系統(tǒng)性紅斑狼瘡的課件

系統(tǒng)性紅斑狼瘡嘉興市第一醫(yī)院蔣黎純當(dāng)前1頁(yè)，總共89頁(yè)。概念系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。表現(xiàn)特點(diǎn)：自身抗體和多系統(tǒng)損害。當(dāng)前2頁(yè)，總共89頁(yè)。認(rèn)清疾病的本質(zhì)關(guān)鍵一：自身免疫介導(dǎo)，主要是大量的自身抗體，抗原、抗體、補(bǔ)體結(jié)合形成的大量免疫復(fù)合物在病變組織中的大量沉積；關(guān)鍵二：炎癥性疾病，疾病發(fā)作時(shí)的炎癥指標(biāo)可有一定增高，血沉、CRP等，當(dāng)然疾病穩(wěn)定后炎癥指標(biāo)也可不高。當(dāng)前3頁(yè)，總共89頁(yè)。流行病學(xué)資料好發(fā)于生育年齡女性，女：男為7~9:1患病率70/10萬人女性中高達(dá)113/10萬人當(dāng)前4頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？全身癥狀：疲勞、發(fā)熱、體重減輕等，并無明確特異性，但是長(zhǎng)時(shí)間出現(xiàn)相關(guān)癥狀，而找不到其他疾病依據(jù)的，及時(shí)進(jìn)行免疫系統(tǒng)的相關(guān)檢查，有助于盡早診斷。當(dāng)前5頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？皮膚粘膜損害蝶形紅斑盤狀紅斑血管炎脫發(fā)雷諾現(xiàn)象網(wǎng)狀青斑光過敏粘膜損害當(dāng)前6頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？蝶形紅斑當(dāng)前7頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？盤狀紅斑當(dāng)前8頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？網(wǎng)狀青斑當(dāng)前9頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？雷諾現(xiàn)象當(dāng)前10頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？關(guān)節(jié)及肌肉表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎或者關(guān)節(jié)痛，絕大部分無畸形，但也有個(gè)例可以出現(xiàn)畸形，但X線下大多無明顯的關(guān)節(jié)間隙狹窄和關(guān)節(jié)骨質(zhì)的侵蝕性破壞。畸形以關(guān)節(jié)半脫位最常見。肌肉表現(xiàn)為肌痛、肌無力、肌酸激酶（CK）增高等。股骨頭無菌性壞死。當(dāng)前11頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？腎臟：最常見的受累臟器！蛋白尿、血尿、夜尿增多、下肢浮腫、顏面浮腫、泡沫尿等，但腰酸并不多見。尿常規(guī)中蛋白、紅細(xì)胞增多，可有各種管型，肝功能中白蛋白可以下降，腎功能肌酐可以正常，也可以升高。當(dāng)前12頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？狼瘡腎炎的病理分型（2003）Ⅰ型：輕度系膜性狼瘡腎炎Ⅱ型：系膜增殖性狼瘡腎炎Ⅲ型：局灶性狼瘡腎炎Ⅳ型：彌漫性狼瘡腎炎Ⅴ型：膜性狼瘡腎炎Ⅵ型：晚期硬化性狼瘡腎炎病情治療效果輕好||||||||重差當(dāng)前13頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？呼吸系統(tǒng)：胸膜疾?。