生理學(xué) 第三章 血液

長沙醫(yī)學(xué)院賀孟來2011.8.10第三章血液

目錄

第三章血液概述血液的功能第一節(jié)血液的組成和理化特性第二節(jié)血細(xì)胞生理第三節(jié)生理性止血第四節(jié)血型和輸血原則

目錄概述血液的功能第一節(jié)血液的組成和理化特性一、血液的組成二、血量三、血液的理化特性第三章血液概述一、血液的主要功能1.運(yùn)輸：營、O2、CO2、H、廢物內(nèi)分泌腺H血組食物消化后的營養(yǎng)物空氣肺液織腎營、O2、HO2CO2O2CO2CO2、廢物代謝產(chǎn)物2.緩沖調(diào)節(jié)：酸堿、體溫

3.免疫與防御（1）血細(xì)胞：淋巴細(xì)胞、WBC、單核細(xì)胞（2）血漿：免疫球蛋白、補(bǔ)體

4.生理止血凝血因子、抗凝與纖溶物都是血漿蛋白。

5.為體液的一部分，構(gòu)成機(jī)體內(nèi)環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)交換

細(xì)胞內(nèi)液：

占40%

組織間液(15%):管外C周、局部流動、與血體液

液交換、包括淋巴液、CSF、胸膜腔

細(xì)胞外液：液、關(guān)節(jié)囊滑液、組織液

占20%

血漿(5%)：管內(nèi)血C周、全身流動與組織間交換、與外界交換(肺、消、腎、皮)

(占體重60%)

目錄概述血液的功能第一節(jié)血液的組成和理化特性

一、血液的組成（一）血漿（二）血細(xì)胞二、血量三、血液的理化特性

第一節(jié)血液的組成和理化特性一、血液的組成血漿血細(xì)胞血漿血細(xì)胞

目錄概述血液的功能第一節(jié)血液的組成和理化特性

一、血液的組成

（一）血漿（二）血細(xì)胞二、血量三、血液的理化特性(一)血漿(50-60%,水91-92%,溶質(zhì)8-9%)1.制備血漿的方法：將抗凝血置0.5mm直徑離心管3000轉(zhuǎn)/分X30分鐘.2.血漿成分（1）血漿蛋白：A、G(α、β、γ)、纖維蛋白原（2）非蛋白氮(NPN)：20-35mg/100ml血液（3）不含氮的有機(jī)物：葡萄糖80-120mg/100ml血液（4）無機(jī)鹽：Na+、Ca2+、Mg2+、K+、Cl-3.血漿蛋白功能（1）形成血漿膠體滲透壓，主要是白蛋白。（2）維持激素等相對較長時間的半衰期。如白蛋白結(jié)合甲狀腺素、腎上腺皮質(zhì)激素等。（3）運(yùn)輸功能：如作為載體（白蛋白、球蛋白等）運(yùn)輸脂質(zhì)、離子維生素和藥物等。（4）參與血液凝固（纖維蛋白原）、抗凝（抗凝血酶Ⅲ）纖溶（纖溶酶原）等。（5）免疫球蛋白的免疫功能。

目錄概述血液的功能第一節(jié)血液的組成和理化特性

一、血液的組成（一）血漿

（二）血細(xì)胞二、血量三、血液的理化特性（二）血細(xì)胞(40-50%)1.類型：

Rbc最多，占99％。Wbc最少。Pt

2.血細(xì)胞比容：血C占全血容積的百分比。成男：0.45-0.50成女：0.37-0.48新生兒：0.55

目錄概述血液的功能第一節(jié)血液的組成和理化特性一、血液的組成（一）血漿（二）血細(xì)胞二、血量三、血液的理化特性二、血量

1.血量：體內(nèi)血漿和血細(xì)胞量的總和。

成人血量為體重的7-8%，即70-80ml/kg60kg的人，血量約為4.2-4.8L。2.稱循環(huán)血量和貯存血量（1）人體血液約90%在心血管內(nèi)循環(huán)流動，稱循環(huán)血量。（2）另有10%的血液貯存在肝、肺、腸系膜、皮下靜脈等處，稱貯存血量。

目錄概述血液的功能第一節(jié)血液的組成和理化特性一、血液的組成（一）血漿（二）血細(xì)胞二、血量

三、血液的理化特性三、血液的理化特性

（一）血液的比重血液的比重：1.050-1.060血漿：1.025-1.030Rbc：1.090-1.092（二）血液的粘度(與水相比的相對粘度)全血4-5，血漿1.6-2.4(取決于Rbc)(取決于血漿蛋白質(zhì))

（三）血漿滲透壓

1.滲透壓的含義（1）滲透現(xiàn)象：水通過半透膜的現(xiàn)象（2）滲透壓：半透膜兩邊，溶質(zhì)顆粒吸(拉)水力量。（3）規(guī)律：①滲透壓∝溶質(zhì)顆粒數(shù)目(即溶質(zhì)濃度)②水從低滲→高滲（4）條件：（1）半透膜（2）溶質(zhì)顆粒2.血漿滲透壓的含義

