鏡像綜合征幻燈片

鏡像綜合征

mirror

syndrome

定義Definition鏡像綜合征（mirrorsyndrome）是指繼發(fā)于胎兒水腫、胎盤水腫出現(xiàn)母體水腫，母體水腫進展與胎兒、胎盤水腫相關，當胎兒或胎盤水腫得到改善，母體癥狀可以消失，這一綜合征的命名源自母體癥狀和體征能夠鏡像胎兒、胎盤水腫狀況。23鏡像綜合征是較罕見的婦產(chǎn)科疾病，在國內外均以個案報告為主，缺乏流行病學調查研究。1982年Ballantyne首次報道1例妊娠期母體水腫與RhD同種免疫引起的胎兒和胎盤水腫相關，命名為Ballantyne綜合征。

Gedikbasi等總結5年間收治的75例非免疫性單胎胎兒水腫資料發(fā)現(xiàn)，其中4例并發(fā)了鏡像綜合征，發(fā)生率為5．3％.GedikbasiA．OztarhanK，GunencZ．etal．Preeclampsiaduetofetalnon-immunehydrops：mirrorsyndromeandreviewofliterature[J]．Hypertenspregnancy．2011，30(3)：322—330．

發(fā)病率胎兒胎盤相關異常29.9%：胎盤絨毛膜血管瘤，胎兒Galen靜脈瘤，胎兒骶尾部畸胎瘤，心律失常，埃布斯坦綜合征和α-地中海貧血Rh(D)同種免疫22.4%病毒感染17.9%：人類微小病毒B19感染，柯薩奇病毒感染，巨細胞病毒感染多胎妊娠17.9%：雙胎輸血綜合征，三胎妊娠之無心畸胎其他原因11.9%：非免疫性水腫PrefumoF，PaganiG，F(xiàn)ratelliN，etal.Increasedconcentrationsofantiangiogenicfactorsinmirrorsyndromecomplicatingtwin-to-twintransfusionsyndrome[J].PrenatDiagn,2010,30，4：378-379.4病因發(fā)病機制鏡像綜合征發(fā)病機制目前尚未明確。鏡像綜合征的病因中胎兒骶尾部畸胎瘤或神經(jīng)母細胞瘤轉移至胎盤等。神經(jīng)母細胞瘤導致胎兒水腫的機制假說如下：(1)腫瘤生成兒茶酚胺導致胎兒高血壓、心功能衰竭，引起肝靜脈血栓形成，導致靜脈回流障礙或發(fā)生低蛋白血癥。(2)腫瘤細胞侵入母體血液系統(tǒng)，導致嚴重貧血或是腎上腺皮質過度刺激，使醛固酮分泌亢進。(3)腫瘤栓塞胎盤血管、體內對腫瘤細胞的免疫反應、對胎兒貧血的代償作用以及腫瘤肝轉移引起胎兒低蛋白血癥等都會使胎盤肥大，進而導致胎兒水腫、死亡。Brochot等提出假說，認為可能是由于母體血液中出現(xiàn)了一種起源于胎盤的不明物，這種不明物可能是由于胎盤缺氧(胎盤供氧不足或是氧耗過多)導致對血管內皮的毒害作用，血管內皮受損引起胎盤水腫，進而引發(fā)鏡像綜合征。發(fā)病機制臨床表現(xiàn)母體癥狀：體重增加和母體水腫89.3%；高血壓60.7%貧血和血液稀釋HCT降低46.4%蛋白尿42.9%；少尿16.1%尿酸和肌酐升高25%；轉氨酶升高19.6%；血小板減少7.1%頭痛和視覺障礙14.3%母體容量負荷過重，并發(fā)充血性心力衰竭或肺水腫BraunT，BrauerM，F(xiàn)uchsI，etal.Mirrorsyndrome：asystematicreviewoffetalassociatedconditions，maternalpresentationandperinataloutcome。[J].FetalDiagner,2010,27,4:191-203.8胎兒水腫胎兒全身皮下水腫腹水胸水心包積液心胸比例增大羊水過多胎盤巨大、增厚水腫胎兒或胎盤發(fā)育異常胎死宮內9臨床表現(xiàn)診斷Diagnosis10胎兒水腫與母體水腫相繼出現(xiàn),大部分患者在發(fā)生胎兒水腫1周內出現(xiàn)母體癥狀,而胎兒首發(fā)癥狀通常發(fā)生在妊娠16~34周。母體癥狀隨胎兒疾病的進展而加重。胎兒或胎盤水腫，同時合并母體水腫母體水腫+~++++胎兒水腫是指胎兒的全身皮膚及皮下組織水腫，常伴有胸腔、腹腔及心包積液等。心胸比例增大，肝脾大，大腦中動脈血流異常胎盤水腫通過肉眼觀察、稱重和胎盤病理檢查示絨毛水腫確診。診斷Diagnosis檢驗母體Rh血型及Coomb’s試驗以確認是否有母兒溶血的可能性

行系統(tǒng)性胎兒超聲檢查，

尤其需要注意胎兒心臟結構、是否有心律失常、大腦中動脈血流以了解胎兒是否貧血、其他臟器是否有異常，

是否有胎盤的異常，

是否單卵雙胎妊娠進行胎兒染色體核型及病毒檢查診斷Diagnosis

一旦胎兒、胎盤水腫的原因得到糾正或終止妊娠后，鏡像綜合征相關的母體癥狀很快消失。分析水腫原因并積極治療，如引起水腫的原因不可逆，應及時終止妊娠。13治療母體治療限制液體入量積極糾正低蛋白血癥合理使用利尿劑減少容量負荷母體嚴重貧血，可以適當輸血病毒感染所引起的鏡像綜合征是否需抗病毒治療目前尚無定論。胎兒宮內治療治療雙胎輸血，減胎術或激光電凝術因同種免疫及胎兒先天性純紅細胞再生障礙性貧血導致的鏡像綜合征：多次宮內輸血宮內放置引流：胎兒嚴重腹水或肺水腫行胸-羊膜腔分流術、腹-羊膜腔分流術宮內外科手術：胎兒胸腔畸形或者腫瘤引起的鏡像綜合征產(chǎn)科處理當胎兒水腫原因不明或者難以糾正時，應立即終止妊娠圍生期胎兒死亡率極高，預后不良若孕周較小，體外難以存活或嚴重畸形，積極引產(chǎn)若合并母體肺水腫等嚴重并發(fā)癥，則在治療母體并發(fā)癥同時及時剖宮產(chǎn)終止妊娠鑒別診斷_子癇前期

子癇前期更多的表現(xiàn)血液濃縮，血管內有效血容量降低鏡像綜合征表現(xiàn)為血管內高容量，血液稀釋鏡像綜合征在胎兒水腫糾正后或終止妊娠后，母體各項臨床癥狀會自發(fā)改善鏡像綜合征患者胎盤均增厚水腫，組織病理學檢查提示絨毛間隙水腫、增寬；然而子癇前期患者的胎盤多偏小，病理亦提示組織栓塞改變，由此可以鑒別鑒別診斷妊娠晚期胎盤絨毛組織，絨毛間隔增寬、水腫總結目前國內外報道的病例數(shù)