內(nèi)科學(xué)腎病綜合征

腎病綜合征主要內(nèi)容概述病因病理生理病理分型及臨床特點(diǎn)診斷及鑒別診斷輔助檢查治療預(yù)防及預(yù)后病例導(dǎo)入：

16歲女性患者，主訴顏面及雙下肢水腫一月余。一月前無明顯誘因出現(xiàn)眼瞼水腫，并逐漸延及雙下肢，且感覺腹脹，食欲差。近一周出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛、咳嗽，水腫加重、尿量減少，24小時(shí)900ml左右。既往無特殊病史。體格檢查：血壓120/90mmHg，顏面高度水腫，咽充血。腹膨隆，移動(dòng)性濁音（+），雙下肢重度水腫。輔助檢查：尿常規(guī)蛋白（++++），WBC0～1個(gè)/HP。血常規(guī)WBC11.2×109/L，24小時(shí)尿蛋白定量6.8g。甘油三酯（TG）1.96mmol/L,膽固醇(CHO)8.24mmol/L，高密度脂蛋白（HDLC）2.07mmol/L?？偟鞍?T)40g/L，白蛋白（A)21g/L，球蛋白（G）18g/L，補(bǔ)體C31.21g/L，尿素氮（BUN）4.6mmol/L，血肌酐（Scr）97μmmol/L。概述各種腎小球疾病引起的一組癥狀和體征，臨床特點(diǎn)是：1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)2.低蛋白血癥（清蛋白＜30g/L）3.明顯水腫4.高脂血癥必備條件病因腎病綜合癥繼發(fā)性原發(fā)性腎病綜合征的分類和常見病因病理生理

一、大量蛋白尿

分子屏障與電荷屏障受損；增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過因素（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）二、低蛋白血癥（血漿蛋白變化）

除白蛋白減少，肝臟合成不足以代償性及胃腸道粘膜水腫外，血漿的一些Ig和C成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少。三、水腫1.血漿膠體滲透壓下降2.原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素四、高脂血癥常與低白蛋白血癥并存，其發(fā)生機(jī)制與肝臟合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱相關(guān)。腎病綜合征病理分型及臨床特點(diǎn)一、微小病變腎病LM：基本正常IF:(-)EM：足突融合臨床表現(xiàn)：見于兒童，一過性高血壓和腎功能損害，有自限性，復(fù)發(fā)率高，對(duì)藥物治療敏感。二、系膜增生性腎炎

分為：IgA腎病及非IgA腎病LM：系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫性增生。IF：IgA腎病以IgA沉積為主；非IgA腎病以IgG及IgM沉積為主，均伴有系膜區(qū)C3呈顆粒狀沉積。EM：系膜區(qū)可見電子致密物沉積。臨床表現(xiàn)：多見于青少年，在原發(fā)性NS中占30%，有50%患者有前驅(qū)感染，血尿表現(xiàn)突出。三、系膜毛細(xì)血管性腎炎LM：系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫性重度增生，可長入基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞間，形成“雙軌征”。IF：可見IgG、C3在系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。EM：系膜區(qū)可見電子致密物沉積。臨床表現(xiàn)：好發(fā)于青壯年，臨床常較早出現(xiàn)貧血、高血壓、進(jìn)行性腎損害，藥物療效差，50%病例血清C3持續(xù)性下降，1/2患者10年后進(jìn)展至腎功能衰竭。四、膜性腎病LM腎小球基底膜增厚，基底膜上皮側(cè)可見排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒，進(jìn)而釘突形成（嗜銀染色）。IF顆粒狀I(lǐng)gG、C3沿GBM分布。EM基底膜上皮細(xì)胞側(cè)有電子致密物，常伴足突融合臨床表現(xiàn)：常見于老年人，易合并高凝狀態(tài)，故易并發(fā)血栓（腎靜脈血栓多見）。五、局灶節(jié)段性腎小球硬化

LM腎小球毛細(xì)血管袢局灶、節(jié)段性硬化。IF受累節(jié)段可見IgM、C3呈團(tuán)塊狀沉積。EM腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合，甚至足消失。

臨床表現(xiàn)：好發(fā)于青少年，多起病隱匿，確診時(shí)半數(shù)患者有高血壓和30%有腎功能減退，預(yù)后差。并發(fā)癥感染血栓、栓塞性合并癥急性腎衰竭合并癥蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫功能紊亂激素的應(yīng)用并發(fā)癥感染血栓、栓塞性合并癥急性腎衰竭合并癥纖維蛋白原增加血小板數(shù)量增加凝血因子增加激素的應(yīng)用并發(fā)癥感染血栓、栓塞性合并癥急性腎衰竭合并癥腎前性的氮質(zhì)血癥急性腎小管壞死腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項(xiàng)為診斷所必需需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因有：1.過敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青少年和中年女性，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷。3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎國內(nèi)依據(jù)以下三點(diǎn)進(jìn)行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原。4.糖尿病腎病糖尿病病史及特征性眼底改變。

治療

（一）一般治療1.有嚴(yán)重水腫者需臥床休息2.水腫時(shí)應(yīng)低鹽（＜3g/d）飲食3.腎功正常，正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）4.少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）5.進(jìn)食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食（二）對(duì)癥治療利尿消腫利尿劑的應(yīng)用（噻嗪類利尿劑、潴鉀利尿劑、袢利尿劑、滲透性利尿劑）和提高血漿膠體滲透壓減少尿蛋白ACEI的應(yīng)用腎病綜合征患者利尿治療的原則：不宜過快、過猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。治療（二）對(duì)癥治療

治療高凝狀態(tài)和血栓、栓塞并發(fā)癥（肝素、雙嘧達(dá)莫；發(fā)生栓塞應(yīng)盡早在6小時(shí)之內(nèi)溶栓）降血脂治療治

療（三）糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑的應(yīng)用激素（波尼松）通過抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：

起始足量（8—12W）

緩慢減藥(每2—3周減原用量的10%）

長期維持（5—10mg/d）

治療根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可分為激素敏感型激素依賴型激素抵抗型

不良反應(yīng)：長期應(yīng)用可出現(xiàn)庫欣綜合征、感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死。治療免疫抑制劑用于激素依賴或激素?zé)o效型腎病綜合癥環(huán)磷酰胺

最常用的一種免疫抑制劑。不良反應(yīng)有白細(xì)胞減少、肝功損害、短暫脫發(fā)及出血性膀胱炎。環(huán)孢素多用于難治性腎病綜合征。長期使用有肝腎毒性、多毛、牙齦增生、高血壓、高尿酸血癥。驍悉

新型免疫抑制劑，不良反應(yīng)少，確切療效尚待觀察。治療（四）中藥

雷公藤或雷公藤多甙有減少尿蛋白的作用治

療預(yù)后

NS預(yù)后的個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括：①病