盒赝矗厍环e液；肺部病變：急性狼瘡肺炎、出血性肺泡炎、慢性間質(zhì)性肺炎等；肺動(dòng)脈高壓：肺循環(huán)的“高血壓”，急性增高可以導(dǎo)致猝死，慢性增高會(huì)導(dǎo)致右心功能不全，肺源性心臟病。當(dāng)前14頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？神經(jīng)精神狼瘡：精神癥狀：認(rèn)知障礙，記憶力下降，計(jì)算能力、邏輯能力下降，情感改變等。神經(jīng)癥狀：癲癇，感覺減退、異常，偏癱、截癱。由免疫系統(tǒng)直接損害神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)血管炎導(dǎo)致的神經(jīng)組織缺血、缺氧所致。當(dāng)前15頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？心血管系統(tǒng)：心包：心包炎、心包積液等；冠狀動(dòng)脈：冠狀動(dòng)脈血管炎/血管?。恍募。盒募⊙祝恍膬?nèi)膜：心內(nèi)膜炎；內(nèi)臟雷諾征：遇冷引起的短暫肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)前16頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？消化系統(tǒng)：表現(xiàn)多樣，可有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、食欲不振等。腸系膜血管炎：可表現(xiàn)為腸梗阻、腸穿孔。腹膜炎、腹水。肝功能異常。自身免疫性胰腺炎。當(dāng)前17頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？造血及淋巴系統(tǒng)：可以導(dǎo)致血細(xì)胞數(shù)量異常、凝血功能異常，纖維蛋白溶解異常。貧血：溶血性貧血，慢性炎癥性貧血，尿毒癥導(dǎo)致的腎性貧血等。白細(xì)胞減少。血小板減少。淋巴結(jié)、肝脾腫大。當(dāng)前18頁(yè)，總共89頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？易合并出現(xiàn)的免疫系統(tǒng)疾?。嚎沽字贵w綜合征：表現(xiàn)有動(dòng)脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽(yáng)性。干燥綜合征：外分泌腺體（唾液腺、淚腺等）的慢性自身免疫性炎癥。可導(dǎo)致口干、眼干、多發(fā)齲齒、痰液減少、肺間質(zhì)病變、肺大泡、腎小管性酸中毒等。當(dāng)前19頁(yè)，總共89頁(yè)。我國(guó)SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)（86年上海標(biāo)準(zhǔn)）蝶形紅斑或盤狀紅斑光敏感口腔黏膜潰瘍非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛胸膜炎或心包炎癲癇或精神癥狀蛋白尿、管型尿或血尿白細(xì)胞少于4*109/L或血小板少于100*109/L或溶血性貧血免疫熒光抗核抗體陽(yáng)性抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性或狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性抗Sm抗體陽(yáng)性補(bǔ)體C3降低皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（非皮損部位）陽(yáng)性或腎活檢陽(yáng)性。符合上述13項(xiàng)的任何4項(xiàng)，可診斷為紅斑狼瘡，符合三項(xiàng)者疑似紅斑狼瘡。當(dāng)前20頁(yè)，總共89頁(yè)。