彌漫性肺病的鑒別終稿始末稿

彌漫性肺病的鑒別終稿始末稿第一頁，共四十三頁，2022年，8月28日彌漫性肺病的共性運(yùn)動性呼吸困難或咳嗽肺影像學(xué)雙肺彌漫性間質(zhì)浸潤,生理或氣體交換異常包括DLCO降低與P(A-a)O2異常組織病理學(xué)表現(xiàn)為炎癥,纖維化與重建.第二頁，共四十三頁，2022年，8月28日彌漫性肺病的分類醫(yī)源性／藥物性肺病職業(yè)性／環(huán)境性肺病肉芽腫性肺病結(jié)節(jié)病過敏性肺炎膠元／血管性肺病獨(dú)立性疾病肺泡蛋白沉積癥郎翰氏細(xì)胞增多征淋巴管平滑肌瘤病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎遺傳性結(jié)節(jié)性硬化癥遺傳性（家族性）ILD彌漫性間質(zhì)肺病第三頁，共四十三頁，2022年，8月28日病史急性起病的咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱、病毒和非典型病原體的感染---多見于COP、AIP、AEP、藥物性肺損傷、過敏性肺炎。非急性起病---多見于IPF、肺朗格罕肉芽腫、膠原血管病相關(guān)性間質(zhì)性肺病、SLE、多發(fā)性肌炎。結(jié)節(jié)病---發(fā)熱時(shí)間較短，多伴有結(jié)節(jié)性紅斑和關(guān)節(jié)炎。AIP和AEP---多急性起病，迅速進(jìn)展為呼吸衰竭。亞急性起?。〝?shù)周至數(shù)月）---COP、亞急性過敏性肺炎,藥物誘導(dǎo)的ILD和膠原血管病。慢性起?。〝?shù)月至數(shù)年）---多見于IPF,NSIP,慢性過敏性肺炎,慢性職業(yè)相關(guān)性肺?。ㄈ缡蕹林。┮约澳z原血管病。第四頁，共四十三頁，2022年，8月28日肺外表現(xiàn)消化不良、胃食管返流疾病:提示IPF或硬皮病相關(guān)性間質(zhì)性肺病誤吸、吞咽困難:提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性結(jié)締組織病關(guān)節(jié)炎:提示膠原血管病、結(jié)節(jié)病眼部癥狀:提示膠原血管病、肉樣瘤病反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎:提示韋格氏肉芽腫肌肉與皮膚癥狀:提示多發(fā)性肌炎，SS第五頁，共四十三頁，2022年，8月28日肺外表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:提示血管炎或結(jié)節(jié)病血尿:提示肺-腎綜合征癲癇,智力遲延發(fā)育:提示結(jié)節(jié)性硬化癥外周淋巴結(jié)病肝脾大:提示結(jié)節(jié)病特異性皮疹:提示膠原血管病、淀粉樣變性病、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤肘部和掌指關(guān)節(jié)皮下小結(jié):提示類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肌肉觸痛、肌無力:提示多發(fā)性肌炎指端硬化、雷諾氏現(xiàn)象、毛細(xì)血管擴(kuò)張:提示硬皮病虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結(jié)膜炎:提示結(jié)節(jié)病第六頁，共四十三頁，2022年，8月28日一般情況IPF多見于成人，〉60歲NSIP多見于〈60歲肺結(jié)節(jié)病多見于青中年RB-ILD、DIP多見于吸香煙者淋巴管肌瘤病多見于育齡婦女另外，ILD與遺傳病相關(guān)，如多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,也有家族性肺纖維化的報(bào)道，提示ILD發(fā)病存在遺傳因素第七頁，共四十三頁，2022年，8月28日環(huán)境因素/職業(yè)因素/治療史—

特殊暴露史礦工---塵肺花崗巖工人---矽肺焊接工、造船廠工人、管道安裝工、電工、汽車機(jī)械工人---石棉沉著病農(nóng)業(yè)工人---過敏性肺炎家禽工人、鳥類愛好者---過敏性肺炎核能源工人、計(jì)算機(jī)制造工人---鈹中毒第八頁，共四十三頁，2022年，8月28日藥物治療史化療細(xì)胞毒類藥物非類固醇類抗炎劑抗生素（呋喃妥因）麻醉性鎮(zhèn)痛藥抗心律不齊藥（胺碘酮）肼苯噠嗪三環(huán)類抗抑郁藥第九頁，共四十三頁，2022年，8月28日彌漫性肺病的CT表現(xiàn)密度增高影:結(jié)節(jié)，線樣改變,網(wǎng)格樣改變,膜玻璃樣改變,實(shí)變.密度減低影:囊樣或類囊樣改變,無壁減低影第十頁，共四十三頁，2022年，8月28日CT表現(xiàn)與常見病結(jié)節(jié):細(xì)支氣管炎，結(jié)節(jié)病，血源性感染播散線樣改變肺水腫，淋巴道轉(zhuǎn)移網(wǎng)格樣改變IIP，塵肺膜玻璃樣改變機(jī)會感染，IIP，肺泡蛋白沉積癥實(shí)變肺炎，COP，肺泡出血，支氣管擴(kuò)張囊樣或類囊樣改變組織細(xì)胞增生癥，淋巴管平滑肌瘤病，旁間隔肺氣腫，IIP無壁減低影小葉中央型或全小葉型肺氣腫。第十一頁，共四十三頁，2022年，8月28日A:小葉中央（枝芽）型B：無枝芽型C:淋巴管周圍型D:支氣管血管型E:GGOF:實(shí)變G:實(shí)質(zhì)帶

