HEDXM肝性腦病消化內(nèi)科小講課

HEDXM肝性腦病消化內(nèi)科小講課第1頁(yè)/共24頁(yè)肝性腦病的概念發(fā)病機(jī)制、病因與誘因肝性腦病的分級(jí)與分類診斷要點(diǎn)與鑒別診斷治療原則與藥物主要內(nèi)容2第2頁(yè)/共24頁(yè)肝性腦病(hepaticencephalopathy):是一種由于急、慢性肝功能嚴(yán)重障礙或各種門(mén)靜脈--體循環(huán)分流異常所致的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的神經(jīng)精神異常綜合征。輕微型肝性腦病(minimalhepaticencephalopathy):常無(wú)明顯臨床癥狀，只有通過(guò)神經(jīng)心理測(cè)試才能發(fā)現(xiàn)。肝硬化患者中輕微型肝性腦病的發(fā)生率為39.9％，其中Child-PughA級(jí)者輕微型肝性腦病發(fā)生率為24.8％，B級(jí)者為39.40%，C級(jí)者為56.1％例。是常見(jiàn)的并發(fā)癥及死亡原因之一肝性腦病的概念3第3頁(yè)/共24頁(yè)(一)導(dǎo)致肝功能嚴(yán)重障礙的肝臟疾病病毒性肝硬化80-90%藥物或酒精肝自身免疫性肝病(二)門(mén)--體分流異常(三)其他代謝異常如先天性尿素循環(huán)障礙（肝組織活檢正常）病因4第4頁(yè)/共24頁(yè)BBleeding消化道出血

AAscities放腹水

DDiuretic大量排鉀利尿

PProtein高蛋白飲食

AAnesthesia麻醉藥

SSleepingpill安眠鎮(zhèn)靜藥

SSurgicaloperation外科手術(shù)(如TIPS)

IInfection感染(自發(fā)性腹膜炎、尿路感染及肺部感染)

CConstipation便秘

UUremia尿毒癥誘因—BADPASSICU5第5頁(yè)/共24頁(yè)氨中毒學(xué)說(shuō)(血氨水平與病情嚴(yán)重程度之間無(wú)確切關(guān)系)

細(xì)胞變性水腫

線粒體功能及能量代謝障礙抑制性與興奮性神經(jīng)遞質(zhì)比例失調(diào)細(xì)菌感染與炎性反應(yīng)

內(nèi)源性苯二氮卓類物質(zhì)IL-1、TNF等影響血腦屏障完整性γ-氨基丁酸神經(jīng)遞質(zhì)與假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)其他(低鈉血癥、錳中毒、乙酰膽堿減少)*多種機(jī)制相互協(xié)同，相互依賴，互為因果發(fā)病機(jī)制6第6頁(yè)/共24頁(yè)7氨的清除減少肝功能障礙,尿素合成↓側(cè)支循環(huán)建立,氨繞過(guò)肝臟進(jìn)入體循環(huán)消化道出血(血液蛋白&細(xì)菌)肝腎綜合征時(shí)血尿素↑(尿素&細(xì)菌)肌肉活動(dòng)增強(qiáng),產(chǎn)NH3↑腸道淤血,細(xì)菌活躍(食物蛋白&細(xì)菌)血氨升高的原因氨的生成增加第7頁(yè)/共24頁(yè)(1)肝性腦病的診斷主要依據(jù)急性肝功能衰竭、肝硬化和(或)廣泛門(mén)-體分流病史、神經(jīng)精神異常的表現(xiàn)及血氨測(cè)定等輔助檢查，并排除其他神經(jīng)精神異常。(2)

