神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病(臨床學(xué)院)

脊髓疾病

(myelopathy)臨床學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室

22023/2/17頸椎：7塊胸椎：12塊腰椎：5塊骶椎：1塊（幼年5塊）尾椎：1塊（幼年3～4塊）32023/2/17脊髓解剖（外部結(jié)構(gòu)）P1942023/2/17上端：于枕骨大孔與延髓相接下端：至L1椎下緣31個(gè)脊髓節(jié)段C8,T12,L5,S5,Co131對(duì)脊神經(jīng)2個(gè)膨大頸膨大：C5~T2腰膨大：L1~S252023/2/17

3層被膜

硬脊膜蛛網(wǎng)膜軟脊膜

3個(gè)腔

硬膜外腔硬膜下腔蛛網(wǎng)膜下腔

6條縱裂

前正中裂后正中溝前外側(cè)溝（2）后外側(cè)溝（2）

62023/2/17馬尾（L2至尾節(jié)10對(duì)神經(jīng)）腰椎穿刺的部位（L3-4椎間隙）L1椎72023/2/17舉例：T11胸髓對(duì)應(yīng)哪個(gè)椎骨？脊髓節(jié)段與脊柱對(duì)應(yīng)關(guān)系頸髓－1＝頸椎T1~8胸髓－2=胸椎T9~12胸髓－3=胸椎腰髓＝10~12胸椎骶髓＝12胸椎~1腰椎（第8胸椎）82023/2/17脊髓解剖（內(nèi)部結(jié)構(gòu)）P2092023/2/17前角細(xì)胞：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元后角細(xì)胞：痛溫覺(jué)、粗觸覺(jué)第2級(jí)神經(jīng)元C8~L2側(cè)角：交感神經(jīng)細(xì)胞Horner征（C8~T1）S2~4側(cè)角：脊髓副交感中樞

灰質(zhì)102023/2/17

白質(zhì)前索、后索、側(cè)索下行傳導(dǎo)束：皮質(zhì)脊髓束上行傳導(dǎo)束：脊髓丘腦束薄束楔束（T4以上）112023/2/17薄、楔束脊髓丘腦束深淺感覺(jué)白質(zhì)傳導(dǎo)束不同的排列順序122023/2/17脊髓血供脊髓前動(dòng)脈：脊髓橫斷面前2/3區(qū)域脊髓后動(dòng)脈：脊髓橫斷面后1/3區(qū)域根動(dòng)脈：根前動(dòng)脈根后動(dòng)脈動(dòng)脈冠脊髓前動(dòng)脈脊髓后動(dòng)脈132023/2/17脊髓損害臨床表現(xiàn)脊髓橫貫性損害（三大主征）運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙尿便障礙及自主神經(jīng)功能障礙不完全性脊髓損害142023/2/17脊髓橫貫性損害高頸髓C1~4上肢下肢頸膨大:C5~T2胸髓T3~12腰膨大L1~S2圓錐S3~5馬尾152023/2/17各節(jié)段橫貫性損害高頸段（C1~4）

1、中樞性四肢癱瘓；

2、病灶以下各種感覺(jué)障礙；

3、中樞性膀胱、直腸功能障礙；

4、四肢和軀干多無(wú)汗

5、膈肌癱瘓（C3-5);6、面部外側(cè)痛溫覺(jué)消失（三叉神經(jīng)脊束核）

7、轉(zhuǎn)頸和聳肩無(wú)力（副神經(jīng)核)8、延髓和小腦癥狀162023/2/17頸膨大（C5~T2）：1、四肢癱，上肢周?chē)园c，下肢中樞性癱；2、病灶以下各種感覺(jué)障礙；3、中樞性膀胱、直腸障礙；4、Horner征（C8、T1側(cè)角）5、根性痛。各節(jié)段橫貫性損害172023/2/17胸髓（T3~12）

1、雙下肢中樞性癱；

2、病灶以下各種感覺(jué)障礙；

3、中樞性膀胱障礙；

4、根性痛，胸腹壁束帶感；

5、可有Beevor征（T10~11損害)。各節(jié)段橫貫性損害182023/2/17腰膨大（L1~S2）：1、雙下肢周?chē)园c；2、病灶以下各種感覺(jué)障礙；3、中樞性排尿障礙；4、根性痛：腹股溝、下背部、坐骨神經(jīng)。各節(jié)段橫貫性損害192023/2/17脊髓圓錐（S3~5和尾節(jié)）

