肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講

肺動靜脈瘺

（pulmonaryarterio-venousfistulaPAVF

）肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第1頁2組肺動靜脈瘺PAVF肺動靜脈瘺：又稱肺動靜脈畸形，是肺部靜脈與動脈直接相通而引發(fā)血流短路。大多數(shù)是由先天性血管發(fā)育畸形引發(fā)也有一部分是后天病變或創(chuàng)傷累積肺血管而引發(fā)。另外，先天性動靜脈瘺患者中有30％~

40%有家族性和遺傳性毛細血管擴張癥肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第2頁2組肺動靜脈瘺PAVF病理改變擴張動脈經(jīng)過菲薄囊壁動脈瘤樣囊腔直接與擴張靜脈相連。動靜脈之間畸形血管經(jīng)常處于肺動脈壓力及血流作用下，病灶逐步擴大。肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第3頁2組肺動靜脈瘺PAVF病理分型依據(jù)肺動靜脈瘺輸入血管起源：為主動脈分支（如支氣管動脈，肋間動脈，或胸主動脈異常分支）與肺靜脈直接交通。2.體循環(huán)和肺循環(huán)直接交通為擴張肺動脈血流直接流入擴張肺靜脈，不經(jīng)過肺部毛細血管網(wǎng)氧合作用。1.動脈與肺靜脈直接交通肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第4頁2組肺動靜脈瘺PAVF病理分型依據(jù)其輸入血管數(shù)目：輸入動脈與輸出肺靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴張，瘤囊常有分隔，或為迂曲擴張血管，也可為相互連通多支小血管。2.復雜型輸入動脈與輸出肺靜脈各一只，交通血管呈瘤樣擴張，瘤囊無分隔。1.單純性肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第5頁2組肺動靜脈瘺PAVF肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第6頁2組肺動靜脈瘺PAVF肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第7頁2組肺動靜脈瘺PAVF臨床表現(xiàn)1.患者多無癥狀，常偶然發(fā)覺。較大肺動靜脈瘺主要表現(xiàn)為活動后呼吸困難，心慌，氣短，發(fā)紺，杵狀指，胸痛及紅細胞增多癥。2.肺動靜脈瘺破裂常見癥狀為咯血，其量不等。合并毛細血管擴張癥時可有鼻出血，便血，血尿等癥狀，可見顏面，口唇，耳部和甲床血管擴張。肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第8頁2組肺動靜脈瘺PAVF臨床表現(xiàn)1.本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢驗時發(fā)覺。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見於新生兒。多數(shù)病人從兒童期有紫紺，隨年紀增加逐步加重并有呼吸困難;

2.25%患者有驚厥、共濟失調(diào)、復視等神經(jīng)癥狀;

3.35%～50%患者含有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;

4.肺動靜脈瘺破裂時，患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸;

