神經(jīng)系統(tǒng)疾病總論jin

神經(jīng)病學(xué)（Neurology)是內(nèi)科的一個分支學(xué)科。是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)防的一門臨床醫(yī)學(xué)學(xué)科。當前1頁，總共79頁。一、神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理概要（一）神經(jīng)系統(tǒng)的組成腦：端腦、間腦、腦干、小腦中樞神經(jīng)（CNS）脊髓

周圍神經(jīng)12對腦神經(jīng)（PNS）

31對脊神經(jīng)內(nèi)臟神經(jīng)當前2頁，總共79頁。內(nèi)臟大神經(jīng)交感干腹腔結(jié)馬尾盆內(nèi)臟神經(jīng)腹下神經(jīng)

骶叢腰叢胸神經(jīng)臂叢頸叢脊神經(jīng)節(jié)脊髓延髓間腦大腦小腦腦橋中腦當前3頁，總共79頁。（二）神經(jīng)系統(tǒng)的生理功能

神經(jīng)系統(tǒng)作為一個完整、統(tǒng)一、和諧的整體負責指揮和協(xié)調(diào)軀體的運動、感覺和自主神經(jīng)功能，感受機體內(nèi)外環(huán)境傳來的信息并做出相應(yīng)反應(yīng)，參與人的意識、學(xué)習(xí)、記憶、綜合分析等高級神經(jīng)活動。當前4頁，總共79頁。二、神經(jīng)系統(tǒng)的病因?qū)W分類血管病變：缺血性、出血性、血管畸形等感染：細菌、病毒、真菌、寄生蟲、鉤端螺旋體、衣原體等腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性外傷、免疫性、變性、遺傳、中毒、營養(yǎng)代謝等當前5頁，總共79頁。里根

阿爾茨海默氏癥

當前6頁，總共79頁。桑蘭

脊髓橫斷損傷

當前7頁，總共79頁。凱瑟琳赫本帕金森當前8頁，總共79頁。趙本

山

蛛網(wǎng)膜下腔出血當前9頁，總共79頁。羅家英

面神經(jīng)麻痹當前10頁，總共79頁。三、感覺功能障礙（一）感覺解剖生理特點：（二）感覺障礙的分類：（三）感覺障礙的定位診斷：當前11頁，總共79頁。痛溫粗觸覺傳導(dǎo)路

起止行程交叉損傷癥狀脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ周圍突中樞突傳入神經(jīng)后根軀干四肢皮膚白質(zhì)前連合交叉脊髓丘腦束(前束)(側(cè)束)后角ⅠⅣⅤ層Ⅱ脊髓丘系下橄欖核背外側(cè)內(nèi)側(cè)丘系的外側(cè)丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小葉后部丘腦中央輻射內(nèi)囊后肢邊上升邊交叉上升1—2節(jié)段痛溫粗觸當前12頁，總共79頁。淺感覺當前13頁，總共79頁。本體感覺精細觸覺傳導(dǎo)路

起止行程交叉T4～5脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ周圍突中樞突傳入神經(jīng)后根軀干四肢上肢、軀干上部下肢、軀干下部肌、腱、關(guān)節(jié)薄束楔束、薄束后索外內(nèi)楔薄束核Ⅱ內(nèi)側(cè)丘系交叉內(nèi)側(cè)丘系中線旁下橄欖核之間貫穿斜方體紅核背外側(cè)丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ中央后回中上2/3和中央旁小葉后部丘腦中央輻射內(nèi)囊后肢當前14頁，總共79頁。深感覺傳導(dǎo)通路當前15頁，總共79頁。丘腦腹后內(nèi)側(cè)核三叉神經(jīng)節(jié)三叉神經(jīng)脊束三叉神經(jīng)感覺核中央后回下1/3丘腦中央輻射內(nèi)囊后肢ⅠⅡⅢ內(nèi)側(cè)丘系背側(cè)三叉丘系頭面部(深)淺感覺傳導(dǎo)路當前16頁，總共79頁。當前17頁，總共79頁。（二）感覺障礙的分類：1、刺激性癥狀：感覺通路刺激性病變可引起感覺過敏（量變），也可引起感覺障礙如感覺倒錯、感覺過度、感覺異常及疼痛等（質(zhì)變）。2、抑制性癥狀：感覺通路破壞時出現(xiàn)的感覺減退或缺失。同一部位各種感覺均缺失稱為完全性感覺缺失；同一部位僅某種感覺缺失而其他感覺保存，則稱為分離性感覺障礙。當前18頁，總共79頁。感覺過敏:指輕微的刺激引起強烈感覺，如較強的疼痛感。感覺倒錯：指非疼痛性刺激引發(fā)疼痛。感覺過度：感覺刺激閾增高，不立即產(chǎn)生疼痛，達到閾值時可產(chǎn)生一種定位不明確的強烈不適感，持續(xù)一段時間才消失；見于丘腦和周圍神經(jīng)損害。感覺異常：在外界無刺激情況下出現(xiàn)異常自發(fā)性感覺，如燒灼感、麻木感、沉重感、癢感、蟻走感、針刺感、電擊感和冷熱感等。刺激性癥狀：當前19頁，總共79頁。

