多巴絲肼負(fù)荷試驗

多巴絲肼負(fù)荷試驗PROFESSIONALPOWERPOINTTEMPLATE李燦2018年11月礦總院神經(jīng)內(nèi)科當(dāng)前1頁，總共23頁。0102030405帕金森疾病相關(guān)知識多巴絲肼相關(guān)知識多巴絲肼負(fù)荷試驗帕金森綜合量表試驗總結(jié)目/錄當(dāng)前2頁，總共23頁。WRITTEN

CONTENT帕金森疾病相關(guān)知識01內(nèi)容摘要CONTENTS01part當(dāng)前3頁，總共23頁。1.運動癥狀運動過緩、肌強直、靜止性震顫、姿勢步態(tài)異常。2.非運動癥狀認(rèn)知/精神異常、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙、感覺障礙。在此錄入本圖表的綜合描述說明，在此錄入本圖表的綜合描述說明。定義帕金森?。≒D）又名震顫麻痹，是最常見的神經(jīng)退行性疾病之一。流行病學(xué)顯示，患病率為15～328/10萬人口，＞65歲人群約1%；發(fā)病率為10～21/10萬人口/年。PD病因及發(fā)病機制尚未明確，可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關(guān)。PD病理改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元色素脫失，黑質(zhì)色素變淡及出現(xiàn)路易小體。PD神經(jīng)生化改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元脫失致上述部位及其神經(jīng)末梢處多巴胺（DA）減少，（DA減少≥70％時產(chǎn)生PD臨床表現(xiàn)），而黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)中與DA功能拮抗的乙酰膽堿（ACH）作用相對亢進(jìn)，DA與ACH平衡失調(diào)。臨床表現(xiàn)帕金森疾病相關(guān)知識當(dāng)前4頁，總共23頁。01022.支持標(biāo)準(zhǔn)①單側(cè)起病；②存在靜止性震顫；③進(jìn)行性病程；④癥狀長期不對稱，起病一側(cè)癥狀最明顯；⑤L-dopa反應(yīng)良好（70％～100％）；⑥L-dopa誘導(dǎo)的舞蹈癥；⑦對L-dopa有反應(yīng)持續(xù)5年或以上；⑧臨床病程10年以上。此處添加詳細(xì)文本描述，建議與標(biāo)題相關(guān)并符合整體語言風(fēng)格，語言描述盡量簡潔生動。1.納入標(biāo)準(zhǔn)運動遲緩（隨意運動↓，進(jìn)行性言語和重復(fù)動作幅度變小），至少符合下列表現(xiàn)之一：①肌強直；②4～6Hz靜止性震顫；③姿勢不穩(wěn)（并非由視覺、前庭功能、小腦或本體覺障礙引起）。033.排除標(biāo)準(zhǔn)①反復(fù)卒中史，帕金森樣癥狀階梯性加重；②反復(fù)頭部外傷史；③明確腦炎病史；④癥狀出現(xiàn)是有鎮(zhèn)靜藥物治療史；⑤癥狀持續(xù)緩解；⑥3年后仍表現(xiàn)為嚴(yán)格單側(cè)癥狀；⑦核上性麻痹；⑧小腦癥狀；⑨早期嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙；⑩早期嚴(yán)重的癡呆、記憶、語言和行為異常；?Babinski征陽性；?CT檢查發(fā)現(xiàn)有小腦腫瘤或交通性腦積水；?大劑量L-dopa治療無反應(yīng)（排除吸收不良）；?MPTP接觸史。帕金森診斷標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)前5頁，總共23頁。帕金森鑒別診斷1.帕金森綜合征常見的病因有以下幾種：中毒、感染、藥物、腦血管病等。2.帕金森疊加綜合征多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）、皮層基底節(jié)變性（CBGD）、路易體癡呆（DLB）等。3.變性（遺傳）性帕金森綜合征：亨廷頓病（HD）；肝豆?fàn)詈俗冃裕╓D）；蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性（HSD）；原發(fā)性基底節(jié)鈣化4.原發(fā)性震顫：是震顫相關(guān)疾病中最常見的一種，與震顫為主要癥狀的帕金森病患者早期難以鑒別。當(dāng)前6頁，總共23頁。1.合理選用藥物和理療，控制或減輕癥狀，預(yù)防繼發(fā)性的功能障礙；2.積極進(jìn)行運動功能訓(xùn)練，盡力改善運動、平衡和協(xié)調(diào)功能；3.積極進(jìn)行作業(yè)治療和言語訓(xùn)練，設(shè)法維持或提高日常生活活動能力。現(xiàn)有的醫(yī)療技術(shù)暫不能根治帕金森病。對患者的治療，主要從減輕病痛、延緩疾病發(fā)展，提高患者的生活質(zhì)量著手。因此治療的重點之一就是采用以運動療法為主的綜合康復(fù)治療，改善患者功能，提高生活質(zhì)量。帕金森病的治療當(dāng)前7頁，總共23頁。WRITTEN

