白細胞減少癥及粒細胞缺乏癥ok課件

白細胞減少和粒細胞缺乏癥

中性粒細胞的細胞動力學

定義1、外周血白細胞低于4.0×109/L者稱為白細胞減少，因粒細胞在白細胞中占絕大多數(shù)，尤其是中性粒細胞，故白細胞減少通常是因中性粒細胞減少引起，且大多數(shù)也表現(xiàn)為中性粒細胞比例的降低，因此白細胞減少通常指的是中性粒細胞的減少。2、外周血中性粒細胞絕對值在成人低于2.0×109/L、10-14歲兒童低于1.8×109/L、10歲以下兒童低1.5×109/L，稱為中性粒細胞減少。按其減少程度可分為輕度（1.0～1.95×109/L），中度（0.5～0.95×109/L）和重度（<0.5×109/L），重度減少也稱粒細胞缺乏。白細胞減少發(fā)病機制1、中性粒細胞生成減少－－增殖異常2、中性粒細胞破壞過多－－免疫相關(guān)3、分布異常－－循環(huán)障礙、滯留藥物性粒細胞減少癥

藥物性粒細胞減少癥一般發(fā)生在中年人，常因反復用藥，也有時用藥量很少就引起嚴重粒細胞減少，國內(nèi)報告以氯(合)霉素、磺胺類、復方阿司匹林為多，其中以氯(合)霉素為突出，因為所含硝基苯根，對骨髓造血有毒性作用，它能抑制幼稚細胞DNA及蛋白質(zhì)合成

放射性粒細胞減少癥

放射線對粒細胞影響程度與量有明顯關(guān)系。關(guān)于放射線對粒細胞作用機理：一為殺死敏感的造血細胞和成熟粒細胞，二是引起細胞染色體的嚴重受傷，不僅使粒細胞數(shù)量減少，而且使粒細胞的胞漿出現(xiàn)中毒顆粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成

脾源性粒細胞減少癥

脾功能亢進的表現(xiàn)。外周血有粒細胞減少及白細胞總數(shù)的減少。骨髓增生呈活躍或明顯活躍，粒細胞系呈成熟障礙現(xiàn)象，紅細胞、血小板也有不同程度的減少。若脾切除后數(shù)小時即可見白細胞明顯增多，有時可高達20倍。此白細胞減少的原因，是增大的脾臟脾竇擴張，使白細胞過多的滯留和被破壞。

遺傳性中性粒細胞減少癥

可分兩型，①嬰兒粒細胞減少癥，為常染色體隱性遺傳病。②家族性粒細胞減少癥，為常染色體顯性遺傳，發(fā)病較晚，可有發(fā)作性粒細胞減少，在發(fā)作期可發(fā)生并發(fā)感染。新生兒同種免疫性粒細胞減少癥

由于母親與胎兒血型不同，母體內(nèi)產(chǎn)生白細胞凝集素，進入胎兒體內(nèi)，引起白細胞大量破壞，在出生后6～12周內(nèi)，白細胞明顯減少，常合并感染，經(jīng)過幾個月后可逐漸恢復。

周期性粒細胞減少癥

以嬰幼兒為主，呈周期性粒細胞減少，每15～30天發(fā)作一次，一般3～4天可恢復，目前對其病因尚不清楚骨髓病性粒細胞減少癥

在AA、骨髓增生異常綜合征、惡性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、嚴重缺鐵性貧血、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌等的部分患者，可出現(xiàn)粒細胞減少。由于本病白細胞減少極易發(fā)生感染，主要體征與感染有關(guān)。如淋巴結(jié)腫大，局部感染可有紅、腫、熱、痛，也有伴脾臟腫大等。

假性粒細胞減少中心粒細胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，循環(huán)池內(nèi)粒細胞相對性減少，但總數(shù)并不減少－－－異體蛋白反應、內(nèi)毒素等如何鑒別假性粒細胞減少癥？

皮下注射0.1%腎上腺素0.1～0.3ml后，粒細胞可增加原來水平的一倍或達到正常人的水平，(其作用可持續(xù)20～30分鐘)則提示為假性粒細胞減少癥。血壓高者不宜用。臨床表現(xiàn)

中性粒細胞減少的臨床表現(xiàn)常隨其減少程度和發(fā)病原因而異。除原發(fā)病和感染的表現(xiàn)外，中性粒細胞減少本身的癥狀往往不具有特異性，可見頭暈、乏力、食欲不振等。臨床表現(xiàn)當中性粒細胞嚴重減少時，進入感染部位的粒細胞亦很少，其介導的炎癥反應則不明顯，出現(xiàn)感染時癥狀和體征除發(fā)熱外常常較輕甚至缺如。如肺部感染時，最初可能無呼吸道癥狀或僅咯非膿性痰，而X射線檢查無炎癥浸潤陰影或不明顯。那些發(fā)生在正常人易被局限化的感染，在中性粒細胞減少的患者中可很快播散，甚至發(fā)展為敗血癥。而發(fā)生敗血癥，血培養(yǎng)的陽性率也相對較低。粒細胞減少及缺乏的并發(fā)癥

(1)口腔感染：這是白細胞減少癥最常見的并發(fā)癥，早期可見扁桃體紅腫，咽部粘膜潰瘍，繼而可有壞死水腫，粘膜潮紅及頸淋巴結(jié)腫大等。(2)急性肛周膿腫：可迅速形成潰瘍、壞死及假膜。(3)全身各系統(tǒng)感染：敗血癥是本病的主要威脅，致死率高達30％～40％。骨髓象檢查

觀察骨髓的增生程度，粒系各階段及其他細胞系的比例，以及有無白血病或腫瘤細胞的浸潤，有無巨幼細胞樣變等，不同病因及發(fā)病機制，其骨髓象亦有不同。特殊檢查

1、邊緣池粒細胞測定：腎上腺素試驗，促使邊緣池中性粒細胞脫落進入循環(huán)池。用以了解粒細胞是否存在分布異常，排除假性粒細胞減少。

2、中性粒細胞特異性抗體測定：方法多種，有助于鑒別免疫性粒細胞減少。（二）預防感染輕度:不需特別的預防措施。中度:在公共場所尤其當呼吸道傳染疾病流行季節(jié)，要戴口罩，去除慢性感染病灶但不主張預防性應用抗生素，因易產(chǎn)生細菌耐藥性。重度:減少或粒細胞缺乏者，則宜采取無菌隔離措施。（三）抗感染治療對于單純粒細胞減少而無感染的患者，一般不需要抗生素治療。如患者出現(xiàn)發(fā)熱等感染癥狀，應積極查找感染部位，做血、尿、痰或感染病灶分泌物的細菌培養(yǎng)及藥敏試驗，在致病菌未找出之前，就應開始經(jīng)驗性抗生素治療。重度粒細胞減少的抗感染治療詳見急性粒細胞缺乏。（四）升粒細胞藥物

對于慢性白細胞減少，長期穩(wěn)定，不發(fā)生反復感染者，可觀察病情變化而不需要升白細胞治療。對白細胞較低有癥狀者，可選用1-2種升白細胞藥物，如小檗胺（升白安）、碳酸鋰、B族維生素、肌苷、鯊肝醇和利血生等。每4～6周更換一組，直到有效，若連續(xù)用藥數(shù)月仍無效者，不必再繼續(xù)應用。此類藥物多療效不肯定，且作用短暫，有肯定療效的是主要包括粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）和粒細胞集落刺激因子（G-CSF）在內(nèi)的造血生長因子。（五）免疫抑制劑

包括糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A