小兒神經(jīng)進展郴州市兒童神經(jīng)學(xué)會

小兒神經(jīng)學(xué)新進展2023/2/232演講內(nèi)容兒科疾病變遷診斷技術(shù)進展治療手段進展2023/2/233兒科疾病發(fā)病情況變遷預(yù)防接種普及：傳染病發(fā)病率↓，脊髓灰質(zhì)炎麻疹/百白破/結(jié)核病等抗生素進步：感染性疾病早期控制重癥感染性疾病發(fā)病率↓營養(yǎng)物質(zhì)豐富：營養(yǎng)物質(zhì)缺乏性疾病↓營養(yǎng)不良/佝僂病等四病防治有效：肺炎/腹瀉/佝僂病/缺鐵性貧血↓2023/2/234小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病率↑↑危重兒成活率升高后遺癥↑↑社會因素兒童心理行為異常疾病↑↑科學(xué)進步疑難病確診率↑↑小兒神經(jīng)為目前“朝陽”學(xué)科2023/2/235腦損傷后遺癥NICU、PICU進步：早產(chǎn)/極低體重、重癥窒息重癥顱內(nèi)感染等危重兒成活率↑神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥↑：腦癱、癲癎、智力低下2023/2/236社會因素兒童保?。褐厣眢w健康疾病預(yù)防，輕心理健康早期教育：重智力開發(fā)，輕情商培養(yǎng)獨生子女：自我為中心應(yīng)試教育：學(xué)習(xí)目標(biāo)錯位，壓力大單親家庭：親情缺乏兒童心理行為異常疾病↑↑2023/2/237科學(xué)進步研究證實2/3遺傳病與神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)遺傳代謝病多在兒童時期發(fā)病兒童癲癎發(fā)病率高疑難病確診率升高腦白質(zhì)病運動神經(jīng)元病線粒體腦肌病代謝障礙性疾病2023/2/238診斷技術(shù)CTMRIPETECT醫(yī)學(xué)影像學(xué)醫(yī)學(xué)電生理學(xué)腦電圖肌電圖誘發(fā)電位VEPBAEPSEPMEPP300合理選擇與使用CTandMRIT1T2MRI2023/2/2312CT與MRI比較

疾病MRICT 腦干及顱后窩病變++++腦發(fā)育異常+++脫髓鞘病變++++腦外傷+++蛛網(wǎng)膜下腔出血+++MRA

應(yīng)用：腦脈管炎、血管畸形、moyamoya腦脊液顯像應(yīng)用：腦脊液循環(huán)通路（腦積水）2023/2/2315功能性磁共振成像

(functionalmagneticresonanceimagingfMRI)原理：人腦在內(nèi)外刺激作用下處于功能活動狀態(tài)時腦激活區(qū)的血流、血容積及血氧消耗量增加磁共振信號出現(xiàn)差異即從磁共振成像中反映腦區(qū)的激活狀態(tài)應(yīng)用：動態(tài)腦功能評價2023/2/2316正電子發(fā)射計算機斷層顯像

PET正電子核素：11C、13N、15O、18F參與機體的生理、生化代謝過程動態(tài)觀察/定量評價：活體組織或器官在生理/

病理狀態(tài)下細(xì)胞代謝的生化改變又稱“活體生化顯像”臨床應(yīng)用：癲癎病灶定位、腫瘤2023/2/2318電生理腦電圖肌電圖視覺誘發(fā)電位聽覺誘發(fā)電位體感誘發(fā)電位運動誘發(fā)電位事件相關(guān)誘發(fā)電位3.誘發(fā)電位2023/2/2319腦電圖癲癎診斷：確診、分型、判斷預(yù)后評價治療效果非癎性發(fā)作鑒別腦炎：輔助診斷腦發(fā)育不良：輔助診斷定量腦電圖：輕微腦功能障礙2023/2/2320臨床發(fā)作與腦電圖臨床發(fā)作EEG分析＋＋癲癎＋－①排除假性發(fā)作②延長檢查時間－＋①正常人2~4%②亞臨床放電2023/2/2321定量腦電圖

（Quantitativeelectroenciphalogram

QEEG）計算機運算功能對腦電信號中有意義的參量（功率譜分析，相關(guān)函數(shù)分析，平均疊加分析)

進行定量分析2023/2/2322臨床應(yīng)用

癲癎：癲癎患者腦功能定量研究癎樣放電的定位藥物定量腦電圖（QPEEG）注意缺陷多動障礙（ADHD）大腦不同發(fā)育時期的QEEG其他2023/2/2323肌電圖運動模式圖EMG定位診斷模式圖失神經(jīng)電位失神經(jīng)電位傳導(dǎo)速度減慢肌源性損害重復(fù)刺激波幅降低2023/2/2325肌電圖臨床應(yīng)用下神經(jīng)元性癱瘓：GBS、周圍神經(jīng)損傷前角細(xì)胞：脊灰神經(jīng)肌肉接頭：重癥肌無力肌原性改變：肌炎、假肥大性肌營養(yǎng)不良神經(jīng)傳導(dǎo)速度：脫髓鞘病變GBS2023/2/2326誘發(fā)電位(EP)

