小兒心力衰竭的診斷治療

1心力衰竭是一種復(fù)雜的臨床癥候群各種心臟病的嚴(yán)重階段小兒死亡的重要原因當(dāng)前1頁，總共56頁。2HF概念更新傳統(tǒng)概念僅認(rèn)為是血液動力學(xué)障礙體動脈供血不足，排出量下降靜脈系統(tǒng)淤血，環(huán)路異常。當(dāng)前2頁，總共56頁。3

近代概念心力衰竭是心肌基因表達(dá)異常及功能障礙的超負(fù)荷性心肌病。

HF的概念更新當(dāng)前3頁，總共56頁。4心力衰竭定義有足夠回心血量，由于心臟前、后負(fù)荷增加或心肌本身病變所引起的搏血功能不全或搏血功能正常而回心血量過多而不能將其完全搏出，以致氧氣和能量不能滿足組織需要，造成神經(jīng)、激素過度激活，以及心臟、血管、心肌細(xì)胞、基因、分子、旁分泌、自分泌異常所致血液動力學(xué)改變所引起的綜合征當(dāng)前4頁，總共56頁。5HF發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識心肌源性心肌功能損傷心臟前、后負(fù)荷過重神經(jīng)、內(nèi)分泌過度激活細(xì)胞因子參與當(dāng)前5頁，總共56頁。6神經(jīng)激素—

細(xì)胞因子系統(tǒng)長期，慢性激活，促心肌重塑，心肌損傷及功能惡化RAAS激活；SNS激活；細(xì)胞因子—TNF-α，IL-6，1，10等HF發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識當(dāng)前6頁，總共56頁。7HF發(fā)病機(jī)制新認(rèn)識

心肌重塑（remodeling）心肌重塑是心衰發(fā)生和發(fā)展的基本機(jī)制,神經(jīng)激素—細(xì)胞因子激活對重塑起關(guān)鍵的促發(fā)作用二者互為因果，形成惡性循環(huán)當(dāng)前7頁，總共56頁。8心衰失代償機(jī)理SNS激活RAAS激活氧化應(yīng)激細(xì)胞因子直接心臟毒性作用前后負(fù)荷心肌耗氧室壁張力心力衰竭心肌細(xì)胞損傷心肌細(xì)胞凋亡心肌間質(zhì)纖維化心肌重塑當(dāng)前8頁，總共56頁。9臨床表現(xiàn)年長兒心衰的癥狀與成人相似

乏力活動后氣急食欲減退腹痛和咳嗽當(dāng)前9頁，總共56頁。10臨床表現(xiàn)嬰幼兒心衰癥狀：呼吸淺快喂養(yǎng)困難體重增長緩慢多汗當(dāng)前10頁，總共56頁。11臨床表現(xiàn)體征：1.心肌功能障礙：①心臟擴(kuò)大：急性心肌炎/快速性心律失常等早期心衰，心臟擴(kuò)大常不明顯②心動過速：嬰兒>160次/分兒童>100次/分當(dāng)前11頁，總共56頁。12③心音改變：心音低鈍奔馬律④外周灌注不良：脈壓差低四肢涼當(dāng)前12頁，總共56頁。13臨床表現(xiàn)體征：2.肺淤血①呼吸急促重者呼吸困難與發(fā)紺②肺部啰音濕啰音-----肺泡水腫哮鳴音-----支氣管粘膜水腫PAorLA擴(kuò)大③咯泡沫血痰嬰幼兒少見肺泡和支氣管粘膜淤血當(dāng)前13頁，總共56頁。14臨床表現(xiàn)體征：3.體循環(huán)淤血①肝臟增大>3cm動態(tài)變化

注意膈肌位置提示容量負(fù)荷過重②頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征陽性嬰兒此征常不明顯

當(dāng)前14頁，總共56頁。15

③水腫：小嬰兒常為全身性眼瞼與骶尾部較明顯體重較快增長極少表現(xiàn)為周圍凹陷性水腫當(dāng)前15頁，總共56頁。16心衰程度的臨床評估按患紐約心臟病學(xué)會(NYHA)提出：適用于兒童主要按患兒癥狀和活動能力分為4級

I級：體力活動不受限制學(xué)齡期兒童能夠參加體育課，能和同齡兒童一樣活動。

當(dāng)前16頁，總共56頁。17心衰程度的臨床評估Ⅱ級：體力活動輕度受限。休息時無任何不適一般活動可引起疲乏、心悸或呼吸困難

學(xué)齡期兒童能夠參加體育課，但活動量比同齡兒童小可能存在繼發(fā)性生長障礙當(dāng)前17頁，總共56頁。18心衰程度的臨床評估Ⅲ級：體力活動明顯受限。少于平時一般活動即可出現(xiàn)癥狀