1、無(wú)雙下肢癱瘓、無(wú)錐體束征；

2、馬鞍區(qū)感覺(jué)障礙；

3、排尿、便障礙，真性尿失禁；

4、性功能障礙，陽(yáng)痿。各節(jié)段橫貫性損害202023/2/17馬尾

1、根性痛多且嚴(yán)重；

2、下肢可有周?chē)园c；

3、可出現(xiàn)各種感覺(jué)障礙；

4、以上癥狀不對(duì)稱；

5、大小便功能障礙常不明顯或出現(xiàn)較晚。各節(jié)段橫貫性損害212023/2/17不完全性脊髓損害脊髓半切綜合征同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱、深感覺(jué)障礙及血管舒縮功能障礙對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙，觸覺(jué)保留222023/2/17脊髓半切綜合征（Brown-SequardSyndrome）深感覺(jué)障礙和肢體癱瘓痛溫覺(jué)障礙

同側(cè)對(duì)側(cè)232023/2/17復(fù)習(xí)重點(diǎn)脊髓節(jié)段與脊柱對(duì)應(yīng)關(guān)系。脊髓內(nèi)深淺感覺(jué)白質(zhì)傳導(dǎo)束不同的排列順序脊髓損害的類型、臨床表現(xiàn)242023/2/17脊髓壓迫癥

(compressivemyelopathy)P324252023/2/17脊髓壓迫癥

是一組椎管內(nèi)占位性病變引起的脊髓受壓綜合征，隨著病變的進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切、橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累。262023/2/17病因病因1、腫瘤：常見(jiàn)，占1/3以上。神經(jīng)鞘膜瘤（47％）、脊膜瘤、髓內(nèi)惡性膠質(zhì)瘤、肺、乳房、腎的轉(zhuǎn)移瘤

2、炎癥：脊髓非特異性炎癥、結(jié)核、寄生蟲(chóng)、化膿性炎癥所致膿腫272023/2/17病因3、脊柱外傷：骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫4、脊柱退性性病變：椎間盤(pán)突出、后縱韌帶肥厚、黃韌帶肥厚

5、先天性疾病：顱底凹陷癥、環(huán)椎枕化、環(huán)椎融化畸形、脊髓血管畸形導(dǎo)致的血腫282023/2/17發(fā)病機(jī)制1）壓迫直接或間接影響神經(jīng)功能2）壓迫導(dǎo)致動(dòng)脈供血不足導(dǎo)致脊髓變性萎縮3）靜脈受壓淤血引起脊髓水腫292023/2/17臨床表現(xiàn)1、急性脊髓壓迫癥：進(jìn)展迅速，數(shù)小時(shí)至數(shù)日橫貫性損害，脊髓休克

常見(jiàn)疾?。杭毙杂材は禄蛴材ね饽撃[外傷椎管內(nèi)血腫血管畸形導(dǎo)致硬膜下或硬膜外血腫302023/2/17脊髓橫貫性損害：受損節(jié)段以下雙側(cè)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙、大小便障礙及自主神經(jīng)功能障礙。脊髓休克（spinalshock):脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時(shí)，癱瘓肢體在一段時(shí)間內(nèi)并不表現(xiàn)中樞性癱瘓的特點(diǎn)，反而表現(xiàn)出肌張力低、腱反射消失、病理征陰性和尿潴留，一般持續(xù)1~4周。312023/2/172、慢性脊髓壓迫癥（分期）病情進(jìn)展緩慢根痛期：神經(jīng)根痛、脊膜刺激癥狀脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合癥脊髓完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害臨床表現(xiàn)322023/2/172、慢性脊髓壓迫癥（主要癥狀及體征）

（1）神經(jīng)根癥狀 （2）感覺(jué)障礙（3）運(yùn)動(dòng)障礙（4）反射異常（5）自主神經(jīng)癥狀（6）脊膜刺激癥狀常見(jiàn)疾?。耗[瘤、炎癥臨床表現(xiàn)332023/2/17輔助檢查腦脊液檢查：壓頸試驗(yàn)蛋白-細(xì)胞分離Frorin征影像學(xué)檢查：脊柱X光平片脊髓造影