美國(guó)SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1997年修訂)1、顴部紅斑；2、盤狀紅斑；3、光過敏；4、口腔潰瘍；5、關(guān)節(jié)炎；6、漿膜炎；7、腎臟病變；8、神經(jīng)系統(tǒng)異常：1)抽搐；2)精神病。9、血液學(xué)異常：1)溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；2)白細(xì)胞減少,2次或2次以上檢測(cè)<4.0*109/L；3)淋巴細(xì)胞少,2次或2次以上檢測(cè)<1.5*109/L；4)血小板減少,<100*109/L,但非藥物所致。10、免疫學(xué)異常：1)抗dsDNA抗體陽(yáng)性；2)抗Sm抗體陽(yáng)性；3)APL陽(yáng)性：ACL陽(yáng)性；狼瘡抗凝物陽(yáng)性；梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性11、抗核抗體?！锊∪巳绻_(dá)到11條中的4條或4條以上，即能診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡當(dāng)前21頁(yè)，總共89頁(yè)。SLE診斷的補(bǔ)充說明修訂后的分類標(biāo)準(zhǔn)去掉了臨床多已棄用的LE細(xì)胞項(xiàng)目；在抗磷脂抗體方面，除梅毒血清學(xué)假陽(yáng)性外，增設(shè)了ACL、狼瘡抗凝物的內(nèi)容，其他項(xiàng)目同1982年ACR標(biāo)準(zhǔn).≥4/11，敏感性95%，特異性85%分類標(biāo)準(zhǔn)≠診斷標(biāo)準(zhǔn)區(qū)別“硬”證據(jù)(hardfinding)和“軟”證據(jù)(softfinding):e.g.腎小球腎炎+ANA高滴度陽(yáng)性+dsDNA>40U/ml(Farr法），盡管僅3條，但基本可確診SLE。當(dāng)前22頁(yè)，總共89頁(yè)。2009年SLICCSLE分類標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)前23頁(yè)，總共89頁(yè)。急性或亞急性皮膚狼瘡包括：頰部紅斑（若有頰部盤狀紅斑則不計(jì)該項(xiàng)）、大皰性狼瘡、中毒性表皮壞死松解癥、丘疹樣皮疹和光過敏。前提：排除皮肌炎。當(dāng)前24頁(yè)，總共89頁(yè)。慢性皮膚狼瘡包括：盤狀狼瘡（局部或全身性）、肥厚性（疣狀）狼瘡、黏膜狼瘡、狼瘡性脂膜炎（深部狼瘡）、腫脹性狼瘡、凍瘡樣狼瘡、盤狀狼瘡和扁平苔蘚重疊。當(dāng)前25頁(yè)，總共89頁(yè)?？诒遣繚儼ǎ荷项€、頰黏膜、舌和鼻咽部潰瘍。排除：血管炎、白塞病、皰疹感染、炎性腸病、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、化學(xué)性潰瘍。當(dāng)前26頁(yè)，總共89頁(yè)。脫發(fā)非瘢痕性脫發(fā)。排除：斑禿、藥物性脫發(fā)、缺鐵性脫發(fā)、雄激素相關(guān)脫發(fā)。當(dāng)前27頁(yè)，總共89頁(yè)。關(guān)節(jié)炎不管是否為侵蝕性關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)腫痛須伴有30分鐘以上的晨僵，腫痛范圍局限于關(guān)節(jié)部位。當(dāng)前28頁(yè)，總共89頁(yè)。腎臟病變尿蛋白肌酐比>0.5mg/mg,尿蛋白定量(24h)>0.5g或有紅細(xì)胞管型。當(dāng)前29頁(yè)，總共89頁(yè)。神經(jīng)病變包括：癲癇、單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、急性精神混亂狀態(tài)。當(dāng)前30頁(yè)，總共89頁(yè)。血液學(xué)異常溶血性貧血。白細(xì)胞減少/淋巴細(xì)胞減少。血小板減少。以上三條成為三個(gè)相互獨(dú)立的條件，而且只要有一次不正常即可認(rèn)為異常。