5.若瘺較大，于瘺所在部位可聽到收縮期或連續(xù)性雜音;6.PAVM存在破壞了正常毛細血管過濾功效，從而輕易造成異位栓塞，如腦梗塞、腦膿腫等嚴重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第9頁2組肺動靜脈瘺PAVFX線表現(xiàn)可依據(jù)X線胸片表現(xiàn)可分為：1.囊狀肺動靜脈瘺2.彌漫性肺動靜脈瘺多位于中下野肺或胸膜下，單個或多個錢幣樣結(jié)節(jié)病灶，直徑1cm至數(shù)厘米不等，多為圓形或橢圓形，呈分葉狀，密度增高而均勻，少數(shù)可見鈣化，邊界銳利。?？梢娨恢Щ驍?shù)支粗大扭曲血管影引向肺門，為輸入血管。肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第10頁2組肺動靜脈瘺PAVF囊狀肺動靜脈瘺肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第11頁2組肺動靜脈瘺PAVFX線表現(xiàn)囊狀肺動靜脈瘺肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第12頁2組肺動靜脈瘺PAVF囊狀肺動靜脈瘺肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第13頁2組肺動靜脈瘺PAVF囊狀肺動靜脈瘺肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第14頁2組肺動靜脈瘺PAVF肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第15頁2組肺動靜脈瘺PAVFX線表現(xiàn)可依據(jù)X線胸片表現(xiàn)可分為：1.囊狀肺動靜脈瘺2.彌漫性肺動靜脈瘺表現(xiàn)為肺葉或肺段分布多發(fā)葡萄狀高密度影，也可僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂，甚或無陽性所見。肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第16頁2組肺動靜脈瘺PAVF彌漫性肺動靜脈瘺肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第17頁2組肺動靜脈瘺PAVF彌漫性肺動靜脈瘺肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第18頁2組肺動靜脈瘺PAVFCT表現(xiàn)CT平掃：單發(fā)或多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)或腫塊，密度均勻，邊界清楚銳利，有時可見增粗血管影與病變相連。彌漫型表現(xiàn)為廣泛分布小結(jié)節(jié)或扭曲狀影CT三維重建：可直觀地顯示含造影劑肺血管與動靜脈瘺之間立體形態(tài)和關(guān)系。CT增強動態(tài)掃描：病變快速強化，與病變相連血管顯示更清楚，左房提前顯影，病變造影劑排空延遲。肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第19頁2組肺動靜脈瘺PAVF案例一CT平掃肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第20頁2組肺動靜脈瘺PAVF案例一CT增強肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第21頁2組肺動靜脈瘺PAVF案例一三維重建肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第22頁2組肺動靜脈瘺PAVF案例二CT平掃肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第23頁2組肺動靜脈瘺PAVF案例二CT增強肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第24頁2組肺動靜脈瘺PAVF案例二肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第25頁2組肺動靜脈瘺PAVF案例二冠狀面重建肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第26頁2組肺動靜脈瘺PAVF冠狀面重建案例二肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第27頁2組肺動靜脈瘺PAVF案例二冠狀面重建肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第28頁2組肺動靜脈瘺PAVF案例二三維重建肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第29頁2組肺動靜脈瘺PAVFa.平掃b.橫斷面及冠狀面增強d.VRT三維重組案例三肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第30頁2組肺動靜脈瘺PAVFCT表現(xiàn)肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第31頁2組肺動靜脈瘺PAVFMRI表現(xiàn)在MRI上，因為流空效應，肺動靜脈瘺內(nèi)血液表現(xiàn)為低信號，梯度回波快速成像技術(shù)，其內(nèi)血液則可表現(xiàn)為高信號。如動靜脈瘺內(nèi)血流較慢，T1WI上呈中等信號，信號不均勻，T2WI上呈高信號。肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第32頁2組肺動靜脈瘺PAVF差圖肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第33頁2組肺動靜脈瘺PAVF診療與判別診療診療：表現(xiàn)結(jié)節(jié)狀影，有淺分葉，密度均勻，邊緣清楚，CT增強可見供血動脈及引流靜脈影，MRI血流呈流空信號，其影像學表現(xiàn)經(jīng)典，多結(jié)合病史。肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第34頁2組肺動靜脈瘺PAVF判別診療：需要與肺癌、肺結(jié)核等疾病相判別。肺癌常見癥狀是咳嗽、咯血、胸痛等，在胸片上常表現(xiàn)為肺門或肺野腫物，多分葉狀密度均勻，邊緣有毛刺，有時伴厚壁偏心空洞。肺結(jié)核多有發(fā)燒、乏力、盜汗等中毒癥狀，活動性肺結(jié)核患者血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高，PP試驗多陽性，痰檢抗酸桿菌多陽性，結(jié)核病灶在X線胸片上多位于肺上葉尖，后段或下葉背段，給予抗結(jié)核治療后肺結(jié)核患者癥狀很快好轉(zhuǎn)，復查X線胸片可見病灶有吸收。診療與判別診療肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第35頁2組肺動靜脈瘺PAVF治療當前治療PAVF主要方法有手術(shù)治療、介入治療、藥品治療，其中前二者是當前行之有效方法。1.手術(shù)治療。手術(shù)切除是根治性治療辦法,手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率很低，極少復發(fā)，因為大多數(shù)PAVF位于肺臟層胸膜下，較小，周圍PAVF可行局部切除或楔形切除，較大單發(fā)或位置較深病變，或病變局限于一個肺葉多發(fā)病變，應行肺葉切除，當患者是雙側(cè)病變而且造影顯示病變較局限時，保守性切除能夠減輕癥狀，降低分流量，但全肺切除要慎重，必須確定對側(cè)肺完全正常，手術(shù)時應注意PAVF往往位于臟層胸膜下,且瘺周圍組織非常薄,很輕易破裂出血，必須仔細解剖，細心操作，另外對于孤立病灶還能夠行VATS部分肺或肺葉切除術(shù)，嚴重彌漫性PAVF是雙側(cè)肺移植適應證肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講第36頁2組肺動靜脈瘺PAVF2.介入治療。介入栓塞