周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講培訓課件

周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征2周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講周圍神經(jīng)疾?。攀鼋馄始吧碇車窠?jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結構，包括感覺傳入神經(jīng)根運動傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結構為郎飛節(jié)起保護軸索及絕緣作用3周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講周圍神經(jīng)疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風、艾滋病、白喉等血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥4周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講周圍神經(jīng)疾?。攀霭l(fā)病機制病變使遠端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運輸障礙逆向運輸障礙導致軸索再生障礙。5周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講周圍神經(jīng)疾?。攀霾±硖攸c華勒變性：遠端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整6周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination7周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講8周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講周圍神經(jīng)疾病－概述癥狀學感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍9周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講周圍神經(jīng)疾?。攀鲚o助檢查神經(jīng)傳導速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別運動神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮10周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia

11周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講三叉神經(jīng)感覺分布示意圖12周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因不清1.周圍學說2.中樞學說神經(jīng)纖維脫髓鞘異常血管團壓迫13周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講三叉神經(jīng)痛病因1.周圍學說：認為病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間部分，是由于多種原因引起的壓迫所致。2.中樞學說：認為三叉神經(jīng)痛為一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干。14周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)中老年人多發(fā)，女略多于男疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內以第二、三支最多見，多為單側間歇期完全正常發(fā)作時為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣輕觸誘發(fā)：扳擊點嚴重者出現(xiàn)痛性抽搐病程可呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征15周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講三叉神經(jīng)痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛牙痛三叉神經(jīng)炎舌咽神經(jīng)痛蝶腭神經(jīng)痛：分布于鼻根后方，同側眼眶鼻竇炎非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關節(jié)病16周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講三叉神經(jīng)痛－治療抗癇藥物：卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定氯苯氨丁酸大劑量維生素B12哌咪清：療效優(yōu)于卡馬西平封閉療法：無水酒精、甘油經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術治療：神經(jīng)根部分切斷術、微血管減壓17周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)18周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講病因及病理尚未完全闡明，可有一些激發(fā)因素受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性19周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內疼痛一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征20周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講21周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講中樞性面癱

Hunt綜合征22周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講23周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講不良預后發(fā)病時伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血壓、心梗病人病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)，恢復時間延長，平均需要3個月。24周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講診斷及鑒別診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：1．吉蘭-巴雷綜合征2．面神經(jīng)附近病變累及面神經(jīng)3．后顱窩腫瘤壓迫面神經(jīng)4.腦橋內的血管病變5.萊姆病25周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復。皮質類固醇激素維生素B族氯苯氨丁酸理療康復手術26周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講

GBS

Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)27周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。℅BS）病因和發(fā)病機理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷流行病學治療預后28周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。29周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－流行病學GBS的年發(fā)病率為0.6~1.9/10男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病，發(fā)病年齡以兒童和青壯年多見國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，30周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－病因及發(fā)病機制GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見為空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)，約占30%，此外還有巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。分子模擬(molecularmimicry)機制認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。31周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達到高峰；首發(fā)癥狀出現(xiàn)四肢完全性對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹如對稱性肢體無力10~14天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。32周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－臨床表現(xiàn)感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn)；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關節(jié)運動覺障礙更少見，約30%33周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－臨床表現(xiàn)GBS的臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預后差。Fisher綜合征：被認為是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復發(fā)型GBS等變異型。急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)?。荷僖?。四肢深淺感覺障礙，可有感覺性共濟失調。沒有運動障礙或僅有輕微無力。35周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－輔助檢查腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經(jīng)傳導速度(NCV)和EMG檢查早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤36周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－診斷病前感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。37周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點及病史不同無感覺障礙及神經(jīng)根刺激、呼吸肌癱瘓、尿便障礙血鉀改變，腦脊液正常脊髓灰質炎：發(fā)熱起病、病變累及一側下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、無感覺障礙，癥狀波動性，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。急性脊髓炎：早期肌張力減低，損害平面以下有傳導束型深、淺感覺消失，休克期過后肌張力升高，腱反射亢進，病理反射陽性。肉毒毒素中毒：急性起病，視物模糊、復視、瞳孔對光反應遲鈍或消失，吞咽困難、四肢對稱性弛緩性癱瘓，電生理示：神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜病變。38周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下動脈氧分壓低于70mmHg，應及早使用呼吸器先行氣管內插管，1天以上無好轉，行氣管切開對癥治療

重癥監(jiān)護高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補充膠體液或調整患者體位治療預防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等，控制焦慮、抑郁、疼痛39周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－治療血漿交換：可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，血容量復原主要靠5%白蛋白臨床試驗表明，接受PE的病人獲得良好的療效；輕度、中度和重度病人每周應分別做2次、4次和6次PE。40周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－治療靜脈注射免疫球蛋白應在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次應用可發(fā)生過敏反應。無菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死，

41周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－治療皮質類固醇：

Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，242例AIDP患者于發(fā)病15天內隨機用甲基強的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天，功能改善并無顯著差異?？祻椭委熆蛇M行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓練等應及早開始。42周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講GBS－并發(fā)癥墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁43周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講

慢性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經(jīng)病

（CIDP）

44周圍神經(jīng)病醫(yī)學知識專題宣講CIDP主要特點：慢性進行性或慢性復發(fā)性病程。起病隱襲，少有前驅感染。病理上炎癥反應不明顯，脫髓鞘與再生共存，“洋蔥皮樣”改