（1）形成條件：2）溶質(zhì)：晶體：無機(jī)鹽、G、尿素膠體：蛋白質(zhì)（白蛋白）（A）3）半透膜：細(xì)胞膜：孔小，某些晶體不通過毛細(xì)血管膜：孔大，晶體可通過，膠體不通過

（2）血漿滲透壓：

滲透壓：半透膜兩邊溶質(zhì)顆粒吸(拉)水的力量。

1)血漿晶體滲透壓：紅細(xì)胞膜外,血漿晶體顆粒(Na+)拉水的力量。

2)血漿膠體滲透壓：毛細(xì)血管內(nèi),血漿膠體顆粒(A)拉水的力量。3.血漿滲透壓的作用（1）血漿晶體滲透壓：①影響Rbc膜內(nèi)外水的移動，②維持Rbc正常形態(tài)。臨床意義：①大量輸液必用等滲NS；②抽血化驗(yàn)必用干空針，如測血清鉀。（2）血漿膠體滲透壓：①影響毛細(xì)血管內(nèi)外水的移動，與水腫有關(guān)。②維持血容量。（臨床：肝硬化、肝癌、腎炎、營養(yǎng)不良→水腫）

4.血漿晶體滲透壓與膠體滲透壓比較

比較項(xiàng)晶滲壓膠滲壓來源晶體物質(zhì)膠體物質(zhì)(主要為Na+、cl-)(主要為白蛋白)顆粒數(shù)目多少滲透壓大小大小作用影響水進(jìn)出Rbc影響水進(jìn)出毛細(xì)血管

（四）血液的pH

1.pH：為7.35-7.45，

2.取決于血漿中的緩沖對。Hb鉀鹽/Hb；HbO2鉀鹽/HbO2；Na2HPO4/KH2PO4；NaHCO3/H2CO3通常主要的緩沖對為NaHCO3/H2CO3=20/1=20

目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)（二）紅細(xì)胞的生理特性和功能（三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)（四）紅細(xì)胞的破壞三、白細(xì)胞的生理四、血小板生理第二節(jié)血細(xì)胞

一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程血細(xì)胞包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，均起源于造血干C。造血過程：期從G0期→細(xì)胞周期1.造血干C2.定向祖細(xì)胞3.前體細(xì)胞4.成熟血細(xì)胞（詳見圖3－1）

目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)（二）紅細(xì)胞的生理特性和功能（三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)（四）紅細(xì)胞的破壞三、白細(xì)胞的生理四、血小板生理二、紅細(xì)胞（Rbc）的生理（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)

1.正常數(shù)量：男(4.5～5.5)5.0X1012/L女(3.5～5.0)4.2X1012/L2.Hg含量：男120～160g/L女110～150g/L3.形態(tài)：雙凹蝶形,無核，直徑約7～8μm。

目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)（二）紅細(xì)胞的生理特性和功能（三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)（四）紅細(xì)胞的破壞三、白細(xì)胞的生理四、血小板生理

（二）Rbc的生理特征和功能1.Rbc的生理特征（1）可逆變形

(可塑性)

1）現(xiàn)象：

2）影響因素：

①變形能力∝S/V（雙凹形Rbc表面積S＞球形Rbc，V為Rbc體積）

②變形能力∝流動性∝膜彈性/粘滯度（膜膽固醇，彈性；Hb變性或Hb濃度，粘滯度）

（2）懸浮穩(wěn)定性(suspensionstability)與血沉（erythrocytesedimentationrate,ESR）1）含義：①懸浮穩(wěn)定性：Rbc懸浮于血漿中的特性

②紅細(xì)胞沉降率（簡稱血沉）：抗凝血放入小玻管中，垂直靜置，Rbc緩慢沉降，以第一小時末下沉的距離（即第一小時末的血漿柱，mm/h）稱為血沉。

兩者關(guān)系:懸浮穩(wěn)定性∝1/ESR2）懸穩(wěn)原因：

①軸流：使Rbc難靠管壁，不易疊連。②比重接近：Rbc1.09，血漿1.03，差0.06③Rbc表面荷負(fù)電,相斥不易疊連。④Rbc與血漿之間的摩擦力阻礙Rbc下沉。

3）影響ESR的因素：血沉快慢主要取決于血漿，不在Rbc本身.

