兒科學(xué)學(xué)習(xí)資料：七年制小兒外科學(xué)唇腭裂講稿

講稿先天性唇腭裂（Congenitalcleftlipandpalate,CLP）一、概述Introduction據(jù)衛(wèi)生部2012年發(fā)布的《中國(guó)出生缺陷防治報(bào)告（2012）》顯示，先天性心臟病、多指(趾)、唇裂伴或不伴腭裂、神經(jīng)管缺陷、先天性腦積水等10類疾病是我國(guó)圍產(chǎn)兒前10位的高發(fā)畸形。唇腭裂分綜合征型與非綜合征型兩大類。非綜合征型唇腭裂（NSCL/P）即，唇腭裂不伴有系統(tǒng)性疾病或其他畸形，本課內(nèi)容為最常見的“非綜合征型唇腭裂（NSCL/P）”。流行病學(xué)Epidemiology發(fā)病率達(dá)1/500～1/1000。人種差異黑人＞白種人＞亞洲人，近年來(lái)國(guó)內(nèi)資料顯示，唇腭裂病ㄦ的數(shù)量有增長(zhǎng)趨勢(shì)。㈡性別唇腭裂以男性多于女性，約1.5∶1；單純腭裂，女多于男。㈢季節(jié)資料較為凌亂。3～6月；或冬季；或與發(fā)燒和流感爆發(fā)流行有關(guān)。㈣發(fā)生部位單側(cè)多見，左＞右＞雙側(cè)=6∶3∶1；唇裂并腭裂者占50%，單純腭裂30%，單純唇裂20%。㈤地區(qū)因素農(nóng)村＞城市=2～1.5∶1。㈥社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況生活貧苦者多見。㈦父母年齡生育年齡＞35歲，危險(xiǎn)性增高。㈧流產(chǎn)史流產(chǎn)兒中發(fā)生率高。發(fā)病與母親的流產(chǎn)史有關(guān)。㈨家族性有家族背景的占28%。三、發(fā)病機(jī)制Mechanism㈠胚胎學(xué)⒈上唇人中、前頜骨及前腭的形成：中鼻突（第6周）→融合→上頜間組織→上唇中1/3（人中）、前頜骨、前腭。⒉上唇與上頜骨的形成：中鼻突（第7-10周）→相互融合→與上頜突、側(cè)鼻突融合→上唇、兩側(cè)上頜骨融合。⒊腭的形成：腭突（第6周）→前頜、鼻中隔→（第7周）與中腭突融合→（第9-12周）軟硬腭。㈡唇腭裂的形成受各種致畸因素影響，胚胎發(fā)育的第3～8周時(shí)，頭面部的各突起發(fā)育障礙可導(dǎo)致面突融合障礙而形成的唇部裂隙，引起唇裂的發(fā)生受各種致畸因素影響，第8～12周時(shí)腭突的生長(zhǎng)停止或減慢，導(dǎo)致腭突融合障礙而形成的腭部裂隙，則出現(xiàn)腭裂畸形四、病因Etiology胚胎期面部口腔各突起發(fā)育障礙，具體不清，多基因與環(huán)境多因素綜合作用的閾值學(xué)說(shuō)。㈠遺傳因素⒈個(gè)體的易感性超過某一閾值界限，將會(huì)發(fā)生唇腭裂。⒉與患者血緣關(guān)系近者，易感性增大。⒊發(fā)生唇腭裂與性別有關(guān)。⒋腭裂的發(fā)生更多的表現(xiàn)為單個(gè)主要基因與環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。如TGF-α、β，EGF，VEGF的作用。⒌表觀遺傳學(xué)機(jī)理：即基于非基因序列改變所致基因表達(dá)水平變化,如DNA甲基化、組蛋白乙酰化和染色質(zhì)構(gòu)象變化等。㈡環(huán)境因素⒈母體內(nèi)環(huán)境：低氧，激素與代謝紊亂，異常抗體的長(zhǎng)期產(chǎn)生，宮內(nèi)壓迫等。⒉感染：病毒、細(xì)菌、原生動(dòng)物等。⒊藥物與激素：如苯妥因鈉、氨基比林、類固醇、抗癌藥。