的結(jié)局，稱為預(yù)后。結(jié)果也用于治療計劃。建議對任何AML患者進行基因檢測。易位是兩條染色體之間的部分轉(zhuǎn)換。AML中可能的易位為t(15；17)、t(8；21)和t(16；16)。倒位是一條染色體內(nèi)部分的轉(zhuǎn)換。AML中的一種倒位是inv(16)。應(yīng)在所有新診斷的AML患者中進行HLA分型，對于這些患者，可選擇異基因(供體)造血干細胞移植。影像學(xué)檢查用于尋找可能擴散到血流外的感染、出血和白血病部位?？赡軙M行腰椎穿刺以查看脊髓和腦液中的可能需要進行心臟或心臟檢查，以檢查您的心臟功能。創(chuàng)建醫(yī)療文件創(chuàng)建醫(yī)療文件夾在一個.復(fù)印血液檢查、成像結(jié)果和關(guān)于您特定類型獲得第二意見時將會有所幫.選擇符合您需求的活頁夾?？紤]一個拉鏈口小日歷和保險卡。.創(chuàng)建保險表格、醫(yī)療記錄和檢查結(jié)果的文件上執(zhí)行同樣的操作。.使用在線患者門戶網(wǎng)站查看您的檢測結(jié)果和印記錄以添加到文件夾.以適合您的方式組織文件夾。添加問題章節(jié).預(yù)約時請攜帶醫(yī)療資料夾。你不知道什么時NCCN患者指南?急性隨系白血病，202020 322化療24靶向治療25臨床試驗26造血干細胞移植27總結(jié)本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?急性隨系白血病，20202133治療選擇化療AML本章提供了述?；熁熓且环N使用的藥物治療癌癥的治療。化療殺死全身快速生長的細胞，包括癌細胞和正常細胞。使用的化療藥物對于AML的治療影響告訴癌細胞如何和何時生長和分裂的指令(基因)。這破壞了癌細胞的生命周期。用于治療AML的化療有2種類型：>蒽環(huán)類藥物損傷并破壞DNA的產(chǎn)生，導(dǎo)致癌細胞和非癌細胞死亡。>抗代謝物阻止DNA的“構(gòu)件”被使用?；熗ǔＪ怯冕橆^緩慢注入靜脈的液體。不同人的最終劑量不同，因為它是基于體重。鞘內(nèi)化療注入脊髓或腦液。在大多數(shù)情況下，化療以治療日為周期，隨后為休息日。這允許身體在下一個周期之前恢復(fù)。根據(jù)使用的化療，周期長度不同。您將接受檢查，以了解治療效果。治療期間，您可能會在醫(yī)院住院。蒽環(huán)類藥物蒽環(huán)類藥物損傷并破壞DNA的產(chǎn)生，從而引起癌變和非癌變細胞的細胞死亡。以下列出了一些用于治療AML的蒽環(huán)類藥物：>柔紅霉素(Cerubidine?)>伊達比星(IdamycinPFS?)>米托蒽醌(Novantrone?)柔紅霉素、伊達比星和米托蒽醌藥物可引起心臟問題。他們可能不是您的選擇。你一生中能應(yīng)用多少是有限度的。抗代謝物抗代謝物阻止DNA的“構(gòu)件”被使用。下文列出了用于治療AML的一些抗代謝物：>阿糖胞苷(Cytosar-U?)>克拉屈濱(Leustatin?)>氟達拉濱(Fludara?)>氯法拉濱(Clolar?)>甲氨蝶呤阿糖胞苷和柔紅霉素的雙藥脂質(zhì)體(Vyxeos?)包括一種抗代謝物和一種蒽環(huán)類藥物。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20202233治療選擇化療阿糖胞苷阿糖胞苷或Ara-C用于許多治療方案。可單獨使用或與其他藥物聯(lián)合使用?？蓡未谓o藥，以減少極高的白細胞計數(shù)。阿糖胞苷有不同的劑量：>標準劑量>高劑量(HiDAC)>中劑量>低劑量(LDAC)您將接受的劑量基于多種因素。請向您的醫(yī)生咨詢您的治療詳情。>劑量是多少？>接受治療的頻率如何？>需要多少治療周期？低甲基化藥物甲基是在DNA中發(fā)現(xiàn)的分子。它可以開啟或關(guān)閉基因。白血病細胞往往有太多的甲基。這些額外的結(jié)構(gòu)可以阻斷基因被打開和關(guān)閉。低甲基化劑(HMA)可阻斷甲基與DNA結(jié)合。地西他濱(Dacogen?)和阿扎胞苷(Vidaza?)