例如步行15min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困難學(xué)齡期兒童不能參加體育活動存在繼發(fā)性生長障礙。當(dāng)前18頁，總共56頁。19心衰程度的臨床評估Ⅳ級：不能從事任何體力活動休息時亦有心衰癥狀，并在活動后加重存在繼發(fā)性生長障礙當(dāng)前19頁，總共56頁。20心衰程度的臨床評估嬰兒心功能分級可參考下列改良Ross心衰分級計分法病史：出汗呼吸過快體格檢查：呼吸困難呼吸次數(shù)心率次數(shù)肝大當(dāng)前20頁，總共56頁。21改良Ross心衰分級計分方法癥狀和體征012病史

出汗

僅頭部頭部及軀干頭部及軀干（活動時）（安靜時）呼吸過快偶爾較多常有體格檢查

呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難當(dāng)前21頁，總共56頁。22改良Ross心衰分級計分法呼吸次數(shù)（次/min）0120-1y<5050-60>601-6y<3535-45>457-10y<2525-35>3511-14y<1818-28>28當(dāng)前22頁，總共56頁。23改良Ross心衰分級計分方法心率（次/min）0120-1y<160160-170>1701-6y<105105-115>1157-10y<9090-100>10011-14y<8080-90>90肝大（肋緣下）<2cm2-3cm>3cm當(dāng)前23頁，總共56頁。24改良Ross心衰分級計分方法

0-2分無心衰3-6分輕度心衰7-9分中度心衰10-12分重度心衰當(dāng)前24頁，總共56頁。25輔助檢查1.胸部X線片：心臟增大CTR>0.5(0.55)肺淤血肺水腫2.心電圖：有助于病因診斷指導(dǎo)洋地黃應(yīng)用

當(dāng)前25頁，總共56頁。26輔助檢查3.超聲心動圖：病因診斷心臟增大心臟收縮和舒張功能4.腦利鈉肽成人：血漿BNP>100ng/L診斷準(zhǔn)確性83%當(dāng)前26頁，總共56頁。27心力衰竭的診斷臨床綜合診斷：

病因：器質(zhì)性心臟病/引起心衰的病因臨床表現(xiàn)：癥狀體征是診斷心衰的重要依據(jù)輔助檢查當(dāng)前27頁，總共56頁。28心力衰竭的治療一、一般治療1.休息和飲食2.供氧：動脈導(dǎo)管依賴的先心不能供氧3.體位：4.維持水電解質(zhì)平衡：低鹽飲食利尿劑應(yīng)用

當(dāng)前28頁，總共56頁。29心力衰竭的治療二、病因及合并癥的治療

先天性心臟病心律失常感染性心內(nèi)膜炎當(dāng)前29頁，總共56頁。30心力衰竭的治療三、藥物治療（一）正性肌力藥：（1）洋地黃制劑：地高辛：

口服負(fù)荷量(毛地黃化量)未成熟兒10～20ug／kg，足月新生兒20～30ug／kg，嬰幼兒30～40ug／kg，年長兒25～30ug／kg當(dāng)前30頁，總共56頁。31心力衰竭的治療靜脈注射用量:

為上述量的3／4有心肌病變(如心肌炎)者，劑量宜適當(dāng)減少1/3首次劑量為負(fù)荷量的1／2，余量再分2次，每次間隔6～8h最后一次負(fù)荷量用后12h，開始給予維持量每次為負(fù)荷量的1／8～1／10，q12h當(dāng)前31頁，總共56頁。32心力衰竭的治療西地蘭：靜注負(fù)荷量：新生兒20ug／kg<2歲40ug／kg>2歲30ug／kg首次用負(fù)荷量的1／2～1／3余量分2～3次，每次間隔6～8h當(dāng)前32頁，總共56頁。33心力衰竭的治療(2)β-腎上腺素受體激動劑：主要適用于毛地黃制劑療效不顯著或有毒性反應(yīng)以及血壓偏低的患兒。常用制劑有多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺常用劑量為5～10ug／(kg·min)多巴酚丁胺劑量為5—20ug/(kg·min)，應(yīng)盡量采用最小有效量對特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄(IHSS)、房顫、房撲患兒禁忌使用。當(dāng)前33頁，總共56頁。34心力衰竭的治療(3)磷酸二酯酶抑制劑：對心臟病手術(shù)后的心衰患兒效果顯著長期應(yīng)用增加死亡率米力農(nóng)：靜注首次劑量為50ug／kg，10min以后持續(xù)靜脈點滴，劑量為0．25—0．5ug／(kg·min)。當(dāng)前34頁，總共56頁。35心力衰竭的治療(4)心先安(環(huán)磷酸腺苷葡甲胺，MCA)：