有以地塞米松、維甲酸誘導(dǎo)動(dòng)物（小鼠）形成腭裂的報(bào)道。⒋營(yíng)養(yǎng)缺乏：如VitA、D、E，葉酸，微量元素的缺乏。⒌環(huán)境污染：射線、化學(xué)物質(zhì)、農(nóng)藥。⒍吸煙、飲酒。⒎其他：如精神緊張等。六、唇腭部的解剖和功能AnatomyandFunction㈠唇部的解剖⒈唇部的解剖標(biāo)志：人中（凹）；人中溝；人中嵴；唇白；唇紅緣；唇峰；唇紅；唇珠；前唇；側(cè)唇；口角；干、濕唇；吻線（干、濕唇交界線）；上唇系帶；唇齦溝；牙齦；牙槽骨（嵴）。⒉鼻部的解剖標(biāo)志：鼻小柱；鼻孔及鼻孔緣；鼻檻；鼻尖；鼻翼及其內(nèi)外側(cè)腳；鼻背；鼻唇溝。⒊唇部的主要解剖結(jié)構(gòu)：皮膚，皮下，口輪匝?。ㄉ?、淺兩層），鼻肌，上唇提肌上頭，黏膜下層，唇與口腔黏膜。腭部的解剖⒈腭部的主要解剖結(jié)構(gòu)：①硬腭：位于腭前部，分隔口鼻腔，由上頜骨的前頜突、腭突、腭骨水平板構(gòu)成。硬腭黏膜與骨膜緊密相連，稱為黏骨膜。②軟腭：位于口腔后部，口咽腔與鼻咽腔之間，前緣為腭腱膜，后為游離緣，后緣正中為懸雍垂，兩側(cè)為舌腭弓、咽腭弓。軟腭由五對(duì)肌肉組成，從前向后依次為舌腭肌、腭帆張肌、腭咽肌、腭帆提肌、懸雍垂肌。七、唇腭裂的診斷與分類DiagnosisandClassification唇腭裂的分類方法較多，目前通用臨床分類法。㈠唇裂⒈單側(cè)唇裂：⑴隱性唇裂：皮膚完整,肌肉斷裂。⑵Ⅰ°唇裂:唇紅裂開。⑶Ⅱ°唇裂：唇紅至鼻孔前緣（鼻檻前緣）裂開。⑷Ⅲ°唇裂：唇紅至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂開。⒉雙側(cè)唇裂：⑴雙側(cè)隱性唇裂：雙側(cè)皮膚完整,肌肉斷裂。⑵雙側(cè)不完全性唇裂：雙側(cè)唇紅至鼻孔前緣（鼻檻前緣）裂開。⑶雙側(cè)完全性唇裂：雙側(cè)唇紅至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂開。⑷雙側(cè)混合性唇裂：一側(cè)為不完全性裂，一側(cè)為完全性裂。⒊正中唇裂：上唇正中部分裂開。唇裂的臨床表現(xiàn)1.上唇不同程度的裂開；2.患側(cè)鼻翼不同程度的塌陷、寬大、扁平，鼻小柱向健側(cè)扭曲，鼻尖塌陷等；3.牙列畸形；4.上頜發(fā)育不對(duì)稱、面中部發(fā)育不良。㈡腭裂⒈隱性腭裂：軟腭中線肌肉或硬腭部分骨質(zhì)缺如。⒉Ⅰ°腭裂：又稱腭垂裂。為懸雍垂裂開。⒊Ⅱ°腭裂：軟腭及部分硬腭（切牙孔后部）裂開。⑴淺Ⅱ°腭裂：懸雍垂至軟腭裂開。⑵深Ⅱ°腭裂：懸雍垂至軟腭、部分硬腭裂開。⒋單側(cè)Ⅲ°腭裂：懸雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至牙槽嵴裂開。⒌雙側(cè)Ⅲ°腭裂：懸雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至牙槽嵴裂開。腭裂的臨床表現(xiàn)1.腭部不同程度的裂開；2.腭裂語(yǔ)音：高鼻音、代償性鼻音、鼻漏氣、口腔壓力不足、低鼻音；3.牙頜錯(cuò)亂、面中部發(fā)育不良；4.進(jìn)食困難；5.較頻繁呼吸道感染；6.體格發(fā)育較正常同齡兒童差。唇腭裂唇裂和腭裂合并存在時(shí)，同時(shí)診斷，標(biāo)準(zhǔn)相同八、治療Treatment㈠序列治療的概念⒈首先由英國(guó)H.K.Cooper先生提出(1930年代)：即唇腭裂的臨床治療應(yīng)由一組（Team）專家共同完成。