各種刺激（誘發(fā)措施）通過不同途徑（視/聽/體感）進入大腦，在大腦不同部位誘發(fā)出生物電活動

反映傳導(dǎo)途徑的完整性EP：BAEP、VEP、SEP、ERP、MEP指標(biāo)：潛伏期：髓鞘的完整性波幅：神經(jīng)興奮程度2023/2/2327聽覺誘發(fā)電位(BAEP)聽覺神經(jīng)通路途徑：聲音→耳蝸神經(jīng)→耳蝸神經(jīng)核→上橄欖復(fù)合核→外側(cè)丘系→四疊體上丘丘腦→丘腦皮層放射波的組成：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ2023/2/2328Ⅰ波：聽神經(jīng)或末梢感受器Ⅰ-Ⅲ：腦干下端病變

Ⅲ-Ⅴ：腦干上端病變BAEP定位診斷2023/2/2329臨床應(yīng)用聽覺障礙：耳聾核黃疸評估腦損傷程度及判斷預(yù)后宮內(nèi)感染：CMV顱內(nèi)腫瘤：聽神經(jīng)瘤、腦干腫瘤藥物副作用監(jiān)測：氨基糖甙類腦死亡：與EEG共同判斷2023/2/2330視覺誘發(fā)電位(VEP)視覺通路

光刺激眼→視神經(jīng)→視交叉→交叉后視通路→外側(cè)膝狀體→視放射→皮層觀察指標(biāo)：P1002023/2/2331臨床應(yīng)用眼疾：弱視、屈光不正、視網(wǎng)膜病變、眼底改變視神經(jīng)：視神經(jīng)炎、壓迫、缺血視交叉、視束：視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化腫瘤壓迫2023/2/2332體感誘發(fā)電位(SEP)

感覺神經(jīng)通路途徑：電刺激感覺纖維→后索→內(nèi)側(cè)丘系→丘腦→大腦皮層上肢：正中神經(jīng)下肢：脛神經(jīng)觀察指標(biāo)：N9、N13、N18、P45、N602023/2/2333臨床應(yīng)用周圍神經(jīng)病脊髓病變腦部病變2023/2/2334事件相關(guān)誘發(fā)電位(ERP)復(fù)合刺激（靶刺激、背景刺激）通過不同途徑（視、聽、體感）進入大腦，在300毫秒左右所誘發(fā)出的陽性波，又稱P300大腦高級功能：認(rèn)知、注意、分析、記憶臨床應(yīng)用：認(rèn)知功能障礙2023/2/2335磁運動誘發(fā)電位(MEP)運動通路途徑：磁刺激運動中樞→脊髓→脊神經(jīng)根→周圍運動神經(jīng)臨床應(yīng)用：多發(fā)性硬化、運動神經(jīng)元病傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)觀點：哺乳動物腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞，不具備更新能力一旦死亡不能再生

1988年Frederken/Bartlett：胚胎細(xì)胞中分離神經(jīng)祖細(xì)胞并證明它們體外培養(yǎng)，具有無限增殖能力移植到體內(nèi)可分化為神經(jīng)元細(xì)胞/星形細(xì)胞/少突膠質(zhì)細(xì)胞且未發(fā)現(xiàn)致瘤性，被稱作神經(jīng)干細(xì)胞。1992年Reynolds等從成年小鼠紋狀體分離出神經(jīng)干細(xì)胞

神經(jīng)干細(xì)胞neural

stem

cells

NSCs神經(jīng)生物學(xué)的重要進展之一是發(fā)現(xiàn)神經(jīng)干細(xì)胞2023/2/2337類型胚胎神經(jīng)干細(xì)胞

（embryonic

stem

cells

,Escs)成體神經(jīng)干細(xì)胞(neural

stem

cells,

NSCs)2023/2/2338分布中樞：成年嗅球、皮層、室管膜層、室管膜下層、紋狀體、海馬的齒狀回顆粒細(xì)胞下層等腦組織周圍：脊髓

研究表明：神經(jīng)干細(xì)胞廣泛存在于神經(jīng)系統(tǒng)2023/2/2339特點遷移與播散性：

NSC向受損腦組織定向遷移播散并能根據(jù)其所處的微環(huán)境分化增殖能替代細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)：NSC通過潛在的自我增殖替代受損的細(xì)胞與細(xì)胞外基質(zhì)具有低免疫原性與良好的組織相容性：

NSC是原始未分化組織，移植后與宿主發(fā)生的

排斥反應(yīng)較小2023/2/2340研究內(nèi)容作用：神經(jīng)干細(xì)胞在神經(jīng)發(fā)育和修復(fù)受損神經(jīng)組織中發(fā)揮的作用方法：內(nèi)源性NSC的自身激活