重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座培訓(xùn)課件

重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座重癥肌無力(MyastheniaGravis)重點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷治療危象的搶救2重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座重癥肌無力是AChR-Ab介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜的自身免疫性疾病。重癥肌無力(MyastheniaGravis)3重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座臨床特征起病隱襲癥狀波動(dòng)緩慢進(jìn)展重癥肌無力(MyastheniaGravis)4重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座重癥肌無力(MyastheniaGravis)5重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座藥物、感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、月經(jīng)、妊娠、分娩、外傷、飲酒、手術(shù)等。重癥肌無力(MyastheniaGravis)發(fā)病誘因或加重因素：6重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座重癥肌無力(MyastheniaGravis)大多起病隱襲首發(fā)癥狀多為眼外肌受累，尤其是兒童眼外肌83.4％肢體8.4％咽喉肌7.2％面肌0.8％危象0.1％7重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座重癥肌無力(MyastheniaGravis)Osserman分型~19歲20~39歲40~59歲60~歲合計(jì)Ⅰ80.2％27.2％18.9％24.6％60.1％ⅡA9.3％21.1％24.6％24.6％14.0％ⅡB6.8％30.7％33.8％33.8％15.8％Ⅲ1.4％7.8％7.6％3.1％3.8％Ⅳ2.2％12.5％12.8％13.8％5.9％Ⅴ0.1％0.6％0.4％0％0.3％同濟(jì)醫(yī)院2385例MG患者臨床資料回顧性分析8重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞活動(dòng)后加重，休息后減輕晨輕暮重疲勞試驗(yàn)有助于確診重癥肌無力(MyastheniaGravis)9重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座右上瞼下垂重癥肌無力(MyastheniaGravis)10重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座右眼球外展運(yùn)動(dòng)受限重癥肌無力(MyastheniaGravis)11重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座輔助檢查抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）電生理檢查可見特征性異常。AChR-Ab陽(yáng)性率85～90％胸腺影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)胸腺異常。重癥肌無力(MyastheniaGravis)13重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)重癥肌無力(MyastheniaGravis)14重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座抗膽堿脂酶藥物

注意觀察毒蕈堿副作用：心動(dòng)過緩、瞳孔縮小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹瀉等。重癥肌無力(MyastheniaGravis)治療15重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座病因治療：腎上腺皮質(zhì)類固醇類免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白胸腺切除重癥肌無力(MyastheniaGravis)治療16重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座重癥肌無力(MyastheniaGravis)潑尼松中劑量沖擊、小劑量維持口服療法：

成人60mg/天（兒童1~1.5mg/kg/d），分3次口服或頓服，連服1周,再40mg/天,連服1～2周,再30mg/天,連服1～2周,癥狀明顯改善后逐漸減量，速度約5mg/月，至5～10mg/天，維持至少1年（兒童維持量為2.5～5mg/天）。17重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座危象的處理：警惕危象的發(fā)生；識(shí)別危象的類型；

針對(duì)不同類型進(jìn)行治療重癥肌無力(MyastheniaGravis)治療肌無力危象（最常見，90％以上）膽堿能危象反拗危象18重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座周期性癱瘓PeriodicParalysis19重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)、診斷及治療。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)重點(diǎn)20重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作性的突發(fā)的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)病時(shí)大多伴有血清鉀含量的改變。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)低鉀型（最多見）高鉀型（少見）正常血鉀型（少見）21重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座低鉀型周期性癱瘓常染色體顯性遺傳性鈣通道病我國(guó)以散發(fā)者多見周期性癱瘓(PeriodicParalysis)22重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座臨床表現(xiàn)男性多于女性（約3︰1）；首次發(fā)病多在20歲以前；多在晨醒前發(fā)病，可有誘因；四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓：

下肢開始，近端重，通常不累及頭面部肌肉、呼吸肌，膀胱直腸括約肌規(guī)律正常。數(shù)小時(shí)至數(shù)天恢復(fù)，一般不超過一周。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)23重癥肌無力醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座輔助檢查血清鉀降低心電圖呈低鉀改變周期性癱瘓(Periodic