CONTENT多巴絲肼相關(guān)知識02內(nèi)容摘要CONTENTS02part當(dāng)前8頁，總共23頁。【中文名】：多巴絲肼【別名】：美多巴【英文名】：LevodopaandBenserazideHydrochlo-ride【類別】：作用于神經(jīng)系統(tǒng)藥【藥名】多巴絲肼LevodopaandBenserazideHydrochlo-ride【制劑及規(guī)格】：多巴絲肼有兩種：片劑：①左旋多巴200mg，芐絲肼50mg②左旋多巴100mg，芐絲肼25mg。（詳見多巴絲肼片）膠囊劑：①左旋多巴100mg，芐絲肼25mg；②左旋多巴200mg，芐絲肼50mg。（詳見多巴絲肼膠囊）【藥理作用及用途】芐絲肼為外周脫羧酶抑制劑，作用類似卡比多巴。與左旋多巴合用，治療震顫麻痹。30%簡介左旋多巴芐絲肼當(dāng)前9頁，總共23頁?！局饕煞帧孔笮喟?、芐絲肼。【藥理作用】本品為芐絲肼與左旋多巴的復(fù)方制劑，其作用同左旋多巴，但由于芐絲肼為脫羧酶抑制劑，能抑制左旋多巴在腦外脫羧而使腦中的左旋多巴量增加，故可減少左旋多巴的用量，從而減少其引起的不良反應(yīng)，增強了病人的耐受性?！具m應(yīng)證】原發(fā)性震顫麻痹（帕金森氏癥）、腦炎后或合并有腦動脈硬化的癥狀性帕金森氏綜合征。【不良反應(yīng)】較輕，常見有失眠、情緒沖動、精神抑郁等，劑量過大可出現(xiàn)舞蹈樣或其他不隨意運動?！窘勺C】嚴(yán)重心血管疾病和內(nèi)分泌疾病，肝、腎功能障礙，精神病患者禁用?！居梅ㄓ昧俊靠诜?，成人，第1周1次125mg，2次/日。以后每隔1周，每日增加125mg。一般日劑量不得超過1g，分3～4次服用。【注意事項】孕婦、哺乳期婦女及25歲以下的患者不宜應(yīng)用本品。簡介當(dāng)前10頁，總共23頁。WRITTEN

CONTENT多巴絲肼負(fù)荷試驗03內(nèi)容摘要CONTENTS03part當(dāng)前11頁，總共23頁。試驗意義帕金森癥狀≠帕金森病!當(dāng)前12頁，總共23頁。1.左旋多巴即為多巴絲肼主要有效成分2.左旋多巴負(fù)荷試驗作為診斷及鑒別帕金森病一種較為準(zhǔn)確的方法，以試驗前后根據(jù)統(tǒng)一的帕金森評分量表（UPDRS）運動部分改善率為指標(biāo)，大量臨床實驗后確定其準(zhǔn)確率3.具體方法：試驗對象在試驗前72小時不接觸其他多巴胺受體激動劑。晨起空腹，禁食禁水，暫停輸液及其他治療

第一日07:30患者首先口服多潘立酮10mg(止吐，改善多巴絲肼胃腸不適感

08:00患者口服多巴絲肼125mg(半片)08:30醫(yī)生觀察和評估第二日07:30患者首先口服多潘立酮10mg(止吐，改善多巴絲肼胃腸不適感

08:00患者口服多巴絲肼250mg(一片)08:30醫(yī)生觀察和評估第三日07:30患者首先口服多潘立酮10mg(止吐，改善多巴絲肼胃腸不適感

08:00患者口服多巴絲肼375mg(一片半)08:30醫(yī)生觀察和評估左旋多巴負(fù)荷試驗診斷帕金森病當(dāng)前13頁，總共23頁。WRITTEN

CONTENT帕金森病評分量表（UPDRS）04內(nèi)容摘要CONTENTS04part當(dāng)前14頁，總共23頁。帕金森病評分量表（UPDRS）第三部分：運動功能（18-31，醫(yī)生檢查）18、語言