當(dāng)前31頁(yè)，總共89頁(yè)。免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗磷脂抗體被分成三條互相獨(dú)立的條件?？筪sDNA抗體陽(yáng)性界定更嚴(yán)格?？沽字贵w中納入了β2-GP1。納入了補(bǔ)體下降。納入了沒有貧血的Coombs陽(yáng)性（但若有溶血性貧血?jiǎng)t此條不計(jì)）。當(dāng)前32頁(yè)，總共89頁(yè)。腎活檢腎活檢作為一條獨(dú)立標(biāo)準(zhǔn)。如果腎活檢為狼瘡性腎炎，那么只要有ANA或抗dsDNA抗體的陽(yáng)性就可以診斷SLE。當(dāng)前33頁(yè)，總共89頁(yè)。評(píng)價(jià)新標(biāo)準(zhǔn)是SLICC經(jīng)過8年時(shí)間，運(yùn)用更嚴(yán)格科學(xué)的方法學(xué)，并融入了近年來對(duì)SLE免疫的新認(rèn)識(shí)的結(jié)果。與1997標(biāo)準(zhǔn)相比，有更高的敏感性（97%VS83%），但特異性較低（84%VS96%）。新標(biāo)準(zhǔn)更重視臟器受累，更強(qiáng)調(diào)臨床和免疫的結(jié)合，依然簡(jiǎn)便易行。是SLE診斷的新里程碑，可以使缺乏典型臨床癥狀的SLE患者更早的得到診斷和治療。當(dāng)前34頁(yè)，總共89頁(yè)。SLE起病的不典型表現(xiàn)舉例１）原因不明的反復(fù)發(fā)熱；抗炎退熱治療往往無效；２）多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；３）持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；４）抗生素或抗癆治療不能治愈的肺炎；５）不能用其他原因解釋的皮疹，網(wǎng)狀青紫，雷諾氏現(xiàn)象；６）腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；７）血小板減少性紫癜或溶血性貧血；８）不明原因的肝炎；９）反復(fù)自然流產(chǎn)或突發(fā)深靜脈栓塞或血管阻塞性中風(fēng)發(fā)作。當(dāng)前35頁(yè)，總共89頁(yè)。SLE病情活動(dòng)性判斷當(dāng)前36頁(yè)，總共89頁(yè)。輕型SLE表現(xiàn)關(guān)節(jié)炎口腔潰瘍皮疹胸膜炎其它：低熱、疲勞等當(dāng)前37頁(yè)，總共89頁(yè)。重型SLE表現(xiàn)（心臟）冠狀動(dòng)脈血管炎/或血管病Libman-Sacks心內(nèi)膜炎心肌炎心包填塞惡性高血壓當(dāng)前38頁(yè)，總共89頁(yè)。重型SLE表現(xiàn)（肺臟）肺動(dòng)脈高壓肺出血肺炎肺梗塞肺萎縮（Shrinkinglung）肺間質(zhì)纖維化當(dāng)前39頁(yè)，總共89頁(yè)。重型SLE表現(xiàn)（血液系統(tǒng)）溶貧粒細(xì)胞減少(WBC<1,000/mm3)血小板減少(<50,000/mm3)血栓性血小板減少性紫癜血栓形成（靜脈/或動(dòng)脈）當(dāng)前40頁(yè)，總共89頁(yè)。重型SLE表現(xiàn)（腎臟）腎小球腎炎持續(xù)不緩解急進(jìn)性腎小球腎炎腎病綜合征當(dāng)前41頁(yè)，總共89頁(yè)。重型SLE表現(xiàn)（消化系統(tǒng)）腸系膜血管炎胰腺炎當(dāng)前42頁(yè)，總共89頁(yè)。重型SLE表現(xiàn)（神經(jīng)系統(tǒng)）抽搐急性意識(shí)障礙昏迷腦卒中橫貫性脊髓炎單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎視神經(jīng)炎精神性發(fā)作脫髓鞘綜合征當(dāng)前43頁(yè)，總共89頁(yè)。