是兩種此類藥物。它們將沉默的基因重新開啟，從而使白血病原始細胞成熟。如果您年齡較大或疾病嚴重，HMA可能是一個很好的選擇。它們還能很好地對抗具有高風(fēng)險標志物的白血病細胞。這花一定時間才能觀察結(jié)果。這些藥物有時也用于維持治療。>我需要在醫(yī)院待一段時間嗎？如果是，需要多長時間？可使用阿糖胞苷或甲氨蝶呤治療脊柱或大腦周圍液體中的AML。在這種情況下，將其注入脊髓液中。這被稱為鞘內(nèi)化療。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20202333治療選擇靶向藥物靶向治療靶向治療是全身治療的一種形式，作用于全身。它是藥物治療，重點是癌細胞的特異性或獨特特征。靶向治療可單獨使用或與化療聯(lián)合使用。靶向療法尋求癌細胞如何在體內(nèi)生長、分裂和移動。這些藥物會阻止幫助癌細胞生長和/或存活的分子的作用。以下是您可能接受的一些靶向治療列表：>吉妥單抗(Mylotarg?)>吉列替尼(Xospata?)>Enasidenib(Idhifa?)>Ivosidenib(Tibsovo?)>索拉非尼(多吉美?)>米哚妥林(Rydapt?)>Venetoclax(Venclexta?)靶向治療可用于靶向治療：CD33吉妥單抗(GO)是一種靶向治療，與化療藥物耦合。它附著在一種稱為CD33的細胞表面蛋白上，然后進入細胞。一旦進入，化療就會釋放。許多白血病原始細胞具有CD33蛋白。成熟血細胞不含CD33，不受影響。GO可能會延遲計數(shù)恢復(fù)并導(dǎo)致肝臟問題。CBF吉妥單抗可與柔紅霉素和阿糖胞苷聯(lián)合治療核心結(jié)合因子(CBF)和其他細胞遺傳學(xué)異常。FLT3吉列替尼或米哚妥林用于治療FLT3-ITD和FLT3-TKD基因突變AML。索拉非尼聯(lián)合阿扎胞苷或地西他濱用于治療FLT3-ITD突變的AML。IDH1Ivosidenib用于治療伴有IDH1的AML突變。IDH2Enasidenib用于治療IDH2AML突變。>CD33表面蛋白>CBF突變>FLT3(ITD和TKD)突變>IDH1突變>IDH2突變NCCN患者指南?急性隨系白血病，20202433治療選擇臨床試驗臨床試驗臨床試驗研究檢測和治療對患者的安全性和幫助程度。臨床試驗找出了如何預(yù)防、診斷和治療像癌癥這樣的疾病。因為臨床試驗，醫(yī)生們找到了安全且有幫助的方法來改善您對癌癥的護理和治療。臨床試驗分為4個階段。>I期試驗旨在尋找一種新藥最安全、最佳的劑量。另一個目的是找到副作用最少的最佳給藥方法。>II期試驗評估藥物是否對特定類型的癌癥有效。>III期試驗比較了一種新藥與標準治療。要參加臨床試驗，您必須符合研究條件。臨床試驗中的患者通常在癌癥和一般健康狀況方面相似。這有助于確保治療的任何變化，而不是由于患者之間的差異。如果您決定參加臨床試驗，您需要閱讀并簽署一份稱為知情同意書的文件。本表格詳細描述了研究，包括風(fēng)險和獲益。即使您簽署了知情同意書，您也可以隨時停止參加臨床試驗。詢問您的治療團隊是否有您可以參加的開放性臨床試驗。您可能會在臨床試驗中接受治療或在附近的其他治療中心接受治療。與您的護理團隊討論參加臨床試驗的風(fēng)險和獲益。共同決定臨床試驗是否適合您。選選擇免費的最先進的靶向治療或免疫治療臨床試驗項目利器，全國在線查找臨床試驗，請單擊此處：/RCTS?；驋叽a下方二維碼：?NCCN專家鼓勵患者在最佳選擇時加入臨床試驗。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20202533治療選擇造血干細胞移植造血干細胞移植造血干細胞移植(SCT)用健康干細胞替代受損或破壞的干細胞。健康的干細胞形成新的骨髓和血細胞。也稱為造血細胞移植(HCT)。您可能將其稱為骨髓移植(BMT)。有2種類型的造血干細胞移植：>您的自體干細胞>來自供者的同種異體干細胞自體移植也稱為HDT/ASCR(自體干細胞挽救的高劑量治療)或autoSCT。首先，您的健康干細胞將被移除。然后，您將接受治療以殺死您的骨髓細胞。您的健康干細胞將被返回“拯救”您的骨髓。