癲癇的鑒別診斷-華山醫(yī)院王教授講座課件

癲癇的鑒別診斷新理念1）癲癇的診斷目擊者提供的詳細(xì)病史，輔以反復(fù)多次各種腦電檢測結(jié)果2）發(fā)作類型或綜合征診斷3）病因診斷：既往史、過去史、個(gè)人發(fā)育及出生時(shí)情況和家族況；輔以CT/MRI等4）癲癇灶的定位、癲癇的病程與預(yù)后分析5）是否存在癲癇相關(guān)的損害（QOL的評估）：記憶、性格、常見的鑒別疾病暈厥癔病(驚恐發(fā)作等)短暫腦缺血發(fā)作復(fù)發(fā)性腹痛偏頭痛發(fā)作性肌張力障礙常見因素1.心臟因素：心律不整、阻塞型或發(fā)紺型先天性心臟病、心肌病變、心肌炎、冠狀動脈病變等。2.腦部因素：包括癲癇、腦部腫瘤、腦部外傷、腦部缺氧、偏頭痛等。3.精神因素：歇斯底里、換氣過度癥候群。4.代謝因素：貧血、低血糖、低血鉀。5.內(nèi)分泌因素：甲狀腺、副甲狀腺、腎上腺疾病。6.肺部因素：肺高壓、呼吸道發(fā)炎、氣喘。7.藥物因素。8.自主神經(jīng)協(xié)調(diào)不平衡(血管迷走性)。

暈厥1.首先必須先排除是否是心臟的因素，所以詳細(xì)的病史和仔細(xì)的身體檢查是最重要的。2.心電圖、心臟超音波都是初步且有效的檢查項(xiàng)目。3.電生理學(xué)檢查能夠正確偵測心律不整的機(jī)轉(zhuǎn)，而電燒灼術(shù)則可以有效且永久地治癒心律不整的毛病。4.如果排除了心臟問題，應(yīng)當(dāng)再針對腦部、肺部、代謝、內(nèi)分泌等問題做評估。5.將以上的問題排除後，最常見的是自主神經(jīng)協(xié)調(diào)不平衡所引起的血管迷走性暈厥。

血管迷走性暈厥憋氣性暈厥情感性暈厥環(huán)境因素:過熱或擁擠的環(huán)境姿勢性低血壓排尿性暈厥咳嗽性暈厥頸竇癥候群

暈厥產(chǎn)生的原因主要是B-J反射過強(qiáng)所導(dǎo)致左心室受體反應(yīng)過強(qiáng)

→刺激血管運(yùn)動中心與迷走神經(jīng)

→如此將會導(dǎo)致心跳緩慢與低血壓。

傾斜床檢查目前是診斷自主神經(jīng)協(xié)調(diào)不平衡所造成的血管迷走性暈厥的標(biāo)準(zhǔn)檢查。

暈厥傾斜床檢查

將病人固定在電動床上，將其搖起角度呈80度，持續(xù)監(jiān)測血壓及心跳，同時(shí)並觀察是否有癥狀產(chǎn)生，如果觀察30分鐘後仍是陰性反應(yīng)，則再加入交感神經(jīng)刺激劑，視其有無反應(yīng)發(fā)生。暈厥

教導(dǎo)病患及家長避免站立過久。不要到擁擠悶熱的環(huán)境中。改變姿勢時(shí)速度不要太快。預(yù)防其他可能引起暈厥的情況。適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充鹽份與水份。使用藥物治療有時(shí)也是必要的。分型臨床上主要有三型。(1)心臟抑制型：以心動過緩為主要表現(xiàn)。(2)血管抑制型：以血壓低為主。(3)腦型：以意識喪失為主。

頸動脈竇綜合癥高領(lǐng)昏厥癥穿著硬領(lǐng)衣物、在頸動脈竇區(qū)域刮臉、情緒劇變、頭部移動診斷要點(diǎn)：發(fā)病誘因大多是突然引起頸動脈受壓的因素，如急劇轉(zhuǎn)頸、低頭、衣領(lǐng)過緊等血管迷走性暈厥與頸動脈竇綜合癥的鑒別前者多見于年輕人，于立位或坐位容易發(fā)病，后者更常見于老年人，有頸動脈竇的加壓誘發(fā)的發(fā)史，如過緊的衣領(lǐng)。前者通過直立傾斜試驗(yàn)作診斷，后者通過頸動脈竇的按摩假性發(fā)作假性發(fā)作（NES，nonepilepticseizures）存在癲癇樣發(fā)作的病人中，最后確定診斷為癲癇的僅占44%

56%為NESs

1青年女性（不要忽視5年級上下的女學(xué)生）2病前心理的沖突或環(huán)境的變故（明確的誘因）3發(fā)作形式多樣化（軀體功能障礙：痙孿、癱瘓；精神癥狀：情感爆發(fā)、意識改變，自主神經(jīng)功能障礙），持續(xù)時(shí)間5分鐘以上4癥狀的擴(kuò)展不符合神經(jīng)生理機(jī)制