重型SLE表現(xiàn)（皮膚）血管炎彌漫性嚴(yán)重的皮損，潰瘍，大泡當(dāng)前44頁(yè)，總共89頁(yè)。重型SLE表現(xiàn)（其他）嚴(yán)重肌炎高熱(非感染性，有衰竭表現(xiàn)）當(dāng)前45頁(yè)，總共89頁(yè)。國(guó)際上幾個(gè)SLE活動(dòng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)SLEDAI(SystemicLupusErythematosusDiseaseActivityIndex)SLAM(SystemicLupusActivityMeasure)BILAG(BritishIslesLupusAssessmentGroupindex),OUT(HenkJanOutscore)LACC(lupusactivitycriteriacount),其他：ECLAM(EuropeanConsensusLupusActivityMeasure),LAI(LupusActivityIndex),SIS(NationalInstitutesofHealthSLEIndexScore)當(dāng)前46頁(yè)，總共89頁(yè)。SLEDAI積分癲癇8蛋白尿4精神癥狀8膿尿4器質(zhì)性腦病8新出現(xiàn)的紅斑2顱神經(jīng)病變8脫發(fā)2狼瘡性頭痛8粘膜潰瘍2視網(wǎng)膜病變8胸膜炎2腦血管意外8心包炎2血管炎8低補(bǔ)體血癥2關(guān)節(jié)炎4ds-DNA滴度升高2肌炎4發(fā)熱1管型尿4白細(xì)胞減少1血尿4血小板減少1當(dāng)前47頁(yè)，總共89頁(yè)。SLEDAI積分SLEDAI積分對(duì)SLE病情的判斷：0-4分基本無活動(dòng),5-9分輕度活動(dòng),10-14分中度活動(dòng),>=15重度活動(dòng)。當(dāng)前48頁(yè)，總共89頁(yè)。注意點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)里的癥狀是指整個(gè)病程中是否出現(xiàn)。SLEDAI中的癥狀是指評(píng)估時(shí)間點(diǎn)時(shí)存在的癥狀。如患者起病是蝶形紅斑，后紅斑消退，現(xiàn)在出現(xiàn)了腎臟病變，表現(xiàn)為蛋白尿，那么診斷需要記入2條：蝶形紅斑和腎臟病變。而現(xiàn)在SLEDAI評(píng)分則只記入蛋白尿的4分。當(dāng)前49頁(yè)，總共89頁(yè)。SLE的治療當(dāng)前50頁(yè)，總共89頁(yè)。治療原則1、早發(fā)現(xiàn)、早治療；2、臟器受損程度的評(píng)估；3、初次徹底治療，使之不再?gòu)?fù)發(fā)；4、制定觀察療效的指標(biāo)、活動(dòng)性指標(biāo)及臟器功能改善的指標(biāo)；5、治療方案及藥物劑量必須個(gè)體化，檢測(cè)藥物的毒副作用；6、定期全面檢查，維持治療；7、恢復(fù)社會(huì)活動(dòng)及提高生活質(zhì)量。當(dāng)前51頁(yè)，總共89頁(yè)。去除誘因避免日光照射；停用可能誘發(fā)狼瘡活動(dòng)的藥物、食物、化妝品、染發(fā)劑等；控制誘發(fā)病情活動(dòng)的感染；孕婦狼瘡活動(dòng)，根據(jù)病情需要選擇中止妊娠（人工流產(chǎn)、引產(chǎn)、提前剖宮產(chǎn)）等。當(dāng)前52頁(yè)，總共89頁(yè)?？刂萍毙匝装Y及過敏反應(yīng)★糖皮質(zhì)激素；非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥；靜脈注射丙球；新型生物制劑（針對(duì)炎癥因子的，如腫瘤壞死因子拮抗劑等）。當(dāng)前53頁(yè)，總共89頁(yè)。糾正免疫異常1、清除自身抗體、免疫復(fù)合物：血漿置換、血液凈化等；2、控制自身免疫細(xì)胞數(shù)量、功能：免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、驍悉等），抗瘧藥（氯喹、羥氯喹），生物制劑（針對(duì)細(xì)胞的，如美羅華）等。