兒童常見顱內(nèi)腫瘤

兒童常見顱內(nèi)腫瘤第一頁，共五十六頁，2022年，8月28日一、流行病學(xué)患病率年齡性別第二頁，共五十六頁，2022年，8月28日顱內(nèi)腫瘤是兒童期(<15歲)發(fā)病率較高的腫瘤，約占所有兒童腫瘤的15％～20％。發(fā)病率僅次于白血病?；疾÷实谌?，共五十六頁，2022年，8月28日

年齡兒童時期各年齡均可發(fā)生顱內(nèi)腫瘤，有文獻報道發(fā)病高峰在12～14歲，平均為10歲。第四頁，共五十六頁，2022年，8月28日性別兒童顱內(nèi)腫瘤的性別比為男女相近或男性稍高第五頁，共五十六頁，2022年，8月28日二、病因可能與以下因素有關(guān)：胚胎殘余組織遺傳因素化學(xué)物質(zhì)病毒放射線第六頁，共五十六頁，2022年，8月28日

在胚胎發(fā)育早期，部分細(xì)胞錯位于異常部位，對環(huán)境的變化發(fā)生反應(yīng)而異常轉(zhuǎn)化增殖。皮樣囊腫和表皮樣囊腫、畸胎瘤、顱咽管瘤及新生兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的發(fā)生均與此有關(guān)。胚胎殘余組織第七頁，共五十六頁，2022年，8月28日化學(xué)物質(zhì)目前認(rèn)為與神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤有關(guān)的化學(xué)致癌物質(zhì)主要有多環(huán)烴和烷化劑類物質(zhì)第八頁，共五十六頁，2022年，8月28日遺傳因素多數(shù)腫瘤是由一個或多個遺傳基因的結(jié)構(gòu)和功能異常所致，它的基本過程包括原癌基因的激活及過度表達和抑癌基因的缺失，突變失活，導(dǎo)致細(xì)胞增殖與凋亡失去動態(tài)平衡，從而促使腫瘤形成。第九頁，共五十六頁，2022年，8月28日病毒兒童顱內(nèi)腫瘤的致瘤病毒研究主要是乳頭狀病毒、多瘤病毒和SV40病毒。如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，室管膜瘤和髓母細(xì)胞瘤，多為兒童常見腫瘤。第十頁，共五十六頁，2022年，8月28日放射線如放療后發(fā)生的兒童腦膜瘤。但是對放射線的致瘤機制現(xiàn)在仍然不十分清楚。第十一頁，共五十六頁，2022年，8月28日三、腫瘤部位及類型兒童成人位置位于幕下較多，多在中線部、后顱窩，（如鞍區(qū)、松果體部三、四腦室、腦干、小腦蚓、小腦半球）75%在幕上多在大腦半球組織學(xué)類型神經(jīng)膠質(zhì)瘤占70%-86%(50.7%)，顱內(nèi)畸胎瘤、顱咽管瘤、生殖細(xì)胞瘤明顯高于成人多見的三大良性腫瘤（腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤），在兒童中卻很少見。第十二頁，共五十六頁，2022年，8月28日四、常見腦腫瘤在各年齡組的分布腫瘤類型年齡組星形細(xì)胞瘤多在13-15歲，其次為10-12歲組髓母細(xì)胞瘤在7-9歲組發(fā)病最多，0-3歲和13-15歲較少顱咽管瘤除0-3歲組較低外，各組發(fā)病幾乎均等生殖細(xì)胞瘤10-15歲較多，小于3歲者少室管膜瘤0-3歲組的發(fā)病最高，隨年齡增加發(fā)病下降。第十三頁，共五十六頁，2022年，8月28日五、臨床特點（一般癥狀和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀）首發(fā)癥狀多以頭痛、頭暈、嘔吐為主其他癥狀有運動障礙、共濟失調(diào)、視力減退、發(fā)熱、抽搐等（顱內(nèi)壓高或腫瘤對局部腦組織的破壞或壓迫所致）