(0)正常；

(1)輕度影響表情、發(fā)音和音量；

(2)中度影響，語因單調(diào)、口吃但尚可理解；

(3)嚴(yán)重影響，很難聽懂；

(4)完全聽不懂。

19、面部表情

(0)正常；

(1)面部表情輕微受影響

(2)面部表情輕度受影響，但明顯減少；

(3)面部表情中度受影響，嘴唇有時不能閉合。

(4)面具臉嚴(yán)重，完全喪失面部表情，嘴唇張開1cm或更大。

20、靜止性震顫（如捻丸樣震顫）

(0)無；

(1)輕度，有時發(fā)生；

(2)幅度中等，間歇性發(fā)生；

(3)幅度中等，多數(shù)情況下存在；

(4)幅度大，持續(xù)存在。

當(dāng)前15頁，總共23頁。帕金森病評分量表（UPDRS）

21、手的動作震顫或姿勢震顫

(0)無；

(1)輕度，有時發(fā)生；

(2)幅度中等，動作時發(fā)生；

(3)幅度中等，一定姿勢時或動作時發(fā)生；

(4)幅度大，影響進(jìn)食。

22、肌僵直（患者坐位且放松，檢查肢體）

(0)無；

(1)輕度，只能在患者作另一個動作而轉(zhuǎn)移注意力時察覺到（忽略齒輪樣僵直）；

(2)輕度到中度；

(3)明顯僵硬，但仍較容易完成完整動作；

(4)嚴(yán)重僵硬，難以完成完整動作。

23、手指捏合（拇指和食指最大幅度、最快頻率的捏合）

(0)正常（>15次/5秒）；

(1)頻率較慢、幅度較小（11－14次/5秒）；

(2)明顯障礙。早衰、可有間歇（7－10次/5秒）；

(3)嚴(yán)重障礙。包括啟動困難、中途間歇（3－6次/5秒）；

(4)幾乎不能伸展食指（0－2次/5秒）。

當(dāng)前16頁，總共23頁。帕金森病評分量表（UPDRS）

24、手的運動功能（完全伸展、完全攥緊）

(0)正常；

(1)頻率較慢、幅度較?。?/p>

(2)明顯障礙。早衰、可有間歇；

(3)嚴(yán)重障礙。包括啟動困難、中途間歇；

(4)幾乎不能完成。

25、手的快速交替運動（手掌、手背交替拍打另一只手的手掌）

(0)正常；

(1)頻率較慢、幅度較??；

(2)明顯障礙。早衰、可有間歇；

(3)嚴(yán)重障礙。包括啟動困難、中途間歇；

(4)幾乎不能完成。

26、膝關(guān)節(jié)屈曲狀態(tài)下腿的靈活性（坐位時抬起腳

約10公分，用后跟拍打地面）

(0)正常；

(1)頻率較慢、幅度較??；

(2)明顯障礙。早衰、可有間歇；

(3)嚴(yán)重障礙。包括啟動困難、中途間歇；

(4)幾乎不能完成。當(dāng)前17頁，總共23頁。帕金森病評分量表（UPDRS）27、從有扶手的椅子上起立

(0)正常；

(1)較慢，可能需要努力一次以上；

(2)需雙手在扶手上用力；

(3)起立后有后倒傾向，可能需要努力一次以上，但無需別人的幫助；

(4)自己不能站起。

28、姿勢

(0)正常直立；

(1)背微駝，可見于正常老年人；

(2)明顯異常駝背，可向一側(cè)微傾；

(3)駝背伴隨脊柱彎曲，可明顯向一側(cè)傾斜；

(4)嚴(yán)重姿勢異常。

29、步態(tài)

(0)正常；

(1)行走緩慢，可有拖步、碎步，但無慌張步態(tài)；

(2)行走困難，但基本不需幫助?？捎谢艔埐綉B(tài)；

(3)嚴(yán)重障礙，需要幫助；

(4)在幫助下亦不能行走。當(dāng)前18頁，總共23頁。帕金森病評分量表（UPDRS）30、姿勢的穩(wěn)定性（患者站立位，睜眼，雙腳適度分離，對背后檢查者突然拉動雙肩的動作有心理準(zhǔn)備）

(0)正常；

(1)后倒，但自己能恢復(fù)；

(2)無姿勢反射，需檢查者幫助才能避免摔倒；

(3)非常不平衡，隨時可能自己摔倒；

(4)在幫助下才能站立。31、身體的動作緩慢和動作減少（動作慢、遲疑、擺臂幅度小以及一般性動作缺乏）

(0)無；

(1)輕微減慢和幅度減小，可見于有些正常人，有時難以判別；

(2)中度緩慢、動作缺乏和一定程度的活動幅度減??；

(3)明顯緩慢、動作缺乏和活動幅度??；(4)嚴(yán)重緩慢、動作貧乏和活動幅度很小。

當(dāng)前19頁，總共23頁。WRITTEN

CONTENT試驗總結(jié)05內(nèi)容摘要CONTENTS05part當(dāng)前20頁，總共23頁。01帕金森癥的納入標(biāo)準(zhǔn)

1．運動緩慢：隨意運動的啟動緩慢。疾病進(jìn)展后，重復(fù)性動作的速度及幅度進(jìn)行性降低。2．下術(shù)癥狀中至少一個：(1)肌僵直；(2)靜止性震顫(4～6Hz)；(3)姿勢平衡障礙(并非由于原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成)。

03確診PD需具備下列3項或3項以上的條件

1．單側(cè)起病；2．靜止性震顫；3．逐漸進(jìn)展；4．癥狀不對稱性，起病側(cè)較重；5．左旋多巴治療有明顯療效(70％一100％)；6．左旋多巴導(dǎo)致嚴(yán)重的異動癥；7．左旋多巴的療效持續(xù)5年或更長時間；