心臟受體過(guò)敏癥

心臟受體過(guò)敏癥第一頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日概述β-受體過(guò)敏癥是機(jī)體內(nèi)源性兒茶酚胺分泌正常而β-受體對(duì)其刺激過(guò)度敏感致使心率增快、心縮力增強(qiáng)和心輸出量增多等心功能亢進(jìn)狀態(tài)，且對(duì)β-受體阻滯藥治療效果良好。其臨床名稱頗多，如β受體亢進(jìn)癥、心臟β-受體亢進(jìn)綜合征、特發(fā)性高動(dòng)力心臟綜合征、特發(fā)性高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)、β-受體反應(yīng)性亢進(jìn)狀態(tài)、交感神經(jīng)β-受體亢進(jìn)綜合征、Fmhlich心動(dòng)過(guò)速綜合征等。英文名稱：betareceptorhyperfunction第二頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日流行病學(xué)β-受體過(guò)敏癥具體發(fā)病率不詳，自1966年Frohlich等發(fā)現(xiàn)，此后診斷本病日漸增多，年輕人約占總數(shù)1/3，β-受體阻滯藥治療效果良好。第三頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日病因β-受體過(guò)敏癥病因未完全明確，一般認(rèn)為主要是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，導(dǎo)致自主（植物）神經(jīng)的失衡，在過(guò)勞、高度緊張、精神創(chuàng)傷等應(yīng)激情況下誘發(fā)起病。第四頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日發(fā)病機(jī)制現(xiàn)認(rèn)為β-受體過(guò)敏癥與心血管系統(tǒng)對(duì)兒茶酚胺或交感神經(jīng)刺激的反應(yīng)過(guò)度敏感有關(guān)。研究證實(shí)，患者的血、尿中兒茶酚胺含量正常，靜滴異丙腎上腺上腺上腺素后，心動(dòng)過(guò)速及高血壓等癥狀和高心搏量狀態(tài)加劇，給β受體阻滯藥后則癥狀、高心搏量很快改善，因此，說(shuō)明了并非兒茶酚胺分泌增多，而是心臟β受體對(duì)兒茶酚胺或交感神經(jīng)刺激的反應(yīng)增強(qiáng)或過(guò)度敏感所致。第五頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日病理生理心排量取決于心率與心搏量，后者又取決于心肌收縮力、心臟前負(fù)荷（靜脈回心血量、心室擴(kuò)張度）和心臟后負(fù)荷（外周血管阻力），并受交感和副交感神經(jīng)、血中兒茶酚胺與乙酰膽堿濃度和體溫等因素調(diào)節(jié)。正常人在上述因素協(xié)調(diào)下，靜息時(shí)心排量恒定，成人心臟指數(shù)為2.6～4.0L/（min·m2），體力運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、飽餐后及濕熱環(huán)境下可以增加，但睡眠體位改變無(wú)影響。第六頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日本癥由于β受體對(duì)刺激（兒茶酚胺、交感神經(jīng)張力）的反應(yīng)過(guò)度敏感，引起心肌收縮力增強(qiáng)、心臟傳導(dǎo)加速及不應(yīng)期縮短、外周血管擴(kuò)張，導(dǎo)致靜息時(shí)心排量增加、血壓升高、外周阻力下降、心動(dòng)過(guò)速，平均收縮期噴血速加速，血流動(dòng)力學(xué)呈高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)，心臟搏動(dòng)強(qiáng)快，右室流出道增大、增寬，血壓表現(xiàn)為收縮期高血壓及脈壓增大，而平均壓多正常，耗氧量顯著增加，心肌相對(duì)缺血缺氧，影響心肌除極過(guò)程，引起心電圖ST-T改變。由于β受體反應(yīng)過(guò)敏，當(dāng)站立、精神緊張或應(yīng)激情況下，交感神經(jīng)張力升高，兒茶酚胺增加時(shí)，這種高動(dòng)力循環(huán)的表現(xiàn)加劇，心排量、心率均顯著增加。相反，當(dāng)臥位、嘔吐，副交感神經(jīng)張力升高或阻滯β受體反應(yīng)時(shí)，高動(dòng)力循環(huán)的表現(xiàn)減輕或消失。第七頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日高動(dòng)力循環(huán)的持久存在與發(fā)展會(huì)增加心臟負(fù)荷、心肌缺血、缺氧，可以導(dǎo)致高排量心力衰竭（highoutputheartfailure）。因交感和副交感神經(jīng)失衡，故往往伴隨明顯精神癥狀，甚至有發(fā)熱。第八頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)β-受體過(guò)敏癥各年齡均可發(fā)病，年齡分布7～80歲，80%在20～40歲之間，女性多于男性，為3∶1～6∶1，病前大多有明顯精神因素，如過(guò)勞、高度緊張、精神創(chuàng)傷、病后等，也有部分醫(yī)源性，少數(shù)無(wú)誘因。