婦產(chǎn)課件 病理性閉經(jīng)七年制雙語

廣西醫(yī)科大學(xué)婦產(chǎn)科教研室

劉俐伶副主任醫(yī)師授課對象：五年制臨床醫(yī)學(xué)生閉經(jīng)amenorrhea教學(xué)大綱（1.5學(xué)時）【目的要求】一、掌握閉經(jīng)的診斷方法和步驟。二、熟悉閉經(jīng)的原因及其分類。三、了解閉經(jīng)的定義及治療方法。【教學(xué)內(nèi)容】一、一般介紹閉經(jīng)的定義。二、詳細講解閉經(jīng)的原因和分類。三、重點講解閉經(jīng)的診斷方法和步驟。四、一般介紹閉經(jīng)的治療。病例：1、患者26歲未婚首診日期：2013-7-7主訴：青春期始無自主月經(jīng)來潮?；颊邽槠淠缸阍骂^胎之女，無窒息，出生體重4.1公斤，幼時無腮腺炎、水痘感染。自幼身高、智力發(fā)育與同齡人相符，15歲乳房開始發(fā)育與成人相符，并有陰毛、腋毛生長，無周期性下腹痛，無痤瘡?；颊咝嵊X正常其母親初潮年齡15歲，月經(jīng)正常，其妹妹14歲月經(jīng)初潮，月經(jīng)亦正常。2、患者22歲，既往月經(jīng)規(guī)律，因藥物流產(chǎn)不全，行清宮術(shù)，術(shù)后6個月無月經(jīng)來潮。根據(jù)既往有無月經(jīng)來潮分：※（1）原發(fā)性閉經(jīng)(primaryamenorrhea)：女性年逾16歲，雖有第二性征發(fā)育但無月經(jīng)來潮或年逾14歲，尚無第二性征發(fā)育及月經(jīng)。分類※

（2）繼發(fā)性閉經(jīng)(secondaryamenorrhea)：正常月經(jīng)建立后月經(jīng)停止6個月，或按自身原來月經(jīng)周期計算停經(jīng)3個周期以上者。

病因WHO分型Ⅰ型：無內(nèi)源性雌激素，F(xiàn)SH正常或低下，PRL正常，無下丘腦-垂體器質(zhì)性病變Ⅱ型：有內(nèi)源性雌激素，F(xiàn)SH及PRL正常Ⅲ型：FSH高—卵巢功能衰竭腦垂體根據(jù)病變部位分：

下丘腦性閉經(jīng)、垂體性閉經(jīng)、卵巢性閉經(jīng)、子宮性、下生殖道發(fā)育異常雌激素孕激素FSHLH丘腦下部GnRH一、原發(fā)性閉經(jīng)1、沒有第二性征的閉經(jīng)2、有第二性征和解剖異常的閉經(jīng)（一）沒有第二性征的閉經(jīng)1、高促性腺激素性性腺功能減退(hypergonadotropichypogonadism）

原發(fā)性腺衰竭，性激素分泌減少，F(xiàn)SH、LH升高1、高促性腺激素性性腺功能減退(1)性腺先天性發(fā)育不全

（gonadaldysgenesis）1）特納綜合征（Turner′ssyndrom)：性染色體異常（45，XO及其嵌合體）

身材矮小

生殖器與第二性征不發(fā)育

軀體發(fā)育異常

條索狀性腺1、高促性腺激素性性腺功能減退2）46，XX單純性腺發(fā)育不全：卵巢條索狀，女性型外生殖器，子宮及第二性征發(fā)育差。3）46，XY單純性腺發(fā)育不全：Swyer綜合征。條索狀性腺，女性生殖系統(tǒng)，女性第二性征不發(fā)育，有Y染色體存在，性腺會惡變，一經(jīng)診斷必須切除性腺。4)45,XO/46，XY嵌合型性腺發(fā)育不全1、高促性腺激素性性腺功能減退（2）酶缺陷：17α-羥化酶缺失、20α-裂解酶缺失（3）其他原因：青春期前的卵巢早衰2、低促性腺激素性腺功能減退(hypogonadotropichypogonadism)：下丘腦或垂體分泌促性腺激素不足引起

