皮質(zhì)醇增多癥_第1頁
皮質(zhì)醇增多癥_第2頁
皮質(zhì)醇增多癥_第3頁
皮質(zhì)醇增多癥_第4頁
皮質(zhì)醇增多癥_第5頁
已閱讀5頁,還剩39頁未讀, 繼續(xù)免費閱讀

下載本文檔

版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進行舉報或認領

文檔簡介

關于皮質(zhì)醇增多癥第1頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

概念

皮質(zhì)醇增多癥又稱Cushing’s綜合征,是腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致。臨床表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質(zhì)疏松等。

第2頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第3頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

腎上腺解剖生理學第4頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第5頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

下丘腦(CRH)

垂體(ACTH)

腎上腺(糖皮質(zhì)激素)

glucocorticoid

靶器官第6頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第7頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第8頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第9頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五病因分類ACTH依賴型Cushing病(70%):ACTH

雙腎上腺彌漫性增生、大結(jié)節(jié)樣增生垂體80%微腺瘤,10%大腺瘤可被大劑量地塞米松抑制可受CRH

興奮異位ACTH、CRH綜合征(5%)肺癌、胸腺癌、胰腺癌

緩慢進展型;迅速進展型第10頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

病因分類

非ACTH依賴型

腎上腺腺瘤(20%):成年男性多見

腎上腺腺癌(5%):病情重、進展快高血壓、低血鉀,女性:多毛,痤瘡,陰蒂肥大。轉(zhuǎn)移癥狀第11頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五非ACTH依賴型雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)樣增生:Meador綜合征大劑量地塞米松不抑制,

ACTHCarney綜合征,顯性遺傳,著色斑,腫瘤不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生醫(yī)源性

病因分類第12頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)1、脂代謝障礙

(Lipidmetabolicdisturbance)

脂肪的分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖

滿月臉,水牛背

第13頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第14頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第15頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第16頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五2.蛋白質(zhì)代謝障礙

Proteinmetabolicdisturbance

促進蛋白分解、抑制蛋白合成Clinical:

皮膚菲薄,

毛細血管脆性

瘀斑

紫紋:臀部、腹下側(cè)、大腿

疲乏,無力

感染,骨質(zhì)疏松,小兒生長減慢

第17頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第18頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第19頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

糖異生

高血糖胰島素抵抗

糖耐量減退類固醇性糖尿?。?糖代謝紊亂(Glucosemetabolicdisturbance)第20頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

4.心血管異常Cardiovasculardisease

皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮腎素-血管緊張素高血壓高凝狀態(tài)脂代謝紊亂

心血管并發(fā)癥高血壓第21頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

5.性功能障礙Abnormalsexfunction女性:

月經(jīng)減少、不規(guī)則、閉經(jīng)、多毛、痤瘡、男性化腎上腺癌男性:性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟。第22頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第23頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第24頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第25頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

6.電解質(zhì)紊亂Electrolytedisturbance

明顯低鉀堿中毒:腎上腺癌異位ACTH綜合征

7.血液系統(tǒng)(Blooddisturbance

Rbe↑Hb↑)→多血質(zhì)

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第26頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第27頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

8.易感染,抵抗力低

9.神經(jīng)系統(tǒng)(Emotionalchanges)

10.皮膚色素沉著(Pigmention):

異位ACTH綜合征:ACTH,β-LPH,

N-POMC

重癥庫欣病

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第28頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第29頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第30頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五第31頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

1.脂代謝障礙2.蛋白質(zhì)代謝障礙3.糖代謝紊亂4.電解質(zhì)紊亂5.高血壓6.性功能障礙7.血液系統(tǒng)8.易感染,抵抗力低9.神經(jīng)系統(tǒng)

10.皮膚色素沉著

臨床表現(xiàn)

(Clinicalfeatures)第32頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五診斷和鑒別診斷(一)功能診斷

1、臨床表現(xiàn)2、實驗室檢查

①血漿皮質(zhì)醇8am165-441nmol/l②尿17-OH55μmol/d70μmol/d③尿游離皮質(zhì)醇304nmol/d

第33頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五糖皮質(zhì)激素分泌節(jié)律第34頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五④小劑量DXM抑制試驗

0123血皮質(zhì)醇Y

N

YY24h尿皮質(zhì)醇YNYN24h尿17-羥YNYN24h尿17-酮YNYN第35頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

診斷和鑒別診斷(二)病因診斷

1、病史及臨床起病,病程,色素,泌乳,性征異常,低鉀堿中毒

2、實驗室檢查①大劑量DXM抑制試驗②血漿ACTH③ACTH刺激試驗④CRH刺激試驗第36頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五病因鑒別診斷庫欣病腎上腺瘤腎上腺癌異位ACTHS

大劑量90%不抑制不抑制95%不抑制DXM可抑制ACTH↑↓↓↑↑

ACTH刺激+50%---→+

CRH刺激有反應++---(+)

血、尿皮質(zhì)醇↑↑↑↑↑↑低鉀堿中毒+-++++

影像學檢查腎上腺垂體第37頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

診斷和鑒別診斷3、定位檢查X-rayB超CTMR

(三)鑒別診斷:單純性肥胖

2型糖尿病第38頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五治療

(Treatment)(一)庫欣氏病Cushing′sdisease

1、經(jīng)蝶竇垂體微腺瘤摘除2、部分腎上腺切除術+垂體放療

Nelson‘ssydrome:色素沉著、ACTH

、垂體瘤3、垂體瘤放療

4垂體大腺瘤:手術切除

5、藥物:賽庚啶、氨基導眠能(氨魯米特)甲吡酮(美替拉酮)Su4885,酮康唑

第39頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

治療(Treatment)(二)腎上腺腺瘤Primaryadrenaltumors:surgery

切除(三)腎上腺癌:手術(四)雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)樣增生、不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生:手術切除(五)異位ACTH綜合征:手術,化療,放療第40頁,共44頁,2023年,2月20日,星期五

治療(Treatment)阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成雙氯苯三氯乙烷(O、P‘-DDD)美替拉酮:11β羥化酶氨基導眠能酮康唑第41頁,共4

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預覽,若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負責。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論