出血性疾病總論課件

出血性疾病一、概述定義：指止血或凝血功能障礙導致的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病發(fā)病機理血管壁異常血小板異常凝血功能障礙。注意出血性疾病的病因：正常止血機能障礙（全身性出血）；臨床表現：共同表現為自發(fā)性出血或輕微損傷后出血過多、出血不止；應與局部因素所致血管破裂出血區(qū)別,如：鼻粘膜炎——鼻衄；牙周炎—牙齦出血；肺結核——咯血；消化道潰瘍——嘔血；三、出血性疾病的分類

血管壁異常；血小板異常；凝血系統(tǒng)異常；纖維蛋白溶解亢進復合因素引起的出血以上因素又可分為先天性和獲得性。四、出血性疾病的診斷診斷

結合病史

體格檢查

實驗室檢查出血部位出血誘因用藥史家族史出血部位、性質、程度、有無肝脾淋巴結腫大實驗室檢查出血性疾病的篩選試驗血管異常出血時間（BT）、毛細血管脆性試驗血小板異常血小板計數、血塊退縮試驗、毛細血管脆性試驗及BT凝血異常凝血時間（CT）、活化部分凝血活酶時間（APTT）、凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）過敏性紫癜病因和發(fā)病機制感染食物藥物其他速發(fā)性變態(tài)反應抗原-抗體復合物臨床表現皮膚型腹型關節(jié)型腎型混合型診斷和鑒別診斷單純皮膚型與ITP腹型與急腹癥關節(jié)型與風濕性關節(jié)炎腎型與各類腎炎治療消除致病因素一般治療抗組胺藥、改善血管通透性糖皮質激素免疫抑制劑對癥治療特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP是血小板遭受免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚粘膜及內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現等為特征。二、臨床表現及實驗室檢查

急性型

慢性型

年齡兒童（2~6歲）多見成人（20~40歲）多見

性別

無區(qū)別女性較多（男：女=1：3）

誘因1~3周前多有上呼吸道感染

不明顯

起病

急驟

緩慢

出血癥狀嚴重，除皮膚出血外，常有消化道、泌尿道等內臟出血，甚至因顱內出血而死亡皮膚瘀點、瘀癍或月經過多二、臨床表現及實驗室檢查

急性型

慢性型血小板計數常<20×109/L30~80×109/L骨髓巨核細胞數量增多，形態(tài)小，幼稚型比例增多，幾乎無血小板形成增多或正常，以顆粒型增生為主，胞體小，缺乏顆粒，血小板形成減少血小板生存時間

約1~6小時

約1~3天

脾臟

常無腫大

多有腫大

貧血明顯出血者可有，否則無

長期出血可有二、臨床表現及實驗室檢查

急性型

慢性型

病程2~6周，最長不超過6個月數月甚至數年長期不

預后80%可自行緩解（自限性）長期存在，治愈的可能性極小10~15%長期不愈

死亡三、診斷1、臨床上有自發(fā)性出血的表現—牙齦出血、鼻衄、皮膚瘀點、血尿、黑便等；2、血常規(guī)檢查：外周血中血小板計數低于正常；3、骨髓中巨核細胞數量正常或增多，以未成熟型為主，血小板形成減少；四、鑒別診斷1、過敏性紫癜：皮膚瘀點以臀部及雙下肢為主，成批出現，對稱分布，高出皮膚；血小板計數及骨髓正常；2、再生障礙性貧血：

臨床上表現為貧血、出血、感染，外周血中三系均低，Ret減低，骨髓中可見有核細胞增生減低，各系幼稚細胞數量明顯減少，造血島中以非造血細胞為主；3、急性白血?。号R床上表現為貧血、出血、感染，外周血中可見到幼稚細胞；骨髓中有大量幼稚細胞；4、與其它出血性疾病鑒別；

：五、治療原則：1、控制出血癥狀；2、減少血小板的繼續(xù)破壞；3、提高血小板數量；五、治療

脾切除：適應癥：（1）慢性病例，糖皮質激素治療3~6個月無效；（2）糖皮質激素治療有效，但減量或停藥后復發(fā)；（3）由于其它疾病忌用激素；如高血壓病、糖尿病、消化性潰瘍、結核等；免疫抑制劑；激素治療不佳，不愿切脾或脾切除后療效不佳；長春新堿、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素A；五、治療達那唑血小板輸