新生兒先心病診斷和治療

新生兒先心病診斷和治療第一頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日概述先天性心臟病發(fā)病率：6-10‰早產(chǎn)兒的發(fā)病率為成熟兒的2~3倍，死產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍每年新增病兒約10~12萬(wàn)重癥先心病約占30%新生兒、嬰幼兒期手術(shù)量不足5000臺(tái)新華醫(yī)院對(duì)113例先心病死亡解剖結(jié)果發(fā)現(xiàn)：新生兒期死亡占53.5%，3個(gè)月內(nèi)死亡占67%第二頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日未經(jīng)手術(shù)治療的先心病患者自然死亡率先心病宜早期診斷、早期治療第三頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日●卵圓孔開放Patentovalfossa●動(dòng)脈導(dǎo)管開放

Patentductusarteriosus胎兒血液循環(huán)（FetalbloodCirculation）第四頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日指隨時(shí)危及生命，已表現(xiàn)充血性心衰，深度發(fā)紺等這類心臟畸形包括：?jiǎn)涡氖胰獍觊]鎖、肺動(dòng)脈閉鎖、心室、雙出口或雙入口，大血管轉(zhuǎn)位，Ebsteins畸形，重癥法樂(lè)氏四聯(lián)癥等TGATATOF重癥先心病第五頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日出生后循環(huán)途徑的改變

●

肺泡充氣，肺動(dòng)脈壓降低

●

卵圓孔關(guān)閉

●

動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉第六頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日●

橫膈位置較高，心臟位置較高。心房相對(duì)較寬大左房較右房小，心耳相對(duì)較大●心臟體積相對(duì)較大，重量也相對(duì)較重，約20~25g，占體重的0.8%，而成人僅占體重0.5%●出生時(shí)左、右心室厚度幾乎相等。約5mm，心臟血容積約20ml。左室于生后數(shù)月擴(kuò)大，右室生長(zhǎng)速度稍遲緩●新生兒心肌纖維較短而薄

新生兒心血管系統(tǒng)的特點(diǎn)第七頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日●新生兒動(dòng)脈內(nèi)徑相對(duì)較粗，毛細(xì)血管的管徑更大，而靜脈的內(nèi)徑則較小新生兒動(dòng)、靜脈管徑之比為2：1，而年長(zhǎng)兒為1：1●心臟神經(jīng)分布仍保持胎兒特點(diǎn)，即交感神經(jīng)占優(yōu)勢(shì)，迷走神經(jīng)發(fā)育尚未完善，其興奮性較低，故新生兒心率較快且易加速。當(dāng)興奮時(shí)，每分鐘可180~200次。出生后數(shù)小時(shí)為每分鐘90~160次，平均125次/min●血壓與年齡有關(guān)，年齡越小則血壓越低新生兒心血管系統(tǒng)的特點(diǎn)第八頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日新生兒心臟病的診斷方法

病史●

心力衰竭

早產(chǎn)兒PDA足月兒HLHS,AOCoarctation生后2周VSD,AVSD,CT,TAPVC

●

缺氧發(fā)作

ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏斗部痙攣和肺循環(huán)流量突減之故，于出生3、4個(gè)月開始發(fā)生

●

紫紺

生后即出現(xiàn)者為TGATAPATAPVCSV較晚出現(xiàn)紫紺者，常為PS,TOF

第九頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日體檢

一般神態(tài)紫紺呼吸類型心音雜音股動(dòng)脈和上肢動(dòng)脈搏動(dòng)第十頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日X線檢查●根據(jù)內(nèi)臟位置初步診斷心房的位置如正常位、反位及不定位，后者常見于無(wú)脾或多脾綜合征。●心影呈靴形為四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖等●

心影為蛋形，上縱隔狹小為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位●

雪人樣心為完全性肺靜脈異位引流(心上型)●

球形心為三尖瓣下移畸形；方形心為三尖瓣閉鎖●

升主動(dòng)脈突出為主動(dòng)脈瓣狹窄●

肺動(dòng)脈主干突出為肺動(dòng)脈瓣狹窄第十一頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日優(yōu)點(diǎn)

簡(jiǎn)便無(wú)創(chuàng)缺點(diǎn)：準(zhǔn)確性特異性多普勒超聲第十二頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日超聲心動(dòng)圖檢查顯示心臟的結(jié)構(gòu)、血流及功能顯示心臟位置、房室隔、房室連接、瓣膜活動(dòng)、大血管位置及心室的連接、腔室大小、主動(dòng)脈騎跨及間隔的缺損等省免心導(dǎo)管和心血管造影檢查，如左心發(fā)育不良綜合征，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖等對(duì)許多先心提供有決定意義或參考價(jià)值的資料第十三頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日優(yōu)點(diǎn)：準(zhǔn)確性高直接測(cè)定血流動(dòng)力學(xué)

缺點(diǎn)：有創(chuàng)有放射性對(duì)于嬰幼兒、新生兒不易普及心導(dǎo)管檢查第十四頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日新一代核磁共振(MRI)對(duì)心肺血管病診斷價(jià)值●

估價(jià)中央肺動(dòng)脈及其肺門分支●闡明體、肺靜脈回流的解剖細(xì)節(jié)●顯示大血管畸形如大血管位置異常、主動(dòng)脈縮窄能部分替代心導(dǎo)管檢查，測(cè)定心內(nèi)分流，定性及定量研究瓣膜返流，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)。優(yōu)勢(shì)作用有以下幾個(gè)方面：第十五頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日新生兒先心病治療(一)內(nèi)科處理●

重度紫紺及缺氧發(fā)作A將患嬰置胸膝位，嗎啡0.1~0.2mg/kg，嚴(yán)重者可用心得安0.05~0.1mg/kg入葡萄糖10ml中面罩或氣管插管供氧