①A、卵磷脂：Rbc懸穩(wěn)性，減慢血沉

②纖維蛋原、球蛋白、膽固醇：懸穩(wěn)性，加快血沉（疊連ESR）

（3）滲透脆性與溶血1)滲透脆性的表示方式滲透脆性∝1/滲透抵抗力

生理：衰老Rbc滲透抵抗力小，滲透脆性大，易破,溶初熟Rbc滲透抵抗力大，滲透脆性小，不易破

臨床：溶血性黃疸：滲透抵抗力小，滲透脆性大阻塞性黃疸：滲透抵抗力大，滲透脆性小

鑒別參考

2）等滲溶液與等張溶液①等滲溶液：溶液滲透壓=血漿滲透壓：0.9%Nacl，5%G，1.9%尿素（透與不透溶質(zhì)）不透)(不透)(透)

②等張溶液：溶液滲透壓=血漿滲透壓：0.9%Nacl，5%G（不透溶質(zhì)）(不透)(不透)∴等張溶液等滲溶液（4）Rbc膜的通透性高分子物質(zhì)：蛋白質(zhì)不能通過低分子物質(zhì)：O2、CO2-單純擴(kuò)散G、AA-易化擴(kuò)散電解質(zhì)：Na+、K+—主、被動、難通過CL-、HCO3-—易通過

注：血液低溫久存、血漿鉀濃度，因低溫代謝停止，Na+-K+泵停止活動。2.功能：（1）運(yùn)輸： O2、CO2（2）緩沖：Hb鉀鹽/Hb；HbO2鉀鹽/HbO2；K2HPO4/KH2PO4；KHCO3/H2CO3。

（3）免疫：在激活單核細(xì)胞過程中起作用

目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)（二）紅細(xì)胞的生理特性和功能（三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)（四）紅細(xì)胞的破壞三、白細(xì)胞的生理四、血小板生理（三）Rbc生成和調(diào)節(jié)

1.紅細(xì)胞生成所需物質(zhì)（1）原料1）鐵(成人20-30mg/天)來源：外源性-食物5%，內(nèi)源性-Rbc破釋95%代謝：骨髓(有核Rbc內(nèi))：Fe2++原卟啉

血紅素

(上段)肝、脾、小腸粘膜：鐵蛋白形成貯存

吸收Fe2+小腸與血漿運(yùn)鐵白結(jié)合

2）蛋白質(zhì)：25mg/日需量血紅素+珠蛋白Hb（2）成熟物質(zhì)：維生素B12：5μg/日需量葉酸：100μg/日需量（3）生成場所：骨髓

2.影響因素：上述原料中鐵、蛋白質(zhì)與胞漿成熟有關(guān)；B12、葉酸與細(xì)胞核成熟有關(guān)。

（1）珠蛋白：有4條肽鏈（α、β、γ、δ）①β鏈合成障礙β型地中海貧血②珠蛋白缺乏Hb（2）鐵→血紅素→小C低色素性貧血（缺鐵性貧血）。原因：失血。（3）內(nèi)因子：B12+內(nèi)因子→內(nèi)因子-B12復(fù)合物→B12入血

（回腸）

內(nèi)因子留下（4）骨髓：受放射線和氯霉素的作用而發(fā)生再障（4）葉酸與B12葉酸（輔酶）合成DNA內(nèi)因子促進(jìn)B12吸收∴葉酸、B12紅骨髓生成Rbc內(nèi)因子核成熟、分裂大C高色素性貧血(核質(zhì)分離)

促進(jìn)DNA3.生成調(diào)節(jié)早期紅系祖C（爆式集落形成單位）：依賴爆式促進(jìn)活性的刺激。如：白細(xì)胞介素-3和粒-巨噬集落細(xì)胞形成刺激因子的刺激作用。（1）促紅細(xì)胞生成素（Erythropoietin,EPO）本質(zhì)：糖蛋白，相對分子量34000作用：a.促進(jìn)晚期紅系祖C增殖b.促進(jìn)幼紅細(xì)胞增殖c.促進(jìn)網(wǎng)質(zhì)Rbc釋放d.促進(jìn)DNA與Hb合成來源：腎血清因子②腎外：肝、胃①腎內(nèi)：

BPA(爆式促進(jìn)活性刺激物)(EPO)（2）雄激素：①間接刺激腎產(chǎn)生EPO增加。

②直接刺激骨髓造血。

(3)T3,T4,GH,Cortisol也有促進(jìn)作用

目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)（二）紅細(xì)胞的生理特性和功能（三）紅細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)（四）紅細(xì)胞的破壞三、白細(xì)胞的生理四、血小板生理（四）Rbc的破壞1.壽命與溶血（1）壽命：120天，每4個月血中全部Rbc更新一次。（2）溶血：RbcHb尿（Hb尿）+觸珠蛋白（α2-G）肝脫鐵血紅素膽色素糞

>100mgHb/100ml血漿Fe2+腎血漿

2.破壞的部位

（1）血管內(nèi)：打擊皮膚、溶血物質(zhì)、異型輸血、磺胺藥等。（2）血管外：肝、脾（狗貓：貯血庫，人；破壞異常Rbc，Rbc的墳場、非屠場）吞噬。

3.溶血機(jī)制（1）Rbc膜變性：①衰老Rbc：S/V，脆性，ATP②溶膜物質(zhì)：膽汁、膽鹽免疫球蛋白、吸附補(bǔ)體Rbc致敏溶血性蛇毒（磷脂酶）各種麻醉劑：乙醚、氯仿（2）Rbc內(nèi)酶異常：先天缺乏6-P葡萄糖脫氫酶（蠶豆?。合忍烊狈?-PD+后天進(jìn)食生蠶豆溶血）