末梢型周圍神經(jīng)型節(jié)段型傳導(dǎo)束型腦干型內(nèi)囊和丘腦型皮質(zhì)型（三）感覺障礙的定位診斷：當前20頁，總共79頁。多發(fā)性神經(jīng)炎肢體遠端對稱性完全性感覺缺失。1.末梢型當前21頁，總共79頁。

某一周圍神經(jīng)支配區(qū)域的感覺障礙。2.周圍神經(jīng)型當前22頁，總共79頁。后根損害3.節(jié)段型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙后角損害單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙當前23頁，總共79頁。前聯(lián)合型雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙當前24頁，總共79頁。4.傳導(dǎo)束型脊髓半切綜合征當前25頁，總共79頁。脊髓橫貫性損傷當前26頁，總共79頁。延髓外側(cè)綜合征5.交叉型當前27頁，總共79頁。左內(nèi)囊病變5.偏身型當前28頁，總共79頁。皮層感覺區(qū)病變7.單肢型當前29頁，總共79頁。四、運動功能障礙（一）解剖特點（二）定位診斷當前30頁，總共79頁。組成起止行程交叉皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)核束錐體系何國棟

運動傳導(dǎo)路四肢肌軀干肌軀干肌中央前回中上2/3中央旁小葉前部中央前回下1/3內(nèi)囊膝內(nèi)囊后肢中腦：腳底中3/5腦橋基底部延髓錐體錐體交叉95％纖維皮質(zhì)脊髓側(cè)束皮質(zhì)脊髓前束沿途陸續(xù)離開錐體束，終止于運動核。發(fā)動隨意運動四肢近端肌當前31頁，總共79頁。支配特點舌下神經(jīng)核和面神經(jīng)核的下半只受對側(cè)錐體束支配，其余6個半核為雙側(cè)支配。脊髓前角運動細胞外側(cè)核受對側(cè)錐體束支配，內(nèi)側(cè)核為雙側(cè)支配。錐體束損傷時，只有單側(cè)支配的核團才會產(chǎn)生癥狀。錐體束錐體束損傷癥狀:面神經(jīng)核核上癱舌下神經(jīng)核

核上癱對側(cè)上、下肢硬癱當前32頁，總共79頁。錐體系錐體束上神經(jīng)元下神經(jīng)元效應(yīng)器損傷癥狀鑒別癱瘓肌張力腱反射病理反射肌束震顫肌萎縮痙攣性癱瘓(硬癱)遲緩性癱瘓(軟癱)亢進陽性(+)無無