B前列腺素E1(PGE1)擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管開始0.025~0.1μg/kg·min，靜脈持續(xù)泵注，有效后減量

C球囊房隔造口術(shù)：適用于TGA、TAPVC，PA、TA。以球囊導(dǎo)管造成房隔撕裂，建立足夠房?jī)?nèi)交通，增加體肺循環(huán)混合，改善低氧血癥及心衰第十六頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日新生兒期進(jìn)行心臟手術(shù)，一般僅限于即刻有危及生命或有強(qiáng)烈手術(shù)指征，一般盡可能將手術(shù)推遲至出生3個(gè)月以上不主張所有先心病在新生兒期手術(shù)！外科治療第十七頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日治療選擇●

早產(chǎn)兒早期可試用消炎痛●癥狀嚴(yán)重的應(yīng)進(jìn)早手術(shù)●新生兒PDA如分流量大，反復(fù)發(fā)生肺炎及心衰，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效，可考慮在新生兒期施行急癥PDA結(jié)扎術(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉●自然關(guān)閉在3月內(nèi)第十八頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)●有肺靜脈回流梗阻者，在新生兒期即有紫紺、呼吸困難、心衰等，應(yīng)在呼吸機(jī)輔助呼吸，糾正酸中毒及水和電解質(zhì)失衡后急癥糾治●如癥狀不嚴(yán)重并可用內(nèi)科藥物控制者，宜在出生3月后手術(shù)

●

自然死亡：3月50%，1歲80%第十九頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)占先心病的10%，50%1個(gè)月內(nèi)，90%1年內(nèi)死亡●室間隔完整TGA，宜在出生1月內(nèi)做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)，因出生1月后隨肺血管阻力下降，左室壓力迅速下降左、右室壓力比>0.6，術(shù)后左室才能負(fù)擔(dān)體循環(huán)功能出生1月后宜作Senning手術(shù)●TGAwithVSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD)發(fā)生早，宜在3個(gè)月內(nèi)做大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)●對(duì)伴L(zhǎng)VOTO者可于3~4歲后做Rastelli術(shù)第二十頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日(1)手術(shù)指征：50%患嬰出生后2周死亡，85%6個(gè)月內(nèi)死亡。一旦診斷確定，應(yīng)在前列腺素E使用下做姑息術(shù)，4~5歲時(shí)再作糾治術(shù)(2)手術(shù)方法：新生兒期做姑息分流術(shù)，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室發(fā)育。4~5歲后視右室發(fā)育情況做雙心室修復(fù)術(shù)或Fontan術(shù)姑息術(shù)：改良Blalock-Taussig術(shù)+右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，或雙向Glenn術(shù)(BDG)+右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)(11/2心室修復(fù)術(shù))糾治術(shù)：右室發(fā)育好做雙心室修復(fù)術(shù)，即關(guān)閉分流管，修補(bǔ)房間隔缺損，糾治右室流出道梗阻。如右室發(fā)育不良則做改良Fontan室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖第二十一頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日主動(dòng)脈縮窄

●合并心衰新生兒或嬰幼兒應(yīng)進(jìn)早手術(shù)，80%3月內(nèi)死亡

●無(wú)癥狀病兒，管腔狹窄超過(guò)50%，應(yīng)擇期手術(shù)(in6-10y)

●年齡小吻合口不夠大易再狹窄，成年血管脆性大手術(shù)困難

第二十二頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日●.觀察

小缺損有自行閉合可能,可以觀察到10歲決定

●.大的室間隔缺損應(yīng)在嬰兒期進(jìn)早手術(shù)

缺損直徑超過(guò)主動(dòng)脈口的2/3;反復(fù)肺炎發(fā)作心力衰竭多次發(fā)作;50%病兒在1歲內(nèi)死亡

●.中等大小缺損為防止肺血管病變發(fā)生亦應(yīng)早期手術(shù)

VSD+PH●

10%VSD合并主動(dòng)脈縮窄;25%合并PDA第二十三頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日部分性AVSD嬰兒期無(wú)明顯癥狀和體征，亦無(wú)肺高壓趨勢(shì)，一般宜學(xué)齡前期手術(shù)糾治完全性AVSD自然死亡2歲80%在嬰兒期即出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染和心衰癥狀體征，并有明顯肺高壓，應(yīng)在1歲內(nèi)手術(shù)糾治，最好在6月內(nèi)房室隔缺損(AVSD)第二十四頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日法洛四聯(lián)癥●

姑息手術(shù)指征為左右肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良及前降支發(fā)自右冠狀動(dòng)脈并橫過(guò)右室流出道

姑息手術(shù)：①改良Blalock-TaussigShunt②右室流出道跨瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)1年后做二期糾治術(shù)25-30%的未被治療的病兒在1歲內(nèi)死亡40%3歲內(nèi),70%10歲內(nèi),95%40歲內(nèi)●

根治術(shù)第二十五頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日手術(shù)指征①DORVwithoutPS,易并發(fā)肺血管梗阻性疾病,應(yīng)于1~2歲前糾治②DORVwithPS需用心外帶瓣管道，應(yīng)推遲至4~5歲后③右室雙出口肺動(dòng)脈下室間隔缺損，血流動(dòng)力學(xué)與完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位相仿，宜1歲前作糾治術(shù)右室雙出口(DORV)內(nèi)隧道連接室間隔缺損與主動(dòng)脈開口Rastelliprocedure第二十六頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日右心旁路手術(shù)腔靜脈血直接引流進(jìn)入肺內(nèi)，將右心室曠置的手術(shù)方式FontanGlennTCPC第二十七頁(yè)，共三十頁(yè)，2022年，8月28日●肺動(dòng)脈壓，<15mmHg●肺血管阻力，<4u●肺