HDT/ASCR在AML中并不常用。同種異體移植同種異體移植使用來自供體的健康干細胞。獻血者可能與您有關(guān)，也可能與您無關(guān)。供體移植不用于誘導(dǎo)，即治療白血病的首次治療。這是治療誘導(dǎo)后可能存活的原始細胞的一種選擇。同種異體HCT有時用于治療復(fù)發(fā)。也稱為alloSCT。尋找獻血者或轉(zhuǎn)診至移植中心的時間取決于您的風(fēng)險組。風(fēng)險組是基于AML的類型和存在哪些基因突變。移植前，您將接受破壞骨髓細胞的治療。這些細胞的死亡為供體細胞創(chuàng)造了空間。它還會削弱您的免疫系統(tǒng)，因此您的身體不會殺死供體細胞。移植前的治療可能包括一種或多種化療。有時，化療加用放射治療。在您的骨髓細胞被破壞后，您將收到供體細胞。這些細胞將與健康細胞產(chǎn)生新的骨髓。他們還會攻擊那些之前沒有被治療殺死的細胞?？赡艿母弊饔妹恳环N治療都有副作用。將監(jiān)測您是否出現(xiàn)感染、疾病復(fù)發(fā)和移植物抗宿主病(GVHD)。在GVHD中，供體細胞攻擊您的正常健康組織。有治療GVHD的方法。詢問您的醫(yī)生HCT可能的副作用或并發(fā)癥，以及這可能如何影響您的質(zhì)量和生活。NCCN患者指南?急性隨系白血病，202026在有經(jīng)驗的專門治療在有經(jīng)驗的專門治療您所患類型癌癥的白血病中心機構(gòu)尋求治3治療選擇總結(jié)總結(jié)>化療殺死全身快速生長的細胞，包括癌細胞和正常細胞。>靶向療法尋求癌細胞如何在體內(nèi)生長、分裂和移動。>臨床試驗(如可用)可能是一種選>造血干細胞移植(SCT)或造血細胞移植(HCT)用健康干細胞替代受損干細胞?！拔乙恢痹诤鸵粋€不會好轉(zhuǎn)的“感冒”作斗爭。我的醫(yī)生下令做血液檢查，并打電話說，“我有一些壞消息，你患有白血病。”我甚至不知道什么是白血病?！薄皑CMattNCCN患者指南?急性隨系白血病，2020274429緩解類型31治療階段32總結(jié)本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?急性隨系白血病，202028數(shù)(ANC)超過1,000/mcL/mcL察骨髓時，原始細胞低于5%?既往細胞遺傳學(xué)異常者細胞遺傳學(xué)(核型和FISH)正常4治療階段緩解類型AML的目標是完全緩解或完全緩AML療將處于不同階是誘導(dǎo)、鞏固和維緩解類型治療反應(yīng)有不同類型。當(dāng)沒有癌癥跡象時，稱為完全緩解或完全緩解。這并不總是意味著AML已經(jīng)治愈。緩解可以是短期(暫時性)或長期(永久性)。不同類型緩解(CR)完整的定義列于指南2中。指南指南2完全緩解(CR)類型和定義PCR中無癌癥APL鞏固治療后進行APLAML解應(yīng)在誘導(dǎo)后進行(5%)?ANC低于1,000/mcL或血小板低于100,000/mcL細胞減少持續(xù)存在能有意義。NCCN患者指南?急性隨系白血病，202029.骨髓原始細胞低于5%.骨髓原始細胞低于5%.無髓外疾病證據(jù).血液中再次出現(xiàn)原始細胞或骨髓中發(fā)現(xiàn)超過5%的原始細胞(并非由治療.在至少2個強化誘導(dǎo)治療療程后未達到完全緩解時4治療階段緩解類型完全緩解類型包括：>形態(tài)學(xué)是指細胞的結(jié)構(gòu)，如大小和形狀。在AML中，還測量了血細胞數(shù)量。達到完全形態(tài)學(xué)緩解后，在顯微鏡下觀察時，骨髓中每100個血細胞中的原始細胞少于5個。無髓外疾病證據(jù)意味著在骨髓以外的器官中未發(fā)現(xiàn)癌癥。>細胞遺傳學(xué)是指利用核型或FISH發(fā)現(xiàn)的染色體的改變。完全緩解時，治療可糾正異常染色體。在完全緩解中，以下所有情況均為真：>治療后無白血病體征>您的血細胞計數(shù)已恢復(fù)正常>您的骨髓中原始細胞少于5%(或每100個血細胞中原始細胞少于5個)可能用于治療反應(yīng)描述的其他定義列于指南3中。