2022年醫(yī)學(xué)專題-新生兒高膽紅素血癥診療規(guī)范

新生兒高膽紅素血癥診療規(guī)范(guīfàn)

鄆城縣誠(chéng)信醫(yī)院兒科

第一頁(yè)，共二十四頁(yè)。

【概述(ɡàishù)】

新生兒高膽紅素血癥又稱新生兒黃疸。生后1周內(nèi)黃疸發(fā)生率：足月兒60%，早產(chǎn)兒80%。有生理性和病理性黃疸之分，區(qū)分目的在于及時(shí)處理病理性黃疸，防止膽紅素腦損傷和肝硬化等。第二頁(yè)，共二十四頁(yè)。

【病史(bìnɡshǐ)采集】第三頁(yè)，共二十四頁(yè)。

1．黃疸出現(xiàn)時(shí)間及特點(diǎn)：出現(xiàn)時(shí)間生后<24小時(shí)?？紤]新生兒溶血癥，2-3天多見(jiàn)生理性黃疸，也有部分ABO溶血癥，4-7天考慮母乳性黃疸、敗血癥，>7天常常(chángcháng)由母乳性黃疸、敗血癥、肝炎和膽道閉鎖引起。發(fā)展速度快或面色蒼白，多提示溶血癥；起病隱匿或緩慢進(jìn)展多考慮肝炎和膽道閉鎖。第四頁(yè)，共二十四頁(yè)。

2．詢問(wèn)神經(jīng)系統(tǒng)(膽紅素腦病)表現(xiàn)：嗜睡、吮吸無(wú)力(wúlì)、尖叫、呼吸暫停、抽搐、發(fā)熱等。第五頁(yè)，共二十四頁(yè)。

3．二便顏色：糞便變淺或白陶土樣多提示(tíshì)膽道阻塞，尿顏色深提示(tíshì)尿膽元或/和膽紅素增高，常見(jiàn)于肝炎和膽道閉鎖。第六頁(yè)，共二十四頁(yè)。

4．易感因素(yīnsù)：有無(wú)圍產(chǎn)期缺氧、感染史、攝入不足(開(kāi)奶延遲、體重明顯下降)、胎便排出延遲或便秘等加重黃疸的因素(yīnsù)，有否用過(guò)引起黃疸的藥物。第七頁(yè)，共二十四頁(yè)。

5．家族史：前幾胎有無(wú)患過(guò)新生兒溶血癥，G6PD缺陷病家族史，母親肝炎史。有否長(zhǎng)期(chángqī)黃疸患者。第八頁(yè)，共二十四頁(yè)。

6．妊娠史：有無(wú)流產(chǎn)、死胎、孕期感染、胎膜早破，產(chǎn)程延長(zhǎng)等產(chǎn)時(shí)感染的危險(xiǎn)因素。

7．喂養(yǎng)及環(huán)境史：母乳還是(háishi)配方奶。有否接觸過(guò)樟腦丸、VitK3、K4等易致溶血的物質(zhì)。第九頁(yè)，共二十四頁(yè)。

【體格檢查】

1．可根據(jù)皮膚黃疸(huángdǎn)部位估計(jì)血清膽紅素水平：

表1-1皮膚黃疸(huángdǎn)估計(jì)血清膽紅素對(duì)應(yīng)表

黃疸部位血清膽紅素umol/L(±50)

頭頸部100

軀干上半部150

軀干下半部及大腿200

臂及膝關(guān)節(jié)以下250

手、腳心﹥250

2．肝脾：注意大小和質(zhì)地。第十頁(yè)，共二十四頁(yè)。

3．有無(wú)貧血及感染相關(guān)體征：皮膚黏膜蒼白、蒼白與黃疸(huángdǎn)是否呈比例、水腫、心衰、頭部包快、淤斑淤點(diǎn)、臍部、皮粘膜感染灶。

4．注意神經(jīng)系統(tǒng)(膽紅素腦病)體征：肌張力減弱或增高、雙眼凝視、角弓反張、原始反射減弱。第十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。

【輔助(fǔzhù)檢查】第十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。

1、急查血膽紅素水平：血清總膽紅素(TB)、結(jié)合或直接膽紅素(DB)。

2、常規(guī)檢查：

(1)血常規(guī)、肝功能和TORCH篩查。

(2)備選檢查：①疑診新生兒溶血癥，做新生兒溶血病篩查；②疑診敗血癥，測(cè)外周血I/T，PCT(降鈣素原)，CRP(C-反應(yīng)蛋白)和血培養(yǎng)，必要時(shí)，尿培養(yǎng)和腦脊液檢查；③疑診肝膽道病變，肝膽道超聲，必要時(shí)，MRCP檢查；④疑診G-6-PD缺陷癥，測(cè)G-6-PD活性和基因；⑤疑診膽紅素腦病,行聽(tīng)覺(jué)(tīngjué)誘發(fā)電位(BAEP)，顱腦CT或MRI檢查。第十三頁(yè)，共二十四頁(yè)。