目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理三、白細(xì)胞的生理（一）白細(xì)胞的分類與數(shù)量（二）白細(xì)胞的生理特性和功能（三）白細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)（四）白細(xì)胞的破壞四、血小板生理三、白細(xì)胞（Wbc）生理功能（一）分類與數(shù)量

1.分類吞噬細(xì)胞：粒C、單核C免疫細(xì)胞：淋巴C

有顆粒Wbc：N、E、B無顆粒Wbc：M、L（1）按功能分（2）按有無顆粒分

2.數(shù)量：總數(shù)4～10X109/L項(xiàng)目NEBML計(jì)數(shù)X109/L2～70～0.70～0.10.1～0.80.8～4占百分?jǐn)?shù)(%)50～701～40～11～720～40

生理變異:①新生兒②下午③進(jìn)食④孕末、分娩⑤營養(yǎng)目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理三、白細(xì)胞的生理（一）白細(xì)胞的分類與數(shù)量（二）白細(xì)胞的生理特性和功能（三）白細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)（四）白細(xì)胞的破壞四、血小板生理（二）各類Wbc的功能

1.中性粒C（N）：血液中的主要吞噬細(xì)胞

（1）吞噬化膿性細(xì)菌與異物，防止病菌擴(kuò)散：大量溶酶體酶。（2）清除免疫復(fù)合物、壞死組織與衰老Rbc

2.嗜酸性粒C（E）：（1）抑制B的致敏（脫敏）B與肥大C→E趨化因子A→E赴病灶（2）參與對蠕蟲的免疫反應(yīng)

3.單核C（M.monocyte）入組織中發(fā)育成巨噬細(xì)胞，具有比噬中性粒細(xì)胞更強(qiáng)的吞噬能力。（1）吞噬、殺滅某些細(xì)菌：如結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌

（2）間接參與免疫：促使L.C發(fā)揮免疫作用

（3）識別、殺傷腫瘤C：如白花蛇舌草治腫瘤、抗炎

4.嗜堿性粒C（B）：顆粒釋放許多物質(zhì)：（1）組胺與過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)（SRS）如白三烯作用：a、P毛，縮支b、致過敏癥：哮、疹

（2）肝素：a、激活脂酶，使脂肪脂酸+甘油b、抗凝

（3）E趨化因子A：吸引E以限制B的過敏反應(yīng)

5.淋巴C（L）：免疫

胸腺：分化為胸腺依賴式淋巴C（T、C），占淋巴C總數(shù)的80-90%，更新率慢，長壽淋C，生存數(shù)月，產(chǎn)生淋巴因子，排斥異體C，參與細(xì)胞免疫。骨髓：分化為骨髓依賴式淋巴C（B、C），10-20%，更新率快，短命淋C，生存數(shù)日，產(chǎn)生免疫球蛋白（合成抗體），參與體液免疫。干C

目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理三、白細(xì)胞的生理四、血小板生理（一）血小板的形態(tài)結(jié)構(gòu)、數(shù)量與功能（二）血小板的生理特性四、血小板（Pletelet，Pt）（一）形態(tài)結(jié)構(gòu)與數(shù)量1.形態(tài)結(jié)構(gòu)與數(shù)量

由巨核C脫落、不完整C（100～300）X109/L<50X109/L淤點(diǎn)或淤斑。

＞300X109/L出現(xiàn)高凝。

2.Pt功能：（1）參與機(jī)體的生理止血（2）促進(jìn)血液凝固過程（3）修復(fù)血管內(nèi)皮和保持血管內(nèi)皮完整性

目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理三、白細(xì)胞的生理四、血小板生理（一）血小板的形態(tài)結(jié)構(gòu)、數(shù)量與功能（二）血小板的生理特性（二）生理特性

1.黏附：

（1）含義：血小板與非血小板（內(nèi)皮下成分-膠原纖維）粘連（2）機(jī)制：

Pt膜糖蛋白（GPIb）

血漿：vonWillebrand因子(vWF)、f蛋白原內(nèi)皮下：膠原Pt糖蛋白Ib（GPIb）vWF(橋)血管內(nèi)皮膠原F

2.聚集（1）含義：血小板之間相互粘連

生理致聚劑：ADP、凝血酶、Adr、5-HT、組胺、TXA2病理致聚劑：細(xì)菌、病毒、免疫復(fù)合物、藥物

①ADP：外源性低濃度ADP第一相可逆聚集，快外源性高濃度ADP內(nèi)源性ADP②血栓素A2（TXA2）：促聚、縮管③膠原：只引起不可逆的第二相聚集④凝血酶（Ⅱ）：似ADP呈劑量依賴關(guān)系，但Ⅱ可使洗凈了的Pt聚集，ADP則否，除非加入f蛋白原。