>分子是指蛋白質(zhì)和基因。當(dāng)PCR在血細胞或骨髓中找不到疾病時，是完全緩解。>CRi是血細胞計數(shù)不完全恢復(fù)。指南指南3其他治療反應(yīng)定義白血病狀態(tài).血細胞計數(shù)正常復(fù)發(fā)敗NCCN患者指南?急性隨系白血病，20203044治療階段治療階段治療階段治療分為3個階段：誘導(dǎo)、鞏固和維持。誘導(dǎo)誘導(dǎo)治療是治療的第一階段。誘導(dǎo)的目標是完全緩解或緩解。有時這種初始治療稱為緩解誘導(dǎo)治療。完全緩解或完全緩解有3種類型：>形態(tài)學(xué)>細胞遺傳學(xué)>分子誘導(dǎo)后，您將接受骨髓檢查，以確定是否出現(xiàn)應(yīng)答(緩解)。微小殘留病在微小殘留病(MRD)中，AML似乎在誘導(dǎo)后緩解，但非常敏感的實驗室檢查(如PCR)在您的骨髓中發(fā)現(xiàn)白血病細胞。鞏固治療鞏固是治療的第二階段。需要殺死誘導(dǎo)后可能留在體內(nèi)的任何癌細胞。這是為了防止癌癥卷土重來。標準的鞏固治療類型包括干細胞移植或更多的化療。有時，這種治療被稱為緩解后治療，可能是鞏固和維持治療的組合。維持維持治療可以是治療的第三階段。這是預(yù)防癌癥復(fù)發(fā)的治療方法。治療可能包括殺死癌細胞的藥物、疫苗或抗體。可長期給藥，長達數(shù)年。維持治療也稱為鞏固后治療，因為它是鞏固后的治療。并不是每個人都會接受維持治療。根據(jù)您的疾病類型、鞏固治療和復(fù)發(fā)風(fēng)險，可能建議進行維持治療。監(jiān)測監(jiān)測或監(jiān)視您的病情是否發(fā)生任何變化。您將在監(jiān)測期間接受檢查，以檢查疾病體征。復(fù)發(fā)當(dāng)白血病在緩解期后復(fù)發(fā)時，稱為復(fù)發(fā)。治療目標是再次達到緩解。根據(jù)您的AML類型，可能無法達到完全緩解。您可以接受治療以防止原始細胞擴散到您的大腦和脊柱。復(fù)發(fā)非常嚴重。詢問您的預(yù)后非常重要。難治性當(dāng)白血病尚未消失，治療無效時，稱為難治性或耐藥性癌癥。癌癥可能在治療開始時耐藥，也可能在治療期間耐藥。難治性疾病非常嚴重。詢問您的預(yù)后非常重要。NCCN患者指南?急性隨系白血病，202031了解您的護理團隊了解您的護理團隊并讓他們了解您。4治療階段總結(jié)總結(jié)>治療目標是完全緩解。有不同類型的反應(yīng)。根據(jù)治療，低于完全緩解仍可能有意義。>誘導(dǎo)或緩解誘導(dǎo)是第一個治療階段。>微小殘留病(MRD)是AML，似乎處于緩解期，但非常敏感的檢測發(fā)現(xiàn)癌癥。>鞏固或緩解后治療是第二階段治療。>維持或鞏固治療后是治療的第三階段或最后階段。>監(jiān)測您病情的任何變化。>緩解后復(fù)發(fā)的白血病稱為復(fù)發(fā)。>當(dāng)白血病治療無效時，稱為難治性或耐藥性癌癥。非常關(guān)心?！狈浅ｊP(guān)心?！盢CCN患者指南?急性隨系白血病，202032APL34概述35治療療法35治療階段37風(fēng)險組43支持性治療45總結(jié)本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?急性隨系白血病，20203355APL概述AML類型。急性早幼粒細胞白血APL是一種亞型。APL發(fā)生在15號和染色體片段斷裂和易位。結(jié)果是兩，稱為PML-RARA和RARA-PML現(xiàn)PML-RARA基因，您將APL療。您和您的醫(yī)生將共同選擇治療方案。概述急性早幼粒細胞白血病(APL)是AML的一種罕見類型。約1/10的AML患者患有APL。未經(jīng)治療，APL可迅速惡化并具有致死性。通過治療，APL比其他AML類型更常治愈。APL采用全反式維甲酸(ATRA)聯(lián)合另一種療法治療。診斷APL的初步診斷可通過FISH或PCR等染色體檢測證實。APL可以快速診斷，并在數(shù)小時內(nèi)開始治療。