第十四頁，共五十六頁，2022年，8月28日六、檢查方法CT檢查陽性率為94.09％

MR檢查陽性率為100％第十五頁，共五十六頁，2022年，8月28日兒童顱內(nèi)腫瘤常見組織學(xué)類型星形細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤顱咽管瘤生殖細(xì)胞瘤室管膜瘤第十六頁，共五十六頁，2022年，8月28日男性青少年兒童星形細(xì)胞瘤易發(fā)生在小腦半球及蚓部，其次發(fā)生在腦干.兒童期常見的類型為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤第十七頁，共五十六頁，2022年，8月28日形態(tài)不規(guī)則，邊界清楚有不同程度的囊變壞死，主要表現(xiàn)為多個囊袋狀或單個大囊狀瘤周常伴輕中度水腫或無水腫在T1WI上多表現(xiàn)為低或稍低信號，在T2WI上多呈高信號，信號均勻或不均勻增強掃描主要表現(xiàn)為花環(huán)狀、不規(guī)則，環(huán)形、結(jié)節(jié)狀強化或不強化（較少）MRI表現(xiàn)第十八頁，共五十六頁，2022年，8月28日病例101506064，8歲，女第十九頁，共五十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷髓母細(xì)胞瘤（略）單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤（圖）第二十頁，共五十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷星形細(xì)胞瘤單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡男性青少年中老年臨床特點發(fā)病慢，病程長發(fā)病急，病程短，多有原發(fā)惡性腫瘤病史腫瘤體積較大，多大于5cm較小，多小于5cm囊變壞死多個囊袋狀或單個大囊狀，囊變范圍常大于瘤體直徑的1/2為單個囊袋狀或點片狀，囊變壞死范圍常小于瘤體直徑的1/2強化特點花環(huán)狀或不規(guī)則低級別者常無或輕度強化單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤多呈結(jié)節(jié)狀強化或環(huán)形強化周圍水腫較輕多中重度邊界多欠清多清楚第二十一頁，共五十六頁，2022年，8月28日髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤最常見的兒童惡性腫瘤，極易沿腦脊液通道轉(zhuǎn)移，多見于10歲左右兒童，男性多見，約占兒童腦瘤的20%。一般認(rèn)為兒童髓母細(xì)胞瘤起源于髓帆生殖中心的胚胎殘余細(xì)胞，多發(fā)生于小腦蚓部和第四腦室，少數(shù)位于小腦半球。腫瘤囊變、鈣化、出血少見。第二十二頁，共五十六頁，2022年，8月28日MRI表現(xiàn)多為類圓形病變，發(fā)生囊性變較少邊界清多與灰質(zhì)信號相似或稍高腫瘤內(nèi)較常見有偏心性小囊變、壞死區(qū)，腫瘤越大，囊變及壞死區(qū)越明顯。增強掃描腫瘤實性部分為腦回樣、條狀或結(jié)節(jié)狀均勻中度強化第二十三頁，共五十六頁，2022年，8月28日小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤100366192，10歲，男類圓形，邊界清，T1低、T2等信號，偏心小囊，實質(zhì)部分結(jié)節(jié)狀均勻中度強化。幕上腦室系統(tǒng)擴大，在四腦室病灶周圍見腦脊液信號。腦干受壓前移，小腦扁桃體下移。第二十四頁，共五十六頁，2022年，8月28日沿腦脊液播散的四腦室髓母細(xì)胞瘤

據(jù)報道，約5％髓母細(xì)胞瘤可沿腦脊液途徑轉(zhuǎn)移至腦膜及幕上腦組織，其表現(xiàn)為腦膜增厚、強化，腦內(nèi)轉(zhuǎn)移灶則與原發(fā)灶表現(xiàn)相仿。101687033，5歲，男類圓形，邊界清，T1T2稍高，尚均勻，中度強化。向雙側(cè)橋小腦角區(qū)生長，雙側(cè)小腦半球、松果體區(qū)、三腦室、鞍上區(qū)播散灶，與原發(fā)灶表現(xiàn)相仿?？梢娊Y(jié)節(jié)強化影。第二十五頁，共五十六頁，2022年，8月28日小腦半球的髓母細(xì)胞瘤腫瘤多靠近小腦表面實質(zhì)部分T1WI上為等或稍低信號，T2wI為等信號、較其它腫瘤的信號低些，內(nèi)側(cè)部分腫瘤在小腦深部多可見囊變壞死區(qū)和瘤旁水腫第四腦室常受壓變形移位，矢狀位顯示腫瘤突入第四腦室，第四腦室以上腦室系統(tǒng)擴張第二十六頁，共五十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷室管膜瘤星細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤第二十七頁，共五十六頁，2022年，8月28日①室管膜瘤TlWI上呈低信號，T2wI上呈高信號；可出現(xiàn)囊變,瘤周水腫少見，強化不及髓母細(xì)胞瘤明顯；腫瘤邊緣多呈分葉狀但邊緣不規(guī)整，多經(jīng)第四腦室向枕大孔區(qū)生長腫瘤的壞死囊變、強化特點、腦脊液分隔、與小腦蚓部的關(guān)系以及生長方式為四腦室內(nèi)室管膜瘤與髓母細(xì)胞瘤的鑒別要點

