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兒科學(xué)PEDIATRICS小兒貧血的診治小兒造血和血象特點(diǎn)貧血總論主要內(nèi)容兒科學(xué)PEDIATRICS小兒造血和血象特點(diǎn)

中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血發(fā)育特點(diǎn)生后造血中胚葉造血:第3周開始,第6周減退;開始在卵黃囊,之后在中胚葉;主要是原始有核紅細(xì)胞。胚胎造血期肝(脾)造血期造血部位:肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)肝臟造血:是胚胎中期主要造血部位;主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞,少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞;第5-8周開始,4-5月達(dá)高峰,6個(gè)月后漸退。6-7周開始生成淋巴細(xì)胞來(lái)源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細(xì)胞→胸腺→前T或成熟T淋巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細(xì)胞亞群短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓;胎兒4個(gè)月開始造血活動(dòng),成為胚胎期主要的造血器官;

生后2-5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所。骨髓造血期骨髓造血:出生后的主要造血器官嬰兒期為紅骨髓,已執(zhí)行造血功能;5-7歲長(zhǎng)骨中的紅髓逐漸被黃髓代替;年長(zhǎng)兒、成人限于扁骨(肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等)有紅髓,其余均為黃髓;黃髓有潛在造血功能。出生后造血

定義:嬰幼兒期,當(dāng)造血需要量增加時(shí),超過骨髓代償能力,恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài),出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大;外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞

骨髓外造血骨髓外造血特點(diǎn)是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)原因:感染、營(yíng)養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等結(jié)果:清除病因即恢復(fù)正常。小兒造血發(fā)育示意圖出生后紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的變化定義:生后2-3個(gè)月嬰兒,紅細(xì)胞降至3.0×1012/L,血紅蛋白降100g/L左右,此時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育正常。原因:紅細(xì)胞生成減少:生后自主呼吸血氧上升,RBC需要減少→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時(shí)性降低,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。生理性溶血:胎兒紅細(xì)胞壽命較短。生長(zhǎng)發(fā)育迅速:血循環(huán)量增加。生理性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)

3天內(nèi):0.04-0.067天后:0.02-以下(約0.003)4-6周:0.02-0.085個(gè)月后同成人

隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升嬰兒期以后與成人相同血紅蛋白比例

HbFHbAHbA26月胎兒

0.900.05~

0.10出生時(shí)

0.700.30

<0.011歲<0.052歲<0.02成人<0.020.95

0.02~0.03白細(xì)胞數(shù)與分類

白細(xì)胞總數(shù)出生(15-20)×109/L6-12小時(shí)(21-28)×109/L1周12×109/L

嬰兒期10×109/L8歲以后接近成人水平

出生后白細(xì)胞數(shù)的變化血小板數(shù)與成人相似

(150-250)×109/L血容量占體重比相對(duì)較成人多新生兒10%

兒童8%-10%

成人6%-8%兒科學(xué)PEDIATRICS小兒貧血總論

貧血程度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)不同病因紅細(xì)胞破壞增加黃疸血紅蛋白尿骨髓增生網(wǎng)織增高脾臟增大溶解過快增加溶血危象

再生危象

減低

再生不良出血造血物質(zhì)缺乏造血狀態(tài)基本正常貧血貧血原因骨髓造血臨床特征三系降低貧血分類

病因?qū)W分類

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)(營(yíng)養(yǎng))缺乏缺鐵性貧血,巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血其他:感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等

病因?qū)W分類(1)紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷膜結(jié)構(gòu)異常:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺陷:G6PD缺乏、PK缺乏血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:地中海貧血、異常血紅蛋白病病因?qū)W分類(2)紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞外在因素免疫性:新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血非免疫性:感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC紅細(xì)胞丟失過多急性失血性貧血慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多病因?qū)W分類(3)*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度=HGB/HCT*MCV紅細(xì)胞平均容積=HCT/RBCMCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白=HGB/RBC貧血形態(tài)學(xué)分類貧血臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)皮膚(面、耳輪、手掌等),黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下,體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn):肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大非造血系統(tǒng)表現(xiàn)循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快,脈速、毛細(xì)血管愽動(dòng);重度時(shí)心臟擴(kuò)大,雜音,心衰;消化系統(tǒng):食欲減退,惡心,腹脹、便秘,偶有舌炎,舌乳頭萎縮;神經(jīng)系統(tǒng):精神不振,注意力不集中,情緒易激動(dòng);免疫系統(tǒng):免疫功能下降,易感染。貧血的診斷詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查小兒貧血的診斷病史發(fā)病年齡:出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

病程經(jīng)過和伴隨癥狀起病快、病程短:急性溶血或急性出血;起病緩慢:營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血;伴隨癥狀:黃疸、血紅蛋白尿,出血感染,神經(jīng)癥狀,骨痛,腫塊,肝脾腫大等。喂養(yǎng)史:添加輔食,飲食質(zhì)和量,食物搭配等過去史:感染史(結(jié)核、鉤蟲)、慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)、服藥史(氯霉素、磺胺等)家族史:遺傳性貧血體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育:發(fā)育障礙和特殊面容營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚、黏膜指甲、毛發(fā)肝、脾淋巴結(jié)貧血待查實(shí)驗(yàn)室檢查常用步驟PBCRt>onecelllineabnormalHbonlyRet+StoolOBHemolisysNutritionalOB+BleedingBMSmearAAMDSALOthers實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī):

血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無(wú)貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

ABCDEFA:正常紅細(xì)胞B:大紅細(xì)胞C:巨紅細(xì)胞D:靶形紅細(xì)胞E:低色素小紅細(xì)胞F:低色素大紅細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片地中海貧血外周血涂片

骨髓檢查:對(duì)有些病有診斷價(jià)值血紅蛋白分析檢查:HbF,Hb電泳、包涵體等紅細(xì)胞脆性:增高(HS)降低(地貧)特殊檢查紅細(xì)胞酶活力測(cè)定抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

血清鐵代謝的檢查:SI,SF,F(xiàn)EP(ZPP)基因分析診斷要點(diǎn)(diagnosis)病史(history)發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家屬史體檢(physicalexamination)生長(zhǎng)發(fā)育皮膚黏膜營(yíng)養(yǎng)狀況肝脾淋巴結(jié)實(shí)驗(yàn)室外周血紅細(xì)胞形態(tài)網(wǎng)織計(jì)數(shù)白細(xì)胞和血小板骨髓涂片增生、分類、特殊染色特殊檢查Coomb’S血紅蛋白分析紅細(xì)胞脆性相關(guān)酶鐵代謝其他相關(guān)檢查大便OB、寄生蟲卵治療原則祛除病因一般治療藥物治療(病因治療)輸血療法并發(fā)癥治療

小兒貧血的治療原則去除病因一般治療藥物治療鐵劑—IDA

維生素B12、葉酸—

巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素—自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—

再障輸紅細(xì)胞注意適應(yīng)癥、速度和量一般每次5-10ml/kg

極重度或合并肺炎:5-7ml/kg造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療病例女,3歲,面蒼2月,無(wú)熱,無(wú)黃疸史,無(wú)肢體及骨疼痛,無(wú)家屬史,否認(rèn)特殊藥物史,食欲一般。體檢:面色中度蒼白,無(wú)出血點(diǎn),無(wú)黃疸,頜下淺淋巴結(jié)黃豆大小2-3個(gè)。心肺(-),腹平軟,肝肋下1cm,脾肋下未及

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