第二相不可逆聚集，慢（2）機(jī)制：

(Pt無力癥：GPⅡb、Ⅲa不聚集)PtPtTXA2PGI2

cAMP促聚cAMP抑聚GPⅡb、Ⅲa（見后表）Ca2+為纖維蛋白原前列環(huán)素和血栓烷A2對機(jī)體作用之比較前列環(huán)素（PGI2）血栓烷A2（TXA2）主要合成部位血管內(nèi)皮C血小板腺苷酸環(huán)化酶激活抑制cAMP胞質(zhì)Ca2+濃度血小板聚集抑制促進(jìn)血管平滑肌舒張收縮支氣管平滑肌舒張收縮其他保護(hù)細(xì)胞溶解細(xì)胞(1)弱刺激α顆粒釋放(快):PF3、PF4、vWf、I0、β-血小板巨球蛋白、Ptv原生長因子。(2)較強(qiáng)刺激致密顆粒釋放：ADP、ATP、5-HT、Ca2+(3)更強(qiáng)刺激溶酶體顆粒釋放：酸性蛋白水解酶、組織水解酶凡促進(jìn)Pt聚集因素促Pt釋放凡抑制Pt聚集因素抑Pt釋放3.釋放

4.收縮：血栓收縮蛋白5.吸附：凝血因子

目錄第二節(jié)血細(xì)胞一、血細(xì)胞的生成部位和一般過程二、紅細(xì)胞生理三、白細(xì)胞的生理四、血小板生理（一）血小板的形態(tài)結(jié)構(gòu)與數(shù)量（二）血小板的生理特性

目錄第三節(jié)生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固（一）凝血因子（二）凝血過程（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制（四）血液凝固的調(diào)控三、纖維蛋白的溶解第三節(jié)生理性止血一、生理止血的基本過程含義：小血管損傷出血，幾分鐘后自行止血。衡量指標(biāo)為“出血時間”（正常1-3分鐘）過程：1.受傷小血管收縮

2.Pt止血栓形成-血小板粘著→聚集→再聚集→形成血小板栓子；堵塞傷口。3.血液凝固-啟動凝血系統(tǒng)，發(fā)生血液凝固，加固止血栓，稱二期止血。

損傷性神經(jīng)反射血管肌源性收縮血小板釋放的收縮物質(zhì)如：5-羥色胺、TXA2Ⅰ

目錄第三節(jié)生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固（一）凝血因子（二）凝血過程（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制（四）血液凝固的調(diào)控三、纖維蛋白的溶解二、血液凝固含義：流動的液態(tài)血變?yōu)椴涣鲃拥哪z態(tài)血的過程，稱血液凝固。（一）凝血因子：Ⅰ→

Ⅻ1.Ⅲ因子為組織因子，強(qiáng)因子。2.Ⅳ=Ca2+，Ⅴa=Ⅵa（故為Ⅻ個因子）3.除Ca2+與磷脂外，均為蛋白質(zhì)。4.絲氨酸蛋白酶：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ能對特定肽鏈進(jìn)行水解，但需被激活后才有作用。5.肝內(nèi)并且需維生素K參與合成的因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。Ⅰ

目錄第三節(jié)生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固（一）凝血因子（二）凝血過程（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制（四）血液凝固的調(diào)控三、纖維蛋白的溶解（二）凝血過程三個基本步驟

+Ⅴ+Ca2++Pt

①凝血酶原(Ⅱ)②纖維蛋白原(Ⅰ)③

凝血酶原激活物（復(fù)合物）ⅩaCa2+凝血酶(Ⅱa)纖維蛋白(Ⅰa)Ca2+圖：血凝塊

目錄第三節(jié)生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固（一）凝血因子（二）凝血過程1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成

2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制（四）血液凝固的調(diào)控三、纖維蛋白的溶解1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成（ⅩⅩa的途徑）（1）內(nèi)源性途徑

①過程：Ⅻ

②特點(diǎn)：因子全在血漿，F(xiàn)Ⅻ被激活而啟動，且反應(yīng)慢膠原、異物K（激肽釋放酶）PK表面激活ⅫaHKⅪⅪaⅨⅨaCa2+ⅩⅩaCa2+PtⅧ(20萬倍)凝血酶原激活物Va、Ca2+、Pt

（2）外源性凝血途徑

①過程：（組織因子、強(qiáng)因子）(1000倍)

Ⅶ-Ⅲ

Ⅹ

ⅩaⅢⅦCa2+Ca2+PtTFPIⅩa(-)凝血酶原激活物Va、Ca2+、Pt(-)②特點(diǎn)：參與因子FⅢ，組織損傷、暴露FⅢ而啟動的凝血過程，且反應(yīng)快。

目錄第三節(jié)生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固（一）凝血因子（二）凝血過程

1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制（四）血液凝固的調(diào)控三、纖維蛋白的溶解fⅦ-Ⅲ2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成生成過程

