風(fēng)濕病概述P的T課件知識(shí)

風(fēng)濕病概述風(fēng)濕科王宏智風(fēng)濕病的概念風(fēng)濕性疾病（rheumaticdiseases）是指凡累及到骨、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜等的一組疾病。除關(guān)節(jié)病變外，常有其他多個(gè)器官受累的表現(xiàn)，部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)功能喪失和臟器功能衰竭。風(fēng)濕病種類(lèi)繁多、病人群巨大。表1風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)結(jié)締組織病非器官特異性自身免疫?。灰匝芎徒Y(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)病變累及多個(gè)系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)；同一疾病在不同的患者臨床譜和預(yù)后差異很大；對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素有一定的反應(yīng)；其慢性病程和晚期累及多個(gè)器官損害造成醫(yī)療中許多難點(diǎn)，故過(guò)去多用“5D”描述其預(yù)后；早期診斷、早期合理治療能使患者得到好的預(yù)后。發(fā)病機(jī)制易感者各種環(huán)境因素病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，B細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物細(xì)胞和組織損傷異己CD4CTL自身抗體直接殺傷炎癥因子巡警、片警檢察擴(kuò)兵、招警察造武器消滅異己病理病名靶器官病變炎癥性非炎癥性O(shè)A關(guān)節(jié)軟骨退化變性SSc皮下膠原纖維組織增生RA滑膜炎AS附著點(diǎn)炎SS灶性淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)、柱狀上皮細(xì)胞炎DM/PM肌炎SLE小血管炎SV不同大小的動(dòng)脈、靜脈炎GOUT關(guān)節(jié)腔化學(xué)性炎癥正確診斷的基本要求病史及體格檢查特異性的臨床表現(xiàn)特異性輔助檢查風(fēng)濕病較為常見(jiàn)的臨床癥狀表現(xiàn)發(fā)熱：有高熱起病，也有長(zhǎng)期低熱疼痛：關(guān)節(jié)、肌肉腫痛，四肢、頸肩、腰背、足跟痛等皮膚癥狀：皮疹、光敏感、口腔、外陰潰瘍、眼部癥狀、網(wǎng)狀青紫、皮膚潰瘍等晨僵：是指患者清晨醒后關(guān)節(jié)的發(fā)僵和發(fā)緊感，活動(dòng)后多可改善雷諾現(xiàn)象:指（趾）端遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白，然后發(fā)紫、發(fā)紅或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，嚴(yán)重的可有皮膚潰破肌肉無(wú)力常見(jiàn)關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點(diǎn)關(guān)節(jié)RAASOAGOUTSLE起病緩緩緩急不定首發(fā)PIP、MCP腕膝髖踝膝腰DIP拇趾不定疼痛性質(zhì)持續(xù)性、休息后加重炎性腰背痛活動(dòng)后加重痛劇烈、夜間重不定腫脹性質(zhì)軟組織軟組織骨性腫脹紅腫熱痛不定畸形后期常見(jiàn)后期常見(jiàn)后期常見(jiàn)少見(jiàn)偶見(jiàn)演變對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎、逐漸加重間歇性加重緩慢加重，可有急性發(fā)作反復(fù)發(fā)作不定骶髂關(guān)節(jié)炎/脊柱炎偶有有腰椎增生、唇樣變無(wú)無(wú)常見(jiàn)CTD的特異性臨床表現(xiàn)疾病特異性表現(xiàn)SLE蝶形紅斑、多器官受累SS眼干、口干、多發(fā)齲齒PM肌無(wú)力、上眼瞼紅腫、Gottron疹，頸部呈V型充血SScRP、指端皮膚腫脹、硬化WG鞍鼻、肺遷移性侵潤(rùn)影或空洞BD口腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應(yīng)大動(dòng)脈炎無(wú)脈常用實(shí)驗(yàn)室檢查一般性檢查特異性檢查關(guān)節(jié)液和關(guān)節(jié)鏡檢查自身抗體測(cè)定ANARFANCAACL抗角蛋白抗體譜補(bǔ)體病理影像學(xué)檢查X線CT超聲MRI血管造影結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（血管造影）：選擇性腸系膜上動(dòng)脈血管造影顯示尺寸與形狀不一的多處囊狀動(dòng)脈瘤。注意血管管腔的不規(guī)則性，常伴狹窄及擴(kuò)張。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，動(dòng)脈造影示：左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及雙側(cè)椎動(dòng)脈增粗，血管瘤形成（箭頭所指）。手正常骨關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎磨損的關(guān)節(jié)軟骨骨與骨直接摩擦，形成疼痛與炎癥正常關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)軟骨軟骨下骨關(guān)節(jié)軟骨滑膜關(guān)節(jié)囊OA關(guān)節(jié)軟骨退變過(guò)程O(píng)A關(guān)節(jié)改變（早期退行性變）關(guān)節(jié)軟骨表面纖毛變?cè)缙诨|(zhì)分子網(wǎng)絡(luò)受損（水分增加，蛋白多糖減少）淺表撕裂關(guān)節(jié)面粗糙，間隙變窄已經(jīng)改變的透明軟骨的表面可見(jiàn)小的切線的撕裂。深層的垂直方向的撕裂也已出現(xiàn)，微纖化也在快速發(fā)展中。可見(jiàn)軟骨細(xì)胞的團(tuán)聚。OA關(guān)節(jié)改變（進(jìn)展期退行性變）關(guān)節(jié)軟骨表面纖毛變?cè)缙诨|(zhì)分子網(wǎng)絡(luò)受損（水分增加，蛋白多糖減少）淺表撕裂關(guān)節(jié)面粗糙，間隙變窄軟骨下骨硬化明顯纖毛變的軟骨脫落撕裂到軟骨下骨酶降解，