(短期內(nèi)不出現(xiàn))消失陰性(–)可有出現(xiàn)反射弧中斷錐體束對下神經(jīng)元的抑制性影響消失(錐體束損傷的確鑿證據(jù)嬰幼兒除外)(下神經(jīng)元不斷發(fā)放沖動保證肌肉的營養(yǎng)代謝)當前33頁，總共79頁。（二）癱瘓的定位診斷上運動神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn)：1、皮質(zhì)運動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常致整肢癱瘓，表現(xiàn)為單癱，一側(cè)肢體癱瘓即偏癱，雙下肢癱瘓即截癱，雙側(cè)病變也可出現(xiàn)四肢癱瘓。2、癱瘓肌肉無肌束顫動，不出現(xiàn)肌萎縮，患肢肌張力增高，腱反射亢進，淺反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。3、急性病損時錐體束突然中斷，使肌肉牽張反射被抑制而呈現(xiàn)軟癱，即所謂脊髓休克。當前34頁，總共79頁。定位診斷：1、皮質(zhì)：皮質(zhì)運動區(qū)局限破壞性病損可引起對側(cè)單肢癱，可為對側(cè)上肢癱合并對側(cè)下面部癱（即中樞性面癱），大范圍病灶可造成偏癱；當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)軀體相對應(yīng)部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，口角、拇指常為始發(fā)部位，因這些部位的皮質(zhì)代表區(qū)范圍較大，興奮域較低，抽搐若按運動代表區(qū)的排列順序進行擴散，稱Jackson癲癇。當前35頁，總共79頁。2、皮質(zhì)下白質(zhì)：皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維形成放射冠，此區(qū)的運動神經(jīng)纖維越近皮質(zhì)越分散，該處局灶性病損也可引起類似于皮質(zhì)病損的對側(cè)單肢癱；病損部位較深或較大范圍時可能導(dǎo)致對側(cè)偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。3、內(nèi)囊：運動纖維最集中，小病灶也足以損及整個錐體束，引起對側(cè)均等性偏癱（中樞性面癱、舌癱和肢體癱）。當前36頁，總共79頁。內(nèi)囊的結(jié)構(gòu)及傳導(dǎo)纖維當前37頁，總共79頁。4、腦干：一側(cè)腦干病損產(chǎn)生交叉性癱瘓，因病變累及該平面的腦神經(jīng)運動核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束，表現(xiàn)為病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元癱及對側(cè)肢體上運動元癱，可包括病變水平以下的對側(cè)腦神經(jīng)的上運動神經(jīng)元癱。當前38頁，總共79頁。5、脊髓：①脊髓半切病變表現(xiàn)為：同側(cè)皮質(zhì)脊髓束受損，引起同側(cè)下肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。②橫貫性損害：由于脊髓面積小，其病變常損傷雙側(cè)錐體束，尤其在橫貫性損害時產(chǎn)生受損平面以下兩側(cè)肢體癱瘓。

當前39頁，總共79頁。錐體束傳導(dǎo)通路當前40頁，總共79頁。下運動神經(jīng)元病變臨床表現(xiàn)：癱瘓肌肉的肌張力降低或消失，腱反射減弱或消失；較早（可在幾周后）發(fā)生肌肉萎縮（因脊髓前角細胞對肌纖維的營養(yǎng)作用發(fā)生障礙）。當前41頁，總共79頁。五、神經(jīng)系統(tǒng)受到病損后的常見癥狀缺損癥狀刺激癥狀釋放癥狀休克癥狀當前42頁，總共79頁。1.缺損癥狀：神經(jīng)組織受損而使正常神經(jīng)功能減弱或缺失，如肢體癱瘓、感覺障礙、失語等；2.刺激癥狀：神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹后產(chǎn)生的過度興奮癥狀，如大腦皮層受刺激產(chǎn)生的各型癲癇、腰椎間盤脫出刺激相應(yīng)的神經(jīng)根而出現(xiàn)的坐骨神經(jīng)痛等；當前43頁，總共79頁。3.釋放癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損使其對低級中樞神經(jīng)的控制減弱而出現(xiàn)的癥狀，如錐體束征、肌張力的增高、腱反射的亢進等；4.休克癥狀：指中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性局部性嚴重病變，引起與之功能相關(guān)的遠離部位的神經(jīng)功能短暫缺失，如急性腦出血時的急性期時肌張力降低、腱反射咸低或消失、病理反射陰性的腦休克；脊髓急性損傷而出現(xiàn)的脊髓休克。當前44頁，總共79頁。六、神經(jīng)疾病的定位和定性診斷定位診斷1、肌肉病變2、周圍神經(jīng)病變3、脊髓病變4、腦干病變5、小腦病變6、大腦半球病變7、大腦半球深部基底節(jié)病變當前45頁，總共79頁。定性診斷：1、感染性疾病2、外傷3、血管性疾病4、腫瘤5、遺傳性疾病6、營養(yǎng)和代謝障礙7、中毒8、脫髓鞘性疾病9、神經(jīng)變性病10、發(fā)育異常11、系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的神經(jīng)損害當前46頁，總共79頁。急性腦血管疾病當前47頁，總共79頁。急性腦血管疾病又稱腦血管意外，是急性腦循環(huán)障礙導(dǎo)致局限性或彌漫性腦血液循環(huán)和功能缺損的臨床事件。第一節(jié)概述當前48頁，總共79頁。

腦血管病與心臟病，惡性腫瘤構(gòu)成了

三大致死疾病患病率：500~740/10萬人發(fā)病率：約100~300/10萬人死亡率：約50~100/10萬人幸存者：50%~70%遺留嚴重殘疾一、流行病學(xué)當前49頁，總共79頁。二、腦血管病的分類

