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文檔簡介
關于皮質(zhì)醇增多癥第1頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
概念
皮質(zhì)醇增多癥又稱Cushing’s綜合征,是腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致。臨床表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質(zhì)疏松等。
第2頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第3頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
腎上腺解剖生理學第4頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第5頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
下丘腦(CRH)
垂體(ACTH)
腎上腺(糖皮質(zhì)激素)
glucocorticoid
靶器官第6頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第7頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第8頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第9頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五病因分類ACTH依賴型Cushing病(70%):ACTH
雙腎上腺彌漫性增生、大結(jié)節(jié)樣增生垂體80%微腺瘤,10%大腺瘤可被大劑量地塞米松抑制可受CRH
興奮異位ACTH、CRH綜合征(5%)肺癌、胸腺癌、胰腺癌
緩慢進展型;迅速進展型第10頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
病因分類
非ACTH依賴型
腎上腺腺瘤(20%):成年男性多見
腎上腺腺癌(5%):病情重、進展快高血壓、低血鉀,女性:多毛,痤瘡,陰蒂肥大。轉(zhuǎn)移癥狀第11頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五非ACTH依賴型雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)樣增生:Meador綜合征大劑量地塞米松不抑制,
ACTHCarney綜合征,顯性遺傳,著色斑,腫瘤不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生醫(yī)源性
病因分類第12頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)1、脂代謝障礙
(Lipidmetabolicdisturbance)
脂肪的分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖
滿月臉,水牛背
第13頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第14頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第15頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第16頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五2.蛋白質(zhì)代謝障礙
Proteinmetabolicdisturbance
促進蛋白分解、抑制蛋白合成Clinical:
皮膚菲薄,
毛細血管脆性
瘀斑
紫紋:臀部、腹下側(cè)、大腿
疲乏,無力
感染,骨質(zhì)疏松,小兒生長減慢
第17頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第18頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第19頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
糖異生
高血糖胰島素抵抗
糖耐量減退類固醇性糖尿?。?糖代謝紊亂(Glucosemetabolicdisturbance)第20頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
4.心血管異常Cardiovasculardisease
皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮腎素-血管緊張素高血壓高凝狀態(tài)脂代謝紊亂
心血管并發(fā)癥高血壓第21頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
5.性功能障礙Abnormalsexfunction女性:
月經(jīng)減少、不規(guī)則、閉經(jīng)、多毛、痤瘡、男性化腎上腺癌男性:性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟。第22頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第23頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第24頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第25頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
6.電解質(zhì)紊亂Electrolytedisturbance
明顯低鉀堿中毒:腎上腺癌異位ACTH綜合征
7.血液系統(tǒng)(Blooddisturbance
Rbe↑Hb↑)→多血質(zhì)
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第26頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第27頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
8.易感染,抵抗力低
9.神經(jīng)系統(tǒng)(Emotionalchanges)
10.皮膚色素沉著(Pigmention):
異位ACTH綜合征:ACTH,β-LPH,
N-POMC
重癥庫欣病
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第28頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第29頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第30頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第31頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
1.脂代謝障礙2.蛋白質(zhì)代謝障礙3.糖代謝紊亂4.電解質(zhì)紊亂5.高血壓6.性功能障礙7.血液系統(tǒng)8.易感染,抵抗力低9.神經(jīng)系統(tǒng)
10.皮膚色素沉著
臨床表現(xiàn)
(Clinicalfeatures)第32頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五診斷和鑒別診斷(一)功能診斷
1、臨床表現(xiàn)2、實驗室檢查
①血漿皮質(zhì)醇8am165-441nmol/l②尿17-OH55μmol/d70μmol/d③尿游離皮質(zhì)醇304nmol/d
第33頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五糖皮質(zhì)激素分泌節(jié)律第34頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五④小劑量DXM抑制試驗
0123血皮質(zhì)醇Y
N
YY24h尿皮質(zhì)醇YNYN24h尿17-羥YNYN24h尿17-酮YNYN第35頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
診斷和鑒別診斷(二)病因診斷
1、病史及臨床起病,病程,色素,泌乳,性征異常,低鉀堿中毒
2、實驗室檢查①大劑量DXM抑制試驗②血漿ACTH③ACTH刺激試驗④CRH刺激試驗第36頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五病因鑒別診斷庫欣病腎上腺瘤腎上腺癌異位ACTHS
大劑量90%不抑制不抑制95%不抑制DXM可抑制ACTH↑↓↓↑↑
ACTH刺激+50%---→+
CRH刺激有反應++---(+)
血、尿皮質(zhì)醇↑↑↑↑↑↑低鉀堿中毒+-++++
影像學檢查腎上腺垂體第37頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
診斷和鑒別診斷3、定位檢查X-rayB超CTMR
(三)鑒別診斷:單純性肥胖
2型糖尿病第38頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五治療
(Treatment)(一)庫欣氏病Cushing′sdisease
1、經(jīng)蝶竇垂體微腺瘤摘除2、部分腎上腺切除術+垂體放療
Nelson‘ssydrome:色素沉著、ACTH
、垂體瘤3、垂體瘤放療
4垂體大腺瘤:手術切除
5、藥物:賽庚啶、氨基導眠能(氨魯米特)甲吡酮(美替拉酮)Su4885,酮康唑
第39頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
治療(Treatment)(二)腎上腺腺瘤Primaryadrenaltumors:surgery
切除(三)腎上腺癌:手術(四)雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)樣增生、不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生:手術切除(五)異位ACTH綜合征:手術,化療,放療第40頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五
治療(Treatment)阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成雙氯苯三氯乙烷(O、P‘-DDD)美替拉酮:11β羥化酶氨基導眠能酮康唑第41頁,共4
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