第二十八頁，共五十六頁，2022年，8月28日②星形細(xì)胞瘤多數(shù)80％發(fā)生于小腦半球，少數(shù)位于小腦蚓部，見于皮層下，多為囊性或浸潤性，形態(tài)不規(guī)整，邊界不清，MRI平掃可顯示囊性或?qū)嵸|(zhì)性部分，占位效應(yīng)較明顯。增強后壞死囊變區(qū)無增強，其中壁常顯示環(huán)狀增強，實質(zhì)部分多呈不均勻強化第二十九頁，共五十六頁，2022年，8月28日③血管母細(xì)胞瘤(別名：毛細(xì)血管血管瘤，血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，血管網(wǎng)狀內(nèi)皮瘤)

是一種良性血管性腫瘤，好發(fā)于小腦半球，多見于20-40歲的中青年，多是大囊、小結(jié)節(jié)，多數(shù)情況下在T2加權(quán)像上可觀察壁結(jié)節(jié)內(nèi)有血管流空影；增強MRI示腫瘤的實性部分明顯強化，瘤周無水腫。第三十頁，共五十六頁，2022年，8月28日顱咽管瘤來源于胚胎時期Rathke囊的鱗狀上皮殘余細(xì)胞的良性腫瘤，多位于鞍上和（或）鞍內(nèi)。圓形、類圓形、不規(guī)則形。顱咽管瘤的發(fā)病年齡有兩個高峰,第一個高峰出現(xiàn)在5-10歲，第二個高峰出現(xiàn)在40—60歲，無性別差異顱咽管瘤組織學(xué)上分為兩種類型：釉質(zhì)上皮型(主要以囊性或囊實性為主，幾乎都發(fā)生于兒童)、鱗狀乳突型(主要以實性成分為主，多見于成人)第三十一頁，共五十六頁，2022年，8月28日囊液內(nèi)可含有各種細(xì)胞成分，包括液化壞死、膽固醇結(jié)晶、正鐵血紅蛋白、鈣化以及角化蛋白和脆弱骨小梁網(wǎng)等。第三十二頁，共五十六頁，2022年，8月28日囊液信號因囊內(nèi)容物成分而不同：較高濃度的蛋白、脂質(zhì)或鐵質(zhì)：T1WI和T2WI上均為高信號。少數(shù)含鈣化及角質(zhì)蛋白或散在骨小梁：在T1WI及T2WI均為低信號。少量蛋白：TlWI較低信號，在T2WI高信號。實質(zhì)性病變在T1WI上多為等信號，在T2WI上為高信號。增強掃描囊壁或?qū)嵭圆糠挚娠@著強化。MRI表現(xiàn)第三十三頁，共五十六頁，2022年，8月28日MRI表現(xiàn)（按腫瘤內(nèi)的信號特點分為3型）囊性：呈單囊或多囊狀，信號一致或混雜。囊實性：囊性部分在上方，實性部分在下方，囊性部分信號一致或混雜，實性部分T1wI呈等信號，T2WI高信號實性：T1WI等信號、T2WI高信號，瘤灶呈均勻性顯著強化增強掃描后，囊壁呈均勻環(huán)形或弧形強化或分房、網(wǎng)絮狀強化，實性部分均勻強化第三十四頁，共五十六頁，2022年，8月28日病例

1.囊性102048207，11歲，男位于鞍上，突入第三腦室，幕上腦室擴張。增強掃描后，囊壁呈均勻環(huán)形或弧形強化下方可見正常垂體第三十五頁，共五十六頁，2022年，8月28日病例