第九頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日癥狀多種多樣，主要表現(xiàn)心血管及精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以胸悶、心悸、頭暈、乏力，心前區(qū)疼痛最多見，胸痛持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，多為刺痛，其次低熱、多汗、失眠、四肢發(fā)麻，自覺氣短、氣不夠用，嘆氣后舒服，少數(shù)有短暫“暈厥”，咽部阻塞感。當(dāng)站立、緊張激動(dòng)時(shí)加重，臥位、惡心、嘔吐減輕，勞累后輕度氣急，但工作一般不受影響，若出現(xiàn)心力衰竭會(huì)有端坐呼吸。第十頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日體征方面有焦慮，但多數(shù)外觀狀態(tài)尚好。心率靜息時(shí)多達(dá)90～100次/min以上，個(gè)別達(dá)170次/min，常隨體位、情緒激動(dòng)而變化，站立或工作時(shí)增快，臥位或睡眠時(shí)降低，正常成人立臥心率差數(shù)為（8.23±4.3）次/min，本癥卻達(dá)（16.95±9.18）次/min。第十一頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)病程長(zhǎng)者可有輕度心臟擴(kuò)大，觸診心前區(qū)心臟搏動(dòng)強(qiáng)而快，聽診第1心音亢進(jìn)，部分有收縮期噴射樣喀喇音、第3及第4心音，第2音分裂，可聞及1～3級(jí)收縮早中期噴射性雜音，以胸骨左緣第3、4肋間、胸骨右緣第2肋間和頸外動(dòng)脈上最明顯，運(yùn)動(dòng)后更為顯著。收縮壓可輕度升高19～21kPa，脈壓增大，有水沖脈、槍擊音和毛細(xì)血管征?？捎惺肿惆l(fā)抖和腱反射增強(qiáng)。第十二頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日并發(fā)癥嚴(yán)重病側(cè)可出現(xiàn)心力衰竭。第十三頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查約半數(shù)病人基礎(chǔ)代謝率偏高，糖耐量減低。第十四頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日輔助檢查心電圖竇性心動(dòng)過(guò)速、可有房性或室性期前收縮，部分病人有左心室高電壓，右房負(fù)荷加重，P波形態(tài)高尖，電軸右移，V1呈rSr′、Rs型，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)常有ST壓低，T波低平、雙相或倒置，也可出現(xiàn)在Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)，站立時(shí)以上變化更加顯著或出現(xiàn)率增加，服用普萘洛爾后恢復(fù)正常，且這種立臥位變化也消失。有時(shí)T波變動(dòng)大，隔數(shù)日即恢復(fù)正常。第十五頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日心電圖運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)可有陽(yáng)性結(jié)果。第十六頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日X線檢查心影多正常，病程長(zhǎng)者會(huì)有心影擴(kuò)大，肺野血管紋理可增加。第十七頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日超聲心動(dòng)圖部分可有右室及右室流出道增大、增寬。第十八頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日其他檢查（1）異丙腎上腺上腺上腺素試驗(yàn)：靜滴異丙腎上腺上腺上腺素2～3μg/min，靜滴前、靜滴后2，5，8min測(cè)心率，正常成人增加10～15次/min，若增加20～30次/min以上，心電圖ST段下降，T波倒置、低平，予普萘洛爾5mg靜注后5min內(nèi)心率即恢復(fù)，心電圖變化也可恢復(fù)，即為陽(yáng)性。但年齡大，癥狀嚴(yán)重忌用。第十九頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日（2）普萘洛爾試驗(yàn)：心率快，心電圖有ST-T改變者予普萘洛爾20～40mg口服，在30，60，120min后作心電圖，若ST段恢復(fù)正常，T波由倒置變雙相或直立、或由低平變正相，則為陽(yáng)性。以上兩試驗(yàn)陽(yáng)性均可認(rèn)為符合β受體反應(yīng)亢進(jìn)。第二十頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日（3）血流動(dòng)力學(xué)檢查：心搏量、心臟指數(shù)、平均收縮期噴血速度加快，外周阻力降低。（4）基礎(chǔ)代謝率、血中自由脂肪酸均偏高：偶有葡萄糖耐量試耐量試驗(yàn)降低，血兒茶酚胺、24h尿香草基杏仁酸（VMA）均正常。第二十一頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日診斷典型癥狀診斷不難，凡年輕人心悸、胸悶、心率增快、焦慮不安，服用β受體阻滯藥后癥狀消失，可考慮本癥，異丙腎上腺上腺上腺素、普萘洛爾試驗(yàn)陽(yáng)性，有助診斷。Frohlieh和阿部久雄提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)有一定參考意義：1.