風濕熱的診斷和治療課件

風濕熱的診斷和治療概述

風濕熱（rheumaticfever，RF）通常被歸類為結締組織或膠原血管疾病。其解剖標志為膠原纖維以及結締組織的基質受損風濕過程可解釋為一種炎癥反應侵犯多個臟器：主要為心臟、關節(jié)和中樞神經系統(tǒng)。急性RF的臨床表現(xiàn)是在咽扁桃體A組鏈球菌（GAS）感染后約3周的潛伏期后發(fā)生流行病學RF的發(fā)病率與風心病的流行在不同國家有明顯差別。在本世紀初，美國RF發(fā)病率為100/10萬人口，1935～1960年為40－65/10萬，新近估計則＜2/10萬人工業(yè)化國家RF發(fā)病率的下降與非工業(yè)化國家該病持續(xù)的高發(fā)病率形成鮮明的對照發(fā)病原因病原體在流行性鏈球菌咽炎有3％左右可并發(fā)風濕熱，散發(fā)的感染所致的RF則低得多已充分證實約1/3的急性RF是隨輕度，幾乎無癥狀的咽炎之后，58％患者無咽炎史從RF病人及其密切接觸者中分離出來的鏈球菌屬于M型1，3，5，6和18致風濕鏈球菌的M蛋白有可識別的結構特征：他們共有一長的終末抗原區(qū)，并含有與人心臟組織特別是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原決定基宿主許多流行病學研究指出該病的家族傾向。這些觀察和更新的研究強烈提示RF易感性的遺傳基礎在99％RF病人由單克隆抗體檢測到一種特異性的B細胞同種抗原，而對照組14％陽性。此外，在不同人種，RF的易感性與HLA-DR1，2，3和4單倍型相聯(lián)病理RF急性期的特征為結締或膠原組織滲出和增殖性炎癥反應。它主要影響心臟、關節(jié)、腦以及皮和皮下組織。影響小血管的廣泛血管炎是常見的。但不像其他結締組織的血管炎，栓塞病灶不見于RF增殖期的ASChoff結節(jié)被認為是風濕性心肌炎的特定病證。它們可見于心臟的任何部位。但不見于其他受影響的器官如關節(jié)和腦。它們最多見于室間隔、左室壁或左心耳。ASChoff結節(jié)在一次風濕侵襲后可持續(xù)數(shù)年之久，即使病人已無新近的或急性的證據(jù)瓣膜組織的炎癥關系到風濕性心臟炎更常見的臨床癥狀。初期的炎癥導致瓣膜關閉不全心內膜炎的組織學發(fā)現(xiàn)包括瓣膜和腱索水腫及細胞浸潤。受累瓣膜透明樣變性致使其邊緣形成疣狀，妨礙瓣葉靠攏如炎癥持續(xù)，則瓣膜發(fā)生纖維化和鈣化，最終導致瓣膜狹窄

表1學齡兒童中風濕性心臟病地區(qū)發(fā)病率/1000人口

美國0.6日本0.7

亞洲（其它）0.4－21.0

非洲0.3－15.0

南美1.0－17.0診斷目前尚無特異的臨床實驗室或其它試驗足以確定RF的診斷。1944年，DuckettJones提出的RF的診斷標準，這些標準仍有價值。1992年修訂的Jones標準強調RF初次侵襲的診斷如果前面有GAS感染的證據(jù)，具有二項主要表現(xiàn)，或一項主要表現(xiàn)二項次要表現(xiàn)則提示急性RF的高度可能性表3初發(fā)風濕熱的診斷標準（1992年修訂的Jones標準）主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)心肌炎臨床表現(xiàn)多關節(jié)炎關節(jié)痛，發(fā)熱舞蹈病實驗室檢查環(huán)形紅斑急性期反應物質增加，CRP皮下結節(jié)紅細胞沉降率，P-R間期延長

支持先前A組鏈球菌感染的依據(jù)咽拭培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗陽性，鏈球菌抗體滴定度升高主要臨床表現(xiàn)心臟炎風濕性心臟炎為全心炎，不同程度地影響心內膜、心肌和心包。臨床上，風濕性心臟炎幾乎都伴以瓣膜炎的雜音心臟炎的嚴重程度是不同的。最嚴重者，可死于心力衰竭，更為常見者，心臟炎程度輕，其主要結果是隨后的心瓣膜瘢痕形成心臟炎常被看作RF的最特異表現(xiàn)