（1）生理性或體質(zhì)性青春發(fā)育延遲：最常見

（2）嗅覺缺失綜合征（Kallmann'ssyndrome）:原發(fā)閉經(jīng)，女性第二性征缺如，嗅覺喪失或減退，內(nèi)生殖器正常。2、低促性腺激素性腺功能減退（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：顱咽管瘤最常見（4）遺傳性疾?。捍俾雅菁に厝毕荩?）其他：（二）有第二性征和解剖異常的閉經(jīng)（1）月經(jīng)流出道異常：處女膜閉鎖、完全陰道橫隔、米勒管發(fā)育不全綜合征米勒管發(fā)育不全綜合征（Mullerianagenesissyndrome、MRK綜合癥）：

先天性始基子宮或無子宮、無陰道

常伴有泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常

染色體：46，XX；

卵巢功能正常,女性生殖激素及第二性征完全正常生殖道閉鎖處女膜無孔中位低位高位陰道閉鎖（二）有第二性征和解剖異常的閉經(jīng)

(2）雄激素不敏感綜合征-完全型

（androgeninsensitivitysyndrome)男性假兩性畸形；46，XY，性腺為睪丸；雄激素高，但雄激素受體異常，完全無功能；女性體型，乳房發(fā)育；陰、腋毛稀疏；外生殖器女性表現(xiàn)，陰道呈盲端，無宮頸和子宮（二）有第二性征和解剖異常的閉經(jīng)（3）真兩性畸形：有男性和女性腺體，46XX，或46XY，或嵌合體，女性第二性征存在(4）抵抗性卵巢綜合征(savagesyndrome)又稱為卵巢不敏感綜合征（insensitivveovarysyndrome）,又稱Savage綜合征卵巢內(nèi)有初級卵泡；FSH高；卵巢對外源性促性腺激素不敏感；第二性征存在；(5)其他二、繼發(fā)性閉經(jīng)（一）中樞神經(jīng)-下丘腦性閉經(jīng)：Gn、FSH、LH下降，低促性腺激素性閉經(jīng)1、精神應(yīng)激性（psychogenicstress)：環(huán)境改變精神創(chuàng)傷、精神緊張、盼子心切2、體重下降（weightloss)和神經(jīng)性厭食(anorexianervosa)：1年內(nèi)體重下降10%左右，則可出現(xiàn)閉經(jīng)。運動性閉經(jīng)(strenuousexercise)：脂肪減少，瘦素下降，3、肥胖4、藥物性閉經(jīng)(drugscause)：利血平、鎮(zhèn)靜藥、避孕藥?？赡嫘?，停藥3-6個月月經(jīng)恢復(fù)。5、下丘腦腫瘤：顱咽管瘤顱咽管瘤

瘤體增大壓迫下丘腦和垂體，引起閉經(jīng)、肥胖、視力障礙。（二）、垂體性閉經(jīng)

（1）、垂體腫瘤：催乳素瘤--閉經(jīng)、泌乳（二）、垂體性閉經(jīng)性腺腎上腺甲狀腺功能低下（1）垂體梗死(Sheehansyndrome):（二）、垂體性閉經(jīng)（3）空蝶鞍綜合征

(emptysellasyndrome)

出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳。（4）其他（三）、卵巢性閉經(jīng)1、卵巢功能早衰POF(prematureovarianfailure)：40歲以前絕經(jīng)者。類似圍絕經(jīng)期改變

2、卵巢功能性腫瘤（四）子宮性閉經(jīng)

病變在子宮，卵巢的激素正常、第二性征發(fā)育正常（1）Asherman綜合征造影示子宮內(nèi)膜缺損（2）其他子宮內(nèi)膜破壞：子宮內(nèi)膜結(jié)核、子宮切除后或放療破壞內(nèi)膜子宮（五）、其它內(nèi)分泌功能異常甲狀腺腎上腺PCOS（一）病史：詢問月經(jīng)史，婚育史，家族史、服藥史、子宮手術(shù)史、誘因、伴隨癥狀，毛發(fā)分布、原發(fā)性閉經(jīng)注意出生體重、生長發(fā)育過程。（二）體格檢查：智力、全身檢查，有無畸形，第二性征情況，甲狀腺腫大，溢乳、嗅覺（三）婦科檢查：內(nèi)外生殖器、窺檢、肛診二、診斷(要做到病因診斷)（三）輔助檢查（1）、評估雌激素水平以確定閉經(jīng)程度