當(dāng)15號染色體和17號染色體的部分斷裂并交換位置時，就會發(fā)生APL，稱為易位。這種易位被稱為t(15；17)。它制造兩個融合在一起的基因。這兩個融合基因被稱為PML-RARA和RARA-PML。如果發(fā)現(xiàn)PML-RARA基因，您將接受APL治療。治療成功時，找不到PML-RARA基因。APL可導(dǎo)致致死性出血。如果您的醫(yī)生懷疑APL，您將立即開始服用維a酸(ATRA)。這可以止血。如果APL未得到證實，您將停用維a酸。APL的病因是什么？在大多數(shù)情況下，APL的原因尚不清楚。有時，其他癌癥的某些治療后來會引起所謂的治療相關(guān)APL。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20203455APL治療療法治療療法與其他類型AML不同，APL采用全反式維甲酸(ATRA)治療。通常為ATRA與三氧化二砷結(jié)合。這些治療針對APL。吉妥單抗是一種靶向治療藥物，可替代ATRA或三氧化二砷。也可使用化療。ATRA全反式維甲酸(ATRA)在體內(nèi)由維生素A制成，但也在實驗室中制成，用于治療痤瘡和APL。這種藥物也被稱為維a酸。維甲酸迫使APL原始細胞成熟，成為正常細胞。維a酸是治療APL的良好方法。自行使用可使大多數(shù)人獲得完全緩解(緩解)。然而，這種反應(yīng)是短暫的。因此，必須加用其他治療方法才能取得較好的效果。三氧化二砷(Trisenox?)三氧化二砷(或ATO)引起APL細胞死亡。當(dāng)添加到ATRA中時，可改善結(jié)局。更多的白血病細胞死亡。復(fù)發(fā)者較少。造血干細胞移植如果低于分子學(xué)緩解，則可以選擇自體造血細胞移植(HCT)。換句話說，如果PCR檢測仍然顯示APL的跡象，那么使用您自己的細胞進行造血干細胞移植可能是一種選擇。根據(jù)情況，供者或相匹配的同胞造血干細胞移植可能是一種選擇。治療階段APL的治療階段包括誘導(dǎo)、鞏固和維持治療。治療可能持續(xù)數(shù)年。誘導(dǎo)誘導(dǎo)治療是治療的第一階段。目標是減少原始細胞數(shù)量，使APL獲得緩解。治療有時稱為緩解誘導(dǎo)，因為誘導(dǎo)的重點是緩解或完全緩解。完全緩解(緩解)類型：>誘導(dǎo)常引起原始細胞數(shù)量大量下降。這被稱為形態(tài)學(xué)完全緩解。>當(dāng)不再發(fā)現(xiàn)15號和17號染色體易位或t(15；17)時，稱為細胞遺傳學(xué)完全緩解。>分子學(xué)完全緩解可能發(fā)生在細胞遺傳學(xué)緩解之后。分子學(xué)緩解定義為PML-RARA基因缺失。這意味著未發(fā)現(xiàn)PML-RARA基因。通常，需要更多的治療來達到分子學(xué)緩解。>當(dāng)沒有癌癥的體征或癥狀時，稱為完全緩解。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20203555APL治療階段骨髓檢查需要骨髓樣本來觀察誘導(dǎo)治療的效果。骨髓檢查不應(yīng)在治療開始后28天內(nèi)進行。如果更早進行檢測，PML-RARA基因可能仍然存在。治療需要時間。你的血液需要時間來恢復(fù)。檢查骨髓中的原始細胞。如果不存在，可以停止誘導(dǎo)，使您的骨髓產(chǎn)生更多的血細胞。這被稱為恢復(fù)。如果存在，您可以繼續(xù)接受治療，并在一周后重復(fù)進行骨髓檢查。鞏固治療鞏固是治療的第二階段。它治療可能在誘導(dǎo)后存活下來的原始細胞。通常，鞏固治療使用與以前相同的藥物。鞏固治療可引起持久的分子學(xué)反應(yīng)。分子檢測需要骨髓樣本來測量您的身體對鞏固治療的反應(yīng)。PCR可以判斷PML-RARA基因是否存在。如果發(fā)現(xiàn)PML-RARA基因，那么將在4周內(nèi)再次做PCR。維持維持或鞏固治療后是治療的最后階段。目標是延長既往治療的良好結(jié)果。您很可能會繼續(xù)接受相同的治療，但劑量較低。治療可持續(xù)1-2年或更長時間。一些APL治療方案包括維持治療。