CT及MRI342023/2/17診斷1、縱向定位：根痛范圍、感覺(jué)平面、腱反射變化、肌萎縮范圍、棘突壓痛或叩擊痛、影像資料2、橫向定位：

感覺(jué)障礙的進(jìn)展方向352023/2/17感覺(jué)的節(jié)段支配胸骨角：T2乳頭：T4劍突：T6肋弓緣：T8平臍：T10腹股溝：T12、L1縱向定位362023/2/17反射肱二頭肌腱反射(thebicepsreflex)：C5/6肱三頭肌腱反射(thetricepsreflex)：C7/8膝反射（thekneereflex）：L3/4踝反射（theanklereflex）：S1腹壁反射（abdominalreflexes)

上:Ｔ７－8中：Ｔ９－１０下:Ｔ１１－１２縱向定位372023/2/17脊髓節(jié)段與脊柱對(duì)應(yīng)關(guān)系頸髓－1＝頸椎T1~8胸髓－2=胸椎T9~12胸髓－3=胸椎腰髓＝10~12胸椎骶髓＝12胸椎~1腰椎縱向定位382023/2/17區(qū)分病變位于髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及硬膜外硬脊膜軟脊膜橫向定位392023/2/17髓內(nèi)髓外髓內(nèi)壓迫：早期出現(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展馬鞍回避髓外壓迫：

感覺(jué)障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段感覺(jué)障礙的進(jìn)展方向橫向定位402023/2/17

髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)硬膜外早期癥狀多為雙側(cè)自一側(cè)進(jìn)展為雙側(cè)多從一側(cè)開(kāi)始根性痛少見(jiàn)，部位不明確早期常有，劇烈早期可有感覺(jué)障礙分離性傳導(dǎo)束性，一側(cè)開(kāi)始傳導(dǎo)束型雙側(cè)痛溫覺(jué)障礙向下向上向上

半切綜合征少多可有肌萎縮早期，廣泛少見(jiàn)，局限少見(jiàn)錐體束征不明顯早期出現(xiàn)，一側(cè)較早，雙側(cè)括約肌障礙早，重晚較晚棘突壓痛叩痛無(wú)較常見(jiàn)常見(jiàn)錐管梗阻晚，輕早，重較早，重CSF蛋白高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片無(wú)可有明顯MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位同左

412023/2/17確定病因及性質(zhì)：

病程：急性考慮外傷血腫、膿腫，慢性考慮腫瘤位置：髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)腫瘤；硬膜外多位轉(zhuǎn)移瘤，椎間盤(pán)病變影像學(xué)：

CSF檢查：區(qū)別出血、炎癥全身狀況：病理：422023/2/17病例分析男性，35歲。1年前表現(xiàn)為左側(cè)背痛，呈束帶狀，深吸氣時(shí)加重，無(wú)發(fā)熱。漸出現(xiàn)左下肢無(wú)力和右腳尖麻木，向上發(fā)展，入院前一個(gè)月麻木至右肋弓部，伴排尿困難。無(wú)外傷史。顱神經(jīng)無(wú)異常，雙上肢肌力肌張力正常。左下肢肌力4級(jí)，肌張力折刀樣增高，腱反射亢進(jìn)；右下肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射正常。左肋弓以下震動(dòng)覺(jué)減低，右肋弓以下痛覺(jué)減退，左側(cè)babinski征（+）,胸椎輕壓痛。脊柱無(wú)畸形，脊柱平片未見(jiàn)明顯異常。1、定位、定性診斷及依據(jù)2、進(jìn)一步的檢查措施432023/2/17病例特點(diǎn)1、中年男性，慢性起病，漸進(jìn)展。2、左側(cè)背痛，左下肢無(wú)力，右下肢麻木,由下向上發(fā)展至右肋弓。3、括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚4、無(wú)發(fā)熱、外傷史。胸椎壓痛，脊柱平片（－）。5、左側(cè)下肢中樞性輕癱，左側(cè)肋弓以下深感覺(jué)障礙，右側(cè)肋弓以下淺感覺(jué)障礙。T8442023/2/17