【治療(zhìliáo)原則】第十四頁(yè)，共二十四頁(yè)。

治療要求：盡快降低血清膽紅素水平，積極防治膽紅素腦?。荒懙雷枞麘?yīng)在2-3月內(nèi)有效(yǒuxiào)診療，積極控制膽汁淤積性肝炎，防止膽汁淤積性肝硬化、肝功能衰竭等。第十五頁(yè)，共二十四頁(yè)。

1．光照療法:以波長(zhǎng)425-475nm(藍(lán)色)、或510-530nm(綠色)甚至日光均可。可選用光療箱、光療燈、光療毛毯等設(shè)備進(jìn)行。主要用眼罩以防視網(wǎng)膜損傷，穿尿布以防尿液損傷設(shè)備電路。光療指征:①早產(chǎn)兒出現(xiàn)黃疸,②足月兒TB>12.9mg/dL,③新生兒溶血病黃疸出現(xiàn)。副作用包括發(fā)熱(fārè)、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏和青銅癥。第十六頁(yè)，共二十四頁(yè)。

2．藥物療法:

(1)補(bǔ)液、糾酸。

(2)白蛋白或血漿：白蛋白1g/kg.次或血漿25ml/次可增加與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少核黃疸發(fā)生。換血(huànxuè)前2－4h使用可增加膽紅素的換出。

(3)靜脈免疫球蛋白(IVIG):用于新生兒溶血癥，0.6-1.0g/kg。

(4)減少腸肝循環(huán)：腸道微生態(tài)制劑，思密達(dá)以及茵梔黃等中藥。第十七頁(yè)，共二十四頁(yè)。

3．換血療法：嚴(yán)重高膽紅素血癥的搶救治療措施。換血指征：產(chǎn)前已診斷溶血癥,出生時(shí)已黃疸(huángdǎn),Hb<120g/L,水腫肝脾大，心衰；總TB>342μmol/L(20mg/dl)；已有核黃疸(huángdǎn)早期表現(xiàn)；早產(chǎn)兒,放寬指征。血源可用同型血、或O型紅細(xì)胞+AB型血漿，換血量為2倍血(2×85ml)可換出85%致敏紅細(xì)胞,60%膽紅素及抗體，采用經(jīng)靜脈、或動(dòng)靜脈雙管同步換血。第十八頁(yè)，共二十四頁(yè)。

4．糾正不利因素：應(yīng)早開(kāi)奶；通便，尤其應(yīng)促進(jìn)胎便排出。盡快糾正缺氧和脫水(tuōshuǐ)。積極控制感染。第十九頁(yè)，共二十四頁(yè)。

【病情(bìngqíng)觀察及隨訪要點(diǎn)】第二十頁(yè)，共二十四頁(yè)。

1、黃疸演變：皮膚黃疸累及范圍、深淺變化、對(duì)光療者應(yīng)觀察眼眶罩和尿布遮蓋處皮膚。根據(jù)(gēnjù)情況動(dòng)態(tài)檢測(cè)血清膽紅素水平，如微量血膽紅素。第二十一頁(yè)，共二十四頁(yè)。

2、警惕膽紅素腦病。對(duì)確診或疑診膽紅素腦病患兒及嚴(yán)重黃疸之早產(chǎn)兒，出院后定期隨訪：①1月內(nèi)(早產(chǎn)兒以糾正日齡為準(zhǔn))，隨訪新生兒神經(jīng)行為評(píng)分(NBNA)；日齡滿50天后，隨訪發(fā)育商(DQ)；②日齡42天后，復(fù)查聽(tīng)力篩查，未通過(guò)者，建議做BAEP檢查；③1月齡，完善顱腦MRI檢查，必要(bìyào)時(shí)，1-2月復(fù)查；④若DQ或影像學(xué)提示腦損傷較重，盡早到康復(fù)中心開(kāi)始康復(fù)訓(xùn)練。第二十二頁(yè)，共二十四頁(yè)。

3、如為感染性黃疸：注意肝脾大小和肝功能檢查隨訪，新生兒敗血癥的非特異性檢查的動(dòng)態(tài)檢測(cè)。

4、阻塞性黃疸：大小便顏色(yánsè)、肝脾大小、DB/TB比值變化、尿二膽變化、有無(wú)眼結(jié)膜干燥斑及出血趨向。隨訪肝膽超聲或MRI。第二十三頁(yè)，共二十四頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)新生兒高膽紅素血癥診療規(guī)范

鄆城縣誠(chéng)信醫(yī)院兒科。5．家族史：前幾胎有無(wú)患過(guò)新生兒溶血癥，G6PD缺陷病家族史，母親肝炎史。膽道阻塞應(yīng)在2