如果您的治療方案包括維持治療，請與您的醫(yī)生討論。如果您的白細胞計數(shù)超過10,000mcL，您可以在開始鞏固治療前進行腰椎穿刺。某些類型的鞏固可能對您的心臟有害。治療前，您的醫(yī)生可能會檢查您的心臟功能。您也可能接受心臟治療。在完成鞏固治療以顯示分子學(xué)緩解時，應(yīng)對血液樣本進行PCR。對于接受ATRA/砷劑治療方案的患者，您的醫(yī)生應(yīng)考慮在鞏固治療期間3-4個月進行PCR樣本采集。骨髓活檢并不有趣。當(dāng)我不需要再做它們時，我很高興?！报CRhondaNCCN患者指南?急性隨系白血病，20203655APL風(fēng)險組風(fēng)險組并非所有APL患者均接受相同的治療。醫(yī)生計劃使用風(fēng)險組治療APL。這些風(fēng)險組是基于診斷時的白細胞計數(shù)。2個風(fēng)險組為：>低風(fēng)險組為白細胞計數(shù)≤10,000mcL>高風(fēng)險組為白細胞計數(shù)超過10000mcL高風(fēng)險治療基于：>無心臟問題/疾病>心臟問題(如射血分數(shù)低或QTc間期延)低風(fēng)險組對于低危組，首選誘導(dǎo)治療選擇是ATRA聯(lián)合三氧化二砷和支持治療。如果不能選擇三氧化二砷，ATRA聯(lián)合伊達比星可用于誘導(dǎo)治療。在開始鞏固治療前，您將接受骨髓穿刺和活檢，以記錄緩解情況。如果您正在使用三氧化二砷，您將在治療之間休息，使您的血液有機會恢復(fù)。參見指南5。鞏固治療可能包括以下一項或多項：>ATRA>三氧化二砷>吉妥單抗指南指南5低風(fēng)險組：誘導(dǎo)治療后進行鞏固治療誘導(dǎo)鞏固治療ATRA氧化二砷和支持治療(首選方案)ATRA如果砷不是一個選項含伊達比星的ATRA時，開始ATRA與伊達比星治療，隨后ATRA與米ATRA與伊達比星治療。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20203755APL風(fēng)險組高危組高風(fēng)險的治療是基于有和無心臟問題或心臟病的患者。在所有組中，均使用ATRA。誘導(dǎo)后，將在第28天進行骨髓穿刺和活檢，以尋找并確認緩解。您的醫(yī)生將考慮在您開始鞏固治療前進行腰椎穿刺。無心臟問題對于無心臟問題的高危人群，首選誘導(dǎo)治療選擇是ATRA聯(lián)合三氧化二砷和化療(伊達比星)或靶向治療(吉妥單抗)。參見指南6。其他推薦選項，請參見指南7。指南指南6高危組：首選治療方案誘導(dǎo)鞏固治療二砷的ATRAATRA氧化二砷ATRA合三氧化二砷和吉ATRA和三氧化二砷。吉妥單抗可替代ATRA或三氧化二砷給藥?；顧z，以記錄緩解。開始鞏固治療前考慮腰椎穿刺。指南7高風(fēng)險組：其他推薦選項誘導(dǎo)鞏固治療后ATRA與柔紅霉素ATRA紅霉素和阿糖TRA與伊達比星和阿糖胞苷，然后ATRA與米托蒽醌含伊達比星的ATRA活檢，以記錄緩解。開始鞏固治療前考慮腰椎穿刺。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20203855APL風(fēng)險組心臟問題風(fēng)險高對于心臟病等心臟問題的高危人群，誘導(dǎo)選擇是基于心臟問題的類型。參見指南8。有2種類型的心臟問題會影響治療：>低射血分數(shù)是指從左心泵血低于正常。使用多門控采集(MUGA)掃描或超聲心動圖進行測量。維持如果您開始的藥物治療方案包括維持治療或鞏固治療后治療，則您可以進入治療的最后階段。我們的目標是延長既往治療效果。您很可能會繼續(xù)接受相同的治療，但劑量較低。治療可持續(xù)1-2年或更長時間。參見指南>QT間期(或QTc)延長是指您的心肌在兩次搏動之間需要比正常時間更長的時間來充電。通常，這種電紊亂可以在心電圖(ECG)上看到。指南8伴有心臟問題的高風(fēng)險組：誘導(dǎo)和鞏固治療選擇誘導(dǎo)鞏固治療低者ATRA聯(lián)合三氧化二砷和ATRA和三氧化二砷。吉妥單抗可替代ATRA氧化二砷給藥。