主動脈夾層-本科生大課2課件

主動脈夾層概述主動脈夾層(AorticDissecctionAD)系主動脈腔內(nèi)的血液通過主動脈內(nèi)膜撕裂口進入主動脈中膜,導致主動脈管壁分層，并沿主動脈長軸方向擴張發(fā)病率在美國ＡＤ年發(fā)病率為25～30/100萬人國內(nèi)無詳細統(tǒng)計資料，我院每年收治30例左右ＡＤ最常發(fā)生在50～70歲的男性,男女性別比約3∶1

病因病理及發(fā)病機制

本病主要病理變化為主動脈中層囊樣退行性變,大多數(shù)患者基本病因不清楚，部分患者為伴有結(jié)締組織異常的遺傳性先天性心血管病主要易患因素高血壓、主動脈粥樣硬化：約占70%～90%主動脈中層病變：Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄妊娠、主動脈炎、創(chuàng)傷等病理分型

分型方法

根據(jù)夾層的起源及受累的部位及范圍分型

DeBakey分型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford分型：Ａ和Ｂ型Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型：不論起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型，相當于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型Ｂ型起源于降主動脈未累及升主動脈的夾層為Ｂ型，相當于DeBakeyⅢ型解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey分型病程分類

急性期起病2周以內(nèi)

慢性期起病超過2月亞急性期2周~2月疼痛為本病最主要和常見的表現(xiàn)約90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛或胸背痛,持續(xù)不緩解，可向腹部及下肢放射疼痛的位置反映了主動脈的受累部位

胸痛

可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ血壓變化95%以上患者合并高血壓雙上肢或上下肢血壓相差較大低血壓見于出現(xiàn)心臟壓塞、血胸或冠脈受累引起心肌梗死的患者，夾層破裂大出血時可出現(xiàn)休克主動脈瓣關(guān)閉不全見于約半數(shù)的Ⅰ型及Ⅱ型ＡＤ患者其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴張或瓣葉受累可出現(xiàn)心力衰竭易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全心包填塞

積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起

,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎神經(jīng)系統(tǒng)缺血癥狀無名動脈或頸動脈受累造成腦缺血夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的分支開口,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血頭昏、一過性暈厥、精神失常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外內(nèi)臟缺血

累及腎動脈供血受累,可出現(xiàn)血尿、少尿及其他腎功能損害癥狀臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭腸系膜上動脈受累可引起腸壞死體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征輔助檢查

胸部平片：可見縱膈增寬，無特異性診斷價值

目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術(shù)計算機體層攝影(增強CT)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)增強CT、MRI均有很高的診斷價值其敏感性和特異性均可達98%左右目前被認為是診斷主動脈夾層的金標準AB內(nèi)膜撕裂經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%～85%,特異性為63-96%，優(yōu)點在于可床旁檢查

食管超聲心動圖(TEE)其診斷AD的敏感性達到98%～99%,特異性達94%～97%TransesophagealEchocardiography

ofAorticDissectionAB幾種影像檢查對AD實用性的評估診斷要點

①突發(fā)胸背部及上腹部撕裂樣痛,伴虛脫表現(xiàn)

而血壓下降不明顯甚至升高

②脈搏速弱甚至消失或兩側(cè)肢體血壓明顯不等③突然出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和(或)心臟壓塞體征,可伴有心力衰竭

④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、腎功能急劇減退伴血管阻塞表現(xiàn)

⑤胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則

⑥本病確診有賴于增強CT、MRI等影像學技術(shù)鑒別診斷

急性心肌梗死肺栓塞累及分支血管導致相應(yīng)臟器缺血，引起的多種癥狀，需與相關(guān)疾病如腦血管意外、急腹癥、腎功能不全等鑒別預后

為災難性急危重癥，死亡率高如不及時診治，發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡率約1%，48小時內(nèi)死亡率可高達50%半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡Ⅲ型較Ⅰ型、Ⅱ型預后好治療

藥物治療外科手術(shù)介入治療藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進行的治療

對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確,不亞于外科治療.長期適當?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個主要目標一是降低血壓至患者能耐受的最低水平（收縮壓降至<100-120mmHg或更低）,使主動脈壁壓力盡可能低二是控制心率（60-70次/分）及降低左室收縮力,使搏動性張力下降藥物治療較理想的藥物可選用硝普鈉靜脈泵入口服降壓藥

鈣通道阻滯劑

利尿劑

血管緊張素受體拮抗劑β受體阻滯劑鎮(zhèn)痛劑鎮(zhèn)靜劑通便藥外科手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療

遠端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療

進展的重要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成)主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈急性期應(yīng)內(nèi)科治療，期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即手術(shù)外科手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換：Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephanttrunk胸主動脈替換：腹主動脈替換：胸、腹主動脈替換：全替換主動脈替換：主動脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)：介入治療

經(jīng)皮主動脈內(nèi)植入