根據(jù)神經(jīng)功能缺失癥狀持續(xù)的時間：TIA和腦卒中

病理性質(zhì)：缺血性卒中（腦血栓形成和腦栓塞）和出血性卒中（腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血）當前50頁，總共79頁。腦血管疾病的分類按病理性質(zhì)出血性缺血性蛛網(wǎng)膜下腔出血腦出血TIA腦梗死腦血栓形成腦栓塞當前51頁，總共79頁。當前52頁，總共79頁。腦部的血液供應(yīng)

腦部的血液供應(yīng)極為豐富，主要來自兩側(cè)的椎一基底動脈系統(tǒng)和頸內(nèi)動脈系統(tǒng)。當前53頁，總共79頁。三、腦血液循環(huán)頸內(nèi)動脈椎－基底動脈眼動脈后交通動脈脈絡(luò)膜前動脈大腦前動脈大腦中動脈供應(yīng)大腦半球的前3/5血液額葉、顳葉、頂葉及基底節(jié)供應(yīng)大腦半球的后2/5血液丘腦，小腦和腦干大腦后動脈小腦后下動脈小腦前下動脈小腦上動脈腦橋支、內(nèi)聽動脈當前54頁，總共79頁。1、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)：起于頸總動脈，經(jīng)頸動脈孔入顱，供應(yīng)眼及大腦前部3/5,包括額葉、顳葉、頂葉和基底節(jié)。大腦前動脈是其終末支。

2、椎基底動脈系統(tǒng)：由鎖骨下動脈發(fā)出，經(jīng)橫突孔入顱，供應(yīng)大腦半球后部2/5、丘腦、腦干和小腦。當前55頁，總共79頁。當前56頁，總共79頁。腦動脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)

腦底動脈環(huán)(Willis環(huán))的構(gòu)成由雙側(cè)大腦前動脈、頸內(nèi)動脈、大腦后動脈、前交通動脈和后交通動脈組成。使兩半球及兩個供血動脈系統(tǒng)間的血供相互代償。側(cè)枝循環(huán)是腦部血液供應(yīng)代償?shù)闹匾Y(jié)構(gòu)，腦動脈閉塞后的癥狀不僅取決于閉塞動脈本身，而且與側(cè)枝循環(huán)代償狀況密切相關(guān)，因此造成了腦梗死臨床癥狀的復(fù)雜多樣性及個體差異性。當前57頁，總共79頁。四、腦組織對缺血、缺氧的敏感性腦的重量：腦重約1500g，占全身體重的2%-3%。腦的血流量：流經(jīng)腦的血液750~1000ml/min，占全身血流量20%。腦的氧耗量：占全身的20～30％。能量來源主要依賴于糖的有氧代謝，幾乎無能量儲備。當前58頁，總共79頁。腦血循環(huán)調(diào)節(jié)和病理生理腦是神經(jīng)系統(tǒng)的高級中樞，其代謝活動特別旺盛，并完全依賴著血液循環(huán)的連續(xù)供應(yīng)。若供血連續(xù)停止30s則神經(jīng)細胞代謝受累，2min后則代謝停止，5min后神經(jīng)細胞開始死亡，大腦皮質(zhì)開始出現(xiàn)永久性損害。

當前59頁，總共79頁。五、腦血管病的病因一、血管壁病變：高血壓動脈硬化和動脈粥樣硬化所致最常見。二、心臟病和血流動力學(xué)改變：高血壓、心律失常、風心病1）血壓過高或過低：如高血壓、低血壓、血壓的急驟波動。2）心臟疾?。喝缧墓δ懿蝗?、心律失常可誘發(fā)腦梗死。三、血液成分和血液流變學(xué)改變：血液黏稠度↑、凝血機制障礙四、其他：空氣、脂肪、癌細胞栓塞及外傷等當前60頁，總共79頁。六、可控制的危險因素1高血壓最危險的因素，控制血壓可以降低腦卒中的發(fā)生率。2糖尿病重要的因素，與血管病變有關(guān)，高血糖加重缺血損傷。3高血脂加速動脈粥樣硬化，增加血液黏稠度。4吸煙和酗酒吸煙損傷血管內(nèi)皮，增加纖維蛋白原的含量，引起血管收縮；飲酒后血壓升高，導(dǎo)致出血性卒中，但少量飲酒對身體無影響。5心臟病風心病、冠心病等引起缺血性卒中。6其他活動少、飲食、超重、藥物、濫用感染、口服避孕藥、吸毒、高脂飲食等。當前61頁，總共79頁。腦血管疾病的危險因素：可干預(yù)高血壓糖尿病心臟病TIA或腦卒中病史其他：肥胖、無癥狀性頸動脈狹窄、酗酒、吸煙、抗凝治療、腦動脈炎等不可干預(yù)年齡性別種族遺傳因素

