上海六院成骨性腫瘤0811課件

成骨性腫瘤骨瘤Osteoma骨組織的良性瘤，系增生性病變突出于膜性骨的表面幾乎只發(fā)生于顱骨、鼻竇和顏面骨（外耳道、眶內(nèi)）發(fā)生于長骨的骨旁骨瘤可能是骨軟骨瘤完全骨化。鏡下都是成熟的板層骨，含有兩種組織結(jié)構(gòu)：(1)致密的象牙樣類皮質(zhì)骨，不含松質(zhì)骨和骨髓(2)含皮質(zhì)骨、松質(zhì)骨和骨髓成分2007-16679

病理診斷(左脛骨中段）：骨旁骨瘤病理鑒別診斷長骨的骨旁骨瘤應注意和骨旁骨肉瘤鑒別內(nèi)生性骨疣（骨島）Enostosis髓內(nèi)板層狀皮質(zhì)骨構(gòu)成的圓形結(jié)節(jié)。體積?。?lt;5cm)，周圍逐漸移行為正常骨小梁。無癥狀，大多由放射科醫(yī)師偶爾發(fā)現(xiàn)。鏡下由致密板層狀皮質(zhì)骨構(gòu)成。2004-12412A24.14M47-62P3-3-2P3-3-3A24.15D7-1骨母細胞瘤Osteoblastoma組織學形態(tài)類似骨樣骨瘤的良性成骨性腫瘤，但體積大，有進行性生長傾向。好發(fā)于中軸骨，頜骨的牙骨質(zhì)母細胞瘤也屬于骨母細胞瘤。高峰年齡：10-30歲，男性多見，也有疼痛，但不如骨樣骨瘤劇烈。好發(fā)部位：80％位于中軸骨，但腫瘤的主體不在椎體而在椎骨的突起或椎弓，20％位于長骨干骺端或骨干的髓內(nèi)或皮質(zhì)。M47-32P3-4-1AFIP對“侵襲性骨母細胞瘤”的認識已經(jīng)改變AFIP骨腫瘤病理2005版作者：UnniKK我們并不認為侵襲性骨母細胞瘤這一概念是可信的（Weareunconvincedofthevalidityofthecenceptofaggressiveosteoblastoma）。骨肉瘤的分類普通型骨肉瘤骨母細胞型骨肉瘤軟骨母細胞型骨肉瘤纖維母細胞型骨肉瘤普通型骨肉瘤的組織學亞型

硬化性骨肉瘤骨母細胞瘤樣骨肉瘤富于巨細胞的骨肉瘤上皮樣骨肉瘤

惡性纖維組織細胞瘤樣骨肉瘤

軟骨母細胞瘤樣骨肉瘤透明細胞骨肉瘤

軟骨粘液樣纖維瘤樣骨肉瘤特殊類型骨肉瘤血管擴張型骨肉瘤小細胞性骨肉瘤髓內(nèi)高分化骨肉瘤

皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨旁骨肉瘤高級別骨表面骨肉瘤多發(fā)性骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤M47-27以成骨為主的骨肉瘤以溶骨為主的骨肉瘤P3-5-5P3-5-6A24.19aA24.19bD8-42P3-5-7A24.21骨肉瘤的跳躍式骨內(nèi)轉(zhuǎn)移，原發(fā)灶在股骨下端組織病理學特征診斷骨肉瘤的基本要素：有惡性肉瘤性腫瘤細胞。有肉瘤細胞直接形成的腫瘤性骨樣組織和骨（不包括軟骨化骨）。硬化性骨肉瘤

SclerosingOsteosarcoma

X線有明顯硬化，鏡下有大量腫瘤性骨樣組織形成，細胞成分少，惡性細胞“正?；爆F(xiàn)象較普遍。P3-5-4骨肉瘤化療后的療效評估

剖整個腫瘤的最大面，脫鈣后全部取材并作地圖狀標記，計數(shù)壞死腫瘤組織、被纖維或肉芽組織取代的腫瘤組織占整個腫瘤的百分比，由此評估化療的療效。骨肉瘤的治療和預后高度惡性腫瘤，局部浸潤和快速血運轉(zhuǎn)移是其特點，最易轉(zhuǎn)移到肺和其它骨。現(xiàn)代綜合治療應包括：術前化療（或合并放療）－廣泛切除或截肢－切除標本的病理療效評估－根據(jù)評估結(jié)果修改或維持術后化療方案。經(jīng)現(xiàn)代綜合治療后的骨肉瘤的五年生存率已由20％上升到60％。血管擴張型骨肉瘤M47-87D8-46P3-6-1P3-6-3A24.25A24.25aD8-47ABC骨肉瘤A24.97bA24.97a小細胞性骨肉瘤小細胞性骨肉瘤

SmallCellOsteosarcomaX線呈惡性骨腫瘤滲透性生長表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)有硬化區(qū)是區(qū)別于其它小細胞腫瘤的重要特征。鏡下以彌漫性片狀增生的小細胞和菌絲樣骨樣組織為特點。小細胞的形態(tài)呈Ewing瘤樣、淋巴瘤樣或血管外皮瘤樣。有髓質(zhì)、皮質(zhì)和軟組織浸潤。P3-7-1髓內(nèi)高分化骨肉瘤P3-8-1M47-46A24.27右顳下窩腫瘤上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院