關(guān)節(jié)軟骨變薄反應(yīng)性滑膜炎骨贅軟骨缺失，

關(guān)節(jié)間隙變窄OA關(guān)節(jié)改變（終末期退行性變）軟骨下骨暴露軟骨下軟骨軟骨下囊性變軟骨下硬化關(guān)節(jié)囊纖維化關(guān)節(jié)軟骨缺失（骨面暴露）可見(jiàn)髁間、股骨髁的表面及髕骨有大面積關(guān)節(jié)軟骨的侵蝕。關(guān)節(jié)軟骨的損害在內(nèi)側(cè)髁更為廣泛?；ぎ惓Ｓ坞x。II級(jí)軟骨損傷關(guān)節(jié)鏡所見(jiàn)：軟骨纖維化II級(jí)軟骨損傷關(guān)節(jié)鏡所見(jiàn)：軟骨纖維化III級(jí)骨關(guān)節(jié)炎軟骨損傷關(guān)節(jié)鏡所見(jiàn)：軟骨重度纖維化、呈蟹肉樣改變IV級(jí)骨關(guān)節(jié)炎軟骨損傷關(guān)節(jié)鏡所見(jiàn):髕骨軟骨下骨質(zhì)裸露膝正常第一跖趾關(guān)節(jié)骨質(zhì)增生，形成骨性肥大，指稍呈外翻。無(wú)骨質(zhì)破壞及尿酸結(jié)晶等，可與痛風(fēng)引起的第一跖趾關(guān)節(jié)損害相鑒別。頸椎斜位片示第4、5、6椎體前面之上下緣骨質(zhì)增生，以下緣增生明顯，有骨贅形成，相應(yīng)椎間孔變形，頸椎曲度變直。頸椎側(cè)位片示頸椎曲度變直，頸4、5、6、7各椎體前上、下緣均有不同程度的骨贅形成。頸4前下緣、第5、6、7椎體前上下緣均可見(jiàn)明顯的骨質(zhì)增生，形成鉤狀。斜位片示頸椎曲度變直，頸5、6椎體前緣骨質(zhì)增生，骨贅形成。頸4～6椎小關(guān)節(jié)錯(cuò)位，椎間孔明顯狹窄。頸椎T1加權(quán)矢狀位片示第5、6椎體向后滑脫，輕度壓迫椎管內(nèi)的脊髓。椎體邊緣骨贅形成，椎間隙狹窄。腰椎正位片示腰2～5椎體唇刺樣增生，腰第4、5椎間隙變窄，腰椎向左側(cè)彎。腰椎側(cè)位片示第3、4、5腰椎前上緣唇樣增生，腰4、5前緣有明顯骨贅形成。幾個(gè)椎體均有不同程度的骨贅形成（箭頭所指處）。此為一65歲男性患者，可見(jiàn)椎間盤(pán)呈黃色，髓核有退行性改變。骨關(guān)節(jié)炎：矢狀位病理切片示上面的椎間盤(pán)緣輕度骨贅形成和下面的椎間盤(pán)緣重度骨贅形成。椎間盤(pán)的纖維環(huán)部分向前及側(cè)面填充于骨贅之間的空隙。大體病理標(biāo)本顯示椎體中央?yún)^(qū)域可見(jiàn)椎間盤(pán)樣物質(zhì)進(jìn)入軟骨下骨，形成明顯的椎間盤(pán)體疝，稱(chēng)為施莫爾結(jié)節(jié)。腰椎側(cè)位片顯示結(jié)節(jié)壓迫相鄰的椎體，一條硬化帶將結(jié)節(jié)與正常骨質(zhì)區(qū)分開(kāi)，其壓跡邊緣光滑而整齊。在這種情況下，此硬化的邊緣可作為阻止椎間盤(pán)樣物質(zhì)繼續(xù)侵襲的一道屏障。施莫爾結(jié)節(jié)通常與朔伊爾曼病(脊柱骨軟骨病)