當(dāng)前54頁(yè)，總共89頁(yè)。針對(duì)受累臟器的處理如血管病變嚴(yán)重，需要擴(kuò)血管、抗凝、溶栓處理；如腎功能不全、尿毒癥期，需要血透；如癲癇發(fā)作，需要抗癲癇藥物治療；如肺部受累，需要氧療，必要時(shí)予呼吸機(jī)支持等等。當(dāng)前55頁(yè)，總共89頁(yè)。預(yù)防藥物毒副作用的治療必須權(quán)衡治療的“利”與“弊”，努力達(dá)到療效最大化和毒副作用最小化；藥物的毒副作用一部分取決于個(gè)體的差異，代謝的遺傳因素；另一部分取決于藥物的劑量及療程。當(dāng)前56頁(yè)，總共89頁(yè)。腎上腺糖皮質(zhì)激素的種類短效糖皮質(zhì)激素：可的松，氫化可的松；中效糖皮質(zhì)激素：潑尼松（強(qiáng)的松），潑尼松龍，甲潑尼龍（美卓樂）等；長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素：地塞米松，倍他米松（得寶松）等。當(dāng)前57頁(yè)，總共89頁(yè)。腎上腺糖皮質(zhì)激素的副作用1.靜脈迅速大劑量用藥可能發(fā)生全身性過敏反應(yīng)。包括面部、鼻黏膜、眼瞼腫脹等麻疹、氣短、胸悶、喘鳴；2.長(zhǎng)程用藥可引起醫(yī)源性柯興綜合癥；3.精神癥狀；4.抵抗力下降，感染危險(xiǎn)升高；重者可危及生命。5.低血鉀；6.高脂血癥；7.糖尿?。?.胃腸道黏膜受損，誘發(fā)潰瘍及出血；重者可危及生命。9.骨量下降及骨質(zhì)疏松癥；10.下丘腦-垂體-腎上腺軸受抑制，停藥后出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素停藥綜合癥；11.無菌性骨壞死，包括無菌性股骨頭壞死；12.肌炎和肌無力；以上情況，重者會(huì)危及生命。

當(dāng)前58頁(yè)，總共89頁(yè)。免疫抑制劑的種類環(huán)磷酰胺（CTX）甲氨蝶呤（MTX）來氟米特（愛若華、妥抒，LEF）硫唑嘌呤（依木蘭，AZA）環(huán)孢素（新山地明，CsA）霉酚酸酯（驍悉、賽可平、扶異，MMF）植物制劑：雷公藤多苷片等當(dāng)前59頁(yè)，總共89頁(yè)。免疫抑制劑的副作用1）消化道反應(yīng)：食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、粘膜反應(yīng)、肝功能影響等，多與劑量相關(guān)。2）骨髓抑制：貧血、白細(xì)胞、血小板減少。3）環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物可引起出血性膀胱炎。大量補(bǔ)液可避免。4）皮膚及神經(jīng)毒性：皮疹、脫發(fā)、口周及肢端麻木、藥物滲漏造成局部反應(yīng)。5）心肺毒性：常規(guī)劑量環(huán)磷酰胺不產(chǎn)生心臟毒性，但高劑量時(shí)可引起心肌壞死，偶有發(fā)生肺纖維化。6）免疫功能下降：發(fā)復(fù)感染、發(fā)熱。7）生殖毒性，如停經(jīng)或精子缺乏。嚴(yán)重者可引起終生不育。8）過敏反應(yīng)：可出現(xiàn)皮疹、氣促、粘膜水腫，甚至過敏性休克、肝臟損害。以上情況，重者會(huì)危及生命。當(dāng)前60頁(yè)，總共89頁(yè)?？汞懰幝揉⒘u氯喹（芬樂，HCQ）對(duì)于狼瘡的皮膚病變效果顯著，對(duì)骨骼肌肉癥狀，輕微全身癥狀有效，常為首選藥物。一方面調(diào)節(jié)免疫，另一方面降低感染機(jī)會(huì)及心腦血管事件風(fēng)險(xiǎn)。主要的副作用是需要注意眼底病變，如果出現(xiàn)視物不清和視野缺損、縮小，及時(shí)眼科檢查。早期的病變是可逆的。當(dāng)前61頁(yè)，總共89頁(yè)。沙利度胺商品名為反應(yīng)停。對(duì)于皮膚癥狀有一定療效，且有鎮(zhèn)吐作用。