※1）孕激素試驗:黃體酮注射液，20mg，肌注，Qd，5日有撤血--陽性;無撤血--陰性,應(yīng)做雌孕激素序貫試驗。2）雌激素試驗：有撤血—排除子宮性閉經(jīng)；無撤血可診斷子宮性閉經(jīng)。（2）、激素測定（停用激素藥物兩周后）血甾體激素測定：E2、P、T如：E低---卵巢功能低下或衰竭

T高---PCOS或卵巢功能性腫瘤

PRL>25μg/L——高泌乳激素血癥

FSH>40U/L——卵巢功能衰退

LH>25U/L——多囊卵巢

FSH、LH均<5U/L——垂體功能減退（3）染色體檢查(4)其他輔助檢查：1）超聲檢查2）基礎(chǔ)體溫3）宮腔鏡檢查4）影像學(xué)檢查1、病因治療：體質(zhì)性及心理學(xué)治療、手術(shù)治療四、治療2、內(nèi)分泌藥物治療（1）抑制垂體催乳激素過多分泌：溴隱亭、甲狀腺素（2）雌孕激素替代治療和(或)孕激素治療：目的（1）維持女性全身健康及生殖健康（2）維持性征和月經(jīng)方法：1）E：無子宮者2）E、P序貫療法：有子宮者

3）P：體內(nèi)有一定的E患者（I度閉經(jīng)）

3、誘發(fā)排卵：有生育要求者1）CC：體內(nèi)有一定的E而無排卵者2）促性腺激素：（HMG或FSH-HCG）低促性腺激素閉經(jīng)及CC排卵失敗者3）GnRH：下丘腦性閉經(jīng)4、輔助生育的治療判斷以下情況是哪個部位的閉經(jīng)？FSH↓↓,LH↓↓,E2

↓↓FSH↑,LH↑,E2

↓FSH↑,LHE2normalFSH、LH、E2normal，PRL↑FSH、LH、E2normal，T↑病例患者26歲未婚首診日期：2013-7-7主訴：青春期始無自主月經(jīng)來潮?；颊邽槠淠缸阍骂^胎之女，無窒息，出生體重4.1公斤，幼時無腮腺炎、水痘感染。自幼身高、智力發(fā)育與同齡人相符，15歲乳房開始發(fā)育與成人相符，并有陰毛、腋毛生長，無周期性下腹痛，無痤瘡?；颊咝嵊X正常其母親初潮年齡15歲，月經(jīng)正常，其妹妹14歲月經(jīng)初潮，月經(jīng)亦正常。體檢H162cmW51kg雙乳v級，乳頭發(fā)育正常，溢液（-）肛查：外陰發(fā)育正常，陰毛濃密陰道：探針6.5cm子宮：小，3×2×2cm，居中雙附件：（-）2008年查染色體核型為46，XX垂體MRI未見確切異常，B超示始基子宮，雙卵巢可見。2013年性激素

E2:

149pg/mlT:

0.52nmol/LFSH:

5.44IU/LLH:

9.0IU/LPRL:

648mIU/Lp:

42nmol/L

甲功及生長激素正常。病史特點

1.年輕女性，原發(fā)閉經(jīng)

2.乳房發(fā)育正常、陰腋毛正常

3.性激素水平正常

4.婦檢有陰道,子宮小診斷：子宮性閉經(jīng)治療方案：無需性激素治療22歲，否認性生活史，首診時間：05-9-14

LMP：2003-10-？減肥后體重下降20多斤，無自主月經(jīng)2年13歲初潮，月經(jīng)5/40天，量中中藥治療無效身高165cm，體重40kg，BMI14.69性激素：

E213.07pg/ml

P1.6nmol/l

FSH0.705mIU/mlT1.11nmol/l

LH〈0.10mIU/ml

PRL58.65mIU/mlB超：子宮4.5*4.8*4.0cm，內(nèi)膜0.3cm治療：增重、服用克齡蒙2006年9月?？她g蒙(已服藥一年)，BMI15.972006.10查性激素：

E245.47pg/mlP2.1nmol/l

FSH7.0mIU/mlT1.17nmol/lLH5.09mIU/mlPRL69.19mIU/l

停藥后月經(jīng)未來潮，繼續(xù)克齡蒙治療

2007-9-26查性激素（停藥一個月，BMI18.92）

E245.85pg/mlP10.68nmol/l

FSH4.19mIU/ml