血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座

第十六章血管性紫癜第一節(jié)過敏性紫癜血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第1頁過敏性紫癜又稱Schonlein–Henoch綜合征；系一個常見血管變態(tài)反應性疾病。因機體對一些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應，造成毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚黏膜及一些器官出血。可同時伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其它過敏表現(xiàn)。血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第2頁【病因】㈠感染⒈細菌；⒉病毒；⒊其它；㈡食物主要為動物性食物，是人體對異性蛋白過敏所致；㈢藥品⒈抗生素類；⒉解熱鎮(zhèn)痛藥類；⒊其它；㈣其它：花粉、塵埃、疫苗接種、蟲咬等；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第3頁【發(fā)病機制】⒈抗原（蛋白質(zhì)及其它大分子致敏原）刺激人體→抗體（IgG）→抗原-抗體復合物→沉積于血管內(nèi)膜→激活補體→中粒游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)釋放→血管炎性反應；此種炎性反應可見于皮膚、黏膜小動脈毛細血管；也可累及腸道、腎、關(guān)節(jié)腔等部位小血管。血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第4頁⒉小分子致敏原（半抗原）→與人體一些蛋白質(zhì)結(jié)合→抗原→刺激人體→抗體→（抗體）吸附于血管及其周圍肥大細胞；當半抗原再次進入人體內(nèi)→與肥大細胞上抗體結(jié)合→免疫反應→釋放炎性介質(zhì)→血管炎性反應；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第5頁☆【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病前1~3周多數(shù)患者出現(xiàn)前驅(qū)癥狀；隨之出現(xiàn)經(jīng)典臨床表現(xiàn)。有以下幾個類型：㈠單純型（紫癜型）：皮膚紫癜局限于四肢，尤其下肢和臀部；成批重復發(fā)生、對稱分布；初呈深紅色，按之不褪色；可融合成淤斑；數(shù)日內(nèi)漸變?yōu)樽仙?、黃褐色、淡黃色；經(jīng)7~10日逐步消退。血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第6頁㈡腹型（Henoch型）出現(xiàn)惡心嘔吐，嘔血、腹瀉、便血；臍周或下腹、全腹陣發(fā)性絞痛；可出現(xiàn)腹肌擔心，不一樣程度壓痛；幼兒可誘發(fā)腸套疊；㈢關(guān)節(jié)型（Schonlein型）膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹、疼痛、壓痛及功效障礙；呈游走性、重復發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第7頁㈣腎型出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿；偶見水腫、高血壓及腎功效不全等；腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)1周；也可延遲出現(xiàn)。多于3~4周內(nèi)恢復；少數(shù)可演變?yōu)槟I病綜合征或慢性腎炎；㈤混合型：皮膚紫癜合并上述2種以上表現(xiàn)者。血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第8頁【試驗室檢驗】㈠毛細血管脆性試驗；㈡尿常規(guī)檢驗；☆㈢血小板計數(shù)、功效及凝血相關(guān)檢驗；㈣腎功效；㈤毛細血管鏡檢驗；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第9頁【診療與判別診療】△㈠診療關(guān)鍵點⑴發(fā)病前1~3周內(nèi)有上呼吸道感染史；⑵經(jīng)典皮膚四肢紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿；⑶血小板計數(shù)、功效及凝血相關(guān)試驗檢驗正常；⑷排除其它原因血管炎和紫癜；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第10頁㈡判別診療⑴ITP；⑵風濕性關(guān)節(jié)炎；⑶SLE、腎小球腎炎；⑷外科急腹癥；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第11頁【防治】㈠消除致病原因；㈡普通治療⒈抗組織胺藥品；⒉改進血管通透性藥品；㈢糖皮質(zhì)激素；㈣對癥治療；㈤其它：免疫抑制劑、抗凝療法、中醫(yī)中藥；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第12頁【病程及預后】⒈本病病程普通在2周左右；⒉多數(shù)預后良好；⒊少數(shù)腎型患者可轉(zhuǎn)為慢性腎炎或腎病綜合征；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第13頁【療效參考標準】⑴痊愈癥狀、體征消失；一年內(nèi)無復發(fā)；⑵有效癥狀、體征消失或顯著改進；但一年內(nèi)有一次以上復發(fā)；⑶無效癥狀、體征無改進；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第14頁第十七章血小板降低性紫癜血小板降低性紫癜是一組因外周血中血小板降低造成皮膚黏膜及內(nèi)臟出血疾病。引發(fā)血小板降低原因主要有：⑴血小板生成降低：如AA等；⑵血小板破壞或消耗過多：如ITP等；⑶血小板分布異常：如脾功效亢進等；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第15頁特發(fā)性血小板降低性紫癜特發(fā)性血小板降低性紫癜（ITP）是一因血小板免疫性破壞，造成外周血中血小板降低出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板降低、骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及抗血小板本身抗體出現(xiàn)等為特征。

臨床分為：急性型和慢性型；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第16頁【病因及發(fā)病機制】

與發(fā)病相關(guān)原因以下：㈠感染細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有親密關(guān)系，其依據(jù)：⑴80%急性ITP患者在發(fā)病前2周左右有上感病史；⑵慢性ITP患者常因感染而加重；⑶病毒感染后發(fā)生ITP患者，血中可發(fā)覺抗病毒抗體或免疫復合物；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第17頁㈡免疫原因可能是ITP發(fā)病主要原因；⑴正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其生存期顯著縮短；而ITP患者血小板在正常血清或血漿中存活時間正常；⑵80%以上ITP患者血小板表面可檢測到血小板相關(guān)抗體（PAIg）；⑶激素對ITP有必定療效；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第18頁