副作用有致畸作用（海豹兒），疲乏眩暈，非劑量依賴性多神經(jīng)病變等。孕婦禁用，多選擇睡前服用，一旦出現(xiàn)麻木，感覺異常，及時(shí)來院診治、停藥、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。當(dāng)前62頁(yè)，總共89頁(yè)。紅斑狼瘡治療的新技術(shù)生物制劑：針對(duì)某一種免疫細(xì)胞或炎癥因子等單一炎癥反應(yīng)鏈中間物。通俗的理解就是如果把傳統(tǒng)的免疫抑制劑理解為大面積無差別轟炸，生物制劑就是精確制導(dǎo)導(dǎo)彈定點(diǎn)攻擊。其生產(chǎn)的工藝來源于現(xiàn)代生物技術(shù)，統(tǒng)稱生物制劑。生物制劑的用途目前主要在免疫性疾病、腫瘤和血液病治療上。當(dāng)前63頁(yè)，總共89頁(yè)。紅斑狼瘡治療的新技術(shù)生物制劑的展望：抗CD20單抗（美羅華）B細(xì)胞耐受原抗B淋巴細(xì)胞刺激因子抗體CTLA-4Ig當(dāng)前64頁(yè)，總共89頁(yè)。紅斑狼瘡治療的新技術(shù)生物制劑的缺點(diǎn)：目前技術(shù)尚不成熟，長(zhǎng)期的療效觀察資料不夠。很多藥物尚處在試驗(yàn)階段，國(guó)內(nèi)無法獲得。專利技術(shù)多在國(guó)外，價(jià)格昂貴，代價(jià)大，目前醫(yī)保不報(bào)銷。當(dāng)前65頁(yè)，總共89頁(yè)。紅斑狼瘡治療的新技術(shù)血液凈化治療：利用血透技術(shù)，將病人的血液在體外進(jìn)行血液凈化，用免疫吸附柱將患者血液內(nèi)的大量免疫復(fù)合物進(jìn)行清除，以達(dá)到控制疾病急性爆發(fā)的手段之一。既往曾有血漿置換方法，手段、目的類似，但需要大量的血漿，而且外來的血漿也帶來了傳染疾病的可能。當(dāng)前66頁(yè)，總共89頁(yè)。紅斑狼瘡治療的新技術(shù)干細(xì)胞移植：免疫異常的根本是免疫細(xì)胞的異?；罨?，易感基因的表達(dá)，從而產(chǎn)生異常的免疫物質(zhì)，最終導(dǎo)致疾病的發(fā)作。干細(xì)胞移植是在骨髓移植的基礎(chǔ)上發(fā)展而來的。通過重建免疫系統(tǒng)而期待根治疾病。骨髓干細(xì)胞移植；外周血干細(xì)胞移植；臍帶血干細(xì)胞移植；胎肝干細(xì)胞移植。同種異體造血干細(xì)胞移植；自體造血干細(xì)胞移植。當(dāng)前67頁(yè)，總共89頁(yè)。紅斑狼瘡治療的新技術(shù)但是干細(xì)胞移植存在很多問題：移植前需要已有免疫系統(tǒng)的清除，需要大劑量化療，隨之帶來的巨大毒副作用和感染的風(fēng)險(xiǎn)。自體造血干細(xì)胞移植并未清除易感基因的攜帶，可在一段時(shí)間內(nèi)去除疾病，但不能排除再發(fā)的可能。同種異體造血干細(xì)胞移植需要配型，治療后效果好，但是尋找合適的干細(xì)胞來源是一大難題。移植的失敗幾率較自體的要高。費(fèi)用昂貴（10萬元起）。當(dāng)前68頁(yè)，總共89頁(yè)。SLE合并重要臟器累及的治療狼瘡性腎炎肺動(dòng)脈高壓神經(jīng)精神狼瘡當(dāng)前69頁(yè)，總共89頁(yè)。LN的治療腎活檢確定疾病診斷評(píng)估疾病活動(dòng)度，可逆性改變與不可逆性改變確定預(yù)后制定治療方案尿常規(guī)檢查方便簡(jiǎn)捷，但注意試驗(yàn)室誤差6月內(nèi)24小時(shí)蛋白尿下降至<1g提示預(yù)后良好當(dāng)前70頁(yè)，總共89頁(yè)。LN的治療腎炎預(yù)后腎活檢尿沉渣分析蛋白尿腎功能免疫學(xué)檢查（抗ds-DNA、C3）——價(jià)值低，僅作輔助信息當(dāng)前71頁(yè)，總共89頁(yè)。LN的治療1980年代引入了CTX沖擊療法，至今激素＋CTX仍是WHOIV型LN的標(biāo)準(zhǔn)治療。