病史女，26歲，臨床診斷右顳下窩腦膜瘤術后復發(fā)。2003年曾在外地手術，診斷為“腦膜瘤”。最近右顳進行性增大腫塊八個月，臨床考慮腦膜瘤惡變。

第一次術前第二次復發(fā)最后診斷顱骨髓內(nèi)高分化骨肉瘤皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤

IntracorticalOsteosarcoma起自并局限于骨皮質(zhì)內(nèi)的骨肉瘤，文獻報告不到10例。均位于長骨骨干的骨皮質(zhì)內(nèi)。X線為皮質(zhì)內(nèi)的低密度陰影，邊界清楚，直徑1-4cm，X線常診斷為良性病變，但CT示腫瘤周圍有小灶性皮質(zhì)滲透。鏡下為骨母細胞型骨肉瘤。病史男，42歲患者2007年3月因左大腿腫脹2月作X線檢查發(fā)現(xiàn)左股骨中段骨干皮質(zhì)內(nèi)溶骨性骨質(zhì)破壞，邊界清。在省人民醫(yī)院作皮質(zhì)內(nèi)腫塊刮除，術后病理示：“骨母細胞瘤”。術前術前病史術后3月病灶原位復發(fā)，并穿破骨皮質(zhì)至軟組織我院作手術活檢術后復發(fā)活檢病理診斷皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤可能性大，建議請腫瘤醫(yī)院會診腫瘤醫(yī)院會診意見：侵襲性骨母細胞瘤患者拒絕截肢，但接受化療后局部切除化療后腫塊切除標本病理診斷皮質(zhì)內(nèi)骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤

PeriostealOsteosarcoma位于骨表面的骨肉瘤，有三種：組織學特征惡性程度骨旁骨肉瘤類似髓內(nèi)高分華骨肉瘤（I級）低度惡性骨膜骨肉瘤中等分化軟骨母細胞型骨肉瘤（II級）中度惡性骨表面高度惡性骨肉瘤高度間變性普通型骨肉瘤（III級）高度惡性M47-43D8-56D8-57D8-58H2007-130骨膜骨肉瘤

病史男27歲2006年4月因右脛前皮膚腫塊突出就診，X光攝片示脛骨中上段骨干骨表面有成骨性腫瘤突出，作局部腫塊切除，術后當?shù)蒯t(yī)院病理診斷“骨軟骨瘤”一年后（2007年4月）腫塊原處復發(fā)，并突向軟組織。作腫塊切除。術后某醫(yī)院病理診斷“骨旁軟骨肉瘤I-II級”

第一次手術前

第一次手術切除

第二次手術前

第二次手術前

骨旁骨肉瘤

ParostealOsteosarcoma低度惡性骨表面生長的骨肉瘤，在三種骨表面生長骨肉瘤中最為常見，約占骨肉瘤的4％。平均年齡高于普通型骨肉瘤（20-30歲）。病程長，常>1年，少數(shù)可達10年。常有“骨軟骨瘤”術后復發(fā)的病史。70%位于股骨遠端后側(cè)，即腘窩上方，長骨以外部位極少發(fā)生。A24.28M47-73D8-53P3-10-1P3-10-2P3-10-4A24.29P3-10-3M47-74去分化骨旁骨肉瘤2005-6950女，35歲右脛骨下段骨腫瘤術后5年復發(fā)第一次手術前第二次手術前病理診斷右脛骨下段:去分化皮質(zhì)旁骨肉瘤高級別骨表面骨肉瘤高級別骨表面骨肉瘤

Hign-GradeSurfaceOsteosarcoma起自骨表面的高級別骨肉瘤，無或僅有小范圍髓內(nèi)浸潤，極少見。好發(fā)于長骨干骺端骨表面。X線為附著在骨表面的浸潤性鈣化性陰影，腫瘤基底部密度高，CT橫斷面掃描有少量髓內(nèi)浸潤，體積大。單純靠影像學檢查有時很難區(qū)分三種骨表面性骨肉瘤。P3-12-1骨外骨肉瘤

ExtraskeletalOsteosarcoma實際上是一種骨外間葉組織來源含腫瘤性骨和軟骨成分的惡性間葉瘤部分病例有局部放療史很少發(fā)生于40歲以下（平均年齡50-69歲）好發(fā)于大腿肌肉內(nèi)，盆三角和肩三角的肌層及后腹膜臨床表現(xiàn)為軟組織深部進行性增大的腫塊，與骨無關.骨外骨肉瘤

ExtraskeletalOsteosarcomaX線顯示腫塊有鈣化和骨化鏡下：腫瘤由間變性肉瘤細胞，腫瘤性骨樣組織和高級別軟骨成分構(gòu)成主要應與軟組織的癌肉瘤或惡纖組鑒別

（1）乳腺、膀胱、前列腺的癌肉瘤或葉狀囊肉瘤中可以出現(xiàn)骨肉瘤成分，但腫瘤內(nèi)還有良性或惡性的上皮成分

（2）Osteocalcin和Osteonectin腫瘤性骨母細

胞和骨樣組織陽性有助于和惡纖組鑒別S35-23abS35-24S35-25多骨性骨肉瘤男，23歲；左足跟疼痛數(shù)月，加重一月。穿刺活檢六院診斷：結(jié)合