5可有哭泣，具有暗示性，瞳孔反射保存，表情安詳，拔開眼皮有抵抗

6睡眠中不發(fā)作

7SPECT/PET可能有異常假性發(fā)作發(fā)作性運(yùn)動障礙隨后人們認(rèn)為其可能為新的較少見的臨床綜合征，障礙稱為發(fā)作性運(yùn)動(ParoxysmalDyskinesia)，不完全符合癲癇總體特征：發(fā)作性、姿式性肌張力障礙，手足舞蹈樣動作，投擲樣動作等，具體形式多種多樣。近年來通過對其臨床特征、基因?qū)W和發(fā)病機(jī)制的研究，提出它是一種離子通道?。ǎ悖瑁幔睿睿澹欤铮穑幔簦瑁椋澹螅㏄D的分類

PD可分為家族性和獲得性PD也可按誘因、發(fā)作形式、持續(xù)時(shí)間和發(fā)作頻率等臨床特征分為：三種發(fā)作性運(yùn)動源性運(yùn)動障礙（PKD）發(fā)作性非運(yùn)動源性運(yùn)動障礙（PNKD）發(fā)作性過度運(yùn)動源性運(yùn)動障礙（PED）PKD特征國內(nèi)黃遠(yuǎn)桂報(bào)道30例PKD，其中為發(fā)作性運(yùn)動誘發(fā)性舞蹈手足徐動癥23例；7例為發(fā)作性運(yùn)動誘發(fā)性肌張力障礙；其中顱腦影像異常者5例，腦電有癇樣放電者7例，腦體感誘發(fā)電位半數(shù)以上有定位側(cè)半球改變。一例PKD病人腦血流的動態(tài)研究

臨床特征：2002年11月起病（12歲）；均于坐位突然站立后，雙下肢無力，跌倒；意識清楚；持續(xù)10秒左右；開始每周1－2次，每天4－5次；NS（－）EEG（－）MRI（－）曾診斷為失張力性癲癇、猝倒癥PKD診斷時(shí)（清醒和睡眠）偶然停藥控制后一年

PNKD發(fā)作不被突然的運(yùn)動誘發(fā)但酒精、咖啡、茶、疲勞、精神壓力和緊張可誘發(fā)也可安靜時(shí)自發(fā)出現(xiàn)持續(xù)5分鐘－數(shù)小時(shí)發(fā)作頻率每天1－3次到數(shù)月的間隔可表現(xiàn)為發(fā)作性雙下肢麻木，有時(shí)可影響言語，但不影響意識。1/3對CNZ有效，偶有對CBZ有效。也避免誘發(fā)因素，減少發(fā)作。一例PNKD介紹52歲男性表現(xiàn)無明顯誘因的發(fā)作性雙下肢麻木，持續(xù)1－3小時(shí)，EEG（＋），意識清楚，用CBZ后可消失停用復(fù)發(fā)。PED長時(shí)間運(yùn)動誘發(fā)的發(fā)作性不自主運(yùn)動（不停走動或跑動），常影響下肢持續(xù)時(shí)間5分鐘－30分對AED治療無反應(yīng)。三種的區(qū)別：誘因不同、持續(xù)時(shí)間不同、治療反應(yīng)不同可能機(jī)制癥狀性PD的證據(jù)：基底結(jié)病變SPECT特征：發(fā)作肢體的對側(cè)的基底節(jié)或丘腦低灌注。這一特征性疾病如何命名爭論是PD、EP與ET無意義因?yàn)橐陨暇鶗r(shí)代性疾病名稱均有局限性更恰當(dāng)疾病名稱離子通道病或其它，有待時(shí)間和同行的認(rèn)同。周期性嘔吐見于約2.5％的學(xué)齡兒童，主要表現(xiàn)為周期性發(fā)作的、不能用其他病因解釋的強(qiáng)烈惡心和嘔吐，發(fā)作間歇期癥狀完全消失。每次發(fā)作持續(xù)1小時(shí)至5天，每1小時(shí)內(nèi)常有多次嘔吐。許多幼兒的發(fā)作形式比較固定。

腹型偏頭痛有報(bào)道多達(dá)12％的學(xué)齡兒童受此病困擾。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的、不能用其他病因解釋的腹痛，腹痛持續(xù)1至72小時(shí)，腹痛具有下列的全部特點(diǎn)：位于中線部位、臍周或難以定位；鈍痛或難以描述性質(zhì)的疼痛；程度中到重度。腹痛時(shí)常伴有食欲減退、惡心、嘔吐、蒼白等多種癥狀。兒童良性發(fā)作性眩暈反復(fù)發(fā)作的突發(fā)性眩暈，每陣發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)后自動緩解，期間會有多次劇烈眩暈發(fā)作。發(fā)作間期