H:胸膜下線ABCDEFGH第十二頁，共四十三頁，2022年，8月28日各種影像表現(xiàn)的定義與意義結(jié)節(jié)樣改變:結(jié)節(jié)定義為邊界相對清晰，孤立，圓型密度增高影，內(nèi)徑2－30mm，微小結(jié)節(jié)內(nèi)徑3－7mm。通常HRCT2級肺小葉的分布.2級肺小葉結(jié)節(jié)分布有4種：細(xì)支氣管中央型血管中央型淋巴管周圍型隨機(jī)分布型.細(xì)支氣管中央型與血管中央型難以區(qū)分，通常將他們共稱為小葉中央型，因此HRCT上2級小葉結(jié)節(jié)分布分為小葉中央型、淋巴管周圍型以及隨機(jī)分布型。第十三頁，共四十三頁，2022年，8月28日小葉中央型結(jié)節(jié)通常根據(jù)是否伴有枝芽征將其分為2類：伴有枝芽征通常提示存在感染。小葉中央型結(jié)節(jié)伴枝芽征常見疾?。杭?xì)菌性肺炎伴感染性細(xì)支氣管炎典型／非典型分支桿菌感染吸入過敏性支氣管肺曲菌病囊性纖維化彌漫性泛細(xì)支氣管炎氣管內(nèi)腫瘤第十四頁，共四十三頁，2022年，8月28日小葉中央型結(jié)節(jié)不伴枝芽征常見疾病過敏性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎

RB－ILDCOP塵肺組織細(xì)胞增生癥肺水腫肺血管炎肺動脈高壓。第十五頁，共四十三頁，2022年，8月28日淋巴管周圍結(jié)節(jié)通常見于累積淋巴結(jié)構(gòu)的病變結(jié)節(jié)病癌性淋巴管轉(zhuǎn)移LIP肺淀粉樣變第十六頁，共四十三頁，2022年，8月28日隨機(jī)結(jié)節(jié)血源性癌播散粟栗性肺結(jié)核粟栗性真菌感染矽肺組織細(xì)胞增生癥第十七頁，共四十三頁，2022年，8月28日A：淋巴管周圍型B：小葉中央型C：隨機(jī)型第十八頁，共四十三頁，2022年，8月28日小葉中央型結(jié)節(jié)（TB）過敏性支氣管肺曲菌病塵肺第十九頁，共四十三頁，2022年，8月28日淋巴管周圍型結(jié)節(jié)－結(jié)節(jié)病第二十頁，共四十三頁，2022年，8月28日隨機(jī)型結(jié)節(jié)－粟粒性肺TB第二十一頁，共四十三頁，2022年，8月28日線樣改變包括小葉間隔增厚，實(shí)質(zhì)帶，胸膜下線及不規(guī)則線少數(shù)小葉間隔增厚為與縱隔胸膜附近為正常，大量小葉間隔增厚則為異常，小葉間隔增厚的原因?yàn)榉戊o脈擴(kuò)張、淋巴管浸潤、液體或纖維化，通常將其分為平滑型、結(jié)節(jié)性及不規(guī)則型，第二十二頁，共四十三頁，2022年，8月28日常見疾病平滑型常見于肺水腫，肺泡蛋白沉積癥，，肺泡出血，感染（PCP），肺淀粉樣變。癌性淋巴管轉(zhuǎn)移也可以出現(xiàn)，但是以結(jié)節(jié)型為主。結(jié)節(jié)性小葉間隔增厚為累及淋巴管疾病的特征表現(xiàn)，常見于癌性淋巴管轉(zhuǎn)移，結(jié)節(jié)病，LIP，肺淀粉樣變。結(jié)節(jié)病通常伴有纖維化及組織結(jié)構(gòu)改變，癌性淋巴管轉(zhuǎn)移通常沒有纖維化及組織結(jié)構(gòu)改變。不規(guī)則小葉間隔增厚通常見于致肺纖維化疾?。郝赃^敏性肺炎，結(jié)節(jié)病，矽肺，石棉肺，UIP實(shí)質(zhì)帶：指2－5cm長線樣或網(wǎng)狀密度增高影，不呈遠(yuǎn)段變細(xì)改變，通常與胸膜垂直，與其相連。常見于肺不張與各種肺纖維化病變，石棉接觸也可以出現(xiàn)。胸膜下線：指曲線密度增高影，小于10mm，與胸膜平行。無特異性，通常見于肺不張，纖維化，或炎癥。不規(guī)則線樣改變：常見于肺纖維化，特異性差第二十三頁，共四十三頁，2022年，8月28日小葉間隔增厚平滑型－肺水腫不規(guī)則型－纖維化肺泡蛋白沉積癥第二十四頁，共四十三頁，2022年，8月28日結(jié)節(jié)型小葉間隔增厚－癌性淋巴管轉(zhuǎn)移實(shí)質(zhì)帶－結(jié)節(jié)病胸膜下線－石棉接觸肺纖維化第二十五頁，共四十三頁，2022年，8月28日網(wǎng)格樣改變指線樣高密度應(yīng)以不同角度交叉，產(chǎn)生網(wǎng)格樣改變。最常見于小葉內(nèi)間質(zhì)增厚，通常反映2級小葉間質(zhì)結(jié)構(gòu)增厚或浸潤，可由纖維化或無纖維化的炎癥引起。有纖維化時(shí)，網(wǎng)格改變常為粗糙，伴有牽拉性支氣管擴(kuò)張及結(jié)構(gòu)變形。常見于UIP，通常在出現(xiàn)蜂窩肺前更顯著。也見于NSIP、膠元血管性肺病。其它IIP或肺部感染及癌性淋巴管轉(zhuǎn)移也出現(xiàn)第二十六頁，共四十三頁，2022年，8月28日膜玻璃樣改變（GGO）肺密度增加，但病變區(qū)仍可見血管及紋理。常見于間質(zhì)性肺病，單純肺泡病變，病變累及肺間質(zhì)與肺泡。GGO的意義與臨床癥狀、分布以及是否伴有其它征向有關(guān)。第二十七頁，共四十三頁，2022年，8月28日GGO常見病免疫受損患者出現(xiàn)感染征向，GGO通常提示病毒或PCP伴有咯血者，多灶性GGO提示肺出血有過敏原接觸多發(fā)性GGO提示過敏性肺炎也可以見于肺泡細(xì)胞癌，結(jié)節(jié)病，NSIP，機(jī)化性肺炎，肺泡出血，肺泡蛋白沉積癥。IIP伴有GGO通常提示活動性肺部炎癥反應(yīng)，有可能為可逆的病變過程。通常GGO不伴有纖維化病灶如牽拉性支氣管擴(kuò)張及蜂窩肺時(shí)常提示可逆性病變第二十八頁，共四十三頁，2022年，8月28日PCP過敏性肺炎肺泡蛋白沉積癥肺腎出血綜合征肺含鐵血黃素沉積癥第二十九頁，共四十三頁，2022年，8月28日鋪路石征指在片狀／彌漫膜玻璃征基礎(chǔ)上有小葉間隔增厚或小葉間線感染：PCP腫瘤：支氣管肺泡癌特發(fā)：肺泡蛋白沉積癥

NSIP吸入：外源性類質(zhì)性肺炎其它：ARDS

肺泡出血第三十頁，共四十三頁，2022年，8月28日第三十一頁，共四十三頁，2022年，8月28日PCPPCP第三十二頁，共四十三頁，2022年，8月28日PAP第三十三頁，共四十三頁，2022年，8月28日結(jié)節(jié)病第三十四頁，共四十三頁，2022年，8月28日類質(zhì)性肺炎第三十五頁，共四十三頁，2022年，8月28日DAH第三十六頁，共四十三頁，2022年，8月28日肺實(shí)變肺泡空氣被血、膿、水腫、細(xì)胞和其它物質(zhì)取代時(shí)為實(shí)變，表現(xiàn)為無肺紋理，出現(xiàn)支氣管／細(xì)支氣管空氣征邊緣模糊，有融合傾向。外周及胸膜下實(shí)變常見?。篊OP慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎非典型肺水腫藥物反應(yīng)肺梗塞結(jié)節(jié)病第三十七頁，共四十三頁，2022年，8月28日密度減低陰影支氣管擴(kuò)張：支氣管／動脈比率增加，不呈正常的逐漸變細(xì)征,遠(yuǎn)段出現(xiàn)支氣管征：肋隔胸膜1cm內(nèi)出現(xiàn)氣管，黏液栓囊樣改變：