非癇性發(fā)作性疾病課件

非癇性發(fā)作性疾病非癇性發(fā)作性疾病是一類與癲癇有類似臨床表現(xiàn)而非癇性發(fā)作的一組疾病。小兒時(shí)期常見(jiàn)的有偏頭痛、多發(fā)性抽動(dòng)癥、嬰幼兒習(xí)慣性擦腿動(dòng)作、兒童期癔癥、暈厥、夜驚及屏氣發(fā)作偏頭痛頭痛是小兒常見(jiàn)癥狀之一。7~15歲兒童40%~80%曾發(fā)生過(guò)頭痛。6~12歲兒童偏頭痛發(fā)病率為3~5%，青春期開(kāi)始后隨年齡增大逐漸增多，14歲時(shí)發(fā)病率為10%。青春期開(kāi)始后女孩發(fā)病率高于男孩。臨床表現(xiàn)典型偏頭痛普通型偏頭痛復(fù)雜性偏頭痛：指發(fā)作過(guò)程中伴有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)形體征的偏頭痛，主要包括三種亞型。◆基底動(dòng)脈型偏頭痛◆眼肌麻痹型偏頭痛◆偏癱型偏頭痛典型偏頭痛一般在青春期發(fā)病，疼痛前有典型的先兆癥狀，主要為視覺(jué)先兆（94%）-閃光幻覺(jué)；其次為軀體感覺(jué)先兆（40%）；運(yùn)動(dòng)障礙先兆（18%）；語(yǔ)言困難先兆（20%）。頭痛開(kāi)始表現(xiàn)為一側(cè)眶上，眶后或額顳部的鈍痛，然后呈搏動(dòng)性，常伴有面色蒼白、惡心、嘔吐，這時(shí)病人疲倦不堪，有明顯的畏光癥狀。多有家族史。普通型偏頭痛是最常見(jiàn)的類型，在小兒發(fā)作性頭痛中最常見(jiàn)。其特點(diǎn)為：沒(méi)有明顯的先兆癥狀，可有一些非特異的前驅(qū)癥狀發(fā)生在頭痛前數(shù)小時(shí)或數(shù)天，包括精神障礙、胃腸道癥狀及體液平衡改變。頭痛本身往往較典型為長(zhǎng)，可持續(xù)數(shù)天，且頭痛可以是雙側(cè)性的。也常有家族史。眼肌麻痹型偏頭痛此型少見(jiàn)，第一次發(fā)作多在12歲前，有的見(jiàn)于嬰幼兒。頭痛發(fā)作時(shí)僅表現(xiàn)為哭鬧不安、嘔吐、拍頭、抓發(fā)、面色蒼白、精神萎靡等。伴眼瞼下垂最常見(jiàn)，重者眼神經(jīng)支配的眼肌及瞳孔括約肌全部麻痹。當(dāng)有家族史較易診斷。推測(cè)可能與偏頭痛側(cè)血管炎癥壓迫相鄰的動(dòng)眼神經(jīng)所致，但必須排除動(dòng)脈瘤、血管畸形、腦出血壓迫動(dòng)眼神經(jīng)的可能。偏癱型偏頭痛頭痛時(shí)或頭痛不久出現(xiàn)頭痛對(duì)側(cè)肢體癱瘓，可伴癱肢麻木。偏癱一般較輕，持續(xù)時(shí)間較短，數(shù)小時(shí)或1-2日，重者數(shù)日，甚至有達(dá)一月者。但能完全恢復(fù)。發(fā)作間期無(wú)神經(jīng)體征。通常有家族史?；讋?dòng)脈型偏頭痛少見(jiàn)，但小兒較成人多見(jiàn)，女孩發(fā)病率較高。有明顯的起源于雙側(cè)枕葉或腦干的先兆癥狀，如視覺(jué)異常、復(fù)視、失明、眩暈、耳鳴、聽(tīng)力障礙、構(gòu)音障礙，甚至發(fā)生暈厥。癥狀多在數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘內(nèi)消失，然后出現(xiàn)枕區(qū)搏動(dòng)性頭痛。