具有心悸等循環(huán)系統(tǒng)及焦慮不安等精神系統(tǒng)癥狀，并排除器質(zhì)性心臟血管疾病。第二十二頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日2.安靜時(shí)心率達(dá)90/min以上，站立、運(yùn)動(dòng)及精神刺激等常使心動(dòng)過(guò)速加劇。3.多次心搏量測(cè)定，至少一次超逾正常范圍。4.給予少量普萘洛爾后癥狀及血流動(dòng)力學(xué)可顯著改善。符合上述四項(xiàng)即可診斷，對(duì)可疑病人可行異丙腎上腺上腺上腺素試驗(yàn)，如輸注后心率及心搏量顯著增加，予普萘洛爾后又恢復(fù)原水平者亦可診斷。第二十三頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷甲狀腺功能亢進(jìn)因心悸、心動(dòng)過(guò)速、多汗、失眠、甲亢心臟病時(shí)心電圖變化，與本病相似，但本癥心動(dòng)過(guò)速立臥位差值大，隨情緒緊張而加劇，甲狀腺不大，無(wú)突眼征，甲狀腺功能檢查正常，可與甲狀腺功能亢進(jìn)鑒別。第二十四頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日心肌炎本癥多見青年人，因心悸、胸悶、氣促、心電圖ST-T改變、期前收縮，與心肌炎易混淆，但本癥起病前往往有精神因素，心音有力，激素、休息癥狀改善不大，對(duì)β受體阻滯藥效果好，可將兩者鑒別。第二十五頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日心臟神經(jīng)官能癥異丙腎上腺上腺上腺素、普萘洛爾有助診斷本癥，可與一般神經(jīng)官能癥鑒別。二尖瓣脫垂因兩者均心悸、胸痛、乏力、頭暈，心電圖ST-T變化，予普萘洛爾癥狀緩解，故易混淆，但收縮中晚期喀喇音、超聲心動(dòng)圖及藥物試驗(yàn)可將兩者區(qū)別。第二十六頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日嗜鉻細(xì)胞瘤本癥因兒茶酚胺反應(yīng)敏感的癥狀誤為體內(nèi)高兒茶酚胺血癥的嗜鉻細(xì)胞瘤，但通過(guò)測(cè)定24h尿香草基杏仁酸、腎上腺電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）有助鑒別。第二十七頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日冠心病尤其伴有高血壓者，也有脈壓大、脈搏有力、心電圖ST-T異常、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性表現(xiàn)。但本癥表現(xiàn)多樣，與體位、情緒關(guān)系大，心動(dòng)過(guò)速與運(yùn)動(dòng)量不相適應(yīng)，予β受體阻滯藥癥狀迅速緩解，有助鑒別。但要注意，兩病可同時(shí)并存，特別一些年齡大的本病患者會(huì)同時(shí)合并冠心病、高血壓病。第二十八頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日其他原因引起高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)如貧血、動(dòng)靜脈瘺、妊娠、腳氣病、肺源性心臟病、肝硬化、類癌綜合綜合征，均有明確原發(fā)病癥狀、不難鑒別。第二十九頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日治療1.首先要讓患者認(rèn)識(shí)本病的病因和本質(zhì)解除不必要顧慮，了解精神因素的影響及病程有反復(fù)發(fā)作傾向，使患者做好充分思想準(zhǔn)備，與醫(yī)生合作，為治療創(chuàng)造有利條件。2.長(zhǎng)期休息無(wú)必要，但避免精神刺激。第三十頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日3.藥物治療β受體阻滯藥是治療本病的主要藥物，種類較多，以普萘洛爾和美托洛爾最常用。普萘洛爾不僅對(duì)抗心臟β受體興奮效應(yīng)，改善血流動(dòng)力學(xué)的高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)，而且大劑量時(shí)具有抗焦慮作用，劑量10～20mg，個(gè)別30mg，3次/d。美托洛爾50～100mg，2次/d。應(yīng)用1～2周癥狀迅速好轉(zhuǎn)，用藥持續(xù)到癥狀完全消失，療程至少2個(gè)月，不要立即停藥，否則容易復(fù)發(fā)。國(guó)外Frohlich認(rèn)為療程要持續(xù)39～90周，平均為42周。哮喘、傳導(dǎo)阻滯時(shí)禁用。第三十一頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日也可用交感神經(jīng)末梢抑制劑，如呱乙啶10mg或倍他尼定（芐甲胍）5～10mg，均2～3次/d；利舍平0.125～0.25mg，3次/d。焦慮癥狀嚴(yán)重可酌情加用鎮(zhèn)靜劑。對(duì)于有心力衰竭者，應(yīng)予洋地黃制劑、利尿劑、血管擴(kuò)張藥等治療。第三十二頁(yè)，共三十五頁(yè)，2022年，8月28日預(yù)防及時(shí)正確的診斷β受體亢進(jìn)綜合征是非常重要的，1.及時(shí)確診給予正確處理是完全可以治愈，恢復(fù)健康。2.及時(shí)確診免得誤認(rèn)為冠心病，心肌炎等，可及時(shí)減輕患者精神負(fù)擔(dān)。3.β