新月體性腎炎詳解

新月體性腎炎課件第一頁，共二十二頁。第二頁，共二十二頁。1、光鏡下廣泛（50%以上）的腎小球囊腔內(nèi)大新月體形成（占腎小球囊腔50%以上）。2、早期為細(xì)胞新月體，后期為纖維新月體。第三頁，共二十二頁。第四頁，共二十二頁。第五頁，共二十二頁。

第六頁，共二十二頁。新月體的定義

包曼囊被毛細(xì)血管漏出的血細(xì)胞、纖維素以及浸潤的單核細(xì)胞、增生的壁層上皮細(xì)胞充填，在毛細(xì)血管球外側(cè)形成的半球狀結(jié)構(gòu)。

第七頁，共二十二頁。概述多種原因所致的一組疾?。慌R床上多表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征(RPGN)；病情危重，預(yù)后差；根據(jù)腎臟免疫病理分為三型：抗腎小球基膜抗體型、免疫復(fù)合物型、少免疫沉積型；我國以免疫復(fù)合物型為主，其次為少免疫沉積型，再次為抗腎小球基膜抗體型。第八頁，共二十二頁。

1.抗腎小球基膜抗體型（Ⅰ型）

(1)兩個發(fā)病高峰：20~40歲和60~80歲；

(2)表現(xiàn)為典型的急進(jìn)性腎炎綜合征，部分患者出現(xiàn)肺出血診斷為Goodpasture綜合征；

(3)較少出現(xiàn)腎病綜合征范圍的蛋白尿；

(4)約1/3患者血清抗GBM抗體和ANCA同時陽性（多為pANCA/MPO-ANCA）。臨床表現(xiàn)第九頁，共二十二頁。臨床表現(xiàn)2.免疫復(fù)合物型（Ⅱ型）

(1)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，也可隱襲起??；

(2)同時具有基礎(chǔ)腎臟病各自的特點；

(3)可出現(xiàn)腎病綜合征范圍的蛋白尿。

第十頁，共二十二頁。臨床表現(xiàn)3.少免疫沉積型（Ⅲ型）

(1)多見于中老年；

(2)多表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，但一部分小血管炎患者腎功能損害可較緩慢，尿中可僅為少量紅細(xì)胞或輕度蛋白尿；

(3)腎病綜合征范圍的蛋白尿和少尿相對少見；

(4)即可為腎臟局限的小血管炎，也可為ANCA相關(guān)性小血管炎全身多系統(tǒng)受累的一部分；

(5)彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎引起肺大出血。第十一頁，共二十二頁。診斷1.急進(jìn)性腎炎綜合征；2.腎臟病理

(1)抗腎小球基膜抗體型直接免疫熒光可見IgG及C3沿腎小球毛細(xì)血管袢呈典型的線樣沉積。光鏡可見多數(shù)乃至100%的腎小球新月體形成，且多數(shù)新月體類型基本一致。腎小球多嚴(yán)重受損。電鏡下腎小球內(nèi)基本無電子致密物沉積，腎小球基膜和包曼囊可見斷裂。第十二頁，共二十二頁。第十三頁，共二十二頁。診斷(2)免疫復(fù)合物型直接免疫熒光可見免疫球蛋白和補(bǔ)體成分在腎小球沉積。其沉積的熒光形態(tài)與基礎(chǔ)腎小球病相關(guān)；原發(fā)性表現(xiàn)為IgG和C3呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁；狼瘡腎炎為多種免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，呈“滿堂亮”；IgA腎病以IgA沉積為主；電鏡下可見電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積。第十四頁，共二十二頁。第十五頁，共二十二頁。診斷

(3)少免疫沉積型直接免疫熒光呈無或少量免疫球蛋白沉積；光鏡檢查多為局灶壞死性新月體腎炎；電鏡下無電子致密物，可見廣泛腎小球基膜破壞；突出特點：腎小球常分期、分批受累，表現(xiàn)為腎小球病變新舊不等。第十六頁，共二十二頁。治療方案及原則1、強(qiáng)化免疫抑制療法

(1)甲潑尼龍沖擊：適用于所有三種類型。

(2)血漿置換療法：抗腎小球基膜抗體型的首選療法。也可用于就診時急性腎衰竭需透析的Ⅲ型患者（有助于患者脫離透析）及治療肺出血。2、一般免疫抑制療法在強(qiáng)化免疫抑制療法的基礎(chǔ)上，可繼續(xù)口服潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺。第十七頁，共二十二頁。治療方案及原則3、維持緩解治療多用于ANCA相關(guān)性小血管炎和狼瘡腎炎。4、腎臟替代治療抗腎小球基膜抗體型患者需要在血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰后半年方能考慮腎移植?！镉绕鋸?qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。第十八頁，共二十二頁。治療方案及原則

Ⅰ.抗腎小球基膜抗體型：經(jīng)典治療為血漿置換聯(lián)合潑尼松和環(huán)磷酰胺。血漿置換的目的是去除循環(huán)中的抗GBM抗體和其他炎性介質(zhì)（如補(bǔ)體），免疫抑制劑可以減少抗體產(chǎn)生，40%~45%患者通過以上治療，可以避免進(jìn)入終末期腎臟疾病或死亡?？笹BM抗體水平需每1~2周監(jiān)測1次，直至連續(xù)2次檢測為陰性，以后至少每6個月檢測1次，如果抗GBM抗體又出現(xiàn)陽性，提示復(fù)發(fā)，需要迅速進(jìn)行血漿置換治療。第十九頁，共二十二頁。治療方案及原則

針對I型RPGN，中華醫(yī)學(xué)會《臨床診療指南》中提到：如果出現(xiàn)少尿，血肌酐大于600umol/L和腎活檢85%以上的腎小球出現(xiàn)新月體，即使予以強(qiáng)化免疫抑制療法（包括血漿置換），多數(shù)患者也不能脫離透析。屈曉群等對2例起病時已無尿、新月體>85%、血肌酐>600μmol/L的患者，在進(jìn)行血漿置換聯(lián)合激素治療后，1例患者腎功能基本恢復(fù)，擺脫血液透析。這說明，臨床上仍有療效顯著的案例，故臨床中如遇I型RPGN患者應(yīng)積極早期給予血漿置換治療。第二十頁，共二十二頁。治療方案及原則

Ⅱ.免疫復(fù)合物型及少免疫沉積型：甲潑尼龍沖擊治療也需輔以潑尼松及環(huán)磷酰胺常規(guī)治療。