診斷對(duì)具有以下病史和體征者，應(yīng)作神經(jīng)影像學(xué)檢查（CT或MRI），以排除器質(zhì)性神經(jīng)病引起的頭痛。①異常的神經(jīng)系統(tǒng)體征②夜間頭痛致醒，晨間頭痛，且進(jìn)行性加重③周期性頭痛伴抽搐發(fā)作，尤其有局限性發(fā)作時(shí)④叢集性頭痛者，尤其小于5歲⑤頭痛發(fā)作過(guò)程中并發(fā)局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征治療偏頭痛的治療首先應(yīng)避免誘因，消除其緊張、疲勞和焦慮情緒。減輕過(guò)重的心理負(fù)擔(dān)和壓力，是防止和緩解發(fā)病的基礎(chǔ)。兒童偏頭痛發(fā)作的處理原則主要采用止痛藥和止吐藥，并強(qiáng)調(diào)早期用藥。多數(shù)患兒通過(guò)合理使用解熱鎮(zhèn)痛藥，如撲熱息痛、萘普生等，可有效控制癥狀。多發(fā)性抽動(dòng)（TS）部分患兒抽動(dòng)伴穢語(yǔ)，，又稱抽動(dòng)—穢語(yǔ)綜合癥。本癥是一種與遺傳關(guān)聯(lián)的疾病，遺傳方式尚不清楚。但精神因素、感染常是明顯誘因。TS癥狀的病理生理機(jī)制尚不清楚，由于TS所表現(xiàn)的抽動(dòng)癥狀可給予神經(jīng)抑制藥物如安定等好轉(zhuǎn)，故有作者認(rèn)為是由于紋狀體腹面多巴胺受體處于超過(guò)敏狀態(tài)所致。各種實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均基本正常。實(shí)驗(yàn)室檢查腦電圖可有非特異性異常改變。CT、MRI等輔助檢查無(wú)異常。治療多發(fā)性抽動(dòng)癥的治療在開(kāi)始時(shí)應(yīng)取得家長(zhǎng)及學(xué)校老師的理解和支持，消除患兒的緊張情緒和自卑感。藥物治療①氟哌啶醇：2mg/片，多巴胺受體阻滯劑，開(kāi)始可自0.25~0.5mg/d逐漸加量，每周可加0.5mg至癥狀控制65%以上或完全控制。其副作用較明顯，易發(fā)生急性肌張力不全，但服用等量的安坦可拮抗之。②派咪清(0.5mg/d)、泰必利（50-100mg/次）、舒必利（50-100mg/次）、可樂(lè)寧(0.05mg/d)預(yù)后TS癥狀可持續(xù)終生，但經(jīng)過(guò)治療，約1/3~2/3患兒在10~15歲以后癥狀明顯緩解或消失。病因有人認(rèn)為此種動(dòng)作是小兒自我安慰的一種表示，與吮指相似。發(fā)生原因可能先有局部刺激，如女孩外陰部濕疹或炎癥、蟯蟲(chóng)感染、不潔等，男孩可能因包莖引起包皮發(fā)炎。這些因素均可導(dǎo)致外陰局部發(fā)癢，繼而予以摩擦。亦可因褲子太緊或其他因素使外陰部受到刺激。在此基礎(chǔ)上發(fā)展成為習(xí)慣動(dòng)作。臨床表現(xiàn)此病發(fā)生在6個(gè)月以上的嬰幼兒，以1~3歲最多見(jiàn)。主要表現(xiàn)是擦腿動(dòng)作，小兒可兩腿騎跨于椅背、椅坐邊緣、或其他物體上進(jìn)行反復(fù)摩擦動(dòng)作。女孩常常兩腿內(nèi)受交叉進(jìn)行摩擦。此時(shí)小兒與周圍事物脫離精神接觸，面頰泛紅，兩眼凝視，有時(shí)額部或全身微汗。每次持續(xù)2~3分鐘或更長(zhǎng)，每日發(fā)作或隔1~2日發(fā)作，每日發(fā)作次數(shù)不等，一次或數(shù)次，常于同條件下發(fā)生。