瓣膜炎（心內膜炎）累及二尖瓣及/和主動脈瓣，二尖瓣的腱索是風濕性心臟炎最特征性的組成部分。二尖瓣關閉不全是風濕性心臟炎的標記主動脈瓣關閉不全不太常見，且通常伴以二尖瓣關閉不全遺留的瓣膜損害為RF病人的主要問題，且可導致頑固性心衰而需要手術干預心動過速是心肌炎的早期癥狀，但也可由于發(fā)熱或心力衰竭。暫時性心律失?？砂l(fā)生于心肌炎的病人，嚴重心肌炎或瓣膜關閉不全可導致心力衰竭。瓣膜、心肌或心包疾患造成嚴重的血流動力學變化時，可使心臟增大。心包臟層和壁層表面炎癥，可產生心包積液關節(jié)炎多關節(jié)炎為RF常見的主要表現(xiàn)，但特異性較小。它幾乎均為非對稱性、游走性，且影響大關節(jié)（膝、踝、肘和腕）它們的典型表現(xiàn)為腫脹、紅、熱、劇痛、活動受限和有觸痛。RF的關節(jié)炎是良性的，不引起永久的關節(jié)損害舞蹈病(chorea)近20％的RF可發(fā)生Sydenham舞蹈病、舞蹈病或小舞蹈病。在中樞神經系統(tǒng)風濕的炎癥過程特別累及基底節(jié)和尾核舞蹈病是RF的遲發(fā)表現(xiàn)，通常在鏈球菌感染后3個月或更長時間即使未經治療，此癥通常于1－2周緩解Sydenham舞蹈病的臨床特點為無目的和不隨意的運動，肌肉不協(xié)調和軟弱，以及感情復雜。當病人清醒時或在應激下，表現(xiàn)更為明顯，睡眠時可消失所有肌肉均可受累，但主要在面部和四肢。語言可能受影響，變得暴躁和躊躇吞吐。書寫字跡變壞，病人變得不合作和易怒環(huán)形紅斑見于＜5％的病人，這是一種短暫的，紅斑狀，不搔癢的疹子，中央蒼白，圍以圓的或匐行的邊緣。病灶的大小相差很大，主要在軀干和近側肢體，而不在顏面部，熱敷可誘發(fā)早年和80年代RF主要表現(xiàn)相對發(fā)病率次要表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)熱與關節(jié)痛是急性RF非特異的和常見的癥狀。它們的診斷價值有限，因為它們在其它疾病亦?？沙霈F(xiàn)。當只存在一項主要表現(xiàn)時，它們可以支持RF的診斷。鼻衄和腹痛亦可常出現(xiàn)，但不包括在RF次要診斷標準內治療一般治療如有可能，病人要收住院作嚴密的觀察和適當?shù)臋z查。臨床休息通常是重要的，它可減少關節(jié)疼痛。在有心肌炎時，應避免劇烈的體育活動。臥床休息的時間因病情而定病人應接受至少10天青霉素治療，有PG過敏者予以紅霉素治療抗風濕治療長效青霉素120萬uim1次/月，療程因病情而定。RF伴心肌炎及殘留瓣膜疾患療程相對較長，RF不伴心肌炎者療程相對較短表4RF病人二級預防的延續(xù)時間疾病類型（RF）延續(xù)時間（長效青霉素）RF伴心肌炎及殘留瓣膜疾患至少在最后一次發(fā)作后10年或至少至40歲，有時為終生預防RF伴心肌炎但無瓣膜疾患10年或進入成年取其中較長者RF不伴心肌炎5年或直至21歲水楊酸鹽（阿司匹林）阿司匹林對緩解關節(jié)痛特別有效，這種疼痛在用藥后24h內消失，如果阿司匹林治療后關節(jié)疼痛依然，則風濕熱的診斷可疑，病人需作重新估計在風濕性心臟炎時，阿司匹林不能夠預防瓣膜疾患的發(fā)生，但能夠有效預防風濕熱的發(fā)復發(fā)作阿司匹林的抗風濕治療劑量4.0-6.0/d(3.6/d)，分3-4次口服，飯后或進食中間服用，從而減少胃腸道反應。療程6-8周，根據(jù)病情可連用2-3個療程毒副作用：耳鳴，耳閉，惡心，嘔吐，厭食或上消化道出血。數(shù)天治療后一些副反應可消除，可繼續(xù)治療抗酸制劑或質子泵抑制劑可減少其胃腸道反應，但減弱其療效阿司匹林不能耐受者可考慮應用：⑴巴米爾2.0/d分4次口服⑵芬必得0.3Bid⑶Diclac75mgQd糖皮質激素對RF心臟明顯受累的病人（風濕性心臟炎），必須使用糖皮質激素，有起死回生的作用，同時能夠有效預防慢性心瓣膜病的發(fā)生?！皳浠鹦?。用潑尼松的通常劑量1－2mg/d，然后逐漸減量。療程2－3月Dexamethasone10mgiv×5-7d→潑尼松40－60mg/d×7d→逐漸減量糖皮質激素必須清晨頓服，激素減量的原則是先快后慢，在潑尼松減量至20mg/d時，同時加用阿司匹林0.6Tid。然后，潑尼松逐漸減量，而阿司匹林劑量遞增，在潑尼松療程滿2－3月后停止使用，阿司匹林繼續(xù)單獨服用，完成其療程(這種方法可能減少反跳現(xiàn)象發(fā)生)局部慢性病灶處理：慢性扁桃體炎(包埋式)可考慮手術摘除療效判斷

1臨床表現(xiàn)：體溫正常，關節(jié)疼痛腫脹消退，心肌炎癥狀和體征消失2血沉：恢復正常（判斷病情是否控制的敏感指標之一）3C反應蛋白同上4抗“O”（ASO），常常與病情的控制不呈比例下降，在咽峽部GAS消除半年后恢復正常風濕活動主要是發(fā)生風心瓣膜病人中，也可能是RF病情穩(wěn)定后復發(fā)主要表現(xiàn)：低熱，關節(jié)疼脹痛，出汗多且有酸味，ESR輕度升高，風心病人發(fā)生心衰或心衰難以控制風心病人的抗風濕治療年齡小于40者參照RF病人（長效青霉素）年齡大于40歲者至少應用長效青霉素2－3年年齡小于60歲者，不管是否有風濕活動均該應用阿司匹林治療1－2個療程年齡大于60歲者，如疑診有“風濕活動”均使用阿司匹林治療。應用指征應盡量放寬。從未抗風濕治療的患者，原則上均應完成1－2療程阿司匹林治療心衰難以控制者，應用潑尼松治療風心病行PBMV的抗風濕治療術前應用3月以上的長效青霉