當前62頁，總共79頁。1．一級預(yù)防：發(fā)病前積極治療相關(guān)疾??；宣傳防治腦血管疾病的常識。2．二級預(yù)防：在一級預(yù)防的基礎(chǔ)上，對TIA早期診斷、早期治療。3．三級預(yù)防：對已出現(xiàn)腦卒中的病人實施早期干預(yù)，積極進行治療、康復(fù)訓(xùn)練。七、腦血管疾病的三級預(yù)防當前63頁，總共79頁。第二節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）

當前64頁，總共79頁。概述短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）指歷時短暫并經(jīng)常反復(fù)發(fā)作的腦局部供血障礙，導(dǎo)致供血區(qū)局限性神經(jīng)功能缺失癥狀。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至1小時，不超過24小時即完全恢復(fù)，不留任何神經(jīng)功能缺陷。當前65頁，總共79頁。一、病因與發(fā)病機制（一）微栓塞學(xué)說：

心臟、顱外動脈栓子脫落→阻塞腦血管→栓子裂解→恢復(fù)血供

↓↓

局灶神經(jīng)癥狀癥狀消失

動脈粥樣硬化附壁血栓

的脫落是引起TIA最重

要的病因。

當前66頁，總共79頁。病因與發(fā)病機制（二）腦血管痙攣：動脈硬化基礎(chǔ)上發(fā)生，腦動脈狹窄可形成血流漩渦，刺激血管壁發(fā)生血管痙攣。

（三）腦血液動力學(xué)改變：（四）頸部動脈扭曲、過長、打結(jié)或椎動脈受頸椎骨增生骨刺壓迫，當轉(zhuǎn)頭時即可引起本病發(fā)作。

血壓↓

腦血管狹窄一過性腦缺血

當前67頁，總共79頁。TIA—發(fā)病機制

附壁血栓及粥樣硬化斑塊微栓子血流阻塞小血管缺血癥狀血管痙攣血流癥狀緩解血管狹窄血液成分改變血流動力學(xué)改變當前68頁，總共79頁。二、臨床表現(xiàn)好發(fā)于50-70歲。一次發(fā)作常持續(xù)發(fā)作突然、短暫、數(shù)秒至24小時，常為5～20分鐘。24小時內(nèi)癥狀完全消失。癥狀完全恢復(fù)，不留神經(jīng)系統(tǒng)缺損體征。常有反復(fù)發(fā)作史，每次發(fā)作出現(xiàn)的局灶癥狀符合一定血管供應(yīng)區(qū)的腦功能。發(fā)作癥狀相對恒定。常有高血壓、糖尿病、心臟病、高脂血癥病史。當前69頁，總共79頁。TIA臨床表現(xiàn)TIA基本臨床特征

發(fā)作性：

短暫性：癥狀24小時內(nèi)完全緩解。

可逆性：癥狀可完全恢復(fù)，一般不留神經(jīng)功能缺損。

反復(fù)性：每次發(fā)作出現(xiàn)的局灶癥狀符合一定的血管供應(yīng)區(qū)。當前70頁，總共79頁。（一）TIA：頸內(nèi)動脈系統(tǒng)

主要表現(xiàn)：對側(cè)感覺障礙失語對側(cè)單肢無力或輕偏癱一過性黑矇當前71頁，總共79頁。（二）TIA：椎-基底動脈系統(tǒng)

主要表現(xiàn)：交叉癱跌倒發(fā)作眩暈最常見短暫性全面性遺忘癥當前72頁，總共79頁。

椎基底動脈系統(tǒng)的表現(xiàn)1）常見癥狀：眩暈、平衡障礙常見，為腦干前庭系統(tǒng)缺血；當有耳鳴時，為內(nèi)聽動脈缺血所致。2）特征性癥狀：

跌到發(fā)作：腦干缺血導(dǎo)致下肢突然失張力，無意識障礙，意識清楚，持續(xù)數(shù)秒鐘。可能為腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血致肌張力突然