如睡前或清晨醒后，或當(dāng)大小便將其抱于某一體位時(shí)。當(dāng)從床上抱起或改變體位動(dòng)作可停止。防治首先應(yīng)使家長(zhǎng)了解此癥的性質(zhì)，說(shuō)明此種動(dòng)作并不影響孩子的健康，與社會(huì)道德亦無(wú)關(guān)。無(wú)需焦慮?？吹酱朔N動(dòng)作發(fā)生時(shí)，以某種方式將其注意力引到孩子感興趣的事物上。同時(shí)應(yīng)尋找原因及時(shí)治療。如局部濕疹、炎癥等予以積極治療。晚上使孩子疲倦后才上床入睡，晨醒后即令起床，以消除重復(fù)習(xí)慣動(dòng)作的機(jī)會(huì)。蓋被不能太厚，褲子不能太小太緊。當(dāng)上述方法無(wú)效時(shí)，可酌情使用苯巴比妥。臨床表現(xiàn)癔癥的精神癥狀有：①情緒爆發(fā)：如嚎啕大哭、大嚷大叫、肢體抖動(dòng)等。伴有戲劇性表情或夸張動(dòng)作。②意識(shí)變化：最常見(jiàn)的是暈倒。意識(shí)不完全喪失，慢慢倒下，不會(huì)受傷，無(wú)發(fā)紺或面色蒼白，無(wú)舌咬傷。臨床表現(xiàn)癔癥的軀體功能障礙：①痙攣發(fā)作：抽搐動(dòng)作無(wú)規(guī)律性，瞳孔不擴(kuò)大，對(duì)光反射正常，無(wú)異常神經(jīng)系統(tǒng)體征，無(wú)摔傷、缺氧、大小便失禁。②有失明、失聰、失聲等感覺(jué)言語(yǔ)障礙。③癱瘓：多見(jiàn)雙下肢同時(shí)癱瘓，但肌張力和被動(dòng)抵抗力均存在。發(fā)作或好轉(zhuǎn)都比較突然。暈厥是暫時(shí)性腦血流灌注不足和缺氧所致的短暫意識(shí)喪失。多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒。發(fā)作前多有明顯誘因，如疼痛、恐懼、通風(fēng)不良、情緒、注射、久站、、饑餓或全身不適等。發(fā)作時(shí)輕者有眩暈、惡心、軀體發(fā)軟，重者有眼花、耳鳴、視物模糊、面色蒼白、出冷汗，繼而意識(shí)喪失、倒地、低血壓、脈搏細(xì)弱，持續(xù)1~2分鐘恢復(fù)。蘇醒后可有短時(shí)間意識(shí)混濁狀態(tài)，感腹部不適、惡心、乏力、疲勞。無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征，腦電圖正常。發(fā)作時(shí)令患者平臥，很快恢復(fù)。夜驚指睡眠中突然出現(xiàn)的短暫性驚擾癥狀。為陣發(fā)性睡眠紊亂的表現(xiàn)，多發(fā)生于5~7歲的年齡期男孩。常發(fā)生于入睡后的半至兩小時(shí)，患兒突然坐起，雙目直視、驚恐、尖叫，瞳孔擴(kuò)大，心動(dòng)過(guò)速，呼吸急促，意識(shí)混濁，不認(rèn)識(shí)父母。不能被喚醒，幾分鐘平靜下來(lái)，復(fù)又入睡，晨起對(duì)夜間所發(fā)生的事情不能回憶或部分記憶。病前多有過(guò)度精神緊張或興奮。治療可短期服用安定，結(jié)合心理治療。屏氣作發(fā)為嬰幼兒時(shí)期的一種呼吸暫停神經(jīng)官能癥。往往當(dāng)因個(gè)人受到疼痛、恐懼、發(fā)怒、或要求不能得到滿足時(shí)開(kāi)始大聲啼哭，很快出現(xiàn)呼吸突然停止