問(wèn)題1:

哪些結(jié)構(gòu)損害了，定位在哪里？（腦？脊髓？）

有傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙(感覺(jué)障礙平面)的,首先想到脊髓?？v向定位452023/2/17問(wèn)題２：如何定節(jié)段？反射：上肢反射正常，左下肢腱反射亢進(jìn)。左下肢病理征陽(yáng)性。（上肢正常，左下肢中樞性癱）感覺(jué)障礙水平（肋弓）：T8以下（左側(cè)T8以下深感覺(jué)障礙，右側(cè)T8以下淺感覺(jué)障礙）

定位在：Ｔ8節(jié)段縱向定位462023/2/17

該病人的定位是在T8水平，是髓內(nèi)病變還是髓外病變？問(wèn)題3：橫向定位472023/2/17依據(jù)癥狀自一側(cè)進(jìn)展（單側(cè)起病）左側(cè)背部根性神經(jīng)痛右下肢的麻木是從下往上逐漸發(fā)展（上行性）括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚。傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙，開(kāi)始為一側(cè)。脊柱平片正常橫向定位結(jié)論：髓外硬膜內(nèi)病變482023/2/17左側(cè)下肢中樞性癱左側(cè)T8以下深感覺(jué)障礙右側(cè)T8以下淺感覺(jué)障礙依據(jù)橫向定位結(jié)論：左側(cè)T8半切綜合征左側(cè)髓外硬膜內(nèi)病變492023/2/17問(wèn)題4：是什么性質(zhì)的病變呢？定性？1、中年男性，慢性起病，漸進(jìn)展。2、無(wú)發(fā)熱、外傷史。胸椎壓痛，脊柱平片（－）。外傷？炎癥？脊柱退行性變？先天性疾病？結(jié)論：腫瘤的可能性最大502023/2/17如果要給患者進(jìn)行CT掃描或者M(jìn)R檢查，應(yīng)該檢查何處最合適？問(wèn)題5：脊髓定位于T8節(jié)段T1~8胸髓－2=胸椎脊柱定位于第6胸椎，掃描以第6胸椎為中心（第4～8胸椎）512023/2/17鑒別診斷1、急性脊髓炎

急性起病，病前多有感染史，脊髓橫貫性損害，壓頸試驗(yàn)陰性，腦脊液白細(xì)胞增多，蛋白質(zhì)正?；蜉p度增高，脊髓MRI

2、脊髓空洞癥

起病隱匿，進(jìn)展緩慢，分離性感覺(jué)障礙，病變支配區(qū)肌萎縮，神經(jīng)根痛少見(jiàn)，MRI見(jiàn)髓內(nèi)長(zhǎng)條形空洞。522023/2/173、亞急性聯(lián)合變性

緩慢性起病，脊髓后索、側(cè)索及周?chē)窠?jīng)損害，維生素B12缺乏，惡性貧血。鑒別診斷532023/2/17治療1、去除病因，解除壓迫2、功能訓(xùn)練542023/2/17復(fù)習(xí)重點(diǎn)脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)、診斷（定位、定性）及鑒別診斷。髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及髓外硬膜外病變的鑒別。552023/2/17急性脊髓炎

(acutemyelitis)P322562023/2/17急性脊髓炎(acutemyelitis)概念：是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎。以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿便障礙為特征。572023/2/17急性脊髓炎(acutemyelitis)病因、發(fā)病機(jī)制：病因不清，病前1-4周多有上感、發(fā)熱或腹瀉史，目前傾向于此病為變態(tài)反應(yīng)性疾病，有學(xué)者認(rèn)為此病為T(mén)淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)，檢查發(fā)現(xiàn)大部分患者腦脊液細(xì)胞分類計(jì)數(shù)以淋巴細(xì)胞比例增高為主。582023/2/17病理可侵及脊髓任何部位，胸髓T3~5最常見(jiàn)。以脊髓周邊白質(zhì)受損為主，少數(shù)侵及中央灰質(zhì)。分為橫貫性、不全橫貫性、局灶性，以橫貫性為主，又稱急性橫貫性脊髓炎。軟脊膜、脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主；灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、碎裂、消失，尼氏體溶解，白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性，病灶中可見(jiàn)膠質(zhì)細(xì)胞增生。592023/2/17臨床表現(xiàn)青壯年多見(jiàn)，男女無(wú)差異，散發(fā)，病前1-2周可有感染病史。急性起?。〝?shù)小時(shí)至1-2天發(fā)展為完全截癱），病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)功能障礙（三主征）。602023/2/17運(yùn)動(dòng)障礙：損害平面以下上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，休克期1-4周，長(zhǎng)短取決于損害嚴(yán)重程度及并發(fā)癥。休克期后開(kāi)始表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)，肌力開(kāi)始恢復(fù)，從遠(yuǎn)端開(kāi)始。