①內(nèi)、外源性凝血之分僅指Ⅹa形成以前，一旦Ⅹa形成以后，就無內(nèi)、外源之分了。②內(nèi)、外源性凝血的啟動因子內(nèi)源：Ⅻ、PK、HK外源：Ⅲ因子的暴露③內(nèi)外源性凝血，誰是關(guān)鍵？昔：內(nèi)源性凝血今：外源性凝血小結(jié)

理由：

a、Ⅻ、PK、HK缺乏出血癥狀Ⅶ缺乏出血癥狀b、組織因子途徑抑制物凝血酶原激活物形成(TFPI)ⅨⅨa（內(nèi)）C、Ⅲ為強(qiáng)因子，反應(yīng)快。內(nèi)、外源熟主？昔：內(nèi)源性凝血今：外源性凝血

目錄第三節(jié)生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固（一）凝血因子（二）凝血過程（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制（四）血液凝固的調(diào)控三、纖維蛋白的溶解

（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制1.

Ⅲ因子為生理性凝血的啟動物，與Ⅶ因子結(jié)合形成復(fù)合物啟動血液凝固。因Ⅲ因子鑲嵌在細(xì)胞上，起錨定作用。2.放大作用由于有組織途徑抑制物存在，對FⅩa與FⅦa-組織因子復(fù)合物有滅活作用，因而生成的凝血酶量少。但凝血酶對FⅤ、FⅧ、FⅪ和血小板的激活有放大效應(yīng)，通過“截短的”內(nèi)源性途徑形成大量的酶Ⅹ復(fù)合物，形成足量的FⅩa和凝血酶，完成纖維蛋白的形成。

目錄第三節(jié)生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固（一）凝血因子（二）凝血過程（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制（四）血液凝固的調(diào)控三、纖維蛋白的溶解（四）血液凝固的控制（抗凝系統(tǒng)）

1.血管內(nèi)皮的抗凝血作用-屏障作用，阻止凝血因子等與內(nèi)皮下成分接觸。2.纖維蛋白吸附、血液的稀釋及單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用3.生理性抗凝物質(zhì)（1）絲氨酸蛋白酶抑制物1）抗凝血酶Ⅲ(肝C、血管內(nèi)皮分泌)：是主要的。①可滅活Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa、Ⅱa。②能與活性中心的絲氨酸蛋白酶殘基結(jié)合而滅活其活性。它與肝素結(jié)合后，可增加抗凝作用2000倍。

2）肝素輔助因子Ⅱ（其次）。（2）蛋白質(zhì)C（肝合成、需要維生素K的參與）：1）以酶原形式存在。2）可被凝血酶激活。（凝血酶離開損傷部位后與正常血管內(nèi)皮細(xì)胞上的凝血酶調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合后）。3）滅活Ⅴa、Ⅷa；阻礙Ⅹa的作用；促進(jìn)纖溶。（3）組織因子途徑抑制物：1）主要為血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的。2）是外源性凝血的特異性抑制物。為主要的生理抗凝物。3)主要是結(jié)合fⅦ-Ⅲ復(fù)合物而起作用。

4.肝素(肥大C、B分泌)：強(qiáng)，但血中甚微。

(1)與抗凝蛋白質(zhì)(如抗凝血酶C)結(jié)合；(2)刺激血管內(nèi)皮釋放外源性途徑抑制物；(3)增強(qiáng)纖溶（增強(qiáng)蛋白質(zhì)C活性）臨床用于防治血栓性疾病，實(shí)驗(yàn)用于抗凝。

目錄第三節(jié)生理止血一、生理性止血的基本過程二、血液凝固（一）凝血因子（二）凝血過程（三）體內(nèi)生理性凝血機(jī)制（四）血液凝固的調(diào)控三、纖維蛋白的溶解三、纖維蛋白的溶解（纖溶）(一)纖溶：纖溶酶纖維蛋白（原）纖維蛋白降解產(chǎn)物(可溶性多肽)(二)纖溶系統(tǒng)：包括纖溶酶原(血漿素原)、纖溶酶(血漿素)、纖溶酶原激活物與纖溶抑制物。（液化）纖溶過程血栓形成后

血小板

血小板（晚期）（早期）

PF6

纖維蛋白可溶性多肽子宮、甲組織激活物腎小管尿激酶FⅫ釋釋（三）抑制物纖溶酶——+(EACA、α2抗纖溶酶)血栓形成前釋纖溶酶原（一）纖溶酶原激活（二）纖溶酶的降解纖維蛋白-錨定四、凝血與纖溶的關(guān)系1.正常血管內(nèi)無大塊凝血理由：（1）血流快（2）管壁光滑（3）抗凝物（抗凝血酶Ⅲ、肝素、蛋白質(zhì)C）（4）纖溶物（組織激活物甲、子宮）（5）其它：①電荷斥力②PGI2、NO（A硬化者管壁細(xì)胞形成PGI2、NO少，易形成血栓）。

（但是1973年Haft給狗注射NA4μg/kg·min，持續(xù)4小時，發(fā)現(xiàn)Pt在完整血管壁粘聚，提示應(yīng)激猝死，可能與內(nèi)源性CAPt粘聚，阻塞小血管有關(guān)。）2.正常時有少量纖維蛋白形成，卻又不斷降解為可溶性多肽，使凝血與纖溶形成一個穩(wěn)態(tài)。