West-Haven分級(jí)法對(duì)肝性腦病分級(jí)，≥3級(jí)采用Glasgow昏迷量表評(píng)估昏迷程度(3)輕微型肝性腦病的診斷則依據(jù)PHES(肝性腦病心理學(xué)評(píng)分，psychometricHEscore)，其中NCT及DST兩項(xiàng)均陽(yáng)性即可診斷輕微型肝性腦病。診斷要點(diǎn)8第8頁(yè)/共24頁(yè)類型定義亞類亞型A型急性肝功能衰竭相關(guān)-可見(jiàn)顱內(nèi)高壓、腦水腫B型門(mén)-體分流相關(guān)無(wú)肝細(xì)胞損傷--C型肝硬化相關(guān)伴門(mén)脈高壓或門(mén)-體分流發(fā)作型伴誘因自發(fā)性復(fù)發(fā)型--持續(xù)型輕型重型治療依賴型--輕微型肝性腦病分類1998年，維也納，第11屆世界胃腸病大會(huì)9第9頁(yè)/共24頁(yè)囑病人兩臂平伸，肘關(guān)節(jié)固定，手掌向背側(cè)伸展，手指分開(kāi)時(shí)，可見(jiàn)到手向外側(cè)偏斜，掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、甚至肘與肩關(guān)節(jié)的急促而不規(guī)則的撲擊樣抖動(dòng)。若緊握病人手1分鐘，能感到病人抖動(dòng)

10撲翼樣震顫（asterixis）第10頁(yè)/共24頁(yè)分級(jí)臨床要點(diǎn)0級(jí)沒(méi)有能覺(jué)察的人格或行為變化無(wú)撲翼樣震顫1級(jí)輕度認(rèn)知障礙欣陜或抑郁注意時(shí)間縮短加法計(jì)算能力降低可引出撲翼樣震顫2級(jí)倦怠或淡漠輕度定向異常(時(shí)間和空間定向)輕微人格改變行為錯(cuò)亂，語(yǔ)言不清減法計(jì)算能力異常容易引出撲翼樣震顫3級(jí)嗜睡到半昏迷，但是對(duì)語(yǔ)言刺激有反應(yīng)意識(shí)模糊明顯的定向障礙撲翼樣震顫可能無(wú)法引出4級(jí)昏迷(對(duì)語(yǔ)言和強(qiáng)刺激無(wú)反應(yīng))West-Haven分級(jí)11第11頁(yè)/共24頁(yè)SONIC分級(jí)12CovertHEovertHE“隱匿性肝性腦病(coverthepaticencephalopathy)”，其定義為有神經(jīng)心理學(xué)和(或)神經(jīng)生理學(xué)異常但無(wú)定向力障礙、無(wú)撲翼樣震顫的肝硬化患者。第12頁(yè)/共24頁(yè)13Glasgow昏迷評(píng)分運(yùn)動(dòng)

語(yǔ)言

睜眼

6分-按吩咐動(dòng)作--5分-對(duì)疼痛刺激定位反應(yīng)5分-正常交談-4分-對(duì)疼痛刺激屈曲反應(yīng)4分-言語(yǔ)錯(cuò)亂4分-自發(fā)睜眼3分-異常屈曲(去皮層狀態(tài))3分-只能說(shuō)出(不適當(dāng))單詞3分-語(yǔ)言吩咐睜眼2分-異常伸展(去腦狀態(tài))2分-只能發(fā)音2分-

疼痛刺激睜眼1分-無(wú)反應(yīng)1分-無(wú)發(fā)音1分-無(wú)睜眼最高15分，表示意識(shí)清醒，8分以下為昏迷，最低3分，分?jǐn)?shù)越低表明意識(shí)障礙越嚴(yán)重、腦死亡或預(yù)后極差。第13頁(yè)/共24頁(yè)(1)肝性腦病的診斷主要依據(jù)急性肝功能衰竭、肝硬化和(或)廣泛門(mén)-體分流病史、神經(jīng)精神異常的表現(xiàn)及血氨測(cè)定等輔助檢查，并排除其他神經(jīng)精神異常。(2)