2～4mg／kg，，每天1次，共用5—7d(5)左西孟旦(1evosimendan)：鈣增敏劑治療心臟手術(shù)后和擴(kuò)張性心肌病的心衰，短期使用有良好療效。

當(dāng)前35頁，總共56頁。36心力衰竭的治療（二）利尿劑

速尿氫氯噻嗪安體舒通（螺內(nèi)酯）小劑量開始，逐漸增加慢性心衰：噻嗪類與保鉀利尿劑聯(lián)合間歇維持不良反應(yīng)：水電解質(zhì)丟失神經(jīng)激素激活RAAS低血壓和氮質(zhì)血癥

當(dāng)前36頁，總共56頁。37心力衰竭的治療（三）血管擴(kuò)張劑主要用于心室充盈壓增高者，可使心排血量增加，而對左室充盈壓降低或正常者不宜使用。①對肺淤血嚴(yán)重，肺毛細(xì)血管嵌壓明顯增高，心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴(kuò)張藥當(dāng)前37頁，總共56頁。38心力衰竭的治療②對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細(xì)血管嵌壓在正?；蚵陨邥r，宜選用小動脈擴(kuò)張藥③心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細(xì)血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴(kuò)張小動脈和靜脈藥物。急性心衰時常用靜脈注射的硝酸甘油或硝普鈉當(dāng)前38頁，總共56頁。39心力衰竭的治療---ACEI（四）ACEI--------心衰治療的基石

阻斷RAAS及抑制緩激肽分解逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu)減輕心臟前、后負(fù)荷

當(dāng)前39頁，總共56頁。40心力衰竭的治療---ACEI①卡托普利(captopril)：為短效制劑，

初始劑量0．5mg／(kg·d)每周遞增1次，每次增加0．3mg／kg·d最大耐受量5mg／(kg·d)，分次q8h口服慢性心衰療程：持續(xù)時間至少6個月以上至心臟縮小到接近正常為止當(dāng)前40頁，總共56頁。41心力衰竭的治療----ACEI②苯那普利（benazepril)：為長效制劑初始劑量0．1mg／(kg·d)，每日1次口服每周遞增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)最大耐受量0．3mg／(kg·d)慢性心衰療程：同上禁忌證：低血壓、腎功能不全、高血鉀、血管神經(jīng)性水腫等當(dāng)前41頁，總共56頁。42心力衰竭的治療----β受體阻滯劑（五）β受體阻滯劑：慢性心衰的一線藥物阻斷交感神經(jīng)的過度激活抑制心肌肥厚抑制細(xì)胞凋亡及氧化應(yīng)激反應(yīng)改善心肌細(xì)胞生物學(xué)特性當(dāng)前42頁，總共56頁。43心力衰竭的治療--β受體阻滯劑常用藥物：①美托洛爾(metoprolo1)：為選擇性β1-受體阻滯劑初始劑量0．2—0．5mg／(kg·d)po每周遞增1次，每次增加0．5mg／(kg·d)最大耐受量2mg／(kg·d)，分2次口服持續(xù)時間至少6個月以上至心臟縮小到接近正常為止當(dāng)前43頁，總共56頁。44心力衰竭的治療--β受體阻滯劑②卡維地洛(carvedilo1)：為非選擇性β一受體阻滯劑，并有α受體阻滯作用，故兼有擴(kuò)血管作用初始劑量0．1mg／(kg·d)，分2次口服每周遞增1次，每次增加0．1mg／(kg·d)，最大耐受量0．3—0．8mg／(kg·d)，分2次口服，維持時間同上。當(dāng)前44頁，總共56頁。45心力衰竭的治療--β受體阻滯劑注意事項：①宜在心衰癥狀穩(wěn)定時使用，可與其他抗心衰藥物合并應(yīng)用②小劑量開始，逐步增加至最大耐受量，長療程③心臟傳導(dǎo)阻滯、心動過緩、基礎(chǔ)血壓過低、心功能Ⅳ級及支氣管哮喘等，禁忌使用。當(dāng)前45頁，總共56頁。46心力衰竭的治療(六)血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)：阻斷血管緊張素Ⅱ的作用用對ACEI不耐受或效果不佳者常用藥有洛沙坦(1osartan)、纈沙坦valsartan)效應(yīng)與ACEI相似。洛沙坦劑量為1～2mg／(kg·d)當(dāng)前46頁，總共56頁。47心力衰竭的治療(七)醛固酮拮抗劑：阻斷心肌及間質(zhì)重構(gòu)阻斷醛固酮