唇腭裂患者不同年齡階段存在獨(dú)特的問題，整復(fù)治療應(yīng)是持續(xù)漸進(jìn)的，而不是階段性的（Static）。㈡序列治療的基本程序唇腭裂的序列治療近10余年開始在我國(guó)開展，目前在國(guó)內(nèi)尚無(wú)統(tǒng)一的治療程序，現(xiàn)介紹國(guó)際上的通行做法：初診：出生后2～4周；術(shù)前牙槽矯形：初診后開始；唇裂整復(fù)術(shù)：3月齡左右，雙側(cè)6月齡左右；腭裂整復(fù)術(shù)：8月～18月左右；語(yǔ)言評(píng)估與訓(xùn)練：2歲半后開始,每半年1次至正常；腭咽閉合不全治療：學(xué)齡前（5～6歲）；牙槽突裂植骨術(shù)：7～9歲；唇鼻美容：5～6歲后，視具體情況而定；牙列矯形：混合或永久牙列形成時(shí)；耳鼻喉：6月齡后定期隨訪中耳情況；綜合美容手術(shù)：16～18歲。㈢唇裂整復(fù)術(shù)⒈手術(shù)年齡:單側(cè)3個(gè)月，雙側(cè)6個(gè)月，目前有提前趨勢(shì)2.手術(shù)目的：恢復(fù)上唇正常形態(tài)和功能，并盡可能減少瘢痕3.術(shù)前準(zhǔn)備:一般情況正常，術(shù)前改為勺匙喂養(yǎng)唇裂整復(fù)的主要手術(shù)方式:⑴MillardⅠ、Ⅱ式旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法：針對(duì)單側(cè)唇裂的最佳整復(fù)方法。優(yōu)點(diǎn)：定點(diǎn)與運(yùn)用靈活；切口瘢痕不顯著；唇鼻外形恢復(fù)好。⑵直線縫合法(保留前唇全長(zhǎng))：針對(duì)雙側(cè)唇裂的最常用的整復(fù)方法。優(yōu)點(diǎn)：操作容易，組織丟棄最少，前唇發(fā)育好者效果良好。唇裂術(shù)后早期處理1.呼吸道管理：防止誤吸2.勺匙喂養(yǎng)3.傷口護(hù)理：暴露，清洗4.唇弓減張：雙側(cè)唇裂術(shù)后張力大，防止裂開5.防止碰撞唇裂術(shù)后康復(fù)1.外用抗瘢痕藥2.鼻模維持鼻翼形態(tài)=4\*GB4㈣腭裂整復(fù)術(shù)1.手術(shù)時(shí)機(jī)：8-18個(gè)月2.手術(shù)目的：恢復(fù)腭部的解剖功能，關(guān)閉裂隙，使口鼻腔分開恢復(fù)腭部的生理功能，包括吞咽與語(yǔ)音功能3.術(shù)前準(zhǔn)備：一般情況正常，著重凝血功能檢查，除外中耳炎、胸腺增大、扁桃體腫大等情況。同樣術(shù)前改為勺匙喂養(yǎng)。腭裂整復(fù)術(shù)的主要術(shù)式：⑴蘭氏手術(shù)（Langenbeck法），即雙側(cè)減張縫合法、兩瓣法。優(yōu)點(diǎn)：簡(jiǎn)便易行，雙側(cè)粘骨膜瓣血供豐富，閉合裂隙安全可靠。適于軟腭較長(zhǎng)的患者。缺點(diǎn)：腭部長(zhǎng)度不足。⑵軟腭后推術(shù)（Dorrance法）。優(yōu)點(diǎn)：有利于增加軟腭長(zhǎng)度，改善語(yǔ)音效果，適于軟腭裂。⑶兩瓣后推術(shù)。優(yōu)點(diǎn)：結(jié)合了上述兩種方法的優(yōu)點(diǎn)，粘骨膜瓣的松解與腭部的后推均較充分。適于絕大多數(shù)腭裂。（4）軟腭逆向雙Z成形（Furlow）術(shù)優(yōu)點(diǎn)：延長(zhǎng)軟腭較好缺點(diǎn)：僅適用于裂隙不寬的腭裂腭裂術(shù)后早期處理1.呼吸道管理2.注意出血3.勺匙流質(zhì)、半流質(zhì)1個(gè)月4.口腔清潔5.預(yù)防感染腭裂術(shù)后語(yǔ)音訓(xùn)練