感染與本身免疫發(fā)生關(guān)系：⑴感染造成人體免疫監(jiān)視系統(tǒng)紊亂，造成本身抗體產(chǎn)生；或病毒作為半抗原，與一些血小板糖蛋白結(jié)合形成抗原，刺激PAIg產(chǎn)生；⑵病毒抗原與PAIg結(jié)合形成IC，IC與血小板膜上Fc受體結(jié)合，造成血小板構(gòu)型改變，被單核-巨噬細胞系統(tǒng)去除；⑶固定于血小板表面IC吸附補體，經(jīng)過補體溶解反應破壞血小板；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第19頁㈢肝-脾作用脾臟在ITP發(fā)生中作用有：⑴脾是ITP患者PAIg產(chǎn)生部位；⑵與PAIg或IC結(jié)合血小板，其表面形狀發(fā)生改變，在經(jīng)過脾時易在脾竇中被扣留，增加了血小板在脾滯留時間及被單核-巨噬細胞系統(tǒng)吞噬-去除可能性。血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第20頁㈣遺傳原因；㈤其它原因鑒于ITP多見于女性，而且多發(fā)生于40歲以前，推測本病發(fā)病可能與雌激素相關(guān)；雌激素可能有抑制血小板生成或/和增強單核-巨噬細胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合血小板吞噬作用。血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第21頁☆【臨床表現(xiàn)】一、急性型（半數(shù)以上發(fā)生于兒童）㈠起病方式

80%以上于發(fā)病前1~2周有上呼吸道感染史；㈡出血⒈皮膚、黏膜出血；⒉內(nèi)臟出血：血小板＜20×109/L，時可出現(xiàn)內(nèi)臟出血；⒊其它：不一樣程度貧血、BP↓甚至失血性休克；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第22頁二、慢性型（主要見于40歲以下青年女性）㈠起病方式起病隱匿；多無前驅(qū)癥狀；㈡出血傾向多呈重復發(fā)作輕微、局限出血；女性患者能夠月經(jīng)過多為唯一癥狀；患者可因感染等使病情驟然加重；㈢其它：失血性貧血；輕度脾腫大；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第23頁【試驗室檢驗】☆㈠血小板：⑴急性型血小板多在＜20×109/L；慢性型常在50×109/L左右；⑵血小板平均體積偏大，易見大型血小板；⑶出血時間延長、血塊收縮不良；⑷血小板功效普通正常；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第24頁△㈡骨髓象⑴急性型：骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常；慢性型：骨髓巨核細胞數(shù)量顯著增加；⑵巨核細胞發(fā)育成熟障礙，尤以急性型顯著；⑶成血小板型巨核細胞＜30%；⑷紅系、粒系及單核系正常；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第25頁㈢血小板相關(guān)抗體（PAIg）及血小板相關(guān)補體（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg和PAC3陽性；㈣血小板生存時間

90%80%以上ITP患者血小板生存時間顯著縮短；㈤其它可有不一樣程度貧血；Evans綜合征；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第26頁【診療和判別診療】㈠診療關(guān)鍵點⑴廣泛出血累及皮膚黏膜和內(nèi)臟；⑵屢次查血小板計數(shù)降低；⑶脾不大或輕度腫大；⑷骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；⑸具備以下之任何一項：a.潑尼松治療有效；b.脾切除治療有效；c.PAIg陽性；d.PAC3陽性；e.血小板生存時間縮短；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第27頁㈡判別診療本病確實診需要排除繼發(fā)性血小板降低（AA、MDS、SLE、AL、脾功效亢進、藥品性免疫性血小板降低等）；本病與過敏性紫癜普通不難判別。血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第28頁【治療】㈠普通治療血小板＜20×109/L者，應嚴格臥床，防止外傷；可用止血藥及局部止血辦法；☆㈡糖皮質(zhì)激素為首選治療潑尼松30~60mg/d，分次頓服；待血小板升至正?；蚩拷：笾鸩綔p量（每七天減5mg）；最終以5~10mg維持治療；連續(xù)3~6個月。血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第29頁㈢脾切除⒈適應癥：⑴正規(guī)皮質(zhì)激素治療3~6月無效者；⑵激素維持量＞30mg/d者；⑶有激素禁忌癥者；⑷51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高；⒉禁忌癥：⑴＜2歲以下；⑵妊娠期；⑶因其它疾病不能耐授受手術(shù)；脾切除有效率70%~90%；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第30頁㈣免疫抑制劑⒈適應癥：⑴糖皮質(zhì)激素或脾切除治療無效者；⑵有糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥者；⑶與糖皮質(zhì)激素適用以提升療效及降低糖皮質(zhì)激素用量；⒉主要藥品長春新堿；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤；環(huán)胞素等；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第31頁㈤其它達那唑；氨肽素；中醫(yī)藥；㈥急癥處理⒈適應癥：⑴血小板＜20×109/L者；⑵出血嚴重廣泛者；⑶疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；⑷近期將施行手術(shù)或分娩者；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第32頁⒉辦法⑴血小板輸注；⑵靜脈注射丙種球蛋白；⑶血漿置換；⑷大劑量甲潑尼松龍靜滴；血管性紫癜醫(yī)學宣教專家講座第