注意：刺激下肢可引起屈曲反射或陣攣，提示脊髓自主功能建立，并不意味脊髓病損恢復(fù)?？傮w反射：受刺激后，下肢屈曲反射、痙攣，伴出汗、豎毛、自動(dòng)排尿便。提示預(yù)后不良。臨床表現(xiàn)612023/2/17感覺(jué)障礙：急性期病變節(jié)段以下所有感覺(jué)缺失，可在其上緣有一感覺(jué)過(guò)敏帶或束帶樣感覺(jué)異常。自主神經(jīng)功能障礙：早期大、小便潴留—無(wú)張力性神經(jīng)元性膀胱；恢復(fù)期脊髓功能恢復(fù)膀胱容量減小—反射性神經(jīng)元性膀胱。平面以下少汗、無(wú)汗，皮膚脫屑、趾甲松脆。臨床表現(xiàn)622023/2/17上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)：起病急驟，病變多始于下肢，迅速上升至延髓，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，病情兇險(xiǎn)。脫髓鞘性脊髓炎(demyelinativemyelitis)：急性多發(fā)性硬化脊髓型：進(jìn)展緩慢，感染史不確定，典型表現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向足部或股前部或軀干擴(kuò)展，并伴有該部位無(wú)力及下肢癱瘓，進(jìn)而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺(jué)障礙平面。伴有CNS其他部位損害。632023/2/17輔助檢查腰椎穿刺術(shù)、腦脊液檢查：壓力不高，白細(xì)胞正?；蜉p度增高，淋巴細(xì)胞為主；蛋白正常或輕度增高，糖、氯化物正常；壓頸試驗(yàn)通暢，少數(shù)可有不完全梗阻。電生理檢查：誘發(fā)電位，肌電圖；影像學(xué)檢查：脊髓MRI，病變節(jié)段髓內(nèi)斑點(diǎn)狀或片狀長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2信號(hào)，多發(fā)，恢復(fù)期可恢復(fù)正常，也可不出現(xiàn)。642023/2/17MRI652023/2/17診斷急性起病；病前感染史或疫苗接種史；迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害；CSF正?；蚣?xì)胞、蛋白正常或輕度增高。662023/2/17

需與引起急性肢體癱瘓的疾病鑒別視神經(jīng)脊髓炎:有視力損害脊髓血管病：缺血性、出血性急性脊髓壓迫癥：脊柱結(jié)核、轉(zhuǎn)移癌急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。褐?chē)园c，可伴顱神經(jīng)損害。鑒別診斷672023/2/17治療早診斷、早治療、早康復(fù)、精心護(hù)理一般治療：預(yù)防并發(fā)癥藥物治療：以糖皮質(zhì)激素為主（早期沖擊療法），還可合用免疫球蛋白，輔以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥和血管擴(kuò)張劑。康復(fù)治療682023/2/17視神經(jīng)脊髓炎

(neuromyelitisoptica,NMO)P266692023/2/17視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica)概念：是免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病。

Devic首次描述此病，故又名Devic病。在中國(guó)、日本等亞洲人群中較多見(jiàn)。702023/2/17視神經(jīng)脊髓炎病因、發(fā)病機(jī)制：尚未明；以體液免疫為主，細(xì)胞免疫為輔；

CNS水通道蛋白4（AQP4）的抗體是特異性免疫標(biāo)志物。712023/2/17病理：病灶主