2.囊實性101655798，15歲，女鞍上，不規(guī)則形，囊性部分在上方，實性部分在下方，實性部分T1wI等、T2WI高信號，顆粒狀強化其下方可見正常垂體第三十六頁，共五十六頁，2022年，8月28日3.實性腫瘤境界清楚，腫瘤表現(xiàn)為T1WI呈等或低信號、T2WI呈高或等信號，瘤灶呈均勻性顯著強化少見第三十七頁，共五十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷垂體瘤鞍區(qū)動脈瘤鞍上腦膜瘤蛛網(wǎng)膜囊腫表皮樣囊腫Rathke囊腫第三十八頁，共五十六頁，2022年，8月28日①垂體瘤好發(fā)于成年人，多位于鞍內(nèi)，蝶鞍擴大，鞍底下陷，腫瘤包繞頸內(nèi)動脈，海綿竇受侵犯，鈣化少見。正常垂體被腫瘤包繞或腫瘤的后上方。第三十九頁，共五十六頁，2022年，8月28日②鞍區(qū)動脈瘤典型者呈流空現(xiàn)象，增強后掃描動脈瘤強化程度與血管一致。102166964第四十頁，共五十六頁，2022年，8月28日③鞍上腦膜瘤腫瘤與硬腦膜廣基底連接，以鞍結(jié)節(jié)或床突尖為附著點向四周匍匐生長，腦膜瘤長軸極少向后傾斜.顱咽管瘤的長軸常向后傾斜T1WI多為等信號，T2WI為稍高或等信號增強掃描明顯均勻強化，部分可見“腦膜尾征”第四十一頁，共五十六頁，2022年，8月28日④蛛網(wǎng)膜囊腫常位于中線腫瘤囊壁較薄，呈與腦脊液相似均勻長Tl長T2信號，水抑制序列為低信號增強掃描無壁強化第四十二頁，共五十六頁，2022年，8月28日⑤表皮樣囊腫（上皮囊腫、膽脂瘤珍珠瘤）

T1WI多高信號，囊壁極少強化表現(xiàn)。多有沿腔隙生長的特性第四十三頁，共五十六頁，2022年，8月28日⑥Rathke囊腫多位于垂體前葉和中間部之間直徑一般不超過10mm一般不強化術(shù)后無復(fù)發(fā)第四十四頁，共五十六頁，2022年，8月28日生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童和青少年顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤最好發(fā)于松果體區(qū)，約占50％以上。其次為鞍上區(qū)、丘腦和基底節(jié)區(qū)，極少數(shù)發(fā)生于額顳葉見松果體區(qū)、鞍區(qū)等多發(fā)病灶，更支持生殖細(xì)胞瘤第四十五頁，共五十六頁，2022年，8月28日MRI表現(xiàn)多呈圓形類圓形或不規(guī)則形多均質(zhì)，T1/T2WI與灰質(zhì)等信號，少數(shù)見小囊腔，在丘腦、基底節(jié)區(qū)病灶的囊腔一般較大腫瘤本身鈣化少見，多見正常松果體組織的鈣化被推移最多見向前壓迫第三腦室口多顯著均勻強化第四十六頁，共五十六頁，2022年，8月28日病例101514693，女，15歲不規(guī)則形，T1WI、T2WI呈等信號，增強后明顯強化。向前生長壓迫第三腦室口，右側(cè)頸內(nèi)動脈被包繞影像誤診為垂體瘤第四十七頁，共五十六頁，2022年，8月28日多發(fā)病灶101280962，11歲，男松果體區(qū)、鞍區(qū)、第三腦室多發(fā)第四十八頁，共五十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷垂體瘤（略）畸胎瘤松果體細(xì)胞瘤腦膜瘤（略）第四十九頁，共五十六頁，2022年，8月28日①畸胎瘤好發(fā)于青少年，男性占93.75％，多數(shù)患者有性早熟含有三個胚層成分，信號最不勻．多含囊變脂肪、鈣化，骨骼信號第五十頁，共五十六頁，2022年，8月28日②松果體細(xì)胞瘤松果體細(xì)胞瘤多見青年女性，性征發(fā)育遲滯或不發(fā)育有特征性無出血壞死和囊變，CT上周邊鈣化為特征