ATRA聯(lián)合吉妥單抗ATRA單藥或聯(lián)合吉妥單抗活檢，以記錄緩解。開始鞏固治療前考慮腰椎穿刺。NCCN患者指南?急性隨系白血病，202039性性5APL風(fēng)險組監(jiān)測完成維持治療后，您將進入監(jiān)測階段。監(jiān)測是長期檢測以尋找APL復(fù)發(fā)的體征，稱為復(fù)發(fā)。將進行PCR檢測?？赡軙褂霉撬杌蜓簶颖?。在此期間，您將不接受藥物治療。參見指南9。對于以下情況，建議每3個月進行一次PCR，持續(xù)2年：>復(fù)發(fā)風(fēng)險高的患者>60歲以上或鞏固治療期間長期中斷治療>無法耐受維持治療的患者如果PCR結(jié)果為陽性，則將在4周復(fù)查確認為陽性。陽性結(jié)果意味著有癌癥。通常進行骨髓活檢以確認癌癥。指南指南9鞏固治療后治療和監(jiān)測開始維持治療(如療計完成維持治療后，監(jiān)測PCR2年P(guān)CR療PCRPCR操作PCR10NCCN急性隨系白血病，20204055APL風(fēng)險組復(fù)發(fā)緩解后APL可恢復(fù)。在形態(tài)學(xué)或分子學(xué)緩解。在分子學(xué)緩解后的復(fù)發(fā)中，PML-RARA基因已經(jīng)恢復(fù)。您將接受分子學(xué)檢查，以確認您患有復(fù)發(fā)性APL，而不是由既往治療AML引起的(稱為治療相關(guān)AML)。骨髓活檢檢查用于形態(tài)學(xué)反應(yīng)。PCR檢測分子學(xué)緩解。首次復(fù)發(fā)APL的治療將基于您的既往治療，如果是：>早期復(fù)發(fā)(治療后6個月內(nèi))>晚期復(fù)發(fā)(治療后6個月或以上)治療目標是再次達到緩解。這并不總是可能的。首次復(fù)發(fā)的選擇見指南10。指南10形態(tài)學(xué)或分子學(xué)緩解后的首次復(fù)發(fā)治療選擇?ATRA和三氧化二砷(無蒽環(huán)類藥治療后6個月內(nèi)物的治療砷或?ATRA聯(lián)合含蒽環(huán)類藥物治療后不足6與ATRAATRA妥單抗直至后計數(shù)恢復(fù)?含三氧化二砷治療后≥6個月與ATRA三氧化二砷聯(lián)合ATRA和(蒽環(huán)類藥物或吉妥單抗)直認緩解NCCN患者指南?急性隨系白血病，202041第二次緩解(形態(tài)學(xué))PCR為陰性PCR性5第二次緩解(形態(tài)學(xué))PCR為陰性PCR性5APL風(fēng)險組第二次治療首次復(fù)發(fā)治療完成后，您的下一次治療將基于是否達到緩解。如果緩解，將進行骨髓活檢以確認形態(tài)學(xué)反應(yīng)。這意味著您血液中的原始細胞數(shù)量降至每100個血細胞中少于5個。治療目標是再次達到緩解。治療選擇基于PCR結(jié)果以及您是否適合接受造血干細胞移植(HCT)。您可能會接受化療，以防止APL擴散至您的大腦和脊柱(中樞神經(jīng)系統(tǒng))。參見指南11。如果未緩解，則可選擇：>臨床試驗>相配同胞或其他供者造血干細胞移植(HCT)現(xiàn)在是與您的醫(yī)生討論您預(yù)后的時候了。指南指南11基于緩解或無緩解的第二次治療?如果是移植候選者，則自體HCT?不是移植候選者，則三氧化二砷鞏固?考慮鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷預(yù)防CNS?如果是移植候選者，則異體HCT?不是移植候選者，則臨床試驗他供體HCTNCCN患者指南?急性隨系白血病，20204255APL支持治療支持性治療支持性治療旨在改善您的生活質(zhì)量。它包括護理癌癥或癌癥治療引起的健康問題。有時稱為姑息治療。所有癌癥治療都可能導(dǎo)致不必要的健康問題。這類健康問題被稱為副作用。副作用取決于許多因素。這些因素包括藥物類型和劑量、治療時間長短和人。一些副作用可能對您的健康有害。其他人可能只是不愉快。請向您的治療團隊索取一份完整的治療副作用列表。此外，如果出現(xiàn)任何新癥狀或癥狀惡化，請告知治療團隊?？赡苡幸恍┓椒梢詭椭杏X好轉(zhuǎn)并預(yù)防一些副作用。