West-Haven分級(jí)法對(duì)肝性腦病分級(jí)，≥3級(jí)采用Glasgow昏迷量表評(píng)估昏迷程度(3)輕微型肝性腦病的診斷則依據(jù)PHES(psychometricHEscore，肝性腦病心理學(xué)評(píng)分)，其中NCT及DST兩項(xiàng)均陽(yáng)性即可診斷輕微型肝性腦病。診斷要點(diǎn)14第14頁(yè)/共24頁(yè)NCTnumberconnectingtest

數(shù)字連接實(shí)驗(yàn)異常值：年齡<35歲，用時(shí)>34.3S；35～44歲，用時(shí)>45.7S；45～54歲，用時(shí)>52.8S；55～64歲，用時(shí)>61.9S。15第15頁(yè)/共24頁(yè)DSTdigit-symboltest

數(shù)字符號(hào)試驗(yàn)90秒內(nèi)異常值：35歲以下，得分<40.5分35～44歲，得分<35分45～54歲，得分<28.5分55～64歲，得分<26分16第16頁(yè)/共24頁(yè)精神疾病中毒性腦病(酒精性、重金屬腦病…)其他代謝性腦病(酮癥酸中毒、低血糖、腎/肺性腦病、韋尼克腦病…)顱內(nèi)病變(蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜外、腦內(nèi)出血，腦梗，顱內(nèi)腫瘤，感染，癲癇…)鑒別診斷17第17頁(yè)/共24頁(yè)(1)尋找和去除誘因。(2)減少來(lái)自腸道有害物質(zhì)如氨等的產(chǎn)生和吸收。(3)適當(dāng)營(yíng)養(yǎng)支持及維持水電解質(zhì)平衡。(4)根據(jù)臨床類型、不同誘因及疾病的嚴(yán)重程度制定個(gè)體化的治療方案。*A型肝性腦病往往需要顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)及降低顱內(nèi)壓等特殊治療措施C型HE的治療原則18第18頁(yè)/共24頁(yè)慎用麻醉藥、止痛、安眠、鎮(zhèn)靜類藥物，或禁用或減量及減少次數(shù)或以抗組胺藥代替安定防治消化道出血，促進(jìn)腸道積血排出保持大便通暢和腸道微生態(tài)平衡合理利尿和放腹水積極糾正水電和酸堿失衡積極防治感染，盡早開(kāi)始經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療去除誘因19第19頁(yè)/共24頁(yè)制定個(gè)體化的蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)支持方案非蛋白質(zhì)能量攝入量為104.6～146.4kJ/kg·d肝性腦病1級(jí)和2級(jí)患者：蛋白質(zhì)起始攝入量

0.5g/kg·d

逐漸增加至1.0～1.5g/kg·d肝性腦病3緞和4級(jí)患者：0.5～1.2g/kg·d首選腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，若必須腸外營(yíng)養(yǎng)，建議脂肪供能占非蛋白質(zhì)能量的35-50%，其余由碳水化合物提供。營(yíng)養(yǎng)支持-適當(dāng)補(bǔ)充蛋白質(zhì)，避免肌肉減少20第20頁(yè)/共24頁(yè)藥物治療21藥物機(jī)制用法乳果糖(lactulose)腸道不吸收雙糖，能酸化腸道，減少氨的吸收。以每天產(chǎn)生2～3次pH<6的軟便為宜。腸梗阻時(shí)禁用。FDA批準(zhǔn)長(zhǎng)期用藥。每次口服15～30ml，2～3次/d拉克替醇(lactitol)0.6g/kg，分3次于就餐時(shí)服用利福昔明-α晶型(rifaximin)腸道非吸收抗生素,減少腸道中產(chǎn)氨細(xì)菌的數(shù)量口服400mg/次，q8h門(mén)冬氨酸-鳥(niǎo)氨酸LOLA(L-ornithine-L-aspartate)促進(jìn)腦、肝、腎利用氨合成尿素和谷氨酰胺口服或靜脈支