小兒貧血的診治課件

兒科學(xué)PEDIATRICS小兒貧血的診治小兒造血和血象特點(diǎn)貧血總論主要內(nèi)容兒科學(xué)PEDIATRICS小兒造血和血象特點(diǎn)

中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血發(fā)育特點(diǎn)生后造血中胚葉造血:第3周開始，第6周減退;開始在卵黃囊，之后在中胚葉;主要是原始有核紅細(xì)胞。胚胎造血期肝(脾)造血期造血部位：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞；第5-8周開始，4-5月達(dá)高峰，6個月后漸退。6-7周開始生成淋巴細(xì)胞來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細(xì)胞→胸腺→前T或成熟T淋巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細(xì)胞亞群短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；胎兒4個月開始造血活動，成為胚胎期主要的造血器官；

生后2-5周成為兒童唯一的造血場所。骨髓造血期骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期為紅骨髓，已執(zhí)行造血功能；5-7歲長骨中的紅髓逐漸被黃髓代替；年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余均為黃髓；黃髓有潛在造血功能。出生后造血

定義：嬰幼兒期，當(dāng)造血需要量增加時，超過骨髓代償能力，恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞

骨髓外造血骨髓外造血特點(diǎn)是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)原因：感染、營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等結(jié)果：清除病因即恢復(fù)正常。小兒造血發(fā)育示意圖出生后紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的變化定義：生后2-3個月嬰兒，紅細(xì)胞降至3.0×1012/L，血紅蛋白降100g/L左右，此時生長發(fā)育正常。原因：紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短。生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加。生理性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)

3天內(nèi)：0.04-0.067天后：0.02-以下(約0.003)4-6周:0.02-0.085個月后同成人

隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升嬰兒期以后與成人相同血紅蛋白比例

HbFHbAHbA26月胎兒

0.900.05～

0.10出生時

0.700.30

<0.011歲<0.052歲<0.02成人<0.020.95

0.02～0.03白細(xì)胞數(shù)與分類

白細(xì)胞總數(shù)出生(15-20)×109/L6-12小時(21-28)×109/L1周12×109/L

嬰兒期10×109/L8歲以后接近成人水平

出生后白細(xì)胞數(shù)的變化血小板數(shù)與成人相似

(150-250)×109/L血容量占體重比相對較成人多新生兒10%

兒童8%-10%

成人6%-8%兒科學(xué)PEDIATRICS小兒貧血總論

貧血程度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)不同病因紅細(xì)胞破壞增加黃疸血紅蛋白尿骨髓增生網(wǎng)織增高脾臟增大溶解過快增加溶血危象

再生危象

減低

再生不良出血造血物質(zhì)缺乏造血狀態(tài)基本正常貧血貧血原因骨髓造血臨床特征三系降低貧血分類

病因?qū)W分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血其他：感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等

病因?qū)W分類（1）紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙：地中海貧血、異常血紅蛋白病病因?qū)W分類（2）紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞外在因素免疫性：新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC紅細(xì)胞丟失過多急性失血性貧血慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多病因?qū)W分類（3）*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80～9428～3232～38大細(xì)胞>94>3232～38正細(xì)胞80～9428～3232～38單純小細(xì)胞<80<2832～38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度=HGB/HCT*MCV紅細(xì)胞平均容積=HCT/RBCMCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白=HGB/RBC貧血形態(tài)學(xué)分類貧血臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)表現(xiàn)循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動;重度時心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動；免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染。貧血的診斷詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查小兒貧血的診斷病史發(fā)病年齡：出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

病程經(jīng)過和伴隨癥狀起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等。喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)、慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)、服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血體格檢查生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容營養(yǎng)狀況皮膚、黏膜指甲、毛發(fā)肝、脾淋巴結(jié)貧血待查實(shí)驗(yàn)室檢查常用步驟PBCRt>onecelllineabnormalHbonlyRet+StoolOBHemolisysNutritionalOB+BleedingBMSmearAAMDSALOthers實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī):

血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

ABCDEFA：正常紅細(xì)胞B：大紅細(xì)胞C：巨紅細(xì)胞D：靶形紅細(xì)胞E：低色素小紅細(xì)胞F：低色素大紅細(xì)胞營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片地中海貧血外周血涂片

骨髓檢查：對有些病有診斷價值血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）特殊檢查紅細(xì)胞酶活力測定抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析診斷要點(diǎn)(diagnosis)病史(history)發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家屬史體檢(physicalexamination)生長發(fā)育皮膚黏膜營養(yǎng)狀況肝脾淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室外周血紅細(xì)胞形態(tài)網(wǎng)織計(jì)數(shù)白細(xì)胞和血小板骨髓涂片增生、分類、特殊染色特殊檢查Coomb’S血紅蛋白分析紅細(xì)胞脆性相關(guān)酶鐵代謝其他相關(guān)檢查大便OB、寄生蟲卵治療原則祛除病因一般治療藥物治療（病因治療）輸血療法并發(fā)癥治療

小兒貧血的治療原則去除病因一般治療藥物治療鐵劑—IDA

維生素B12、葉酸—

巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素—自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—

再障輸紅細(xì)胞注意適應(yīng)癥、速度和量一般每次5-10ml/kg

極重度或合并肺炎：5-7ml/kg造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療病例女，3歲，面蒼2月，無熱，無黃疸史，無肢體及骨疼痛，無家屬史，否認(rèn)特殊藥物史，食欲一般。體檢：面色中度蒼白，無出血點(diǎn)，無黃疸，頜下淺淋巴結(jié)黃豆大小2-3個。心肺（-），腹平軟，肝肋下1cm，脾肋下未及