下面描述APL中一些關(guān)鍵健康問題的支持性護三氧化二砷監(jiān)測三氧化二砷可引起嚴重的心律失常。將監(jiān)測您是否出現(xiàn)QT間期延長。在QT延長時，心肌在兩次搏動之間需要比正常更長的時間來充電。這種電紊亂通常可見于心電圖(ECG)。您將在初始誘導(dǎo)治療前進行ECG檢查。將測量電解質(zhì)和肌酐水平。如果您正在使用以下藥物導(dǎo)致QT延長，您的醫(yī)生可能會減少或停用這些藥物。APL可引起致死性出血或凝血病。將對您的血液進行檢查，以觀察其凝固情況。等待任何可能導(dǎo)致出血的程序，直至血液凝固良好。如果您有出血問題，將每天對您進行監(jiān)測，直至您的病情改善。出血通?？梢蕴幚怼Ｑ“遢斪⒖梢詭椭３盅“逅皆?0,000mcL或更高。正常范圍為150,000至450,000mcL。形成血凝塊需要纖維蛋白原。其正常范圍為150至400mg/dL。冷沉淀物和新鮮冷凍血漿可用于幫助維持150mg/dL。冷沉淀物來自解凍的冷凍血液。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20204355APL支持治療分化綜合征分化綜合征是由白血病細胞大量釋放細胞因子 (免疫物質(zhì))引起的。用于治療APL的抗癌藥物可能引起分化綜合征。分化綜合征的癥狀包括發(fā)熱、四肢腫脹和呼吸困難。可能出現(xiàn)體重增加和皮疹。分化綜合征的體征包括低血壓和血氧下降。液體可能會積聚在您的肺或心臟周圍。可能會對您的腎臟和肝臟產(chǎn)生損傷。如果不及早發(fā)現(xiàn)，這種綜合征可能是致命的。分化綜合征最常由ATRA或三氧化二砷引起。復(fù)發(fā)治療期間也會發(fā)生，但鞏固或維持治療期間不會發(fā)生。較少情況下，分化綜合征在任何治療前開始。其他類型的治療也會觸發(fā)它。治療在首次出現(xiàn)分化綜合征的體征或癥狀時，您將開始使用類固醇。如果您已經(jīng)在使用類固醇，則將使用不同的類固醇。這有助于您的血細胞計數(shù)恢復(fù)正常?？赏Ｓ肁TRA或三氧化二砷。對于分化綜合征難以治療，您的醫(yī)生可能會嘗試：>細胞減滅(去除癌細胞)>蒽環(huán)類藥物，一種化療>羥基脲，一種抗代謝物預(yù)防不是每個人都會得分化綜合征。白細胞計數(shù)高于10,000mcL會使您處于風(fēng)險中。您的醫(yī)生可能會處方類固醇，如潑尼松或地塞米松，以嘗試預(yù)檢測項目治療期間，將監(jiān)測您的分化綜合征。您的醫(yī)生將詢問任何新發(fā)或惡化的癥狀。記錄癥狀列表或記錄您的感覺可能會有所幫助。NCCN患者指南?急性隨系白血病，20204455APL支持治療5APL總結(jié)>急性早幼粒細胞白血病(APL)是AML的一AML類型更常治愈。>如果您的醫(yī)生懷疑APL，您將立即開始服用維a酸。它可以阻止致命性出血。>APL的治療包括幾個階段。>醫(yī)生計劃使用低危和高危人群治療APL。風(fēng)險組基于白細胞計數(shù)。建議對兩個風(fēng)險組進行基于ATRA的治療。>支持性治療有助于預(yù)防APL或其治療引起的健康問題導(dǎo)致的死亡。在我生病之前，我是一個非?；钴S的人。我不是習(xí)慣坐下來的人。我不得不調(diào)整我的生活。我知道，我可以找到讓我快樂的東西，繼續(xù)前行，變得更強大?！报C帕西NCCN患者指南?急性隨系白血病，202045AML47概述47風(fēng)險組49治療階段51治療療法5360歲以下5860歲及以上66支持性治療68總結(jié)本指南由邱立新醫(yī)生團隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?急性隨系白血病，20204666AML概述AML同類型。本章適用于治療非APLBPDCN的AML。您和您的醫(yī)生將選擇最適合您的治療方案。概述AML有許多亞型。大多數(shù)白血病患者沒有急性早幼粒細胞白血病(APL)。以往所有非APL亞型治療方式相同。隨著醫(yī)生了解的越來越多，