再生障礙性貧血

再生障礙性貧血第一頁，共十六頁，2022年，8月28日概念是一組由于多種原因（化學(xué)、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭以造血干細胞損傷，外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上常表現(xiàn)為較嚴重的貧血、出血和感染。第二頁，共十六頁，2022年，8月28日病因化學(xué)因素藥物是常見的致病因素與劑量有關(guān)抗腫瘤藥與劑量無關(guān)氯霉素、保泰松、磺胺等化學(xué)毒物苯、砷、染發(fā)劑及殺蟲劑等。苯與劑量有關(guān)殺蟲劑與劑量無關(guān)物理因素長期接觸X線、鐳及放射性核素等生物因素病毒感染其他第三頁，共十六頁，2022年，8月28日發(fā)病機理造血干細胞缺陷：細胞表面分化抗原CD34+細胞明顯減少或缺如、造血干細胞對凋亡誘導(dǎo)的敏感性增加。造血微環(huán)境異常：骨髓基質(zhì)細胞受損、脂肪化、毛細血管壞死等。免疫異常：T細胞及其分泌的某些造血負調(diào)控因子與造血干細胞損傷有密切關(guān)系。第四頁，共十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

貧血、出血、感染根據(jù)發(fā)病的急緩、病情輕重及病程的長短可分為:

1.急性再生障礙性貧血（SAA）

起病急、進展快、病性重。以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進行性加重。

2.慢性再生障礙性貧血（NSAA）起病及進展緩慢，病情較重型輕。以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。第五頁，共十六頁，2022年，8月28日急慢性再障鑒別急性再障慢性再障起病急緩出血嚴重，內(nèi)臟多見輕，皮膚粘膜多見感染嚴重，常發(fā)生內(nèi)臟感染、敗血癥輕，以上呼吸道為主血象（×109/L）中性粒細胞計數(shù)＜0.5血小板計數(shù)＜20網(wǎng)織紅細胞計數(shù)＜15中性粒細胞計數(shù)＞0.5血小板計數(shù)＞20網(wǎng)織紅細胞計數(shù)＞15骨髓象多部位增生極度減低增生減低或活躍，常有增生灶預(yù)后不良，多于6～12月內(nèi)死亡較好，少數(shù)死亡第六頁，共十六頁，2022年，8月28日第七頁，共十六頁，2022年，8月28日實驗室檢查一、血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞減少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低2、粒系及紅系細胞減少3、淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞相對增多4、巨核細胞很難找到或缺如三、骨髓活檢：造血組織減少，脂肪變。四、其他：骨髓細胞培養(yǎng)。第八頁，共十六頁，2022年，8月28日第九頁，共十六頁，2022年，8月28日再障骨髓象1.網(wǎng)狀細胞2.漿細胞3.淋巴細胞第十頁，共十六頁，2022年，8月28日診斷1.全血細胞減少、網(wǎng)織紅細胞減少2、一般無肝、脾大3、骨髓至少有一個部位增生減低，或重度減低。骨髓小粒非造血細胞增多4、一般抗貧血治療無效5、能除外其他全血細胞減少的疾病第十一頁，共十六頁，2022年，8月28日重型再障的血象標準是具下列三項中的兩項①網(wǎng)織紅細胞﹤1%，絕對值﹤15×109/L；②中性粒細胞絕對值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。第十二頁，共十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷

1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白（PNH）

2、骨髓增生異常綜合征（MDS）

3、急性白血?。ˋL）第十三頁，共十六頁，2022年，8月28日治療1.支持及對癥治療（1）保護措施預(yù)防感染、避免出血、杜絕接觸各類免除因素。（2）對癥治療①糾正貧血Hb低于60g/L，耐受差，可輸血②控制出血血小板低于10×109/L，輸血小板③控制感染發(fā)熱，收集可疑感染部位標本④護肝治療第十四頁，共十六頁，2022年，8月28日治療2.雄激素:主要治療慢再障，常用康力龍（司坦唑）。3.免疫治療:（1）免疫抑制劑①包括抗淋巴/胸腺細胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于重型再障。②環(huán)孢素合用。③大劑量甲潑尼龍。④大劑量靜脈丙種球蛋白。

環(huán)孢素也可治療慢性再障（2）免疫調(diào)節(jié)劑第十五頁，共十六頁，2022年，8月28日治療4.造血細胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒單系集