形成共識(shí)：治療慢性自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和狼瘡性腎炎，可以分為誘導(dǎo)（induction）階段和維持（maintenance）階段。2000年代以后在循證醫(yī)學(xué)指導(dǎo)下的治療規(guī)范化，和治療方案的推陳出新，激素＋CTX誘導(dǎo)緩解后，不同維持治療方案（CTX，MMF，硫唑嘌呤）的序貫治療研究等當(dāng)前72頁(yè)，總共89頁(yè)。LN的治療激素聯(lián)合免疫抑制劑誘導(dǎo)緩解期——較強(qiáng)的免疫抑制治療維持治療期——長(zhǎng)期的較低的免疫抑制治療維持長(zhǎng)期療效——僅CTX療效明確，但副作用較多中短期——霉酚酸酯相比CTX療效相當(dāng)，毒性較小對(duì)重癥狼瘡腎炎，尚不能替代靜脈應(yīng)用激素聯(lián)合CTX誘導(dǎo)緩解治療應(yīng)密切觀察，6個(gè)月無效應(yīng)考慮更積極治療維持治療用于不耐受Aza或Aza治療后復(fù)發(fā)緩解后復(fù)發(fā)不常見，但應(yīng)密切隨訪當(dāng)前73頁(yè)，總共89頁(yè)。PAH的治療發(fā)生率為5%-14%平均生存時(shí)間為2.3年SLE第三大死因臨床表現(xiàn)活動(dòng)后氣促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮腫等，常伴有雷諾氏現(xiàn)象多普勒心彩超可進(jìn)行篩查;常規(guī)胸片。確診需經(jīng)右心導(dǎo)管檢查，平均肺動(dòng)脈壓靜息狀態(tài)大于25mmHg或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)大于30mmHg當(dāng)前74頁(yè)，總共89頁(yè)。主肺動(dòng)脈段突出周邊血管減少（剪枝現(xiàn)象）右室增大凸向胸骨后空間PAH的胸片發(fā)現(xiàn)當(dāng)前75頁(yè)，總共89頁(yè)。肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈干明顯增粗，約為同平面升主動(dòng)脈直徑1.5倍。3D重建顯示右下肺動(dòng)脈明顯迂區(qū)、成角，管徑粗細(xì)不一當(dāng)前76頁(yè)，總共89頁(yè)。PAH的治療應(yīng)針對(duì)不同情況進(jìn)行如合并有明確的其它引起肺高壓疾病，相應(yīng)處理（改善左心功能、瓣膜手術(shù)、氧療、抗凝、抗感染）類固醇激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A同時(shí)按心功能級(jí)別（參照紐約心臟協(xié)會(huì)的心功能評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)）選擇使用鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素（萬他維）、內(nèi)皮素受體阻滯劑（波生坦）、5-磷酸二酯酶抑制劑（西地那非）治療若上述治療無效需考慮心肺移植當(dāng)前77頁(yè)，總共89頁(yè)。PAH預(yù)后高風(fēng)險(xiǎn)低風(fēng)險(xiǎn)風(fēng)險(xiǎn)的判斷無右室衰竭的臨床證據(jù)是逐步進(jìn)展迅速II級(jí)和III級(jí)WHO功能分級(jí)IV級(jí)更長(zhǎng)(>400m)6分鐘步行距離更短(<300m)右室失功輕微超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心包積液右室顯著失功右房壓和心指數(shù)正常/接近正常血流動(dòng)力學(xué)右房壓升高，心指數(shù)下降當(dāng)前78頁(yè)，總共89頁(yè)。NPLE19種臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)

腦血管病急性精神錯(cuò)亂脫髓鞘綜合征脊髓病