凝血纖溶

凝血酶原凝血酶原激活物凝血酶纖維蛋白原纖溶酶原激活物抑制物纖溶酶纖維蛋白可溶性多肽內(nèi)源外源

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集（一）血型（二）紅細(xì)胞凝集（三）幾個基本概念二、紅細(xì)胞血型三、輸血原則

第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集（一）血型：是指紅細(xì)胞膜上特異性抗原（凝集原）類型。

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集（一）血型（二）紅細(xì)胞凝集（三）幾個基本概念二、紅細(xì)胞血型三、輸血原則（二）紅細(xì)胞凝集：是指血型不相容的兩個人的血液滴加在一起使之混合，則細(xì)胞凝集成簇的現(xiàn)象。

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集（一）血型（二）紅細(xì)胞凝集（三）幾個基本概念二、紅細(xì)胞血型三、輸血原則（三）幾個基本概念

Rbc凝集的本質(zhì)——免疫反應(yīng)蛋白質(zhì)、大分子物血漿或體液中產(chǎn)生相（抗原）對抗的特異性球蛋白（抗體）注入統(tǒng)一機(jī)體1.免疫：抗原機(jī)體抗體的過程叫免疫。2.抗原：能引起免疫反應(yīng)的入侵因子叫抗原。多為蛋、糖或糖蛋白3.抗體：抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生的特異球蛋白。由淋巴結(jié)中漿C產(chǎn)生。

抗原+抗體特異性反應(yīng)(包括凝集、沉淀、中和…)產(chǎn)生甲.Rbc膜上抗原(凝集原)Rbc凝集乙.血清中的抗體(凝集素)Rbc不凝集故Rbc凝集的本質(zhì)是一種免疫反應(yīng)。起作用無作用抗體(抗A)抗原(A)抗體(抗A)抗原(B)

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型分型2.ABO血型系統(tǒng)抗原3.ABO血型系統(tǒng)抗體4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定（二）Rh血型系統(tǒng)三、輸血原則二、紅細(xì)胞血型1901年由Landsteiner首先提出的。按Rbc膜上所含抗原不同而分。目前已發(fā)現(xiàn)29個血型系統(tǒng)，如ABO。P、Rh、Vewis、Diego…等。在同一個血型中又發(fā)現(xiàn)了亞型的存在。29個血型系統(tǒng)中在輸血實(shí)踐中意義較大的是ABO與Rh兩個血型系統(tǒng)。

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型分型2.ABO血型系統(tǒng)抗原3、ABO血型系統(tǒng)抗體4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定（二）Rh血型系統(tǒng)三、輸血原則（一）ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型分型（1）依據(jù)：是根據(jù)Rbc膜上所含的抗原類型分為四型。

血型Rbc膜上含抗原

血清中含抗體AA1A

+A1抗BA2A

抗B、抗A1BB抗AABA1BA+A1+B無A2BA+B抗A1OO抗A、抗B（2）ABO血型抗原與抗體之間的凝集關(guān)系受血者血清（抗體）

A型(抗B)B型(抗A)AB型(無)O型(抗A、抗B)

A型(A)-+-+

B型(B)+--+

AB型(A、B)++-+

O型(O)----

供血者紅細(xì)胞（抗原）RBC膜抗原

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型分型

2.ABO血型系統(tǒng)抗原3.ABO血型系統(tǒng)抗體4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定（二）Rh血型系統(tǒng)三、輸血原則

2.ABO血型系統(tǒng)的抗原抗原物質(zhì)：紅細(xì)胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含的糖鏈（由糖基寡糖鏈）。

前驅(qū)物質(zhì)：半乳糖—N－乙酰葡萄糖胺—半乳糖—葡萄糖－

H抗原半乳糖－N－乙酰葡萄糖胺－半乳糖－葡萄糖－

N－乙酰半乳糖胺A抗原—半乳糖——半乳糖—葡萄糖－巖藻糖

N－乙酰半乳糖胺

N－乙酰萄萄糖胺

B抗原半乳糖—半乳糖－－半乳糖－葡萄糖－

巖藻糖

N－乙酰萄萄糖胺

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型分型2.ABO血型系統(tǒng)抗原

3.ABO血型系統(tǒng)抗體4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定（二）Rh血型系統(tǒng)三、輸血原則3.ABO血型抗體及抗原與抗體之間的凝集關(guān)系受血者血清（抗體）

A型(抗B)B型(抗A)AB型(無)O型(抗A、抗B）

A型(A)-+-+

B型(B)+--+

AB型(A、B)++-+

O型(O)----

注：天然抗體屬于IgM,分子量大，不能通過胎盤；IgG,屬獲得性，分子小能，通過胎盤。供血者紅細(xì)胞（抗原）RBC膜抗原

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型分型2.ABO血型系統(tǒng)抗原3.ABO血型系統(tǒng)抗體

4.ABO血型的的遺傳5.ABO血型鑒定（二）Rh血型系統(tǒng)三、輸血原則4.ABO血型的遺傳（1）遺傳型與表現(xiàn)型遺傳受ABO三個基因控制，A與B為顯性基因，O為隱性基因。每個人從父獲得一個基因，從母獲得一個基因，它們在染色體中處于同一個基因點(diǎn)上，故為復(fù)等位基因。兩條染色體各遺傳一個基因，因此有兩個血型基因(顯性與隱性)組成遺傳型(即染色體上基因的總和)。

兩個基因相同的叫做純合子，不同的叫雜合子。遺傳型不等于表現(xiàn)型，遺傳型以純合子與雜合子遺傳下去，表現(xiàn)型則純合子全表現(xiàn)，雜合子中只以顯性基因表現(xiàn)出來。（見下表）血型（表現(xiàn)型）

遺傳型基因

純合子雜合子AAAAOBBBBOOOO—AB—AB（2）ABO血型遺傳規(guī)律1）遺傳表(見后表)2）遺傳規(guī)律（由遺傳表總結(jié)出）①父母均為O型：子女不能出現(xiàn)A，B，AB型，一定為O型。②父母中有一人為O型：子女不可能有AB型。③父母中有一人為AB型：子女不可能有O型。④父母中一人為O型，一人為AB型：子女不與父母同，只能為A型或B型。⑤父母中一人為A型，一人為B型：子女四種血型都有，無不可能血型。（3）ABO血型的醫(yī)學(xué)意義新生兒溶血：首次無，常見于多次懷刮后。輕。1）習(xí)慣性流產(chǎn)不孕2）產(chǎn)科中的滴血認(rèn)親

甲：張父母乙：李父母

ABO不相容

子(男)子(男)

O3床李XX5床張XXOABAOA（4）法醫(yī)鑒定：1）否定非親生子女父OO型（子女）AB型X母OA、B型？！2）鑒定血衣（5）ABO血型可否改變1)終身不變，換血后亦不變。2)實(shí)驗(yàn)室可以人工改變血型：去、增Rbc膜上抗原。

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型分型2.ABO血型系統(tǒng)抗原3.ABO血型系統(tǒng)抗體4.ABO血型的的遺傳

5.ABO血型鑒定（二）Rh血型系統(tǒng)三、輸血原則5.血型鑒定：

標(biāo)準(zhǔn)血清：①A型標(biāo)準(zhǔn)血清：抗B②B型標(biāo)準(zhǔn)血清：抗A6.亞型血型亞型Rbc膜上抗原血清中的抗體A型A型A與A1抗BA2型A抗B與抗A1(10%)AB型AB型A，A1與B無A2BA與B抗A1(25%)

可見同型輸血也有潛在危險(xiǎn)，因?yàn)橛衼喰停瑧?yīng)作交叉配血。

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)（二）Rh血型系統(tǒng)

1.Rh血型發(fā)現(xiàn)和分布2.Rh抗原與分型3.Rh血型的臨床意義三、輸血原則（二）Rh血型系統(tǒng)1.Rh血型的發(fā)現(xiàn)和分布（1）Rh血型的發(fā)現(xiàn)

恒河猴家兔家兔清中猴Rbc：凝集（Rhesus）產(chǎn)生抗Rh抗體人Rbc：表示某些人Rbc上含有與恒河猴Rbc相似的特殊抗原，叫Rh因子，后來發(fā)現(xiàn)有6種抗原，C、c、D、d、E、e。凝集(+)不凝集(—)多次IP+（2）Rh者的分布

項(xiàng)目中國人外國人漢塔苗白人

Rh+99%84.2%87.7%85%

Rh-1%15.8%12.3%15%

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)（二）Rh血型系統(tǒng)1.Rh血型發(fā)現(xiàn)和分布

2.Rh抗原與分型3.Rh血型的臨床意義三、輸血原則2.Rh抗原與分型

抗原C、c、D、d、E、e；含D抗原者為陽性，不含D抗原者為陰性。

Rh血型Rbc膜D抗原血清抗體

Rh+有無

Rh-無無

目錄第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)（二）Rh血型系統(tǒng)1.Rh血型發(fā)現(xiàn)和分布2.Rh抗原與分型

3.Rh血型的臨床意義三、輸血原則3.Rh血型的臨床意義

（1）Rh血型與輸血關(guān)系

Rh+無凝集反應(yīng)(產(chǎn)后天抗體)Rh+有凝集反應(yīng)Rh+嚴(yán)重后果、死亡Rh首次第二次第三次

（2)Rh血型與妊娠的關(guān)系

子女Rh+母產(chǎn)生抗Rh抗體Rbc、碎片、抗原胎兒Rbc凝集高膽紅核黃疸死亡或血癥后遺癥貧血心衰死胎IgG、分子小、可透胎盤∴婦女連續(xù)兩次懷死胎，應(yīng)作Rh血型檢